神经纤维瘤病的临床分析（附16例报告）--《吉林大学》2012年硕士论文
神经纤维瘤病的临床分析（附16例报告）
【摘要】：目的：神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤，累及范围较广泛且严重，常累及神经、肌肉、骨骼以及皮肤等，术后易复发和恶变。尽管近年来对该病的研究及认识较前有所提高，但对该病的临床表现、诊断依据、治疗、预后等的综合分析相对较少。神经纤维瘤病易恶变为恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNSTs)，MPNSTs预后不良，有较高局部复发率和转移率。当神经纤维瘤病合并恶性周围神经鞘膜瘤时临床上很难早期诊断，从而延误治疗最佳时机。本文主要总结神经纤维瘤病的发病机制、病理诊断及治疗方面，并探讨神经纤维瘤病与恶性周围神经鞘膜瘤之间的关联。为进一步诊疗提供思路。
方法：回顾性分析2006年至2012年来本科收治的16例神经纤维瘤病患者，对其临床资料进行分析，包括临床表现、病理学结果，并复习相关文献。
结果：本组16例型神经纤维瘤病患者，均为Ⅰ型神经纤维瘤病。其中男性9例，女性7例，年龄13-70岁，中位年龄35.1岁。3例有明确的神经纤维瘤病家族史，2例为神经纤维瘤病合并恶性外周神经鞘膜瘤，1例有明确神经纤维瘤病家族史且恶性变（家族中仅先证者恶性变）。15例患者行手术治疗，1例因肺部转移而放弃手术治疗。2例行颈部肿块切除。3例行躯干部肿物切除。10例行四肢部肿物切除。1例切除臀部巨大肿物重达25公斤。其中再次手术的为6例。术后均未行化疗。
结论：神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病，发病年龄较早，可累及皮肤、肌肉、中枢神经、内脏系统等全身多个系统，并且存在恶变的风险。应根据患者年龄、发病部位、病变范围、病变类型选择合适的治疗方法，手术治疗是主要的治疗方式，提倡多学科协作和整体治疗。该病术后往往容易复发，可结合放疗、化疗及基因治疗等综合治疗。MPNSTs是一类恶性程度较高的软组织肉瘤，其发生与NF1型关系密切，约10%的NF1患者会发展成MPNSTs。虽然可见于身体任何部位，但发病率较低，且早期表现不明显，为临床诊断和治疗带来了困难。确诊依靠病理及免疫组化S-100等的表达检测。外科手术切除肿瘤是其主要的治疗手段，对放化疗不敏感，易复发，总体预后较差。Ⅰ型神经纤维瘤病伴发恶性神经鞘膜瘤临床上诊断较难，而且手术是唯一可能的治愈方法，故对Ⅰ型神经纤维瘤病病人进行终身随访是非常重要的，早期诊断并完整切除病灶。
【关键词】：
【学位授予单位】：吉林大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2012【分类号】：R739.43【目录】：
前言4-6中文摘要6-8Abstract8-10英文缩写词表10-13第1章 引言13-14第2章 综述14-34 综述 1 神经纤维瘤病的研究进展14-25
1 流行病学14-15
2 NF 与分子生物学15
3 临床诊断15-16
4 临床特点16-19
5 临床分型19-20
6 临床病理20
7 治疗20-22
8 预后22-23
参考文献23-25 综述 2 恶性外周神经鞘膜瘤诊治及研究进展25-34
1 流行病学25
2 发病机制25-27
3 临床诊断27-29
4 治疗及预后29-31
参考文献31-34第3章 资料及方法34-36第4章 讨论36-51 1 发病率36-37 2 发病机制37-38 3 临床诊断38-40 4 治疗及预后40-43 典型病例 143-46 典型病例 246-51第5章 结论51-52参考文献52-56作者简介及在学期间所取得的科研成果56-57致谢57
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京公网安备75号楚天都市报讯（记者郑晶晶通讯员刘姗姗）10年前腰间一个黄豆大的肉疙瘩，如今已蔓延到全身。近日他到医院就诊才查出，身上的&肉球&是罕见的神经纤维瘤病。
47岁的陈申家住东西湖区。10年前，他腰部长了个疙瘩，此后，疙瘩遍布全身，且浑身可见咖啡斑。陈申被迫辞职后，也不肯去医院看病。上周，他突感头痛、手脚无力，家人将他送到武汉市中心医院后湖院区后，医生检查发现其全身长的疙瘩竟是神经纤维瘤。医生说，对于神经纤维瘤病可提早发现，以便及时到医院就诊，以免延误病情。
责任编辑：何婷
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& 请问我脚上长了个神经纤维瘤能根治吗...
