【图文】皮肤血管炎_百度文库
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皮肤血管炎
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sweet综合症如何痊愈
09-09-29 &匿名提问
协和医院治得好。小腿溃烂处一定要注意无菌，周围皮肤要消毒。
白 塞 氏 病 　　白塞（Behcet）病是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻；心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重。临床表现多样，其预后与受累脏器有关。 　　1937年Behcet在土耳其首先报告本病，以后报告的病例以中东及地中海沿岸国家较多，其次是欧洲，自1948年以后日本的发病数为世界之冠。我国自1957年开始报告本病，而后报告的病例逐渐增多，其中已有较为少见损害病例。1966年Beitti认为对本病的认识已比较清楚，不宜称为综合征，而可称为病。现代日本文献中多称为病，欧美文献中仍有称为综合征者，1981年第三次世界Behcet病会已称为Behcet病。 　　病因：有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。 　　（一）感染 　　1.病毒 早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。少数报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高，HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。 　　2.链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切，而特别是血链球菌（s.sanguinis），以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得阳性结果；链球菌的65-KDａ热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行，虽认为在发病中有重要作用，但并未获得一致结论。 　　3.结核菌 自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behcet病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性；抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果并改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDａ热休克蛋白也与本病发生有关。 　　（二）微量元素 少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。 　　（三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5（十）是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67％～88％，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DＲ也有一定关系。Bｅhcet病易感性基因位于染色体6短臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。Bｅhcet病无一定遗传方式，可能系常染色体隐性遗传。 　　（四）免疫异常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在免疫复合物，其阳性可达60％，并与病情活动有关；除IgG、IgA和IgＭ轻度升高外，有时IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低，DNCB皮肤试验多为阴性，T-细胞和TH细胞值均降低；结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞，而特别是TH和NK细胞，而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞，很少B细胞和NK细胞，这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DＲ（十）的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫异常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。 　　（五）其他 本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，而致纤维蛋白原含量增高；以及中性粒细胞的趋化性增强；肿瘤坏死因子（TNF-beｔa）、IＬ-2和IＬ-6等产生，这些在病变的发展中可能也有一定作用。 　　（六）性激素 曾测定21例男性和排卵前期女性性激素，如睾酮、孕酮、雌二醇，促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素，经统计学处理，男性睾酮和女性孕酮值比对照组低，其ｐ值分别为＜0.01和0.05，其余均在正常范围；同时测定14例排卵前期女性患者ＰGF-2ｄ，其平均值较对照组低约2倍以上（ｐ＜0.001）。 　　病理：本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出，在皮肤组织中后者成脓疡样表现，而无核破碎现象。OT试验强阳性病例中，内皮细胞增生多较显著，而针刺试验阳性和OT试验阴性病例中，则嗜中性粒细胞渗出显著。毛囊炎样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。 　　临床表现：在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3∶4。初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位，口腔55.2％，皮肤23.8％，生殖器和眼各为6.75％，报告偶有以中枢神经系统初发病者。发病有急性和慢性两型：即少数急性发病者，是在5天至3个月内于口腔，皮肤，生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状均较重；大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他器官发病，一般是口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。 　　无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。57.6％夏天低热。