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颅脑损伤者智力及记忆障碍法医学鉴定的相关因素分析
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重症肌无力病人智力、记忆力和情感障碍
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重症肌无力病人智力、记忆力和情感障碍
中华神经科杂志 1999年第5期第32卷 论著摘要
作者：郑金瓯　莫雪安　马朝桂　刘建荣
单位：530027南宁, 广西医科大学第一附属医院神经内科
　　关键词： 重症肌无力；认知障碍；神经心理学测验
　　【摘要】　目的　研究重症肌无力(mg)病人智力、记忆力等认知功能及情感。方法　采用龚氏修订的韦氏成人智力量表中国版、记忆量表中国版及抑郁自评量表，对31例mg病人及相匹配的22名正常对照以及25例其他疾病组进行检查研究。结果　mg组大部分分测验值明显低于正常对照组及其他组，存在智力下降14例，其中智力缺陷6例；记忆力下降24例，其中记忆力明显损害19例，尤以短时记忆及瞬时记忆下降明显，全身型记忆力损害较眼肌型多。有主观抑郁症状者13例。结论?mg病人中枢神经胆碱能系统可能受到损害，进而导致认知功能障碍
intelligence，memory and emotion dysfunction in patients with myasthenia gravis
zheng jinou, mo xuean, ma chaogui,et al.
　　department of neurology, the first affiliated hospital of guangxi medical university, nanning 530027
　　【abstract】　objective　to study the intelligence, memory and emotion in patients with myasthenia gravis(mg).methods　wechsler adult intelligence scale rc, wechsler memory scale rc and self depression scale were used to detect 31patients with mg and 22 healthy control subjects and 25 medical control subjects.results?in the majority of the test data, in the mg patient group were significantly lower than those in healthy control group and the medical control group respectively. 14 mg cases had intelligence impairment and among them 6 mg cases had intelligence deficit, whereas 24 mg cases had memory impairment and among them 19 mg cases had significantly memory impairment, with recent memory more significantly impaired than long memory, and with memory damage more in the general body type than in the eye muscle type. 13 mg cases had subjective depression symptoms.conclusion　the results support the idea that mg had central cholinergic impairment that might result in cognitive dysfunction.
　　【key words】　myasthenia gravis　　conition disorders　　neuropsychological tests
　　一般认为，重症肌无力(mg)是由抗乙酰胆碱受体抗体(achrab)使神经肌肉接头受损所致的自身免疫性疾病。但有人证明，mg中枢神经系统也同样受到损害，如mg病人脑电图异常［1］、脑脊液中查出achrab［2］、记忆力损伤［3］以及电生理改变［4］等。由于中枢胆碱能系统与人类的认知功能关系密切，该系统受损必将导致认知功能的改变。我们应用临床神经心理学的方法对mg病人的智力、记忆力等认知功能和情感进行研究，以探讨mg病人中枢神经系统受损害的可能性。
　　资料和方法