"网友求助"请问我脚上长了个神经纤维瘤能根治吗...已回复
我现在24岁2年前在大连动了手术切除了脚趾的肉瘤是神经纤维瘤脚趾头已经切的特别深几乎是脚趾的三分之一切除了为了去根可是慢慢的长好了完整的脚趾头了后期慢慢的还是长出了肉瘤我特别想根治它我现在脚趾头影响了美光不说更重要是穿鞋困难而且害怕再继续长大希望可以根治这个脚趾头恢复正常不再长肉瘤了、
我得了肝癌，肝脏一直都在疼，差不多疼了半个月了，开始还只是轻微的疼痛，
我得了肝癌，肝脏一直都在疼，差不多疼了半个月了，开始还只是轻微的疼痛
共4位网友提供帮助
会员9227550 10:30:36
你好一般来说这种情况因为组织是相同的所以复发的可能性是很大的建议您还是接着治疗如果真的想不在复发是很困难的
会员9228256 10:30:40
你好神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤肿瘤影响功能与形态时可予全切或部分切除肿瘤切除创面巨大时可用皮片或皮瓣修复术中尽量减少主干神经损伤
会员9227284 10:30:44
根据叙述分析你是脚部患有神经纤维瘤.神经纤维瘤是良性瘤容易复发你现在的情况建议去医院手术或激光切除
会员9227713 10:30:48
青年女性神经纤维瘤首次手术后再次复发这个疾病是很容易再生的只能通过多次矫形手术改变外观并且改善肢体功能建议：如果没有什么症状也不影响生活可以观察一段时间
问请问我脚上长了个神经纤维瘤能根治吗
专长：荨麻疹、牛皮癣、白癜风
&&已帮助用户：220505
你好一般来说这种情况因为组织是相同的所以复发的可能性是很大的建议您还是接着治疗如果真的想不在复发是很困难的
问左足神经纤维瘤，脚趾大肥厚，影响穿鞋。
职称：主任医师
专长：手、足外科常见疾病的诊断和治疗、及四肢创面的皮瓣修复。
&&已帮助用户：0
问题分析：把照片和x线片发上来看看，一般需要手术治疗。可以多次手术治疗，建议来门诊就诊
问脚趾头上长了个肉瘤状的东西
职称：医师
专长：急性气管-支气管炎,慢性肺心病,慢性支气管炎,支气管扩张,风湿热,骨关节炎,痛风性关节炎,胃、十二指肠溃疡,冠心病
&&已帮助用户：416
问题分析：你好，最好还是上传一张图片。根据你描述的考虑寻常疣可能性大。意见建议：建议到医院皮肤进一步检查及治疗。可行冷冻疗法或电灼治疗。
问神经性纤维瘤长在脚上，怎样可以一次完全治愈？
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：26579
问题分析：常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生意见建议：脚跟神经纤维瘤应进行肿瘤单纯切除.特别对有的肿瘤无包膜,境界不清,瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越.
生活护理：
激光切除术后每日更换敷料,无分泌物渗出,减少延长更换次数.术后给予抗菌素1周及多种维生素配合支持治疗.有一些复发率.
问脚趾头破了然后肿起来。。
职称：医生会员
专长：内科、消化内科
&&已帮助用户：1739
问题分析：您好，根据您的描述，考虑细菌感染的可能性较大。意见建议：建议您尽早到医院皮肤科就诊，完善相关检查，确诊后在医生的指导下进行消炎等治疗。
问你好。我是左足第2趾长的肉瘤，0.6厘米直径。化验结果...
职称：医生会员
专长：疤痕,痤疮,湿疹
&&已帮助用户：73788
问题分析：考虑是皮脂腺囊肿，其是最为多见的一种皮肤良性肿瘤,可以手术切除的。术后应注意消炎避免感染　　　　意见建议：具体请就诊后谨遵医嘱进行治疗，不要擅自服药 ，祝健康.
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我得了肝癌，肝脏一直都在疼，差不多疼了半个月了，怎么治？
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