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完全型肺静脉异位引流心下型，术后三个月复查
问题：
状态：就诊后
门诊/住院患者报到
找王辉大夫就诊的1***患者，成功报到医生诊断疾病：完全型肺静脉异位引流心下型门诊或住院患者：门诊最近一次就诊时大夫给的处置方案：检查及事项：术后三个月复查
王辉大夫通知通知:我八一儿童医院儿童心脏中心9月份与慈福基金会合作拟资助三名家庭贫且患有先天性心脏病的患儿（每人1.5万元），如有治疗需要的贫困先心病家庭可与我联系。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
王辉大夫通知通知:秋季来临，病毒即将活跃，请术后早期的孩子注意天气变化，预防感染！
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状态：就诊后
真情寄语：
送美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
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王辉大夫通知通知:秋季提醒：秋季本身是个病毒活跃的季节，尤其是针对一岁以内的孩子，无论是呼吸道还是肠道，体内的病毒有可能因为抵抗力下降而治病，如果是发烧为首发症状一定要及时监测，积极物理降温，控制不住及时吃药退热，一般发烧至少三天，即便去医院无非输液打针，但是早期效果不理想，反而增加的是孩子的痛苦，如果两天之内体温控制不好住同时伴有腹泻拒食症状，需要到专科医院由内科医生评估后治疗，切记发烧大于38度不要着急吃东西，体温控制小于37.5再吃东西。如果出现肠道腹泻积极口服蒙脱石散控制症状，必要时减量喂养，再次提醒家长，孩子不适不能慌张，有条理积极处理，在医院时我都有教给过大家，望大家好好照顾好自己的孩子！
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疾病名称：完全性肺静脉异位引流先天性三尖瓣关闭不全&&
希望得到的帮助：手术费用和成功率
病情描述：完全性肺静脉异位引流 房间格缺损 先天性三尖瓣关闭不全
疾病名称：完全性肺静脉异位引流先天性三尖瓣关闭不全&&
希望得到的帮助：手术费用和成功率
病情描述：完全性肺静脉异位引流 继发孔型房间格缺损 右向左分流
轻度三尖瓣关闭不全
疾病名称：完全性肺静脉异位引流心上型&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：37天满月体检查出完全性肺静脉异位引流心上型，房缺0.73，肺动脉高压。
疾病名称：1完全性肺静脉异位引流（心上型）&&2室间隔缺损房间隔膨胀瘤并缺损三尖瓣反流&&
希望得到的帮助：希望医师给于适合我宝宝手术方案，及手术的成功率，预后的并发症等，还有就是手术费用...
病情描述：日出生，生后出现吃奶费力，有呛咳，胡闹后全身发紫，起初并没有重视，满月后体检身体发现孩子肺部感染严重，做过心脏彩照后，诊断为1。完全性肺静脉异位引流2室间隔缺损3房间隔膨胀...
疾病名称：Crigler-Najjar Ⅱ型&&完全性肺静脉异位引流心上型&&
希望得到的帮助：目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？,华西没有床位，预计要等7-8...
病情描述：华西诊断为完全性肺静脉异位引流心上型，但是华西没有床位，预计轮到我们已经是七八个月后了，医生，我们孩子什么时候做手术最佳？成功率高吗？有什么后遗症？华西不收，我们该怎么办？请求教授...
疾病名称：肺静脉异位引流，房间隔缺损&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：刚开始彩超显示房间隔缺损，之后做开胸手术才发现是完全性肺静脉异位引流加房间隔缺损
疾病名称：肺静脉异位引流，房间隔缺损&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：在本地做了开胸手术发现是完全性肺静脉异位引流，房间隔缺损医生说他们医院做不了建议到上级医院手术
疾病名称：肺静脉异位引流，房间隔缺损&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：在本地做过开胸手术医生说医院说做不了建议到上级医院做第二次手术
疾病名称：完全性肺静脉异位引流混合型心上型+新内型&&
希望得到的帮助：大夫你好！请问省立医院可以做这个手术吗？小孩什么时候手术合适？这个手术难度大吗？...
病情描述：小孩8月4号出生的，在枣庄妇幼保健院，打疫苗时发现血样饱和度低，就做了检查，是完全性肺静脉异位待排，卵圆孔未闭 动脉导管未闭 肺动脉高压 三尖瓣重度反流 然后建议来上海复旦儿科医院检查，...