过度劳累，睡眠不佳、月经前后，气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，但未见接 　　触传染病例。 　　（一）口腔损害 　　主要是疼痛性溃疡，占99％～100％，是本病发生最早，发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘，下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜，而上腭极少发生。单发或连续不断地出现，一般为3～5个。开始为可以感觉到的小&结节&，迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等，圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盖物，周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次，病期长者发作间隔时间缩短，呈此起彼伏而连续不断地发作，少长期缓解病例。咽喉发病时，溃疡数目少但较深而大，症状重，愈合慢。 　　（二）各型皮肤损害 　　皮肤损害是多形态的，总的发生率在97.4％，发生较早，24.5％病例以初发症状出现。 　　1.常见而有特征性损害： 　　（1）结节性红斑样损害：是皮肤损害中最多见的一型，占68.64％。主要见于下肢，特别是小腿，有时在上肢，偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆大小，中等硬度，呈皮色、淡红、鲜红或紫红色，通常为几个至10余个不等，无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛，无扩大融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退，留轻度色素沉着斑，无皮肤凹陷现象。新的损害又在其他部位发生，在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37％病例新发皮下结节损害周围有约1～1.5cm宽的鲜红色晕围绕，称为红晕现象，是本病特征性表现，具有较高的辅助诊断价值。发病无明显季节性，而夏天一般较重。 　　（2）毛囊炎样损害：占41.15％。有两种表现形式；一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹，顶端或见小脓头，一般不破溃，多于1周后消失。数目较少，主要分布于头面和胸背上部。另一种为脓疱性结节损害，其数目较多，分布于大腿、小腿、背、面、头皮、胸、前臂、臀、外阴和肛周等处。初为红色丘疹，而后其顶端出现米粒大脓疱，但无毛发穿过，其基底部则为浸润性硬结，周围有较宽的红晕，轻度疼痛感，多不破溃，约于一周后红晕消失，脓疱吸收，而浸润性硬结消退则较缓慢，比较特殊，也有较高的辅助诊断价值。 　　（3）针刺反应：占64.4％，这是由外因引起的一种特殊的皮肤反应。每于肌肉、皮下或静脉注射及针灸等刺伤皮肤真皮层后于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱，反应重时其周围尚可见红晕现象及底部小结节，眼球结膜注射亦可产生这种现象，静脉壁损伤并可产生局限性静脉炎。反应约于3～7天内消失。病情重时反应阳性率高，程度重，缓解时阳性率低而程度轻，病情稳定后可以转为阴性。这是本病的特殊表现，有很高的辅助诊断价值。 　　2.少见而比较典型损害 　　（1）Ｓweeｔ病样皮肤损害：占2.41％，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度疼痛或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。 　　（2）浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38％，常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61％病例伴发不同程度眼底病变。经3～5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。 　　3.罕见的一般性损害 　　主要是多形红斑样损害，丘疹坏死性结核菌疹样损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病，而基本病变与皮肤浅层血管炎有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在3～5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。 　　（三）生殖器损害 　　主要是溃疡，占64～88％。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大阴唇或小阴唇及尿道口等粘膜外，阴囊、肛周和会阴等皮肤亦可发生。比口腔溃疡大而深，数目少，疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少，每次发作间隔时间长，有时间隔几年发作一次，愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。 　　（四）眼损害 　　发病常较晚，发生率一般在43.0％～75.6％。多先发生于一侧而后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病，而一般是后段在先，即使是前段发病在先，但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一，如角膜炎或角膜溃疡，疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎，视网膜炎，视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎，球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现，其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征，但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失，而反复发作后则成为更复杂的组织病变，严重者则成眼球痨（Phtnisisbulbi）或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力，或因葡萄膜炎而致失明，在日本因葡萄膜炎而失明者约20％～30％。 　　（五）关节损害 　　约占60％。四肢大小关节均可受累，单发或多发，对称或不对称，通常是四肢大关节，两膝关节尤多，约占83％。常见表现是疼痛，红肿者极少。寒冷引起疼痛加重，但一般可以耐受。尽管长期反复发作，但能自行缓解，进行骨、关节Ｘ线摄片，一般无明显异常，即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特殊的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀，活动受限但不发红。