有一种药是治重型再生障碍性贫血型贫血叫爱曲....

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-10-15 19:57 标签： 急性再生障碍性贫血
什么是再生障碍性贫血_河南省脐带血干细胞库-爱微帮
&& &&& 什么是再生障碍性贫血
　　再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。　　再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。　　1.急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。　　2.慢性型再障起病缓慢，以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期进展为重型或极重型再障。　　1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：　　①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。　　②一般无脾肿大。　　③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。　　④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。　　⑤一般抗贫血药物治疗无效。　　再障的治疗包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。 & & & & 为了保障宝宝健康成长，父母可以在宝宝出生的时候选择存储脐带血。脐带血具备采集方便、对被采集者无伤害、临床应用及时、移植后排斥率低且程度较轻等优势。河南省干细胞库是经过河南省政府批准建设的河南地区开展干细胞采集、制备、检测、冻存的正规机构，主体库总投资2亿元，严格按照AABB（美国血库协会）标准建设，拥有自主产权，无搬迁风险，永续经营。& & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &
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脐带血的特殊价值，在于它本身含有造血干细胞，能够用于重建血液和免疫系统，这对治疗白血病和其他与血液和免疫系统有关的遗传疾病有重要的意义。
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第A08版：医卫周刊
他们有一个共同的名字——“地贫儿童”，他们靠输血、除铁维持生命，他们普遍家庭贫困或因病致贫……什么是地中海贫血？如何避免地贫儿出生，如何救助这些脆弱生命？近日，记者走近这群“折翼天使”。
“折翼天使”期待更多关爱
——我市救助地中海贫血儿童侧记
地贫基因携带者遗传几率分析。（资料图片）
&&&&近日，市妇保院与市红十字会志愿服务队一同开展地中海贫血患儿关爱行动，志愿者们为来自全市各县（市、区）的二十名患儿表演节目，并送上礼物。夏兰&摄&&&&□记者曾艳
&&&&患儿以输血为生，大多家庭贫困
&&&&他叫许嘉豪，今年6岁，7个月大时他被确诊患有地中海贫血。如今每隔20天，小嘉豪就要来市妇保院输血。眼前的小嘉豪天真腼腆，不断的输血，使他的皮肤看起来要比平常的孩子更黑，医生说，这是因为在过度造血和不断输血中，过量蓄积的铁质大量遗留在体内导致的铁沉淀。
&&&&小嘉豪家住赣县王母渡镇中排村，父亲许政是当地村小的一名教师，母亲刘风华则在镇里的幼儿园里打零工。在身体状况平稳的状况下，除了每隔20天就要来医院输血，小嘉豪每天还要注射去铁胺，服用去铁酮，一个月下来光输血和服药费用就要近5000元。6年来巨大的医疗开支已让这个家庭不堪重负。为节省开支，许政和妻子自学了注射。“因为孩子患病我们已经负债累累。但是不管怎样，只要孩子还在，我们就要尽自己的努力去救治他。”许政说。
&&&&幸运的是，小嘉豪通过全国骨髓库配型成功，两三年后有望排上队做手术。但是，40万元的前期手术费对于这个家庭来说仍然是天文数字。
&&&&据我市地贫家长联谊会初步统计，目前赣南约有400名地贫患儿。“仅我们医院就有20多名儿童定点在这里输血，不少家庭两夫妻只能一个在家全职照顾孩子，一个在外挣钱养家。因此，这个群体普遍家庭贫困，还有一部分贫困家庭只能无奈放弃治疗。”市妇保院儿科护士长段美华告诉记者。记者了解到，由于日常医疗开支大，一个家庭有一例地贫患儿，生活将会异常艰难。有些家庭不能接受事实，父母一方干脆一走了之，将孩子留给爷爷奶奶照看的、离婚的比比皆是。
