炎性脱髓鞘假瘤1例报道--《中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编》2004年
炎性脱髓鞘假瘤1例报道
【摘要】：正脱髓鞘性疾病是指中枢神经系统实质内有大小不一的髓鞘脱失区。中枢神经系统原发性脱髓鞘病可分为二类:一为多发性硬化;一为急性弥散性脑脊髓炎。其中有一部分拟似肿瘤的脱鞘病变目前认为这是一组介于多发性硬化与急性弥散性脑脊髓炎之间的独立中间型称为脱髓鞘性假瘤,经常被误诊为脑肿瘤,现将我院收治的1例曾诊断为脑梗死及脑肿瘤的炎性脱髓鞘假瘤患者报道如下:
【作者单位】：
【分类号】：R744【正文快照】：
脱髓鞘性疾病是指中枢神经系统实质内有大小不一的髓鞘脱失区。中枢神经系统原发性脱髓鞘病可分为二类:一为多发性硬化;一为急性弥散性脑脊髓炎。其中有一部分拟似肿瘤的脱鞘病变目前认为这是一组介于多发性硬化与急性弥散性脑脊髓炎之间的独立中间型称为脱髓鞘性假瘤,经常被
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急性播散性脑脊髓炎的临床及MRI表现（附1例报告）
作者：刘新亚，储照虎，倪红，杨倩，丁小牛&&&&作者单位：241001安徽芜湖，皖南医学院弋矶山医院神经内科
探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床与影像学表现。方法
回顾性分析1例ADEM患者的临床资料。结果
本例患者临床表现为急性起病，头昏、恶心、呕吐；头部MRI显示双侧脑室周围及额、颞、顶、枕白质区见多发圆形、不对称长T1、长T2 信号灶。病理检查示脑组织有炎症及血管周围淋巴细胞套形成。经部分病灶切除术、脱水、抗感染等治疗无效,糖皮质激素治疗效果显著。结论
对有头昏、恶心、呕吐等症状，MRI出现大脑白质多灶性损害者，应考虑ADEM的可能，本病糖皮质激素治疗效果显著。
【关键词】& 急性播散性脑脊髓炎；临床诊断；MRI
　　Clinical and MRI manifestations of acute disseminated encephalomyelitis：report of one case&
　　LIU Xin?ya, CHU Zao?hu, NI Hong, et al.
　　Department of Neurology, Yijishan Hospital, Wannan Medical College, Wuhu 241001,China
　　Abstract：Objective&& To investigate the clinical and magnetic resonance imaging (MRI) manifestations of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM).Methods& The clinical, neuroimaging and neuropathological data of a patient with ADEM were analyzed retrospectively.Results& The clinical features of the patient included acute onset,paroxysmal dizziness, nausea and vomiting. Cerebral MRI showed multiple, asymmetrical, long T1 and long T2 signals, which appeared periventricular areas and white matter regions of frontal, parietal, occipital and temporal lobe. Pathologic examination showed brain tissue denaturalization with chronic inflammation and massive inflammatory lymphocyte infiltrations in perivascular spaces. Treatments such as surgery operation, dehydration and anti?infection were invalid, while glucocorticosteroid had stable therapeutic efficacy.Conclusions& When a patient presents with dizziness, nausea and vomiting, and multifocal lesions appear in the white matter of brain in MRI, the diagnosis of ADEM must be taken into concern. Curative effect of glucocorticosteroid for this disease is confirmed.
　　Key words：acute disseminated encephalomyelitis；clinical diagnosis；MRI
　　急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一组以中枢神经系统急性炎性脱髓鞘改变为特征, 细胞免疫介导的自身免疫性疾病。多数患者在发病前有病毒感染或疫苗接种史，少数无明确诱因［1］。此病临床少见。现报告1例经病理证实的ADEM患者如下。
　　1& 临床资料