疾病名称：完全性肺静脉异位引流（心上型）
希望得到的帮助：手术风险率！可治愈性！大概手术费用
病情描述：患者年龄48天，8月6日感冒咳嗽到医院检查出心率不齐，房早
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王辉大夫的信息
擅长方向：擅长先天性心脏病外科手术，先心病的术前诊断及先天性心脏病围手术期的监护治疗。
王辉，男，北京军区总医院附属八一儿童医院儿童心脏中心主治医师。毕业于南京医科大学临床医学系（儿科方向...
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上海儿童医学中心
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小儿心外科→ 新生儿完全型肺静脉异位引流（心上型）
新生儿完全型肺静脉异位引流（心上型）
男 | 4个月
健康咨询描述：
宝宝出生13天查出完全型肺静脉异位引流（心上型）,房间隔缺损，房水平右向左分流，肺动脉高压,现在宝宝20天.:
想得到的帮助：
如何治疗？哪里治疗比较好，成功率多少？大概费用多少？
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医生回复区
帮助网友：3770称赞：27
&&&&&&病情分析：&&&&&&完全性肺静脉异位引流(TAPVD)手术最好的时机在6个月以内。手术越早，对宝宝发育的影响越小。宝宝开胸直视手术有一定的风险。至于后遗症考虑问题不大。&&&&&&指导意见：&&&&&&建议直接到北京阜外医院小儿心脏外科中心就诊，请儿科心外专家查一查，制定相应的治疗方案较妥。
疾病百科| 肺动脉高压（别名：肺动脉高血压，肺动脉高血压症，肺动脉高压症，肺动脉血压过高）
挂号科室：心血管内科
温馨提示：多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果...
好发人群：无特殊发病群体
是否医保：医保疾病
常见症状：劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛、胸痛
治疗方法：药物治疗
参考价格：14
参考价格：22
参考价格：10.5
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完全性肺静脉异位引流心上型
引流,主动脉与肺主动脉有异常通到,房缺7-8MM,,现在宝宝17天,常会打隔每次十分钟以上会是什么引起的要注意什么,请医生帮助
你好，这种情况可能得考虑及时手术的，早期治疗还有可能逆转，否则以后就很难解决了。
我做了一个心脏彩超,彩超值如下:RVOT;32mm,AOD:25mm,LAD:32mm,RVD:22mm,IVST:9mm,LVPW:8mm,LVD:43mm,LVS:29mm,LVOT:25mm,RAD:52mm,AV,MV,TV,PV形态及回声未见明显异常;IVS与LVPW呈逆向运动,博幅正常,未见节段性运动;IVS与IAS连续正常,未见中断;PW,CW及CDFI:各瓣口收缩期血流频谱及血流速度正常,于RA见彩色返流.诊断提示:1,右房,右室增大,2,三尖瓣微量返流.3,心脏功能未见明显异常.我还做了一个X射线检查，显示心肺功能未见异常。看医生说我的右心房和右心室增大不知道是什么原因,叫我过几天在去复查,请专家帮我看一下怎么了,谢谢
回答：你好，右心房与右心室肥大需要注意是否有肺动脉高压等因素，三尖瓣的反流与右心室肥大有关的，不是根本的原因。
我有先天性先脏病室间隔缺损17mm，伴有轻度肺动脉高压，06年去医院检查说是不能手术治疗，请问现在我该怎么办？（平时也没什么感觉，就剧烈活动后感觉气促，耳鸣，嘴唇和手指甲有青紫但这些症状两三分钟后就好了），
回答：一、再到三甲医院咨询下，除了手术，没有别的办法，室缺较大，且有肺动脉高压了，建议早些手术。应该小时就手术的。二、平时生活规律，不要受凉和劳累，预防感冒，不要剧烈运动。
我小孩两个月时查出有先心病，在医院做了心脏彩超检查，提示：室间隔缺损0.4（膜周部型），二尖瓣轻度关闭不全，肺动脉高压，心律不齐.后来医生给开了药.一百天时去复查，肺高压和心律不齐都没了，彩超提示：室间隔缺损0.5（膜周部型），二尖瓣轻度关闭不全.我想问一下像我小孩这样情况.严重程度到哪一步.可以通过介入治疗吗，现在刚满五个月.担心开胸治疗风险太大，期盼专家解答，万分感谢！！！
回答：一般是可以进行介入治疗的，具体治疗方案建议咨询当地检查医生。
1.各房室大小形态正常.2.室间隔膜部可见回声失落区,膜部呈瘤样膨向右室,左室面缺损大小约5MM,右室面缺损大小2MM;房间隔中份可探及房水平左向右分流,宽约1-2MM.3.室间隔及左室后壁厚度及运动正常,静息状态下室壁节段性运动未见异常.个瓣膜形态及结构未见异常.4.主动脉,肺动脉内径正常,未见心包积液;5.CDFI:室间隔回声失落区可探及室水平左向右分流,Vmax=390CM/S,二尖瓣前向血流频谱呈单峰,余各瓣口未见异常血流及频谱.