抽出液培养阴性，白细胞计数升高。一般抗炎药物难以奏效，偶有自行缓解者。个别有跟骨和■趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。 　　（六）心和大血管损害 　　心脏损害较少，有报告约6％，临床表现有心律失常和心音改变等。解剖发现以心脏肥大为多见，较少的有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化、主动脉瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣纤维化，主动脉硬化和全心炎等。 　　全身各部中等以至大的动、静脉均可发病，并静脉多于动脉，有时动、静脉同时发病。大血管发病以男性为主，发病时间较神经系统为早，年龄亦较低（平均28.36岁）。 　　静脉损害发生率一般为10％～46％。基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成，偶有食道静脉曲张者。浅和深静脉可以同时或分别发病，在30例静脉损害中浅静脉占70％。常见的是下或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎，下肢深静脉血栓形成以及下或上腔静脉闭塞等。下腔静脉发病多于上腔静脉。浅静脉发病者常伴发严重眼底病变，下腔静脉患者可伴发小腿溃疡，也有发展成Bｕdd-Chiari综合征。 　　动脉损害的发生率一般为1.5％～2.2％。发病以青壮年男性为主。通常是在Behcet病未得到控制情况下发生，故其出现较晚。基本病变是动脉炎，在此基础上引起血栓形成，管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤。84例动脉损害中，发生动脉瘤者24例，动脉闭塞者17例。动脉瘤主要发生在腹、下肢、胸和颈部的大动脉，较少的是脑、冠状、肺、肾等动脉；闭塞的动脉主要是锁骨下、肺、颈总、股、胫和桡动脉。全身中至大的动脉均可发病，可限于一处，也可以同时或先后在几条动脉上发生。在动脉闭塞和动脉瘤等病变基础上，依发生部位、血管大小、损害类型和发生缓急等不同而引起不同的临床症状和体征。其中特别值得重视的是由滋养血管病变后破坏动脉中膜所形成的假性动脉瘤，呈单发性或者是几个聚集在一起，由于其发展较快，易破裂出血而致死亡。在浅部动脉瘤容易发现，但深部则较困难，故对Behcet病人所出现的无痛性、搏动性肿块应引起重视；另外，在动脉瘤切除后，如病情仍在活动，有再在其他部位发生动脉瘤之可能。 　　（七）消化道损害 　　发生率在8.4％～27.5％。表现上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满或阵发性绞痛，便血，便秘多于腹泻。病变主要是溃疡，见于食道以至直肠任何部位，以回肠和结肠最常发生，特别是在回肠远端和回盲部。溃疡表现有三型：典型溃疡，主要位于回盲部，深而呈穿凿状；浅表性阿佛他样溃疡，在钡剂造影时不易发现，而在纤维肠镜检查时比较容易发现；结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病，溃疡性结肠炎和Croｈｎ病。Crohn病与Behcet病有许多相似之处，关于两者的关系尚有不同意见。纤维胃肠和直肠镜检查能在食道下段、胃部和直肠发现浅表性溃疡，其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型，在1～2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎，回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的症状。儿童胃肠道损害发病率比成人高（50％，29.3％）。 　　（八）神经系统损害 　　发生率在2.8％～10％，男性发病多于女性。大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经及脊神经均可受累，其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位，脑干发病病情最为严重。原发病变多为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎，而最常见的继发性病变则多为脱髓鞘性病变，其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。由于发病部位和病理基础不同而呈不同的临床表现，如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经为多见，亦可为多发性神经炎等，少数病例呈颅内压增高和精神障碍症状，故临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现。神经系统发病一般较晚，极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程，其预后与损害部位和及时处理有关。我国病例死亡率为11.6％，较国外之26％～47％为低，这可能与脑干病例较少有关。 　　（九）肺损害 　　约占5％，多在30～40岁时发病，男女之比为9∶1。可以是肺内血管为主的病变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变，还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影，间质性肺炎，枝气管炎或枝气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等；肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成，单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺内大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起左心室肥大等；肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成，此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成，也有因心内膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。肺梗死、枝气粘膜溃疡可引起咳血，故咳血是肺内常见而严重的症状。在年轻男性而肺内发生多发性动脉瘤，伴其他部位血栓形成，同时发生口腔、皮肤及眼等损害时，在临床与病理方面均与Ｈugnes-Stovin综合征相似而认为后者是Behcet病的重型。 　　（十）肾损害 　　肾损害少见，主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎，可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。 　　