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论急性白血病（一个来自血液内科医生的科普）收藏
那些逝去的朋友，希望那边安好。—夏天　　目录　　一、什么是白血病　　二、急性白血病的诊断与预后　　三、化疗　　四、异基因造血干细胞移植　　五、附录某些医院
一、什么是急性白血病　　1947年小白正式命名为“白血病(leukemia)”。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，急性白血病是白血病的一种，几个月就能致人死亡，分为急性淋巴系统白血病（ALL常见于儿童）、急性髓系白血病（AML成人多见），中国白血病的发病约3-4/10万，在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位；儿童及35岁成人则居第1位。发病率其中AML1.62/10万，ALL0.69/10万。　　与白血病相关的起病因素有：（白血病不是遗传性疾病，不传染）　　第一：生物因素 某些病毒如人类T淋巴细胞病毒I型可引起成人T细胞白血病，部分免疫功能异常者。（这些东西与常见生活无关，知道也没用，所以不用关注）
第二：物理因素 如X线，γ射线等电离辐射。（平常拍片做检查一般不影响）
第三：化学因素 如苯等。（远离化工产品）　 第四：遗传因素。 （与遗传相关，但是不遗传）　第五：其他血液病 骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤等。（MDS转白首选移植，恶性程度高的淋巴瘤转白首选移植）　　　因为白血病细胞的大量增殖，抑制了骨髓正常造血，所以会出现贫血（疲惫、苍白、头疼、心绞痛等、多数患者诊断时已有）；出血（1/3患者诊断时候已有临床出血症状）；感染（没有中性粒细胞加免疫功能不全，所以你经常感染，1/3AML和少量的ALL初诊时已有明显感染，大多为细菌性）等症状。　　白血病细胞同样可以在身体各部分增殖，称为白血病浸润症状：淋巴结和肝脾肿大（摸摸淋巴结、摸摸肚子）；骨痛(儿童常见)；眼部；口腔和皮肤；中枢神经系统（因为血脑屏蔽化疗药物到不了，所以要做腰穿取脑脊液诊断，鞘注化疗药物治疗）；睾丸。　　白血病的血常规一般都伴有白细胞增高，血小板、血红蛋白减少，而且改变幅度较大，根据血常规结果医生会建议行骨髓穿刺明确诊断（少数急性白血病患者白细胞计数正常或减少者）。（任何医生都会看血常规，所以一般医生说暂时不考虑白血病，你就不要瞎想）
　二、急性白血病的诊断与预后（预后良好代表治愈率高，预后不良代表为死亡率高）　
当考虑患者为急性白血病后，首先需要做的就是骨髓穿刺，取骨髓涂片染色看形态，抽骨髓做流式细胞术(检测细胞表明抗原，就知道是你的白血病细胞到底是啥名字)确定型号，做染色体、基因看预后。（急性早幼粒细胞白血病M3治愈率达到90%）　　因为急性白血病的死亡率很高，而且死亡的比率大部分集中在那些预后不良的患者，因此急性白血病的治疗策略对患者的生存非常重要。预后不良提示单独通过化疗治疗5年生存率低于30%，甚至更低，因此对这部分患者移植将是更好的出路。急性白血病的危险度分层非常重要，而在治疗过程中根据对化疗的敏感性（就是我们说的缓解CR，包含骨髓水平的CR，分子水平的CR，基因水平的CR），CR后的复发，还有化疗结束后基因、微小残留的改变都将对患者的预后有指导意义。　　预后分层决定治疗策略，治疗急性白血病的目标并不是为了缓解，而是为了长生存，因此如何治疗达到风险最小且活下来的概率更高是医生和患者的首要思考。