遗传性小儿高热惊厥的急救惊厥好医吗?

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小儿惊厥的鉴别诊断
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俗称、抽风、惊风,也称抽搐。表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动,多伴有两侧眼球上翻、凝视或,神志不清。有时伴有口吐白沫或嘴角牵动,呼吸暂停,面色青紫,发作时间多在3~5分钟之内,有时反复发作,甚至呈持续状态。是小儿常见的急症,尤以婴幼儿多见。6岁以下儿童期惊厥的发生率约为4%~6%,较成人高10~15倍,年龄愈小发生率愈高。惊厥的频繁发作或持续状态可危及患儿生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿的发育和健康。更多
惊厥的原因按的有无可分为感染性及非感染性两大类;并可按病变累及的部位进一步分为颅内病变与颅外病变。
(1)颅内感染:见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿等,以化脓性脑膜炎和病毒性脑炎为多。病毒感染可致病毒性脑炎、乙型脑炎;细菌感染可致化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑脓肿;霉菌感染可致新型隐球菌脑炎等;寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病。小婴儿宫内感染(TORCH感染)、巨细胞病毒感染也可以出现惊厥。
(2)颅外感染:急性胃肠炎、中毒型、脓毒症、中耳炎、破伤风、百日咳、重症肺炎等急性严重感染,由于高热、急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血、组织水肿可导致惊厥。在小儿大脑发育的特殊时期可因发热出现其特殊的惊厥---热性惊厥,是颅外感染中最常见的惊厥类型,是由于小儿中枢神经系统以外的感染所致38℃以上发热时出现的惊厥,多发生在上呼吸道感染或某些传染病初期。
2、非感染性
(1)颅内疾病:常见于颅脑损伤(如产伤、脑外伤)、颅脑缺氧(如新生儿窒息、溺水)、颅内出血(如晚发性1缺乏症、脑血管畸形所致)、颅内占位性疾病(如脑肿瘤、脑囊肿)、脑发育异常(如先天性脑积水)、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。另外还有如脑退行性病变(如脱髓鞘脑病、脑黄斑变性)和其他如各种脑病(如胆红素脑病)、脑白质变性等。
(2)颅外疾病
①综合征:如癫痫大发作、婴儿痉挛症。
②代谢异常:如半乳糖血症、糖原病、遗传性果糖不耐受症等先天性糖代谢异常;尼曼匹克病、高雪病、黏多糖病、脑白质营养不良等先天性脂肪代谢紊乱;苯丙酮尿症、枫糖尿病、组氨酸血症、鸟氨酸血症等先天性氨基酸代谢失调病;铜代谢障碍如肝豆状核变性也可致惊厥发作。
③中毒:儿童常因误服毒物、药物或药物过量,毒物直接作用或中毒所致代谢紊乱、缺氧等间接影响脑功能而致惊厥。常见毒物有:一氧化碳、有机磷农药、有机氯杀虫剂、灭鼠药、金属(铅、汞、铊)、植物(毒蕈、曼陀罗、苍耳子)、食物(白果、苦杏仁)等;常见药物有:阿托品、樟脑、氯丙嗪、异烟肼、类固醇、氨茶碱、马钱子等。