　　研究对象：本组共收集mg病人31例，所有病人均根据病史、体征及新斯的明试验确诊，部分病人经肌电图衰减试验确诊，其中男性14例，女性17例，年龄10～69岁，平均35岁，病程半个月至6年，平均21个月。眼肌型7例；全身型24例，包括ⅱa 7例，ⅱb 14例，ⅳ型3例，其中ⅳ型均为危象抢救成功后2～10个月进行检查，无呼吸困难。激素合用吡啶斯的明治疗17例，单用吡啶斯的明治疗14例。文化程度大学5例，中学19例，小学7例。生活环境：城镇21例，农村10例。同时设正常对照组共22名，无神经系统疾病史，无药物和酒精依赖，神经系统检查无异常。其他疾病组25例，其中吉兰-巴雷综合征7例、肌炎4例均应用激素治疗，血管性头痛6例，神经衰弱8例。3组均为右利手,其平均年龄、性别、文化层次构成比和城乡环境构成比基本一致，经t或χ2检验，p＞0.4，差异无显著意义，具可比性。
　　方法:神经心理学测验采用龚氏修订的韦氏成人智力量表中国版(wais-rc)［5］，包括11项分测验。按韦氏智力量表三因子模型，测量言语理解、表达和抽象概括能力，视觉分析、视-运动协调，空间综合推理能力以及注意和短时记忆能力。龚氏修订韦氏成人记忆量表中国版(wms-rc)［6］包括10项分测验。测量长时记忆、短时记忆以及瞬时记忆。分别按手册规定实施。根据韦氏量表的总智商(fiq)理论分等，以划界分fiq≤79作为智力受损标准，计算3组智力损害发生率。记忆商(mq)≤79为记忆力受损标准，计算3组记忆损害发生率，并分别进行χ2检验，同时对3组各值、全量表分、fiq及mq进行组间比较，作t或t′检验。智力、记忆力与病情、病程及治疗的关系：观察智力、记忆力受损及明显受损发生率在眼肌型组和全身型组，病程≤2年组和＞2年组，激素并用吡啶斯的明组和单用吡啶斯的明组的差异，并对结果进行四格表精确概率法检验。
　　抑郁自评量表(sds)，包括20个项目，用以评定主观感受到的抑郁程度，以标准分≥59分为有主观的抑郁症状，对mg组及正常对照组抑郁症状发生率进行比较，作χ2检验。全部测试均由培训合格的心理工作者严格按照测验手册规定施行。
　　mg组智力损害：mg组各分测验量表分及言语智商(viq)，操作智商(piq)和fiq均明显低于其余两组，其差异有显著性或极显著性意义(p＜0.01～0.05)。其余两组间无明显差异。viq、piq、fiq见表1。31例病人中，属智力下降(fiq≤79)者14例(45.2%)。其中属智力缺陷(fiq≤69)者6例(19.4%)，而正常对照组均为0，其他组有1例为79?(4.0%)，经χ2检验，mg组与另两组差异均有显著或极显著意义(p＜0.01～0.05)。
表1　三组智商及记忆商测验结果比较
　　注：分别与正常组及其他组比较：*p＜0.05，**p＜0.01　　mg组记忆力损害：mg组除经历、定向两项保持相对完整外(p＞0.05)，其余各分测验、全量表分及mq均明显较其余两组为低(p＜0.01～0.05)。mq见表1。31例mg病人mq≤79者24例(77.4%)，正常对照组仅2例(9.1%)，其他组2例(8.0%)，其中记忆力损害明显(mq≤69)者19例(61.3%)，正常对照组及其他组均为0，经χ2检验差异均有极显著意义(p＜0.001)。
　　智力损害全身型13例(54.2%)，眼肌型1例(14.3%)，但差异无显著意义(p=0.0733)；记忆力损害明显全身型18例(75.0%)，眼肌型1例(14.5%)，差异有极显著意义(p=0.007)；记忆力损害全身型21例(87.5%)，眼肌型3例(42.9%)，差异有显著意义(p=0.0292)。但ⅱa，ⅱb及ⅳ之间差异则无显著意义。病程两组间无明显差异。治疗均以激素加吡啶斯的明组较单用吡啶斯的明组损害少,尤以记忆力损害明显组显著,前者8例(47.1%)，较后者11例(78.6%)少,但p=0.0765，差异无显著意义。
　　mg情感改变：mg组具有主观抑郁症者(sds≥59分)13例(41.9%)，正常对照组2例(9.1%)，两组差异有极显著意义，mg组平均标准为(56±12)分，明显高于正常对照组(45±10)分，差异有极显著意义(p＜0.01)。
　　mg中枢神经有否受到损害尚存争议，本试验结果显示，mg病人fiq，viq及piq减退。31例病人约45.2%有智力减退，但属智力缺陷者较少，仅6例(19.4%)，显示mg智力损害较轻。根据韦氏智力量表三因子模型，表明mg病人言语理解、表达和抽象概括能力，视觉分析、视-运动协调、空间综合推理能力及注意和短时记忆能力均受损害。在记忆力方面，mg组除经历、定向保持完好外，其余各种性质记忆普遍下降，记忆力减退。有意思的是，与中枢胆碱能系统密切相关的短时记忆及瞬时记忆损害明显，长期记忆损害较轻，仅数字顺序关系、积累受损。mg组记忆力损害24例(77.4%)，其中记忆力损害明显19例(61.3%)。与智力受损相比，记忆力损害较严重。david等［3］观察了12例mg病人，发现均存在言语命名、视觉空间记忆、回忆、物体命名等记忆功能障碍。最近有人把achrab注入大鼠的侧脑室系统，发现大鼠的脑干听觉传导中枢功能障碍，且应用免疫组化的方法发现大鼠中枢神经系统多部位受损［7］。首次从病理形态上表明mg中枢神经受累。mg具有智力、记忆力及视-运动协调能力减退的皮质下受损的特点，而无失语、失认和失用等皮质性痴呆的表现，且长时记忆这类大脑皮质固有功能损害较轻，可能是与皮质下的神经纤维传导受阻有关。有报道，在mg的脑脊液内检测出achrab［2］，推测可能该抗体同样能损害中枢神经纤维的乙酰胆碱受体，阻滞了乙酰胆碱等递质的传递，使mg病人的认知功能障碍。且乙酰胆碱与记忆关系密切，故病人表现为记忆力损害特别明显。对mg病人血浆交换或胸腺切除术前后认知功能检查，发现治疗后包括记忆力等认知功能在肌力改善的同时也明显好转［8,9］，支持上述推测。