（自己的生命自己把握，选择相信医生之前你得首先知道这个医院的水平如何、医生的水平如何，积极了解疾病相关知识，积极配合治疗。）　　与预后相关的因素有：年龄、型号、基因、染色体、发病时候的血常规、对化疗药物的敏感性、复发（骨髓水平、分子水平）等。（穷是急性白血病死亡因素之一，不规范化治疗是死亡因素之一，医院治疗不正规是死亡因素之一，妄图通过其他手段治愈白血病等于找死）　　因此从化疗开始，和化疗过程中，到结束化疗以后，对危险度分层的判断一直在进行，任何过程中你被划分到高危应当积极选择移植，中危患者移植优于化疗，低危患者所有化疗结束后定期检测MRD（MRD升高提示复发，可选择移植或继续化疗，移植优于化疗）。
二、（1）急性髓系白血病　　急性髓系白血病CR率达到60-80%，20-30%的青壮年诱导失败死亡，40-50%的老年AML诱导失败死亡，总复发率达到50%-70%，老年3年OS率不到10%（老年一般指60或65岁以上）。（数据只是冰冷的字符，但放在贴吧的小白们身上缺变得异常残忍，这是全国的数据，越往好的医院死亡率越低，这就是中国为什么好医院看病难的原因。）　　中国AML中以m2、m3、m4、m5较为常见（各约占20%），相对其他型号m2、m4预后相对好点（m3治愈率约90%），下面是如何评价AML的预后。　　染色体预后良好：t（15:17）、t（8:21）=AMLl-ETO、inv/（16；16）　　染色体预后中等：正常核型、非复杂异位　　我查到的预后中等染色体：（例如+8、-Y、+6、del（12p）；（t(9；11)(p22；q23)；-Y；del(9q)；del(11q)；del(20q)；+8；+ll；+13；+21）　　　预后不良：3q异常、-5/del（5q）、-7、复杂核型(异常核型≥5、非良好核型)。　　（所有各国的数据汇总3q、9q、11q异常，21q、17p异常，-5、-7，t（6；9）、t（9：:22）、t（6；11）、t（11；19），复杂核型（异常核型≥3），inv（3）/t（3；3））。　　基因预后良好：单纯的NPM1突变、C/EBPα双等位基因突变预后良好（单C/EBPα预后意义不明）　　基因预后中等：IDH1和IDH2突变、TET2突变、ASXL1突变、PHF6突变、MLL家族、DNMT3突变预后中等　　基因预后不良：FLT3-ITD阳性、C-KIT阳性、WT1突变（这里说的是WT1突变而不是WT1基因）　 （部分文献认为FLT3-ITD、NRAS、MLL-PTD、RUNX1、IDH1、IDH2、NRAS和DNMT3A突变患者与不良预后相关）染色体预后与复发率：良好5年复发率35%，中等51%，不良76%。　　微小残留与预后：理论上CR的患者体内仍残留有10的9次方以下的白血病细胞，形态学难以分辨。CR质量越高MRD水平越低，则持续时间越长，越有可能获得长期生存。CR后MRD持续阳性或由阴性转阳性（MRD大于10负3次方提示分子血水平复发）的，将很快出现血液血复发。实时定量PCR敏感性可达10的负7次方—10的负4次方，流式细胞术的敏感性要低一个数量级。动态检测MRD骨髓样本优于外周血。80%AML初诊时高表达WT1可以作为MRD的监测对象。结疗后MRD高者复发风险大，生存期短。可以说是最重要的预后因数。流式和PCR都可以检测微小残留，目前认为PCR检测AML-ETO、WT1和c-kit基因表达水平对AML患者预后有重要意义（如果没有）。对于低危患者选择化疗、高危患者选择移植将改善患者预后。　　