④水电解质紊乱:如严重脱水、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠。
⑤其他:急性心功能性脑缺血综合征、高血压脑病(急性肾炎、肾动脉狭窄等)、Reye综合征、脑或脑膜白血病、撤药综合征、红细胞增多症、维生素B1或B6缺乏症、癔症性惊厥、肝肾衰竭等。更多
以产伤所致颅内出血或产程窒息引起的缺氧缺血性脑病为最多见,其次为新生儿败血症、化脓性脑膜炎、、核黄疸、新生儿破伤风、新生儿手足搐搦症、低镁血症、低钠血症、低血糖症及其他代谢异常等。生后1-3天常见病因是产伤窒息、颅内出血、低血糖等,生后4-10天常见病因是低血钙症、核黄疸、低血镁症、早期败血症和化脓性脑膜炎、破伤风、颅脑畸形。在此年龄阶段,还应考虑先天性脑发育畸形和代谢紊乱。母有前置胎盘、先兆流产、使用过多或胎位不正、脐带脱垂等均可引起缺氧性脑损伤而致。先天性风疹综合征、弓形虫病、巨细胞包涵体病等也要考虑。个别病例因产前给麻醉药, 由胎盘传至胎儿,出生后药物中断,可致惊厥。少数病例原因不明。
以热性惊厥、急性感染如中毒型菌痢、败血症所致中毒性脑病、化脓性脑膜炎、病毒性脑炎为最多。先天性脑发育畸形和先天性代谢紊乱性疾病往往在此年龄阶段表现尤为突出,如、维生素B6依赖症;一些癫痫综合征如婴儿痉挛、大田原综合征等也在此期间发病, 一般均伴有智力落后;此外还有维生素D 缺乏性手足搐搦症等。
学龄前期、学龄期
随着血脑屏障及全身免疫功能的不断完善,颅内各种感染性疾病的发病率较婴幼儿期明显下降。全身感染性疾病(如菌痢、大叶性肺炎等) 所致的感染中毒性脑病、癫痫和颅脑创伤在该阶段相对多见,较少见的有颅内肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑血管栓塞、肾脏疾病引起高血压脑病或尿毒症、低血糖、糖尿病酮血症、食物或药物中毒等。更多
惊厥所致并发症主要取决于病因,如、可能导致硬膜下积液、脑室管膜炎、、瘫痪、智力低下和癫痫等;新生儿缺血缺氧性脑病可能导致脑性瘫痪、发育落后和癫痫等;热性惊厥仅有7%可能发展为癫痫;而所致惊厥则大多预后良好,很少出现并发症。更多
1、脑脊液检查:疑颅内感染者需做脑脊液常规、生化检查,必要时做涂片染色和培养等,这是诊断、鉴别诊断中枢神经系统疾病的重要方法,对颅内感染、出血的诊断十分重要。特别强调的是对第一次惊厥的患儿应争取做脑脊液检查。
2、头颅影像:疑颅内出血、占位性病变和颅脑畸形者,可选做气脑造影、脑血管造影、头颅CT、MRI等检查。
3、心电图与脑电图检查:怀疑心源性惊厥者可选做心电图;疑有婴儿痉挛症及其他类型癫痫或脑占位性病变可做脑电图。脑电图对癫痫的诊断有重要价值,癫痫在脑电图表现为棘波、棘慢波和多棘波以及阵发性高幅慢波。EEG对癫痫的诊断阳性率约60%,诱发后阳性率可提高到70%~80%,但脑电图阴性也不能排除癫痫的诊断。
4、选择性进行的实验室及其他辅助检查:
①血、尿、大便常规:白细胞增高伴核左移提示细菌感染,但需注意部分病毒感染和单纯惊厥亦可有白细胞增高,白细胞伴原始或幼稚细胞增多则是提示脑膜白血病,血中嗜酸性粒细胞增多常提示脑寄生虫病。尿常规发现有蛋白质、血尿和各种管型时,特别患儿有时,应考虑肾炎所致。值得注意的是对突然高热伴惊厥和严重全身中毒症状的患儿,肛诊或盐水灌肠检查大便是及早诊断中毒型痢疾的重要手段。