　　记忆力损害以全身型为多，可能眼肌型还在发病的较早期，尚未或较少累及中枢。智力损害在全身型与眼肌型二组差异无显著意义，可能与mg智力损害相对较轻，且与中枢乙酰胆碱系统关系不如记忆力密切有关。本组有3例ⅳ型病人，但检查时为危象抢救成功恢复后2～10个月，且ⅱa，ⅱb，ⅳ三组智力、记忆力经统计学检验差异无显著意义。危象恢复后并不影响智力及记忆力［3］。有人认为，mg在发病后2～3年最严重［10］，但本组mg智力、记忆力损害没能提示这一点。激素治疗可以抑制mg的自身免疫反应，有较高疗效，而吡啶斯的明不能通过血脑屏障，本组病人也表明，并用激素治疗组认知功能障碍发生率少。但差异无显著意义，可能与病例数偏少有关。
　　mg病人还表现情感方面的障碍,抑郁症状发生率41.9%，可能与achrab阻滞了乙酰胆碱的传递，致使脑部病变以及病人对疾病的一种情绪反应这两方面因素有关，有待进一步研究。
　　上述结果表明，mg病人有智力、记忆力、特别是近期记忆及瞬时记忆、情感方面的障碍，且全身型记忆力损害较眼肌型多见，支持mg病人有中枢神经系统的损害，这将有助于对mg的认识及治疗。
　　参考文献
　　1　tartara a，mola m， manni r,et al. eeg findings in 118 cases of myasthenia gravis. rev electroencephalogr neurophysiol clin (france), -279.
　　2　lefvert ak, pirskanen r. acetylcholine-receptor antibodies in cerebrospinal fluid of patients with myasthenia gravis. lancet, -352.
　　3　david m，david p, phillip d, et al.memory dysfunction in myasthenia gravis: evidence for central cholinergic effects.neurology, 3-1177.
　　4　bergonzi p,mazza s, mennuni g, et al.central nervous system involvement in myasthenia gravis.ann ny acad sci,-811.
　　5　龚跃先，主编. 修订wechsler成人智力量表手册.长沙：湖南医学院，1983.1.
　　6　龚跃先，江达威，邓君林,等，主编. 修订wechsler记忆量表手册.第2版. 长沙：湖南医学院，.
　　7　李柱一，丘晓飞，鞠躬,等.重症肌无力中枢神经系统受损模型.中华神经科杂志,-222.
　　8　musha m，tanaka f，ohuti m.psychoses in three cases with myasthenia gravies and thymoma proposal of a paraneoplastic autoimmune neuropsychiatric syndrome. tohoku j exp med,-344.
　　9　iwasaki y,kinoshita m,ikeda k, et al.neuropsychological function before and after plasma exchange in myasthenia gravis.j neurol sci,-226.
　　10　mantegazza r,beghi e,pareyson d,et al.a multicentre follow-up study of 1152 patients with myasthenia gravis in italy.j neurol,-344.
(收稿：　　修回：)
　　患上这种疾病的患者也许在苦恼患上这种疾病...
　　重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞...
　　这几年，在各种年龄阶段的人都很容易患上肌...
　　得了重症肌无力可以生育吗？这是大家都比较...
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