因此从化疗开始，和化疗过程中，到结束化疗以后，对危险度分层的判断一直在进行，任何过程中你被划分到高危应当积极选择移植，中危患者移植优于化疗，低危患者所有化疗结束后定期检测MRD（MRD升高提示复发，可选择移植或继续化疗，移植优于化疗）。　　AML的治疗以DA为经典方案（蒽环类和阿糖胞苷），中剂量或大剂量的化疗方案可以提高预后，因此天津、北京的化疗方案至少包含两个或两个以上的中剂量或大剂量的阿糖胞苷。（不要作死的跟医生说化疗打太重怕死，要求打小剂量，治不好，还不是得死。）特别是年轻的患者是最有希望治愈的，所以化疗方案一定要科学、足量，按时入院、按时化疗，两疗间隙的延长将加大复发可能。（做死一定会死，除非放弃治疗，不然不要尝试一切非主流的治疗手段）（部分地方三甲医院化疗不敢用、或者不选择用大剂量方案，珍惜自己的小命搞清楚自己的化疗方案。）　　关于AML患者的骨髓移植：（骨髓移植的最佳时间是3-4疗的CR1期移植，如果发现自己需要移植，请尽早联系医院排仓，过多的化疗第一伤钱、第二伤身、增加移植风险：因为你身体不行了）　　1）年龄≤60 岁：①在CR1期具有allo-HSCT（异基因造血干细胞移植） 指征：（CR1的意思为第一次缓解、CR2的意思为第二次缓解）Ⅰ. 按照WHO分层标准处于预后良好组的患者，一般无须在CR1期进行allo-HSCT，可根据强化治疗后微小残留病（MRD）的变化决定是否移植，如2个疗程巩固强化后AML/ETO下降不足3log或在强化治疗后由阴性转为阳性；（预后分层看上面）Ⅱ. 按照WHO分层标准处于预后中危组；Ⅲ. 按照WHO分层标准处于预后高危组；Ⅳ. 经过2个以上疗程达到CR1；Ⅴ. 由骨髓增生异常综合征（MDS）转化的AML或治疗相关的AML。②≥CR2 期具有allo-HSCT 指征：（意思是缓解-复发-再缓解）首次血液学复发的AML患者，经诱导治疗或挽救性治疗达到CR2后，争取尽早进行allo-HSCT；≥CR3期的任何类型AML患者具有移植指征。③未获得CR的AML：难治及复发性各种类型AML，如果不能获得CR，可以进行挽救性allo-HSCT，均建议在有经验的单位尝试。2）年龄＞60 岁：（写给那些爸妈发病的朋友:如果患者年龄在40到55岁之间，化疗治愈率肯定不高，结合危险度分层，家里有钱用子女或异基因的骨髓移植肯定更好）如果患者疾病符合上述条件，身体状况也符合allo-HSCT 的条件，建议在有经验的单位进行allo-HSCT 治疗。附注：1、AML的移植复发率小于ALL，移植效果较ALL更好。　　
2、写这么多的目的希望所有的小白在有限的经济条件下选择最优的治疗方案，走错路了钱再多也没用，特别未缓解和预后不良的患者，错过机会就没有以后了。
二（2）急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病儿童占80%，成人占20%，70-80%的儿童急淋经过规范化治疗将获得治愈（这个数据是建立在规范化治疗的基础上，国外好的医院这个数据可以达到90%），15岁-39岁的ALL患者，按儿童方案化疗5年EFS（无病生存率）率为63%-74%，而成人方案为34%-49%；高危ALL患者5年DFS率和OS（生存率）率分别为30%和38%。T-ALL占儿童白血病的10%-15%、占成人的25%，74%的T-ALL会被分为高危，T-ALL+激素不敏感将被分为高危。　　儿童ALL中Ph阳性＜5%，成人为15-30%，Ph阳性患者必须做骨髓移植，同胞异基因HSCT、相合无关供者异基因HSC和单纯化疗，缓解后治疗相应的5年OS率分别为44%、36%和19%，5年EFS率分别为41%、36%和9%（Ph阳性的ALL患者就算用TKI配合化疗效果依然很差，而移植后配合TKI治疗，五年生存率＞50%）。　　