回答：室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。　　室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。 　　疾病类型　　根据缺损的位置，可分为五型：　　▲室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。　　▲室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。　　▲隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。　　▲肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。　　▲共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。　　症状体征　　在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。　　▲症状　　缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。　　▲体征　　心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。　　诊断检查　　▲X线检查　　中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。　　▲心脏检查　　心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 　　▲心电图检查　　缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。　一、X线：缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。　　▲超声心动图　　左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。　　▲心导管检查　　右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。　　治疗方案　　▲内科治疗　　主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。　　▲外科治疗　　直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术，若有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4－10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。　　1．手术适应证 　　巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50％或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。 　　2．手术方法 　　在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤．影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。　　3. 术后处理　　①对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。　　②肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。　　③术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。　　4. 手术效果　　①取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内　　②术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。
右室右房轻度扩大，三尖瓣收缩期闭合欠佳，见分布范围中度反流，肺动脉收缩压约38mmHg，估测左室整体射血分数60%，被诊断为轻度肺动脉高压。时有胸闷头晕憋气，胸骨疼痛。可我年龄只有18岁。
回答：肺动脉高压一定要查明原因,有没有左向右分流的先心病,或有无肺动脉血栓等情况.
医生你好：　　　　我小孩两个月时查出有先心病，做了心脏彩超提示：室间隔缺损0.4（膜周部型）二尖瓣轻度关闭不全，心律不齐，肺动脉高压，后来教授给开了药，一百天时去复查，彩超提示：室间隔缺损0.5（膜周部型）二尖瓣轻度关闭不全，肺高压和心律不齐都好了.我想咨询一下医生，像现在这种情况.严重程度到哪一步，可以通过介入治疗吗.肺高压会不会经常反复复发.我听医生说，肺高压严重了，有可能失去手术机会，期盼您的回答，万分感谢！！！
回答：介入手术需要3岁左右才能做，如果有肺动脉高压或影响孩子生长发育，可能需要早点手术，建议孩子过半年复查，如果能等就大些做。
我今年25岁,之前都没有检查出心脏有任何异常,用听诊器听也未见杂音,只是剧烈活动后气短,嘴唇和手发紫.去年在西京医院查出患有先天性心脏病.请哪位医生帮我解答一下,十分感谢!!!
检查结果:室间隔缺损(膜周型),肺动脉高压(收缩压为122mmHg),室水平双向分流,以右向左分流为主,主动脉:发自左室,窦部28mm,肺动脉:发自右室27mm,室间隔:厚度8mm,右房,右室大,肺动脉内径增宽;右室前壁厚度为8mm,室间隔及左室各壁室壁厚度,回声,运动幅度未见异常,各瓣膜厚度,弹性,开放幅度未见异常,彩色血流未见异常.
当时医生说,先吃药降肺动脉压,如果降下来就可以手术,经过半年的吃要治疗肺动脉压降为104mm,我现在还在继续服药,请问医生,像我的这种情况一般来说降到肺动脉压多少就可以做手术了???手术是开胸吗???还有其他的解决办法吗???需要注意什么??急等告之,非常感谢,麻烦各位了!!