②血液生化检查:血糖、血钙、血镁、血钠、血磷、肝功能、等测定。血电解质、肝肾功能等检查可查找相关病因,如血糖过低考虑低血糖或瑞氏综合征,血电解质异常提示可能系电解质紊乱所致惊厥,新生儿胆红素脑病(核黄疸)则血胆红素特别是非结合胆红素明显增高。
③其他特殊检查:如生化、组织化学或染色体检查,常用于诊断遗传代谢性疾病,如尿三氯化铁试验检查。还有如免疫学检查、毒物检测等。更多
惊厥是急诊症状,必须立即紧急处理。惊厥发作时,患儿应取侧半卧位,松解衣领,指压人中,轻扶肢体,避免关节损伤和摔倒。可将头偏向一侧,防止唾液或物吸入气管引起窒息。惊厥停止后,喉头分泌物多时,用吸痰器吸出痰液,并立即短时间给氧。惊厥后出现呼吸困难或暂停时,应做人工呼吸。
1、对症治疗
①止惊:止惊药物首选作用迅速的安定。地西泮脂溶性高,易进入脑组织,注射后1~3分钟即可生效,但作用维持时间较短(15~20分钟),必要时15~20分钟后可重复应用。或选10 %水合氯醛灌肠。在给予安定的同时或随后,此外还可应用作用时间较长的苯巴比妥维持止惊效果。
对典型患儿一般只需要针对原发病治疗,对于发作频繁者也可短程预防治疗,仅少数复杂性热性惊厥可考虑丙戊酸钠或苯巴比妥长程预防治疗。但关于热性惊厥的预防目前并未达成共识。
②退热:热性惊厥为引起小儿惊厥的最常见病因,应注意设法迅速降温。①药物降温: 可应用对乙酰氨基酚或布洛芬口服。②:温水浴、冰袋等均为有效的降温措施,除3个月以下小婴儿可单独应用外,其他年龄患儿仅在药物降温后应用才有可能奏效。
③防治脑水肿:反复惊厥发作者或发作呈惊厥持续状态者,常有继发性脑水肿,应加用20%甘露醇减轻脑水肿。
2、惊厥持续状治疗
惊厥持续状态易造成脑部不可逆地损伤,应及时抢救处理。
①选择作用快、强有力的抗惊厥药物,及时控制发作,首选地西泮,也可应用咪达唑仑或负荷量托吡酯等,必要时也可在气管插管下全身麻醉治疗。尽可能早期足量,起效快,作用时间长,副作用少的药物。
②维持生命功能,防治脑水肿、酸中毒、呼吸循环衰竭,保持气道通畅、吸氧,维持内环境稳定,尤其是应注意及时纠正低血糖、酸碱失衡。
③积极寻找病因和控制原发疾病,避免诱因。
3、病因治疗
对于惊厥患儿,应强调病因治疗的重要性。感染是小儿惊厥的常见原因,只要不能排除细菌感染,即应早期应用;对于中枢神经系统感染者,宜选用易透过血脑屏障的抗生素。代谢原因所致惊厥(如低血糖、低血钙、脑性脚气病等),应及时予以纠正方可使惊厥缓解。此外,如破伤风、狂犬病等,前者应尽快中和病灶内和血液中游离的破伤风毒素,应给予破伤风抗毒素(TAT)1~2万U,肌注、静滴各半;后者应及时应用抗狂犬病疫苗,可浸润注射于伤口周围和伤口底部;毒物中毒时则应尽快去除毒物,如催吐、导泻或促进毒物在体内的排泄等,以减少毒物的继续损害。更多
热性惊厥为引起小儿惊厥最常见的病因,在这里主要介绍热性惊厥的复发预防。其主要包括两个方面,第一是热性惊厥的患儿,注意锻炼身体,提高健康水平,预防上等疾病,清除慢性感染病灶,尽量减少或避免在婴幼儿期患急性性疾病,这对降性惊厥的复发率有重要意义。第二是间歇或长期服用抗惊厥药预防热性惊厥复发。