儿童预后分层国内：　　与儿童 ALL 预后确切相关的危险因素包括：(1)诊断时年龄&1岁或≥10岁。(2)诊断时外周血 wbc&50。(3)诊断时已发生CNSL（脑白）或 TL（睾丸浸润）。(4)免疫表型为T系ALL。(5) 染色体数目 &45 的低二倍体、 t(9;22)BCR -ABL1 、t(4;11)／MLL -AF4 或其他 MLL 基因重排、 t( 1；19)(/E2A p13 )/E2A -PBX1 。(6) 泼尼松反应不良。 (7) 诱导缓解治疗第 15 天骨髓原始及幼稚淋巴细胞 ≥25% 。(8) 诱导缓解治疗结束（化第 33 天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞 天）骨髓未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞 &5% 。 (9) MRD 水平：在具备技术条件的中心可以检测 MRD 。一般认为，诱导缓解治疗结束（化第 33 天） MRD≥1×10 -4，或巩固治疗开始前（第 12 周）MRD≥1×10 -3的预后很差。　　1．LR: 不具备上述任何一项危险因素者。　　2．IR: 具备以下任何 具备以下任何具备以下任何1项或多项或多项者： (1)诊断时年龄 诊断时年龄 ≥10 岁或 &1 岁； (2) 诊断时外周血WBC≥50 ；(3) 诊断时已发生 CNS（或）TL ；(4) 免疫表型为 T系 ALL ；(5)t(1 ；19)/E2A -PBXI 阳性；(6) 初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25% ；(7)诱导缓解治疗末（第 33 天） MRD≥1×10 -4，且&1x10 -2。　　3．HR: 具备以下任何具备以下任何1项或多项者： (1)t(9；22)BCR -ABL1 阳性； (2)t(4;11)/MLL (2)t(4;11)/MLL -AF4 或其他 MLL 基因重排阳性； (3) 泼尼松反应不良； (4) 初诊危险度为IR 经诱导缓解治疗第 15 天骨髓原始及幼稚淋巴细胞 ≥25% ；(5) 诱导缓解治疗结束（化 诱导缓解治疗结束（化疗第33 天）骨髓 未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞 未获得完全缓解，原始及幼稚淋巴细胞 &5% ；(6) 诱导缓解治疗结束（化第 33 天） MRD≥1×10 -2，或巩固治疗开始前（第 12 周） MRD≥1x10 -3。　对诱导缓解治疗失败(第33天骨髓未达完全缓解）、t(4 ；11)/MLLAF4阳性、 t(9 ；22)/BCR-ABLI ABLI 阳性，MRD 持续高水平，以及骨髓复发的患者建议骨髓移植。　　儿童预后分层国外：　　标危：年龄1-9岁，WBC＜50×10的9次方/L，前B细胞表型，ETV6-RUNX1融合基因，或超二倍体，DNA指数≧1.16；无以下因素：CNS-3状态、睾丸浸润；T-ALL，伴t（9：:22）、T（4:11）、t（1:19）的前提B-ALL；MLL基因重排阳性；近单倍体；诱导缓解6周后骨髓内白血病细胞≥0.01%　　高危：T细胞ALL以及所有前B细胞ALL不符合表位或极高危标准的　　极高危：早起前T细胞ALL，最初诱导失败，或诱导缓解6周后骨髓内白血病细胞≥1%　　非儿童预后国内：　　　对与非儿童：Ph阴性1、年龄（＞35岁）和WBC计数（B细胞系＞30；T细胞系＞100）提示预后不良。