回答：建议不考虑手术。因为肺动脉压力太高。
今年29岁，室间隔缺损2厘米，肺动脉有点增高，做手术修复需要多少费用？多长时间可以康复？
回答：需要看超声，一般说2厘米不需要手术，但如果有肺动脉高压就需要手术了，如果做介入手术，费用3万，开胸手术，2万左右。本站已经通过实名认证，所有内容由王安彪大夫本人发表
完全性肺静脉异位引流，
状态：就诊前
希望提供的帮助：
大夫你好！请问省立医院可以做这个手术吗？小孩什么时候手术合适？这个手术难度大吗？手术费用大概多少，贵院有没有救助减免政策？谢谢 大夫！
所就诊医院科室：
复旦大学附属儿科医院 急诊，心脏监护室，
检查资料：
我们医院可以做，难度不大，但手术有风险。费用6万元左右。
状态：就诊前
请问王大夫，小孩现在状态平稳，挺好的，大概在什么时候手术合适？如果满月了身体状态还是一样平稳，可以再过一月吗？我们想着生长发育一段时间比刚刚出生几天的身体抵抗力强一些，有利于手术和术后恢复。还请王大夫指点，谢谢！！！
没有超声报告，详细病情我不了解。尽量早点做比较好，别超过三个月。肺动脉高压有危险。
状态：就诊前
谢谢王大夫！
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3.成功后，医生会在24小时之内回复
疾病名称：先心病，主动脉缩窄，二尖瓣前后叶闭合错位&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：先心病是得了肺炎在中医附一检查出来的。来找吴教授您看了检查结果，您建议过来你们亲自检查来确诊。开了今天的住院单，坐等吴教授到来
疾病名称：法洛四联症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：高大夫，您好，我的孩子是法四，有侧枝，于12月21日由您参与法四杂交根治术，不知您是否还记得。以后孩子的复查想继续麻烦您，是否可以。
疾病名称：复杂先天性心脏病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：您好，我的宝宝现在43天，出生即有心脏杂音，心脏彩超诊断结果为复杂先天性心脏病___单心房，单心室，大动脉异位，肺动脉狭窄，共同房室瓣，肺静脉异位连接，双侧上腔静脉。现在睡觉和大小便正常...
疾病名称：复杂先心病&&
希望得到的帮助：希望医生给于指导意见或建议
病情描述：你好，本人是小孩的妈妈，宝宝在出生后检查先天性心脏病。下面是两张报告单，一张是出生后做的，另外一张是这两天做的。现在宝宝两个半月，10斤多。多大可以做手术？手术的话大概需要多少费用呢...
疾病名称：室缺房缺主动脉弓中断&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
曾经治疗情况和效果：
在你院做了心脏手术
想得到怎样的帮助：
有时候有呼呼声，是什么原因引起的？有没有关系？
疾病名称：胎儿先天性心脏病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？...
病情描述：上周五例行检查突然查出胎儿心脏有问题，下午在安贞医院b超检查，现在已经怀孕39周3天了，您看这种情况胎儿严重吗？需要出生后马上急诊进安贞医院小儿心外科专家会诊治疗吗？
疾病名称：先天性心脏病&&
希望得到的帮助：请问能否手术？风险多大？
病情描述：先天性心脏病:室间隔缺损，肺动脉闭锁，左右冠状动脉起源异常。
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王安彪大夫的信息
先天性心脏病、风湿性心脏瓣膜病和冠心病及大血管疾病的诊治。尤其对婴幼儿复杂先天性心脏病诊治
王安彪，男，主任医师，山东大学教授，医学博士，硕士生导师，山东省立医院心外科副主任，山东省立医院东院...
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新生儿梗阻型完全性肺静脉异位引流急症手术
