综述：纤维异常增殖症
作者：jianmolanyin
纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia ，FD)是一类良性纤维-骨肿瘤：化生的纤维组织构成的不成熟骨组织替代了正常的板状骨结构，约占良性骨肿瘤的5%-10%，由于许多患者无症状、未确诊，纤维异常增殖症的真实发病率很难估计。约75%的患者在30岁前发病，发病率无性别及种族差异。任何骨骼均有可能受累，但纤维异常增殖症多侵犯股骨（尤其是股骨颈）、胫骨、骨盆、肋骨、颅骨、头面骨及椎体。约70%-80%的患者为单处骨骼发病，而20%-30%患者为多处部位发病，其中两种较著名的多发纤维异常增殖症业已被报道（McCune-Albright综合征和Mazabraud综合征） 病理 既往纤维异常增殖症被认为仅是一种发育异常，但目前研究认为与遗传变异有关，散发患者与染色体上的GNAS1基因错义突变有关。由于由异常的纤维骨组织构成，因此肉眼观纤维异常增殖症病灶坚韧并呈现出白色，此外还可以观察到软骨小结节、黄色或血性的液体及其中的囊性便组织。显微镜下配以正常的纤维背景纤维异常增殖症则呈现出不规则的骨小梁，这些骨小梁如“中国汉字”或者“杂乱无章的英文字母”，突出的骨小梁明显的特点是缺乏骨细胞。 临床特点 单处受累的纤维异常增殖症（monostotic FD）是临床预后最好的一类病变，常常无症状，多累及股骨近端，可出现“牧羊人手杖畸形”（Shepard crook）。青少年患者多由其他原因拍摄X线片时发现病变。多处受累的纤维异常增殖症（Polyostotic FD）则严重的多，且常伴随其他症状，多在儿童或青少年时期被诊断，多见于骨盆受累及，90%的患者一侧肢体受累。单处和多处纤维异常增殖症则更为严重，可在婴儿阶段确诊。约2%-3%的多发纤维异常增殖症患者的发病可能与青春期早熟（男性多于女性）、内分泌疾病（甲状腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进，巨人症或肢端肥大症，糖尿病，库欣综合征等）、在身体中轴突然中断的咖啡牛奶斑（McCune-Albrigh综合征的咖啡牛奶斑不规则、支离破碎如缅因州海岸线，神经纤维瘤病患者的咖啡牛奶斑边缘 则是平滑的如加利福尼亚州海岸线）。Mazabraud综合征是一类非常少见的多发纤维异常增殖症，临床特点是累及多处软组织的成纤维 粘液样肿瘤，此类粘液瘤需要与原发性肿瘤相鉴别。无论单发还是多发的纤维异常增殖症最常见的症状为疼痛（约占70%）和局部组织肿胀，假骨折（骨折线宽而稀疏）及渐进的弯曲畸形可导致病理性骨折。这是纤维异常增殖最常见的并发症，此外头颅畸形及两侧肢体不等长也较多见，但内分泌系统异常和恶变则较少见。病变可随着年龄而逐渐增大，青春期后则变得不再活跃，但怀孕期间潜在的病变再次激活，纤维异常增殖可恶变为骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤， 血管肉瘤和未分化多形性肉瘤 ，但恶变的几率非常低，其中单发的恶变率小于1%,多发的稍高，Mazabraud综合征的恶变率可达4%，此外辐射暴露可增加恶变率。