2、Ph阳性ALL与预后极差有关。3、高危是指具有下列任何一项不良预后因素：亚二倍体；t(v;11q23)或MLL重排；t(9;22)或BCR-ABL；或复杂核型（≥5条染色体异常）。　　　　非儿童预后国外：　　标危:超二倍体，复杂核型，达到CR时间＜4周，微小残留：诱导治疗后＜10负4次方、第一年＜10负4次方。　　高危：＞35岁、＞60岁；t（92:22）、t（4；11）、t（1；19）、B-ALL白细胞＞30×10的9次方/L、T-ALL＞100×10的9次方/L；早前体B-ALL、早前体T-ALL；微小残留：诱导治疗后＞10负3次方、第一年大于10负4次方或升高。　　　　非儿童ALL（年龄15-59岁），Ph阴性病人的5年OS率为41%；标危亚组（N=533）和高危亚组（N=590）的OS率分别为54%和29%。T细胞ALL病人中，具有复杂细胞遗传学异常的病人的5年OS结果很差（19%）。　　化学治疗是ALL最主要的治疗方法，分为两大类别：第一阶段是诱导缓解治疗，目的是诱导缓解；第二阶段为缓解后治疗，目的是消灭体内残存白血病细胞，预防复发、延长生存。方案已VDLP为基础，巩固强化为CAM、大剂量MTX+L-asp等。　　关于ALL的骨髓移植：（1）年龄＞14 岁：1）在CR1（第一次骨髓缓解）具有allo-HSCT（异体造血干细胞抑制）指征：原则上推荐14~60 岁所有ALL患者在CR1 期进行allo-HSCT，尤其诱导缓解后8周MRD（微小残留）未转阴或具有预后不良临床特征的患者应尽早移植。对于部分青少年患者如果采用了儿童化疗方案，移植指征参考儿童部分。&60 岁患者，身体状况符合allo-HSCT者，可以在有经验的单位尝试在CR1期移植治疗。2）≥CR2（第二次骨髓缓解）患者均具有allo-HSCT 指征。3）挽救性移植：难治、复发后不能缓解患者，可尝试性进行allo-HSCT（CAR-T对ALL的效果现已得到医疗界的公论，这也是ALL复发和未缓解患者的福音，CAR-T是唯一受到认可的免疫疗法）。（2）年龄≤14岁：（青少年使用儿童方案，如果为标危，且化疗效果良好，治愈率与移植相当，因此不建议移植）1）CR1期患者的移植：推荐用于以下高危患者：①33 d 未达到血液学CR；②达到CR但12周时微小残留病（MRD）仍≥10负3次方；③伴有MLL 基因重排阳性，年龄＜6 个月或起病时WBC＞300×109次方/L；④伴有Ph 染色体阳性的患者，尤其对泼尼松早期反应不好或MRD未达到4 周和12周均为阴性标准。2）≥CR2期患者的移植：很早期复发及早期复发ALL患者，建议在CR2期进行HSCT；所有CR3以上患者均具有移植指征。3）挽救性移植：对于难治、复发未缓解患者，可在有经验的单位尝试性进行allo-HSCT。附注：1、儿童ALL大多属于标危，这部分患者一定要选择一家靠谱的医院按计划化疗。　　
2、青少年一定要使用儿童的化疗方案，标危对化疗敏感不需要移植。　　
3、你化疗1年的钱基本上移植费用也出来了，所以预后不良需要移植的乘有钱早点移植，别拖，最后钱没了、人也废了，只能等死了。　　
4、中枢神经系统白血病分期⑴CNS-1：指CSF中未见白血病细胞。 ⑵CNS-2：指CSF中白细胞数＜5个/μl，但可见白血病细胞。 ⑶CNS-3：指CSF中白细胞数≥5个/μl，且存在白血病细胞，或影像学见颅内肿块或脑脊膜大量浸润，或伴有脑神经麻痹。 CNS-2状态与CNS-1状态具有相似的5年无病生存（EFS）率，但CNS-2状态具有较高的CNSL复发的危险性，因此，对于CFS-3状态应采用针对CNSL的治疗，而CNS-2状态如果全身化疗强度足够可不必进行头颅放疗，应适当增加鞘内注射次数。（脑白没有那么恐怖）