郑景浩徐志伟刘锦纷苏肇伉丁文祥上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海&完全性肺静脉异位引流（）是一种比较少见的心内畸形，占先心病的左右。近十年来，随着术前诊断，术中手术和术后监护技术的提高，手术纠治已取得了满意效果〔〕。由于梗阻性的症状出现较早，病婴大多在生后一个月内死亡，因此这类手术宜在出生后一个月内进行，常以急诊手术的方式进行〔〕。本文总结回顾我院急症纠治手术效果并评估术后相关危险因素。资料和方法年月至年月我院共收治小儿例，其中新生儿梗阻性例，占全组的。其中男例，女例年龄天平均（±）天；体重～kg，平均（±）kg。术前检查经皮氧饱和度，平均±。均行超声心动图检查评估左心室功能，例加做检查例心功能不全患儿，严重内环境紊乱，经强心、利尿纠酸调整后乳酸降至后2～24小时内手术，其余患儿经超声心动图诊断明确后在入院小时内急诊手术。本组心上型例，心内型例，心下型例，混合型心上合并心内型或心下合并心内型例。心上型梗阻发生在垂直静脉与左无名静脉交界处例，左右无名静脉交界处例，卵圆孔型例，直径在；心内型均为卵圆孔型房缺；心下型梗阻发生在左右肺静脉会合形成垂直静脉穿过膈肌与肝静脉连接处，垂直静脉内血流流速达。除年到年例患儿手术采用深低温停循环技术（）外，其余患儿均在浅中低温体外循环下手术。体外循环转流开始前，常规分离动脉导管和韧带，主动脉阻断后，根部注入4℃含血心肌保护液20ml/kg,此后每20min灌注一1次。心上型的手术径路是通过主动脉和上腔静脉之间的心房顶部解剖，分离出根肺静脉汇入位于左心房后的静脉共汇、肺总静脉和垂直静脉回流到左无名静脉。在左心房后壁平行于汇总静脉方向切开，向上剪至左心耳顶部，向下剪至距二尖瓣瓣环左右，在将肺静脉共汇纵行切开至垂直静脉起始处，采用连续缝合左心房后壁与肺静脉共汇、垂直静脉的切口，如果肺静脉共汇较窄，吻合口可以延伸至左右肺静脉的上下分支处。大部分患儿用心包片关闭房间隔缺损或者卵圆孔来扩大左心房容量。术毕结扎垂直静脉。心内型心内水平的肺静脉回流，例至冠状窦，例直接至右心房，两心房的交通均为卵圆孔未闭。对于冠状窦回流的病人，冠状窦去顶后将冠状窦口与房间隔缺损相连，使左心房和冠状窦之间形成一个大开口。使用补片关闭房间隔缺损，并将冠状窦口也包绕在其中。对于肺静脉直接连接到右心房的病人，可通过使用板障将血流经过卵圆孔切开成房间隔缺损后引导入左心房。心下型的肺静脉常在左心房后进入肺静脉共汇，分离出垂直静脉向下至纵膈肌处。在左心房后壁平行于垂直静脉方向切开，向上剪至左心房顶部，向下剪至距二尖瓣瓣环左右，在将垂直静脉纵行切开，采用连续缝合左心房后壁与垂直静脉的切口，在横膈水平结扎垂直静脉。例混合型为根肺静脉形成共汇至心内冠状窦，第根肺静脉独立回流到左无名静脉。根肺静脉引流至冠状窦的的处理方法类同心内型，单独引流至左无名静脉的肺静脉远端切断后翻下重新改向或者重新吻合到左心耳位置。体外循环转流（，平均（9±12.0）min）;；主动脉阻断，（平均（9±7.0）min）；6例DHCA病人体外循环4672min，停循环31min。术毕56例行食管超声检查，2例肺静脉流速&1.6m/s,重新转流，心包片扩大吻合口后肺静脉流速&1.4m/s。结果全组手术顺利，术后死亡例（），均为心下型患儿，分别死于术后低心排血量综合征和出血。例术后心脏肿胀，予延迟关胸，平均天后关胸。生存患儿术后呼吸机辅助～天（，平均 （±）天），其中有例患儿肺高压危象，采用镇静剂、吸一氧化氮（）、万艾可和波生坦治疗后好转；例出现低心排血量综合征，无尿，或少尿，经腹膜透析天后好转。其他并发症包括肺部感染例，例可疑霉菌感染、肺水肿例、胸腔积液例、气胸例。滞留时间～天，（平均 （±）天）。术后患儿随访个月年，。每半年心脏超声检查无残余分流，吻合口均无明显梗阻，肺静脉血流流速/s~ 1.42m/s。例患儿术后半年首次复查出现右侧肺静脉血流流速增快/s,术后年仍然未下降至正常，在继续随访中。例心功能明显改善，心影明显缩小，肺充血消失。肺静脉血流速术后年随访降至（±）。讨论一、术前诊断和准备因可合并其他大多数先天性心脏病变，由于症状变化多端，所以早期诊断特别困难〔〕。超声心动图是最常用的明确诊断的手段，可以明确其解剖分型。超声心动图安全而准确，对很多患儿来说，无须做心导管检查，必要时可以做检查提供的类型。