SAPHO综合征一例报道并文献复习
SAPHO综合征一例报道并文献复习
魏华　李小峰　王晓霞　王彩虹　张莉芸　王来远 　　【摘　要】　目的　探索SAPHO综合征的临床特点及诊断方法。方法　报道了一例SAPHO综合征并对SAPHO综合征的文献进行复习。结果　本例有手足掌面脓疱疮，双侧锁骨和第一前肋骨炎、骨肥厚。骨病理切片示慢性炎症改变，故确诊为SAPHO综合征。结论　SAPHO综合征临床可以见到，应注意和其他疾病鉴别。 　　【关键词】　SAPHO综合征 A report of 1 case of SAPHO syndrome with review of literature 　　WEI Hua,LI Xiaofeng,WANG Xiaoxia,et al.Second Hospital,Shanxi Medical University,Taiyuan 030001 　　【Abstract】　Objective　To study the clinical features and diagnosis of SAPHO syndrome.Methods　One case of SAPHO syndrome was reported and the related data of SAPHO syndrome were reviewed.Results　The main clinical features of the patient were palma-plantar pustulosis,hyperostosis,osteitis,and the osseous biopsy showed chronic inflammation.So the diagnosis of SAPHO syndrome was made.Conclusion　SAPHO syndrome can be seen in clinical works. 　　【Key words】　SAPHO syndrome 　　SAPHO综合征(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis)即滑膜炎—痤疮—脓疱疮—骨肥厚—骨炎综合征，国内报道甚少，本文将我科近期收治的1例SAPHO综合征报道如下，以期提高同道对本病的认识。 1　临床资料 　　患者：男性，53岁，主因反复手足脓疱疹、前上胸壁肿痛5年入院。1993年夏出现手足掌面多发性脓疱疹伴疼痛，数日后破溃有黄白色脓性物流出，随后脱皮。同时双侧前上胸壁及双锁骨部位红肿疼痛，伴腰骶部疼痛。病初症状持续数日后可自行缓解。其后，每隔数周反复出现，逐渐加重，先为手足掌面的脓疱疮，继而出现双侧肩关节和肩锁关节疼痛，活动受限。1994年X线示双侧锁骨骨质破坏，髓腔消失，腰椎椎间不对称骨桥形成。于外院诊为"骨髓炎"、"骨结核"，予一般抗感染及三联抗结核正规治疗无效。1996年X线出现双侧锁骨增宽硬化，髓腔消失；腰椎正位片示椎间骨桥形成(见插页图第1页图1)。1997年CT示双侧锁骨胸骨端及第一前肋近胸骨段骨质不规则破坏，伴骨质斑点状钙化及增生硬化。诊为"自身免疫性疾病"间断使用强的 松、雷公藤多甙、甲氨蝶呤、环磷酰胺，症状有所好转，停药后复发。既往有糖尿病病史2年。查体：双手足掌面白色皮疹，突出皮面，米粒大小，局部有脱皮。双侧锁骨及颈肩部位红肿，有压痛，双肩关节活动受限，脊柱活动受限。辅助检查：ESR 38 mm/1h，CRP正常，RF阴性，抗核抗体谱阴性，ENA多肽阴性和HLA-B27阴性。本次住院检查X线双侧锁骨增宽硬化，局部与第一前肋融合，骶髂关节未见异常。右侧锁骨中段病理切片示反应性增生骨小梁，伴骨髓纤维化，示慢性炎症改变(见插页图第1页图2)。 图1　1996年7月腰椎正位片示椎间骨桥形成 图2　1998年6月胸部正位片示锁骨及第一前肋骨炎骨破坏 2　讨　　　论 　　1957年，Kohler等首先报道了前胸壁骨炎或胸肋锁骨肥大(SCCH)，表现为锁骨、上胸壁肋骨前端、胸骨柄骨肥大和软组织的骨化或脊柱骶髂关节骨肥厚，关节强硬。1967年，Chenet等建议将SCCH和三种皮肤病即严重痤疮(爆发性、聚合性)，化脓性汗腺炎，头皮蜂窝织炎共同称为SAPHO综合征即滑膜炎—痤疮—脓疱疹—骨肥厚—骨炎综合征〔1〕。近10年来，国外有近百例报道，大多为西欧与日本的病例，美国少见〔2〕。 　　SAPHO综合征现病因与发病机制尚不清楚，多发于中青年〔3〕，60岁以后少见。特征改变为胸锁骨骨肥厚和皮肤的无菌性炎症改变〔1〕。本综合征部分病例有血清阴性脊柱关节病的类似表现，表现为HLA-B27频率较普通人群增高，容易伴发骶髂关节炎，炎症性肠病，附着点病，牛皮癣，故列入血清阴性脊柱关节病范畴〔4～6〕。 　　SAPHO综合征的临床表现主要有骨关节症状和皮肤表现。骨损害包括无菌性骨炎和关节炎。骨炎最常发生于前上胸壁(SCCH)，常见前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，长期病程可导致锁骨和肋骨肥厚，甚至融合。还可压迫邻近神经血管结构，引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿，称"胸出口综合征"〔6〕。