三 化疗化疗药物是毒药，可以理解为骨髓的稻田里长满了杂草（白血病细胞），而我们的除草剂（化疗药物）会连杂草、稻谷（正常细胞）一起杀死。因此血液科化疗的最大副作用就是骨髓抑制（骨髓不造血），那些更新换代快的细胞受到的毒性更大（脱发、口腔溃疡等）　　如果不使用除草剂(化疗)：杂草疯长，稻谷死完，好的白细胞、红细胞、血小板都死翘翘，贫血、出血、感染可能很快死掉（一般人几个月就会死掉，命大的有几年的）。　　如果使用除草剂（化疗），稻谷、杂草一起死掉，稻谷先涨起来＞95%缓解，杂草＞5%未缓解，杂草先涨起来称之为耐药，如果化疗后杂草死都不死称之为原发耐药（未缓解和耐药都提示预后非常差，这部分人乘着身体还好、口袋里还有钱争取来个大化疗缓解后移植（靶向治疗、免疫治疗都可以试试），如果一直没缓解怎么办，强行移植的生存率肯定不止10%，不移等于等死）。　　那么问题来了，有一部分处于静止期的白血病细胞对化疗是极度不敏感的，如同田里的杂草种子，它们是复发的罪魁祸首，也是白血病需要长期化疗的原因（急性白血病患者复查微小残留对复发及预后非常重要）。　　如果你打足了化疗，并且5年之内没有复发（复发的概率随之时间延长而减少），则认为通过化疗手段治愈。　　所有化疗结束后前期每3个月复查微小残留（流式细胞术、有特殊基因型号的查基因更准），后期每半年复查微小残留，如果5年内微小残留一直正常，那么代表你已经被治愈。
四、1异基因造血干细胞移植　　1.异基因造血干细胞移植是指将患者所有的造血细胞杀死（清髓）后，替换为HLA相和（配型的位点越多，移植相关死亡率越低）的异基因造血干细胞(其他人的)。移植的骨髓来源主要为非血源骨髓库、单倍型相和HSCT、脐血移植。（中国的单倍型移植世界领先）（同胞全相和移植、异基因全相和移植相关死亡率最低）　HLA配型：HLA相合的同胞是allo-HSCT的首选供者，次选供者为单倍体相合亲属、非血缘志愿供者和脐血。在没有相合的同胞供者时，供者的选择应结合患者情况（病情是否为复发高危、年龄、身体状况）、备选供者具体情况，及移植单位的经验综合考虑。　　同胞全相和供者是造血干细胞移植的首选供者，但大部分患者缺乏同胞全相和供者，替代供者包括非血源供者、单倍型供者（父母与子女、堂表兄弟）、脐血移植等。（部分医院如北京大学血液病研究所单倍型与同胞全相和效果相当，其他医院我就不列表了，单倍型还有个优势是后期再需要供者的淋巴细胞或者干细胞时操作方便，但单倍型移植GVHD（排异）发生率较高，且较重，容易导致较高的移植相关死亡率）（同胞全相合仍然是首选、异基因全相合配到了而且有充分的时间等待优先选择；脐血移植的优点是排异相关死亡率低，但细胞数太少，容易植入失败，复发率相对其他方法更高）　　 供者选择的原则：当患者不具备同胞相合的供者时，高复发风险患者首选有血缘关系的供者以利于及时移植和移植后淋巴细胞输注，预计移植后不需要细胞治疗的标危患者可用选择非血缘供者，儿童患者可以选择脐血移植。　　因为移植费用问题以及技术门槛，中国现在每年的移植数量在左右，相对急性白血病的总数量（发病率3-4人/10万，中国至少有40万的白血病患者），只有1/100之一的急性白血病患者选择了移植作为治疗手段。（这是一个很恐怖的数据，说明中国90%以上的患者治不起白血病，或者说大部分需要移植的患者均未获得移植机会）关于白血病的治疗选择，前文已经说的非常透彻，但中国能做移植且技术成熟的医院也就10多家，能做好血液病患者的管理、化疗完全按理论走的医院也没那么多，因此有较高的治疗期望并且经济能力成熟的患者，我还是推荐往较好的医院走。