　　患者，女，31岁。因头昏伴呕吐1个月余于日入院。患者于日无明显诱因突发头昏、呕吐（非喷射状），在当地医院测血压低于正常，诊断为&低血压&，予输液治疗3 d，无好转，仍反复呕吐。5月1日MRI检查示颅内多发囊性占位（图1），诊断为 &多发性颅内占位&收住院。查体:无异常体征。腰穿脑脊液压力增高，为300 mmH2O（1 mmH2O＝0.0098 kPa），常规、生化正常；其他检查包括血常规及生化、尿常规、胸X线片、腹、盆腔B超均未发现明显异常。给予脱水降颅压、抗感染、营养脑细胞等治疗，仍持续头昏、反复呕吐。5月7日就诊于南京某医院，查血及脑脊液囊虫抗体均为阴性，予降颅压、糖皮质激素等治疗后，患者症状好转；复查颅脑MRI病灶范围和数目有所减小（图2）。为明确诊断于5月20日行&右颞、枕部占位性病灶切除术&，分别切除了3处病变组织送病理检验。病理报告：（1）未见癌细胞，脑组织变性伴慢性炎症及血管周围淋巴细胞套形成；（2）特殊染色，PAM(-)，PAS(-)。术后症状无改善，于6月7日转我科治疗。给予降颅压、糖皮质激素、抗感染等治疗，1周后症状基本消失，两周后复查颅脑MRI示病灶数目明显减少，范围明显缩小（图3）；临床痊愈出院。出院后第3个月及第6个月复诊，症状无再发。最终诊断为ADEM。
　　2& 讨论
　　ADEM病灶多发、分布紊乱, 临床表现复杂多样且无特异性，临床上容易误诊，延误治疗,影响预后。
　　图1A、1B& 病初头颅MRI示两侧额、顶、枕叶散在分布的大小不等的囊性异常信号，以顶、枕叶白质为主，多分布在脑室周围，部分病灶长轴与侧脑室相垂直，囊壁呈等T1、等T2信号，囊内呈长T1、长T2信号，病灶周围见范围较大的稍长T1、长T2信号水肿带；增强扫描，病灶壁呈明显环行强化，境界更清楚& （略）
　　图2& 病程2周时病灶数减少，范围有所缩小（略）&
　　图3& 病程近2个月时仅剩个别病灶，病灶范围亦明显缩小（略）
　　MRI对ADEM的诊断具有重要价值, 其特点为脑白质内多发斑片状病灶; 病灶大、融合、不对称；并可出现&垂直征&（Dowson手指征）的分布特点［2］，可累及灰质如皮质、基底节、丘脑，可同时存在强化及不强化病灶，病灶中心可出现坏死灶点，但病灶周围水肿及占位效应不明显 。有些病灶呈多发环形，易误诊为囊虫病。ADEM脑部病理改变为沿静脉周围的脑白质脱髓鞘，病灶区存在血管周围炎性细胞浸润，常有血管周围炎细胞套形成，并伴有胶质细胞明显增生、水肿甚至出血，轴突不受累［3］。依据致病因素可分为:（1）感染后脑脊髓炎；（2）疫苗接种后脑脊髓炎； （3）特发性脑脊髓炎。根据其受损部位分为脑型、脊髓型和脑脊髓型。目前尚无公认的ADEM诊断标准［4］，诊断主要靠病史和临床表现, 无特异性实验室诊断手段。国内吴国林等［5］提出的ADEM诊断要点为:（1）好发于青少年；（2）急性或亚急性起病；（3）出现脑和脊髓多灶性、弥散性损害症状和体征；（4）MRI显示脑白质为主的多发性病灶；（5）糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。
　　本例为青年患者，急性起病，头颅MRI示多发性病灶，根据病理学改变及糖皮质激素疗效佳，出院后6个月随访未见复发，可诊断本病。但需与以下疾病鉴别，（1）多发性硬化(MS)：是脱髓鞘疾病中最常见也是最具代表性的一类，与自身免疫、病毒感染、遗传及环境因素有关。与ADEM相似，病变主要侵犯脑白质，范围广，部位多［6］，典型MRI影像学改变同样可见侧脑室旁多发的大小不等的长T1、长T2病灶，并可有Dowson手指征表现［7］。临床表现亦是复杂多样。对于大多数病例根据其缓解复发病程及病灶多发等特点不难诊断；对于少数首次发病的MS，与ADEM鉴别比较困难。目前普遍认为, 发生在麻疹后或免疫接种后时即可作出明确的诊断； 若无上述情况时，区别MS与ADEM至少相隔6个月以上的观察，若出现新病灶则强烈提示MS。（2）脱髓鞘假瘤：又称肿瘤样脱髓鞘病，临床多以急性或亚急性起病，少数慢性起病。MRI 表现为单个或多发病灶，常有占位效应，病灶周围有水肿，增强后病灶可呈弥漫性或环状强化，少部分病灶中心坏死，呈囊腔样改变，脱髓鞘假瘤界限多较清楚。大多数病例经糖皮质激素治疗有效，预后良好。多数学者认为脱髓鞘假瘤是一组介于MS与ADEM之间的独立中间型，也有学者认为本病为MS与ADEM的早期特殊表现［8］。本病易误诊为肿瘤，并进行不必要的手术治疗。（3）脑转移瘤：一般可查到原发病灶，病变周围水肿及占位效应较明显，增强扫描后明显强化；实验室检查如血沉、肿瘤标记物、甲胎蛋白等常有异常提示。（4）脑囊虫病：囊虫病临床症状复杂多变，尤其是一些没有绦虫病史又无皮下结节的患者,诊断比较困难，当怀疑此病时，应及时行血及脑脊液囊虫抗体试验，且其影像学常有虫体钙化而呈现强化。
【参考文献】
& 　　［1］Garg RK.Acute disseminated encephalomyelitis［J］.J Postgraduate Medical,.
　　［2］Pantano P,Mainero C,Lenzi D,et al. A longitudinal fMRI study on motor activity in patients with multiple sclerosis［J］. Brain,6.
　　［3］吕雪盈,张风蕴,王丽群,等.实验性变态反应性脑脊髓炎的病理研究［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志,.
　　［4］Schwarz S,Mohr A,Knauth M,et al.Acute disseminated encephalomyelitis:A follow?up study of 40 adult patients［J］. Neurology, 3.
　　［5］吴国林,路屹,马登宏,等. 急性播散性脑脊髓炎41例临床分析［J］.中国综合临床,.
　　［6］McFarland HF,Barkhof F,Antel J,et al.The role of MRI as surrogate outcome measure in multiple sclerosis［J］.Mult Scler,.
　　［7］蔡兴秋，赵翕平,蔡宗尧.多发性硬化的MRI与临床［Ｊ］.临床神经病学杂志,.
　　［8］Kepes JJ.Large focal tumor?like demyelinating lesions of the brain:Intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis?A study of 31 patients［J］.Ann Neurol,.
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