该综合征的皮肤病变为脓疱疹，主要为手足掌的对称性脓疱疹和(或)胸前和面部痤疮〔1〕。皮肤改变可发生于关节病变之前或之后，但也可没有皮肤病变〔7〕。本例先有手足掌面脓疱疹，之后不久出现双侧锁骨和前上胸壁部位红肿疼痛及腰痛等骨关节病变，以后的每次发作上述症状均同时出现。X线示双锁骨增宽、硬化，髓腔消失。以后病变发展，双侧锁骨与第一前肋破坏，且部分融合。右侧锁骨中段骨组织活检病理切片提示慢性炎症改变，除外结核与肿瘤。该患者虽然没有明显痤疮，但基本符合SAPHO综合征特点。 　　SAPHO综合征中约1/3患者可有骶髂关节炎，其中一半为单侧性〔1〕，亦可侵犯脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨等。脊柱中颈、胸、腰、骶椎均可受累，以胸椎最多见，由于长期慢性炎症和反应性骨质增生可形成骨桥，临床与特发性弥漫性骨增生症(DISH)相似〔6〕。本例患者脊柱有不对称骨桥形成，无骶髂关节炎，曾被诊为DISH。因此，临床上应认真与DISH鉴别。 　　实验室检查无特殊，WBC、ESR正常或稍增加。RF、ANA大多为阴性，HLA-B27阳性率为30%。早期X线检查正常或胸肋韧带有轻微骨化，特征性改变包括锁骨与胸骨部位骨肥厚，胸锁关节骨性连接，胸锁区骨化〔6〕。该患者于SAPHO综合征五联征中符合四项：脓疱疹、骨炎、骨肥厚、滑膜炎、无痤疮。经X线、CT、病理检查，逐步除外肿瘤、结核及DISH，最终确诊为SAPHO综合征。在临床工作中，该综合征可分为三个亚型：①胸肋锁骨骨肥厚。②反复发作的多病灶的骨炎。③脓疱疹伴发的关节骨炎〔8〕。本例患者因其既有胸肋锁骨骨肥厚，又有脓疱疹，且有双侧锁骨骨炎，兼有1型和3型的特点。 　　SAPHO综合征因其属血清阴性脊柱关节病中一类，故治疗与其类似。有报道经非甾类消炎药治疗症状好转，如无效可加用柳氮磺胺吡啶及细胞毒类药物(CTX、MTX)，部分严重患者也可加用激素〔2，6〕。也有用秋水仙碱治疗该病的报道〔2〕。本例曾接受上述药物及雷公藤多甙治疗，症状可暂缓解，停药后复发，更提示本例为免疫性疾病。有效的治疗方案需要进一步的研究探讨。 作者单位：030001太原，山西医科大学第二医院 参考文献 1　Brandsen RE.SAPHO syndrome.Dermatology,-180 2　Kohn MF.Current status of the SAPHO syndrome.Presse Med,-340 3　Koh ET.Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis and osteitis (SAP-HO) syndrome:a brief review of a rare condition.Ann Acad Med Singapore,-124 4　Kohn MF,Chamot AM.SAPHO syndrome.Rheum Dis Clin North Am,-246 5　Toussirot E,Dupond JL,Wending D.Spondylodiscitis in SAPHO syndrome,a series of eight cases,-58 6　曾庆馀.SAPHO综合征.见曾庆馀主编.强直性脊柱炎和其他血清阴性脊柱关节病.北京：华夏出版社， 7　Katilainen P,Gullichsen RE,Saario R,et al.Aseptic spondylitis as the initial manifestation of the SAPHO syndrome.Eur Spine,-329 8　Jahangier ZN,Jacobs JW,Bijlsma JW.SAPHO syndrome common denominator for various bone and skin diseases.Ned Tijdschr Geneeskd,-769
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TA的最新馆藏SAPHO综合征2例--《2015全国中西医结合皮肤性病学术年会论文汇编》2015年
SAPHO综合征2例
【摘要】：正例1男,61岁,因"双手足掌侧皮疹伴胸骨疼痛、隆起一年"于日入院。一年来在外院诊断为"掌跖脓疱病,骨炎",间断应用多种抗生素治疗无效。既往健康。入院体检:左前胸壁胸锁关节区膨隆,压痛阳性。皮肤科检查:双手掌红斑,深在性脓疱,干燥脱屑。辅助检查B超示胸锁关节周围软组织回声增强,增厚区内可见条状低回声。胸部CT;左前胸壁胸锁关节区软组织肿胀。皮肤病理:符合掌跖脓疱
【作者单位】：
【分类号】：R753.4【正文快照】：
例1男,61岁,因“双手足掌侧皮疼伴胸骨疼痛、隆起一年”于日人院。一年来在外院诊断为“掌跖脓疱病,骨炎”,间断应用多种抗生素治疗无效。既往健康。入院体检:左前胸壁胸锁关节区膨隆,压痛阳性。皮肤科检査:双手掌红斑,深在性脓疱,干燥脱屑。辅助检査B超示胸锁关
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