恶变时可出现的症状包括疼痛突然加剧或肿胀突然加重等，但恶变时有关纤维异常增殖表现出侵袭性或继发动脉瘤样骨囊肿（均可破坏骨皮质并表现出类似恶性肿瘤的软组织肿块）则报道较少。 实验室检查 纤维异常增殖症可通过检测血清和尿中的相关骨代谢标记物来测量，如骨形成标记物：碱性磷酸酶、骨特异性碱性磷酸酶、骨钙素等；骨吸收标记物：胶原氨基末端肽（NTx）、吡啶交联和脱氧吡啶啉交联等（pyridiniumcrosslinks、deoxypyridinoline crosslinks）。 影像学特点 X线检查示纤维异常增殖症病变位于髓腔内，多见于骨干，病变区域多透亮，很少情况下出现高密度影（基质钙沉积时可出现），正常的骨小梁结构消失，代之以细颗粒“毛玻璃”样，“牛奶”样或“烟雾”状的的结构，其间可出现多个间隔。如出现软骨岛则X线则可出现爆米花样的钙化，有时病变周围的硬化骨带则可组成“果皮征”（rind sign），甚至可累及整个病变骨骼。内膜扇形样变是本病的一个标志，可出现骨皮质变薄，偶尔扩张，但不会出现皮质中断或骨膜反应。本病恶变时的症状多是骨破坏和软组织突出肿块影。股骨近端的多发病理性骨折则可导致“牧羊人手杖”畸形，X线片偶可发现骨加速生长或者肥厚性增生。颅骨病变可导致颅骨增厚或畸形(leontiasis ossea).如X线鉴别不清，则需行MR或CT检查，其中MR需依靠骨小梁、纤维组织及囊性或出血性改变来作出判断，T1加权像上纤维异常增殖症病灶显示低信号，T2加权像上则为高信号，少数情况下为低信号，硬化边缘在T1和T2加权像上均为低信号。增强CT在显示病变组织基质钙化、假性囊样突出、骨皮质变薄及病理性骨折方面更具有敏感性。核素扫描可发现病灶核素摄取率增加，正电子发射断层扫描（PET）可显示病灶代谢活跃。对少数患者影像学诊断困难时则需要借助穿刺活检术。 治疗 无症状的纤维异常增殖症除连续随访外可无需特殊处理，出现症状时多为非手术治疗如使用双磷酸盐类药物和非甾体抗炎药品，双磷酸盐类药物可减少疼痛并控制病灶进展。当敏感部位（如股骨近端）症状明显、病灶增大或者出现侵袭性或非手术治疗效果差时则需手术治疗，手术治疗的目的是预防和矫正畸形、稳定病理性骨折，手术方案包括：刮除病灶、骨移植（通常 皮质结构移植，颗粒移植物可迅速被吸收并被纤维发育不良骨代替）、必要时内固定。预防和治疗畸形 、病理性骨折时 常需要截骨和内固定。 预后及随访 单发的纤维异常增殖症较多发患者及有症状的患者预后好，纤维异常增殖症恶变后预后差。随访时可通过临床体检及实验室检查进行检测，包括影像学对病灶的进展或恶变进行评估。 图1：一骨发育成熟患者的左股骨近端正侧位片：纤维异常增殖症病灶位于股骨近端，骨内膜呈扇形样改变，基质呈毛玻璃样。
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问题：我想问一下骨纤维异常增殖症怎么治疗
病情描述：
我想问一下骨纤维异常增殖症怎么治疗手术还要植骨吗现在是一个腿长一个腿短右腿短还有想骨折的症状植骨了后他还会复发不那植骨要多少钱呀植骨加上手术费大概需要多少我想听一下大概的数字植骨的时候我那个腿短可不可以纠正过来
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&&主治医师
科室：骨科
医院：南京军区总医院
主治：关节外科与创伤矫形...