1、间歇短程预防性治疗:即仅在每次患儿发热性疾病初期,当体温刚升高达37.5℃时,立即将安定溶液直肠注入或给口服安定,也可用安定栓剂,剂量0.5mg/kg,年长儿最大剂量为10mg。若8小时后仍有发热,可再次直肠注入或口服安定一次,必要时8小时后重复给药第3次。由于热性惊厥多发生在热程早期体温骤升时,所以及时给药是间歇短程用药预防复发的关键。家长或托幼工作人员要认真观察小儿,早期发现发热性疾病,并立即用药治疗,才能获得良好效果。若安定治疗时间过晚,将影响预防性治疗的效果。一般可预防3/4的热性惊厥发作。
安定短程预防性治疗的适应证为:
①首次热性惊厥但有复发危险因素的患儿,包括首发年龄15个月以下、一级亲属有热性惊厥、癫痫史等。
②无复发危险因素但已有热性惊厥反复发作者。
2、长期应用抗癫痫药物:对复杂性热性惊厥、频繁热性惊厥(每年5次以上)或热性惊厥持续状态,对间歇短程治疗无效者,可长期应用抗癫痫药物预防发作。目前有循证医学证据的药物只有两个即和丙戊酸钠,可预防热性惊厥的发作,但一般认为对癫痫的发生率并无明显影响。更多
1、饮食与情绪:惊厥发作时,不能喂水和进食,以免发生窒息和吸入性。惊厥缓解后可给予糖水或富有营养、易消化的流质或半流汁质,如鸡蛋、牛奶、藕粉、面条等。惊厥患儿不宜食用酒、醋、茶叶、咖啡、巧克力和可乐等兴奋性物质;尽可能避免间接吸烟,注意避免过度疲劳或过度兴奋,以免诱发惊厥发作。
2、惊厥患儿是否可进行预防接种疫苗:疫苗接种后短期(数小时~数日)内发生惊厥或的个例报告并不太少见,但总体发生率很低。癫痫患儿只要发作控制稳定(3-6个月无发作),即可按计划实施预防接种。对于接受可能影响免疫状态的特殊治疗者,例如ACTH、泼尼松等,某些疫苗(尤其活疫苗)的预防接种更需慎重(间隔6个月以上)。同时,应了解疫苗说明书所标注的禁忌症,对于有“神经系统疾病”、或“癫痫”等相关禁忌症的疫苗,家长应慎重考虑。
3、惊厥发作的家庭处理:当小儿在家中发生热性惊厥时,处理不当会引起一些意外,加重小儿的损伤和痛苦。所以家长应学会小儿惊厥的紧急处理方法,以防万一。
①把小儿平放在床上,头偏向一侧,防止口腔分泌物或物流入气管内引起窒息。为小儿解松衣领裤带,以免影响呼吸。不要将小儿紧抱在怀中,也不要摇晃呼唤孩子,保持安静,禁止一切不必要的刺激。
②在肩颈部垫小毛巾或小枕头,稍微抬高肩颈部,使头轻微后仰,可以防止舌根后倒,以通畅气道。去除口、鼻、咽部的分泌物或痰液。
③用包裹好布条或手绢的牙刷柄或筷子从小儿的口角处塞于上、下牙之间,既可防止小儿舌根后倒引起窒息,也可防止惊厥时咬伤舌头,但对此目前仍有争议。应避免小儿牙关紧闭时不要强行撬开,以免损伤牙齿。
④用大拇指按压小儿的鼻下人中穴(鼻唇沟上1/3 与下2/3交界处)、双手虎口部的合谷穴(大拇指与食指指骨分叉处)止惊。小儿的四肢正在抽搐时可以轻轻扶住手脚,但不要用力按压来制止抽搐,否则会造成小儿的手脚损伤,如或脱臼等。
⑤惊厥停止后,应立即将小儿送往附近的医院,作进一步检查,及早查明原因,针对病因进行治疗。宜就近求治。
⑥在运送医院的途中,应密切观察小儿,注意将口鼻暴露在外,伸直颈部保持气道通畅。不要将小儿严密包裹在被子里,这样很容易使孩子口鼻堵塞,头颈前倾,气道弯曲,造成呼吸道不通畅,甚至窒息死亡。更多
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