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&&& 脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关。
&&& 1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。
　1）病因与 本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slow acting virus）感染，诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁～40岁，多见于女性（女：男=1.4～1.9:1）。
&&& 本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。
&&& 2）学诊断：多发硬化学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。
&&& （1）CT诊断
&&& 急性期或复发加重期，CT平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿，可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密度病灶无占位效应，无强化。少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可见小强化斑。晚期病例，CT显示低密度病灶边界清楚、不强化，35%～50%的病例伴脑室扩大，脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存，CT常同时发现低密度和等密度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干，因骨质伪影干扰，常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低。
&&& （2）MRI诊断
&&& MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。
&&& MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。
&&& （3）儿童和青少年型多发硬化的学诊断
&&& 此型罕见，与成人型有所不同：①少年型女性多见（女：男=5：1）；②少年型多累及脊髓，小脑和脑干；③少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积。
&&& 3）学鉴别诊断:MS主要需要与下列疾病在学上进行鉴别：
&&& （1）皮层下动脉硬化性脑病:CT表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低，MRI为异常信号，围绕侧脑室呈大片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化。
&&& （2）多发脑梗死
&&& （3）脑炎:可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见。CT平扫为片状低密度，MRI为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化。
&&& 2.进行性多灶性脑白质病
&&& 进行性多灶性脑白质病（Progressive multi-focal leukoencephalopathy，PML）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之间，男性多于女性。
　1）病因与
&&& 已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus 猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关。
&&& 上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓病灶较少见，病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩。超微结构分析，免疫荧光法及原位杂交研究表明，乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为本病的病因。
&&& 2）学诊断
&&& CT平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均。早期病灶呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大。病灶呈低密度，境界不清，无占位效应。增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现。病程晚期，可出现脑萎缩改变。MRI显示病灶T1加权像呈低信号，T2加权像为均匀高信号，边界清楚。少数患者有胼胝体水肿和病灶内出血。艾滋病并发本病者，有50％同时累及脑灰质。