（中国大部分家庭是治不起白血病的，如果你处在这部分人当中，低危患者建议去上面找个医院制定化疗方案尽量按方案在下面医院化疗，高危患者能凑出50万（总费用）就可以试试移植）　　1.单倍体相合供者移植特点：①绝大多数患者可以找到单倍体相合供者，而且单倍体供者往往不只1 个，可以从中选优；②无需长时间等待，供者配型及查体一般2~3 周，特别适于需要尽早移植的患者；③能够取到足够数量的细胞，对于高危复发患者，可以预存备用或再次采集；④可以根据需要获得骨髓和（或）外周造血干细胞；⑤对于高危的恶性血液病患者，移植后血液病复发率较非血缘移植低；⑥急性GVHD（aGVHD）发生率较非血缘移植略高，需要经验丰富的移植团队；⑦移植疗效与配型相合的同胞供者移植、非血缘供者移植疗效相似。在单倍体相合供者中，建议选择顺序为：子女、男性同胞、父亲、非遗传性母亲抗原（NIMA）不合的同胞、非遗传性父亲抗原（NIPA）不合的同胞、母亲及其他旁系亲属。　　2. 非血缘供者移植特点：①查到供者的机会低，选择余地有限；②查询供者到移植需要等待的时间长，一般3~6 个月；③对HLA 配型相合的相合程度要求高，HLA-A、B、C、DRB1、DQ、高分辨中，最好的供者为高分辨9/10 或10/10 相合，8/10 相合同时满足A，B，DRB1 中5/6 相合时也可以考虑；④存在悔捐风险；⑤再次获取淋巴细胞或造血干细胞有一定难度；⑥非血缘移植后重度aGVHD发生率略低于单倍体移植，但在标危患者中复发率高于单倍体相合移植；⑦存活率和无病存活率与单倍体相合的供者移植相似。　　3. 脐血移植的特点：①查询快、获得及时，无悔捐问题；②细胞数量受一定限制，CBT选择标准要结合配型、细胞数和病情综合考虑。对于恶性血液病，供受者HLA配型≥ 4/6位点相合，冷冻前TNC&（2.5～4.0）×107/kg（受者体重），CD34+细胞&（1.2～2.0）×105/kg（受者体重）；对于非恶性疾病，HLA≥5/6 位点相合，有核细胞计数（TNC）&3.5×107/kg（受者体重），CD34+细胞&1.7×105/kg（受者体重）；③GVHD发生率低且程度轻；④造血重建较慢，感染发生率较高；⑤不能再次获得造血细胞。需要移植经验丰富的团队；⑥治疗恶性血液病时可以达到与非血缘供者移植相似的疗效。　四、2.移植的早期并发症：（这一部分我随便带过啦，你都在仓里了，就乖乖听医生话，心态好、努力吃饭、安心睡觉）　　1.预处理阶段的大剂量化疗或放疗、免疫抑制剂的应用损伤上皮系统和血管内皮系统，表现为胃（口腔粘膜炎、恶性呕吐、腹泻）、尿路上皮损伤（出血性膀胱炎）　　血管内皮细胞损伤：肝静脉闭塞性疾病、血栓性微血管病、毛细血管渗漏综合征、植入综合征、弥漫性肺泡初学、特发性肺炎综合征等　　急性、慢性移植物抗宿主病（GVHD）　　急性GVHD多发生于移植后20-40天，常与造血恢复相伴发生，常常表现为皮疹、腹泻、肝功能异常；其累计的靶器官主要有皮肤、胃肠道、肝脏及免疫和造血系统。　　皮肤：皮肤损害（斑丘疹）最常和最早发生，最先在手掌、足底、头颈部，发展为全身性红皮疹，严重可出现大量水泡，表皮坏死溶解。　　胃肠道：常小狐仙在皮肤GVHD后；主要表现为恶性、呕吐、分泌性腹泻，腹痛，便血，严重者出现肠梗阻。　　肝脏：肝脏累计出现较晚，常在移植30-40天之后，可在皮肤和肠道GVHD缓解后出现，是第二个容易受损的靶器官。