医生回复：
(大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请到医院在医生指导下进行！)
患者追问：
手术还要植骨吗
患者追问：
骨纤维异常增殖，你 目前严不严重
患者追问：
现在是一个腿长一个腿短右腿短还有想骨折的症状
哦 ，估计 需要手术和植骨，】
患者追问：
植骨了后他还会复发不
患者追问：
那植骨要多少钱呀
患者追问：
植骨加上手术费大概需要多少
患者追问：
我想听一下大概的数字
具体费用我还真的说不准，z这个 要 看你手术的过程及严重程度
患者追问：
植骨的时候我那个腿短可不可以纠正过来
基本没有 可能
患者追问：
植骨的话买的骨头行不
买的不配就不行
患者追问：
那不动手术行不
具体 建议你 问问骨科医生
患者追问：
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骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症又名，是一种以骨纤维变性为特点的疾病，是否为一尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累，②单骨型骨纤维异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为。③(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维异常增殖(称)、皮肤沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，
本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致与缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
疾病原因/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。病因主要与原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，，，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
2病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从向外侵蚀和扩展，和的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由的原骨构成，在下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别
疾病表现/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症1、临床表现临床分类-即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中发病最多，为64%，为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度受累的多骨型中，受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。单骨型与多骨型在颅面骨中以和受累者最多，且常同时受累，其次为和。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。
临床表现本病约60%发生于20岁以前，偶见于和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，。有者，约16%并发。有胆脂瘤者，常导致、、或，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
2、影像学表现一、病灶多发生于，尤以和为多见，其次为、颅面骨、和手、，而较为少见。
二、上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
骨纤维异常增殖症三、CT线上：CT主要表现有两种，即囊状型和硬化型。1、囊性（1）囊性：以四肢骨多见。（2）表现为囊状透光区，皮质变薄，骨干可有膨胀，囊内有磨玻璃样改变及钙化。（3）单囊可发展成多囊，囊内有粗大的骨小梁，边缘可有硬化 。2、硬化型（1）以颅面骨和多见。（2）表现为瘤骨密度非一致性增高，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。（3）颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障，使骨骼膨大、增厚和囊性改变，呈磨玻璃样或致密硬化改变。（4）面骨主要侵犯上颌骨，硬化区波及颞骨及眶下缘，并占据。3、位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。4、位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
疾病检查/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，、受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似，多发的缺损可误认为HandSchüllerChristian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用或I检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
鉴别诊断/骨纤维异常增殖症
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
骨纤维异常增殖症1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的和。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有、、和。
4.巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现。
5.外生性骨瘤及等，均应注意鉴别，以防误诊。
6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与、、及，症等相鉴别。
疾病治疗/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、、、及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，、、、及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
手术拟分两期进行。把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。第一期手术将把病变的头盖骨全部切除，换成钛合金的头盖骨。因为患者现在的带有病变，单纯把增生的头骨削薄继续使用，术后很可能会再次增生。此外还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复，施行颅眶重建，将突出的眼球回纳，整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。通过第一期手术，患者五官将基本恢复正常。
第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题，切除面部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对面部分区整容，使患者面部皮肤颜色基本达到一致。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的、等治疗。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融合连接困难，难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改善重建微循环，激活成细胞生长。它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复，骨小梁由稀疏变为致密，骨皮质逐渐增厚。最新应用Ilizarov技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。
疾病预防/骨纤维异常增殖症
本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。
相关词条/骨纤维异常增殖症
桡骨小头骨折
参考资料/骨纤维异常增殖症
1、/question//1630410.htm2、/articleview.aspx?artid=6203、nb.net/mx.asp?id=115714、/class_news.asp?id=3565、/society//content_4300135.
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&&&&&&骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累②单骨型骨纤维组织异常增殖症多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright'ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
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&&&&&&骨肉瘤,纤维肉瘤,软骨肉瘤.以骨肉瘤最常见
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&&&&&&骨纤维异常增殖症是不是真正的肿瘤目前尚不能确定.但是此病的确存在恶变的可能性,文献报道其恶变率在0.5％左右.可以由原来的骨纤转变为：纤维肉瘤,骨肉瘤或软骨肉瘤.&&&&&&病变有否恶变,应该从临床表现,实验室检查,影像学检查和病理学检查方面诊断或者证实.平时应注意定期随访观察.
&&&&&&以上是对“骨纤维异常增殖症最常见的恶变”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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