&&& 　3）学鉴别诊断
本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体确诊，学应注意与其它脑白质病相鉴别。病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的学征象，有鉴别诊断意义；但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别。
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& 磁共振检查结果，双侧枕叶、额叶皮层下白质T2W信号较高、注意髓鞘化延迟、不良
磁共振检查结果，双侧枕叶、额叶皮层下白质T2W信号较高、注意髓鞘化延迟、不良
性别：女年龄：16个月病史：病情描述：双侧枕叶、额叶皮层下白质T2W信号较高、注意髓鞘化延迟、不良。
双侧苍白球T2W呈高信号、考虑核黄疸后遗。
左侧上颌窦炎。
什么意思？ 补充问题1：( 09:46:05)
16个月了脖子和腰都没有劲、手不会拿东西、紧张的时候老握拳。
专家回答：你好，请问目前有哪些症状呢？这些指标提示可能与小时候的严重黄疸有关的，影响到脑组织的功能了。
　　你好，这种情况可以给孩子组做康复训练吧。
　　这位男士您好，不要担心，就你孩子磁共振检查结果
的情况而言，并不是很严重。
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脑白质病的MRI诊断
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阿尔茨海默病脑白质损害的病理及功能影像学特征研究
阿尔茨海默病（Alzheimer'sdisease，AD）是最常见的痴呆原因，早期表现记忆力下降，以后逐渐出现语言、推理、判断、计算及定向能力的进行性下降，多伴有行为异常、人格改变和日常生活能力的下降。AD的病理特征为老年斑、神经原纤维缠结、神经元脱失和脑皮质变性萎缩。　　
结构影像学在AD的早期诊断中一直扮演着重要的角色，但以往的研究多致力于AD大脑形态学改变，如选择性颞叶内侧海马结构、内嗅皮层线性及体积变化可出现在AD早期阶段。　　
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磁共振质子波谱（protonmagneticresonancespectroscopy，1H-MRS）是一种非常有价值的活体评价大脑生化成分的方法。　　
本研究应用神经病理学、常规MRI、DTI及1H-MRS等方法对AD患者脑白质结构损害的病理学及影像学特征进行研究，并分析了白质损害与认知功能障碍的关系，目的是进一步了解WMLs对患者认知功能和神经精神症状的影响。　　
第一部分：阿尔茨海默病白质病理改变与影像学对照研究目的：通过对阿尔茨海默病（AD）患者脑白质区的病理和MRj研究，探讨AD血管性病理改变特征及其与影像学的相关性。　　
方法：（1）病理学研究：4例经尸检确诊的.AD患者脑组织经10％中性甲醛固定30天后，以乳头体为中心行冠状切，厚度lcm，在额叶、颞叶、顶叶、枕叶、Ammon角、海马、基底节及丘脑等部位常规取材后，在脑室周围白质区、弓状纤维等多处补取，进行石蜡包埋。行HE、刚果红、硝酸银、G-B银染色和Tau、Ubiquitin、βA4免疫组化染色等，显微镜下观察各脑叶皮层、扣带回、杏仁核、海马、海马旁回、Meynert基底核、脑干的黑质、蓝斑、迷走神经背核等部位的神经元脱失、老年斑（SPs）和神经原纤维缠结（NFTs）的多少与分布；同时详细观察白质区域的病理改变，尤其是神经元变性、髓鞘脱失、少突胶质细胞密度、星形胶质细胞增生及小血管改变的特征。（2）影像学方法：研究4例患者生前MRI的脑萎缩特征及脑室周围及皮层下深部白质损害（WMLs）程度，并与病理结果进行对照。　　
结果：（1）组织病理学结果显示，所有4例AD患者均以颞叶及顶叶的萎缩为重，尤其是颞叶内侧萎缩更明显，额叶、岛叶皮质也有不同程度的萎缩；4例AD患者均有不同程度的脑室周围及皮层下深部白质损害及小血管变性，以额叶为重，主要表现为神经纤维脱髓鞘、少突胶质细胞及轴突减少、胶质细胞增生及小血管壁纤维素变性或淀粉样蛋白沉积。（2）AD病理（包括神经元脱失、SPs及NFTs）明显的部位颞叶内侧、海马及额叶，其影像学提示的局部脑叶萎缩也更加明显；影像学上白质区异常信号与病理改变也相一致。　　
结论：AD患者不仅灰质受累，白质区也存在损害；病理学所见与影像学改变基本一致。　　
第二部分：轻中度阿尔茨海默病白质病变与认知功能的关系目的：应用高场强磁共振液体衰减反转恢复（FLAIR）序列，采用半定量和定量两种方法研究轻中度阿尔茨海默病（AD）患者脑白质病变（WMLs），并探讨其与认知功能的关系。　　