可表现为胆汁淤积型肝炎、血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶仅轻度升高，肝功能损伤不明显。　　免疫和造血：急性GVHD可引起全血细胞下降甚至骨髓衰竭，免疫功能低下，易致各种感染。　　（急性GVHD的诊断相对较为困难，因为要与其他相类似的疾病鉴别，比如过敏、肠道感染、其他原因引起的肝功能损伤等）　　（慢性GVHD多发生在100天以后）四、3.异基因造血干细胞移植后分为早、中、晚三个阶段　　1、移植后早期：移植后第一个月，患者粒细胞缺乏、预处理毒性导致粘膜屏障功能不全。　　2、移植后恢复中期：第二个月到100天以内，细胞免疫和体液免疫缺陷，GVHD和对GVHD的治疗进一步损伤等。　　3、移植后恢复晚期：指移植3个月后细胞免疫和体液免疫逐渐恢复。同胞全相合移植基本需要1年时间，配型不和或无关供者移植可能需要更多时间。（这些时间你都免疫力低下）　　细菌感染：最常见为革兰氏阴性菌。（亚胺培南、美罗培南用上几天，效果一般再加用万古霉素）　　真菌感染：最常见为念珠菌属和曲霉菌属，移植后的真菌感染率为10%-25%，死亡率为70-90%。（氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑、二性霉素B、卡泊芬净等）　
病毒感染：常见为单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒，其中CMV感染率发生较高。四、5.移植后复发　移植后复发大部分是患者自身的细胞来源复发占90%以上，少部分为供者细胞变为白血病0.13%-5%。移植后应当检测微小残留（流式细胞术、和PCR检测基因）。　对于残留高、或者骨髓水平复发患者的治疗如下：　　1、预防性和治疗性供者淋巴细胞输注（DLI）:对于第一次复发的AML患者，DLI治疗3年OS为21%，化疗完全缓解后接受DLI治疗、和预后良好的患者接受DLI治疗3年OS率可带56%。ALL患者移植后复发接受DLI治疗+化疗3年OS为26%。　　2、二次造血干细胞移植：6个月内复发二次移植5年DFS为7%，6个月后复发二次移植后5年DFS为28%。　　　3、免疫细胞治疗。
附录某些医院：北京大学人民医院北京大学血液病研究所，北京大学第一医院、解放军第307医院、解放军301医院、北京海军总院、北京空军总院、安徽省立医院、第二军医大学附属长海医院；广西医科大学附属第一医院；哈尔滨市血液肿瘤研究所；河南省肿瘤医院；华中科技大学同济医学院附属协和医院；南方医科大学南方医院；上海新华医院；四川大学华西医院；苏州大学附属第一医院；天津医科大学总医院；新疆医科大学附属第一医院；浙江大学医学院附属第一医院；中国医学科学院血液学研究所、血液病医院；中国医学科学院北京协和医院；福建医科大学附属协和医院；山东大学齐鲁医院；中山大学附属第一医院；上海交通大学第一附属瑞金医院；南京一颗大学第一附属医院；中南大学湘雅医院。北京燕达道培医院血液中心
我不在这个帖子里回复，请不要在本帖咨询病情
帖子挺有价值，把每个精华帖谈到的，没有谈到过的，都做了很详细的总结，几乎可以解答初发病的小白所有的困惑，支持置顶
辛苦了，非常实用，谢谢你！
我想问一下在这里说到的TKI疗法是指这么样的治疗，谢谢了。因为我们就是费阳
好帖!谢谢!真的很专业!
这么重要的精品贴，允许水一下吗？
谢谢楼主jj
顶起来，大j他们真的很热心
看完了说的很正规很专业
JJ真的那么大嘛
手动置顶。。。
写的很实用对我们病友有帮助
人工置顶，dd
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