&&&&爱在城市中传递，在血液里流淌
&&&&只要生命存在，人生就有希望。近年来，随着媒体对地贫儿相关报道的增多，社会对这个群体的关注度也在增加。一系列与地贫儿有关，与爱有关的温情故事在这座城市蔓延开来。
&&&&2012年6月，地贫预防宣传服务分队QQ群建立，群主是赣州市“献血状元”顾定恩。“当初组建这个群就是想给患儿家长以及医务人员提供一个交流沟通平台，让大家相互取暖，汲取前行力量。”顾定恩告诉记者。建群以来，顾定恩和志愿者们除了定期走进社区、农村宣传地贫可防可治，还积极帮助贫困地贫家庭开展募捐。
&&&&对于地贫儿而言，只要我们献出一份爱心，就能成全一份勇敢的坚持，传递一份生命的热度。日，南康义工协会和南康百度贴吧共同发起了“为地贫患儿周锦星募捐活动”。为期两天的募捐活动共募得善款34540.1元，为患儿家庭送去了温暖。同年12月20日，重型地中海贫血患者、香港心理学硕士、香港海童会创始人张丽琼不远万里，背着排铁药物等来到赣南，看望慰问地贫儿。每到一处，她都现身说法告诉地贫儿的家长们，只要正确看待和治疗地贫，地贫儿可像正常人一样生活，千万不要轻言放弃。
&&&&这种爱，源自对生命的爱护，更源自对生命的感恩。三年前，地贫儿聂晶在社会各界爱心人士的帮助下顺利进行了骨髓移植手术，感恩于大家的帮助，其父聂长青一直致力于为地贫家庭提供宣传、咨询、护理等无偿帮助，尽己所能帮助这个群体。采访中，聂长青坦言，仅凭个人以及社会团体力量的帮助毕竟有限，希望社会上有更多的人伸出援手，共同关注关爱地贫儿。
&&&&地贫可防可控，期待政策普惠
&&&&据了解，目前国内外对于地贫在治疗上无明显突破，国内外至今尚未找到治疗地贫的有效药物，只能以输血的方式治疗。骨髓移植虽然能根治地贫，但受髓源、配型以及经济条件等因素的影响，很难普及。
&&&&地贫虽然不像结核病那样会传染，但有很强的遗传性。市妇保院优生遗传实验室副主任陈俊坤告诉记者，如果夫妇两人均携带地贫基因，所生孩子有1/4的几率是重型地贫患者，会给家庭带来沉重精神压力和经济负担。“地贫属于一种‘可防难治’的遗传性疾病，当前最有效杜绝重症地贫患儿出生的办法就是开展出生缺陷的综合防治，通过婚前医学检查的一级预防和遗传基因筛查、产前诊断的二级预防，减少和避免重症地贫患儿的出生，希望年轻夫妇一定要重视婚检、孕检、产检，主动做好地贫筛查。很多地贫患儿的出生，都是由于家长不知道自己是地贫基因携带者造成的。”陈俊坤表示。
&&&&让人欣慰的是，今年1月起，中央财政安排专项资金在信丰、大余两县实施地贫防控试点项目，每年对5000对新婚夫妇进行包括地贫筛查内容的婚前医学检查、对200对地贫筛查阳性夫妇免费进行地贫基因检测、对80对夫妇双方同为α或β地贫基因携带者的孕妇免费进行产前诊断。不仅如此，市、县两级项目执行机构已获得中央财政专项资金用于地贫筛查实验室、地贫基因检测实验室和地贫产前诊断实验室能力建设。
&&&&“试点工作将有效提高赣南地贫防控技术水平，但作为地贫高发区域的赣南老区，更期盼将这样的试点全面推开，实现全覆盖。”与此同时，陈俊坤也呼吁将地贫作为地方病遗传病进行预防控制。
&&&&期盼就近购药，救助政策更加完善
&&&&重型地贫患者需要终身以输血、除铁维持生命。患者所需的救命药去铁胺、地拉罗司和去铁酮，是居民医保和新农合基本用药，但让患儿家长们感到困惑的是，在当地医保、新农合定点医疗机构，这些救命药却难觅踪影，患儿家长只能从外地邮购，既给患儿家庭增加了巨大的经济压力，也使得用药安全性受影响。“因为要给孩子治病，我们的家庭已经非常艰难，我们希望在本地就可以买到救命药品。同时，我们也希望相关部门能协调新农合补偿每年只累计算一次起付线，最大限度地减轻患儿家庭负担。”许政告诉记者，这是所有患儿家庭共同的心声。
&&&&采访中，记者也了解到，一旦遇到血库血源紧张，地贫儿用血也吃紧，届时，用血优先给紧急危重病人。医院只能为持有献血互助单的地贫儿提供血源。没有献血互助单的患者只能排队等待。为此，我们呼吁在血库血源吃紧时，广大无偿献血者贡献出互助单给有需要的人。
&&&&市卫生局妇幼卫生和社区卫生科李勇坦言，目前除了社会救助，针对地贫患者有效的救助措施较少。期待今后政策完善，政府可以将地贫防控纳入重大公共卫生服务项目，成立专项救助资金，帮助更多的贫困地贫家庭。
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