方法：收集轻中度AD患者56例，年龄及性别相当的健康老年人40例，记录患者的年龄、性别、受教育程度及既往病史，进行神经心理学评分并行常规头颅磁共振（MRI）扫描。应用改良Fazekas半定量评分法及半自动定量方法测定FLAIR序列上侧脑室周围WMLs（PVWMLs）和深部白质WMLs（DWMLs）评分，以及总WMLs（VWMLs）体积，并分析其与简易精神状态量表（MMSE）、画钟试验（DCT）及ADAS-Cog评分之间的相关关系。　　
结果：（1）AD患者VWMLs为27.4±13.9cm3，PVWMLs评分为1.31±0.60，DWMLs评分为0.93±0.68，均高于对照组（分别为15.6±13.2cm3，0.75±0.54和0.38±0.49）（均P0.05）。AD组伴有或不伴高血压病史2组比较VWMLs差异有统计学意义（t=2.26，P0.05）。（3）控制年龄变量后，AD患者VWMLs与MMSE呈显著负相关（r=-0.569，P<0.05），与ADAS-Cog呈显著正相关（r=0.515.P<0.01），与画钟试验评分呈显著负相关（r=-0.399，P<0.05）。　　
结论：AD患者白质病变，无论是PVWMLs还是DWMLs均较正常同龄人明显；高血压是WMLs的危险因素，提示血管性危险因素可能与AD的发病有关；WMLs能影响AD患者的全面认知功能及执行功能。　　
第三部分：磁共振弥散张量成像评价轻中度阿尔茨海默病脑白质微细结构损害的研究目的：应用磁共振弥散张量成像技术（DTI）研究轻度认知障碍（MCI）及轻中度阿尔茨海默病（AD）患者脑白质微细结构的改变，同时探讨DTI参数与认知功能之间的关系。　　
方法：对12例MCI患者、12例轻中度AD患者及12例年龄及性别相当的健康对照（NC）老人行常规MRI及DTI检查，测量胼胝体压部、额叶、项叶、颞叶、枕叶、内囊前肢及内囊后肢白质区的部分各向异性分数（FA）和平均弥散率（MD）。统计分析3组之间DTI参数的差别，并与神经心理测试结果进行相关性分析。　　
结果：（1）与健康对照组相比，MCI患者只有项叶白质FA值显著下降，FA值分别为0.558±0.079和0.489±0.079（P0.05）。（2）健康对照组额叶、顶叶及颞叶FA值分别为0.499±0.081、0.558±0.079和0.440±0.061，AD患者额叶、项叶及颞叶FA值分别为0.405±0.072、0.454±0.069和0.363±0.056，2组比较差别均有统计学意义（P<0.05）。AD患者胼胝体压部、额叶及顶叶MD值分别为0.978±0.082、0.920±0.054和0.817±0.045，与健康对照组比较显著升高（P0.05）。（3）所有被研究者参加的相关分析显示，项叶及颞叶FA值与MMSE、单词回忆及单词再认评分均相关（P<0.05），胼胝体压部FA值与单词再认评分相关（P<0.05）。胼胝体压部及顶叶MD值与MMSE、单词回忆及单词再认评分均相关（P<0.05）。　　
结论：MCI及轻中度AD患者存在脑白质选择性微细结构损害，其可能是由AD病理与血管因素共同作用所引起，这种损害出现在与高级皮层功能相关的脑区，而与初级功能相关的区域未见明显受损。　　
第四部分：1H-磁共振波谱成像评价轻中度阿尔茨海默病患者侧脑室顶旁白质损害的研究目的：应用1H-磁共振波谱（1H-MRS）及弥散张量成像（DTI）2种磁共振新技术联合评价轻中度阿尔茨海默病（AD）患者侧脑室项旁的白质损害。　　
方法：AD患者20例，健康对照组20例，均进行临床检查、神经心理评估和GESigna3.0T超导磁共振检查，采用PRESS序列，对双侧侧脑室顶旁白质感兴趣区N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、肌醇（mI）、含胆碱复合物（Cho）及肌酸和磷酸肌酸（Cr）浓度进行采集，并计算NAA/Cr、mI/Cr及Cho/Cr比值。同时进行常规MRI和DTI扫描，对双侧侧脑室顶旁相同部位白质感兴趣区的部分各向异性分数（FA）和平均弥散率（MD）的平均值进行测量，并行统计学处理。　　
结果：AD组NAA/Cr比值与对照组比较无明显差别（P>0.05），mI/Cr及Cho/Cr比值较对照组明显升高（P<0.05）。AD组FA及MD值分别为0.470±0.082和0.771±0.099，对照组FA及MD值分别为0.539±0.068和0.691±0.064，AD组FA值较对照组明显降低（P<0.05），MD值较对照组明显升高（P<0.05）。偏相关分析显示，控制年龄后，mI/Cr比值与FA值呈负相关关系（P0.05）。　　
结论：AD患者侧脑室项旁白质区mI及Cho浓度增加，DTI检测出相同部位FA值降低，MD值升高，提示AD患者不仅存在着灰质病变，白质亦受累，推测这可能与AD病理和共存的血管性病理改变有关；1H-MRS与DTI结合能更好地检测出AD患者的白质损害。　　
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R749.160.2
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