本组所有病例都通过心脏超声明确后直接手术，有例经检查后明确肺静脉的走行。肺静脉梗阻患儿可有进行性缺氧，体循环低灌注和进行性血液动力学衰竭，并常有进行性代谢性酸中毒，在生后个月内病死率可达，应尽可能早期手术治疗〔〕，尤其对于下腔型的垂直静脉穿过膈肌处易出现梗阻，有时还需经过肝实质内静脉回流，病情恶化迅速，一旦确诊即可手术。新生儿期由于梗阻常出现充血性心力衰竭并不是手术死亡的危险因素。例患儿术前给予插管进行机械过度通气和％的氧，这样可以降低肺血管阻力，并最大程度的提高氧运输。前列腺素的使用可以保持动脉导管的开放，动脉导管可以作为右向左分流的保护性通道。及时尽早纠正代谢性酸中毒，以提高对儿茶酚胺药物的敏感性。如果这些措施不能改善氧合和体循环灌注，应考虑实施急诊或亚急诊手术。对术前有严重代谢紊乱且无法纠正的病人，术前阶段性使用是非常有用的〔〕，可以纠正和稳定脏器功能，可以改善这类危重婴儿的预后。二、手术方法和技术探讨不同的外科医生使用的手术技术也不尽相同，有些使用深低温停循环技术（），而有些尽量避免使用。所有技术步骤的目的都是将肺静脉连接到左心房，消除所有异常连接，并纠正任何合并的其他畸形，包括房间隔缺损。心上型对于心上型，术中应充分游离左右肺动脉的分支，以便减少以后吻合口的张力〔〕，结扎垂直静脉时一定要小心，避免损伤紧贴垂直静脉的左侧膈神经。我们认为目前理想的方法是从主动脉和上腔静脉之间径路，在肺静脉共汇和左心房之间做一个宽大的吻合口，避免缝线荷包样收缩，而造成肺静脉吻合口的残余梗阻。通过右心房切口用心包片关闭房间隔缺损或者卵圆孔，以扩大左心房容量。心内型经右心房切口修补，对于冠状窦回流的病人，冠状窦去顶，但不能太靠三尖瓣瓣环处，将冠状窦口与房间隔缺损相连〔〕。使左心房和冠状窦之间形成一个大型开口。使用补片关闭房间隔缺损，补片应足够宽大，并将冠状窦口也包绕在其中，引导肺静脉和心脏静脉血流至左心房。对于例肺静脉直接连接到右心房的病人，使用板障将血流通过扩大房间隔缺损引导入左心房。心下型虽然心下型的生理和临床表现和其他亚型有很大差异，但是外科手术修复的方法与心上型类似。但这类患儿术前肺静脉回流往往经过肝静脉再入下腔至右房，常有回流梗阻，使病婴出现青紫，低心排病情迅速恶化至多脏器衰竭，这类患儿一经诊断明确必须及时手术治疗〔〕。手术方法以前采用心脏向右上翻，暴露左心房和汇总静脉做吻合，但暴露困难，而且心脏用手向上翻，心肌温度较高，不利于心肌保护，我们采用分别游离上下腔静脉和分离房间沟，从心脏右侧来暴露做行房后壁和汇总静脉，垂直静脉，再充分游离肺静脉分支和垂直静脉，在垂直静脉的远端切断，远端缝扎，近心端向上剪开与左心房后壁吻合以扩大左心房容量，如垂直静脉较短，切口可以向较粗一侧的肺静脉延伸，以保证吻合口足够大〔〕。术后肺动脉高压的处理非常重要，如有必要可经肺动脉测压管持续监测，可以采取镇静，过度通气，可选用正性收缩药物和降低心脏后负荷药物，也可吸入一氧化氮或万他维。目前尚存在争论的是垂直静脉是否要结扎，有学者认为可以让其开放，缓解肺静脉吻合口的高压，远期有可能有自行闭合的可能〔，但有些学者认为不会自行闭合〔，相反远期可出现左向右分流而致心衰的危险，本组病人除例心上型术后肺静脉压高保持开放外，其余都结扎或切断缝合。三、预后大量的文献报道的结果表明〔〕，病人的死亡率大幅降低，从年代和年代前期的％到％，降低到现在的％到％。术后肺静脉狭窄的发生率为％到％；心下型或混合型常有这种情况。术前超声诊断的准确、术中心肌保护的改善、尽可能利用肺静脉共汇的管壁和心房壁组织做吻合、避免肺静脉分支的扭曲和延迟关胸可以减低死亡率。术前严重的肺静脉梗阻程度和急诊手术的时间，以及下腔型的都可能影响预后〔〕。随着手术技术的提高，术后再手术率达以下。虽然近来的回顾性研究发现，手术后死亡率低，且效果较好，但是仍要重视对于肺静脉再次狭窄病人和需要再次手术的治疗方法和时间。
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发表于： 22:11
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