病程中有发生睾丸急性肿痛，偶有发生感应性耳聋者。Behcet病患者发生扁桃体炎和咽炎者较为常见。 　　 　　实验室检查：病情活动期，&血沉&、粘蛋白、唾液酸、α2球蛋白多增高，部分患者血浆铜蓝蛋白阳性，少数病例冷球蛋白阳性。舌尖微循环观察，可见蕈状乳头萎缩。此点有辅助诊断价值。对有关脏器发病可作相应检查，如心电图、脑电图、CＳF、CT、ＭＲI、Ｘ线摄片纤维胃镜和肠镜、血管造影、多普勒超声等。 　　诊断：诊断本病主要依据是常发损害的临床表现：①口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病；②这些部位损害中的某些特点；③损害呈反复发作与缓解的慢性病程。 　　急性发作型病例，各部位损害往往能同时或相继出现，表现比较完全，似容易确诊，但若不注意损害特点，易与这些部位发病的其他疾病发生误诊，其中特别是药物反应；慢性型病例，由于各部位损害往往分别发生而有时难以同时发现，容易发生漏诊。因此只有仔细询问病史，了解各部位的各种损害及其特点，结合长期反复发作与缓解的慢性病程，综合分析，才能减少误诊和漏诊。尚有不少两个部位发病病例，即缺少1～2个常发部位损害，而其他表现与3～4个部位发病者相同。这些病例也有发生神经系统、消化道或大血管损害者，对这种病例可作为Behcet病处理。针刺反应阳性是一特征性表现，若同时检查HLA-B5（十），对本病的诊断更有帮助。发现有红晕的结节性红斑样损害和有红晕的毛囊炎样损害，非常提示本病的诊断。 　　诊断标准：1、完全型：病程中有4个主要症状出现。2、不完全型：（1）病程中有3个主要伴2个次要症状；（2）病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。3、可疑者：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或是反复出现次要症状并有恶化倾向。4、特殊类型：肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。有助于诊断的方法1、皮肤针刺反应2、炎症反应迹象：血沉上升，血清CRP阳性，外周血白细胞增多。3、HLA-B15（B5）阳性。 　　治疗： 由于病因尚不完全明了，而临床表现又多种多样，有时一种药物对不同部位损害的效果可能不一致，因此治疗方法也宜随之多样化。 　　1.生活应有规律，劳逸适度，症状显著时宜适当休息。 　　2.眼、大血管、中枢神经系统，关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热等，应及早应用皮质类固醇制剂，如泼尼松30～40mg/d，分次服用。 　　3.血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例，口服肠溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。 　　4.闭塞性动脉病变可口服丹参片或复方丹参片，每次3片，每日3次。对动脉瘤病例，应及早手术治疗。 　　5，眼底病变或出血，除应用皮质类固醇制剂外，可用环孢菌素或CB1348、或口服维生素E100mg，每日3次。 　　6.下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为治则的中药治疗。如茯苓皮20g、赤芍10ｇ、丹皮10g、桃仁10g、铁树叶30g、半枝莲30ｇ、白花蛇舌草30g、金雀根30g、红藤30ｇ、香谷芽10g。 　　7.Ｓ weeｔ病样损害口服羚羊角粉或浓缩水牛角粉，或10％碘化钾溶液。 　　8.有结核菌感染证据者口服异菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持续1年。 　　9.口腔溃疡反复发作病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide），200～300mg/d，分次服用。 　　10.长期慢性反复发作的轻型病例，可用雷公藤制剂，秋水仙碱0.5mg，每日2次。以及干扰素和硫唑嘌呤等。 　　11.对口腔、皮肤、生殖器和眼损害，依其不同类型，局部外用不同性质和剂型药物，如皮质类固醇软膏或溶液等。 　　 　　白塞氏综合征如何过性生活? 　　白塞氏综合征是以口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病损为特征。口腔溃疡好发于唇、舌尖、舌腹、口底、颊、齿龈、腭部粘膜，外生殖器溃疡男子好发于龟头、冠状沟、包皮、尿道口。女性好发于大小阴唇、阴道、宫颈口。生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、疼痛，愈后形成瘢痕，严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性功能障碍。患者皮肤粘膜对各种刺激极为敏感，性生活时接吻、拥抱抚摸，会导致口腔溃疡及皮肤感染。治疗本病多为皮质激素和免疫抑制剂，对性功能均有不良影响，抑制男性生精能力和降低性欲。因此，在有生殖器溃疡时，一般不宜性交，生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的合并症，要积极综合治疗，病情完全控制后可恢复性生活。性生活时，尽量减少对皮肤粘膜的刺激，减少接吻拥抱。 　　 　　白塞氏综合征(BS)是主要发生口、眼、生殖器损害，全身各系统均可受累的血管炎性疾病。 　　临床表现：复杂多样。90%棗100%的本病患者发生口腔损害。半数以上为首发症状，病损反复发作，有自限性。 　　口腔溃疡发生的部位、数目、大小、临床表现及愈合时间均与复发性口腔溃疡相似。仅少数为深溃疡。 眼部可表现为结膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，严重者有虹膜睫状体炎和前房积液。 生殖器溃疡与口腔溃疡相似。但间隔期较口腔溃疡长，约数月或一年棗数年。 皮肤可出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿等。皮肤针刺反应阳性率可达60% 膝、腕、肘、踝等大关节可疼痛，心血管、消化、呼吸及神经系统可有损害。
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Behcet’S disease；Behcet disease
称眼，口，生殖器综合征，oculo-oral-genital syndrome；眼、口、生殖器综合征
&&& (Behcet&S disease)为1937年由土耳其病学家Behcet首先报告，又称(oculo-oral-genital syndrome)，本病为口腔阿弗他溃疡、外生殖器溃疡和眼色素层炎三联综合征，也可出现多系统病变。特征是有阿弗他溃疡性口炎()，加上以下几条中的至少两条：&&& &&&&①生殖器溃疡；&&& &&&&②滑膜炎；&&& &&&&③后色素层(葡萄膜)炎；&&& &&&&④脓疱性血管炎；&&& &&&&⑤脑膜脑炎；&&& &&&&⑥复发性生殖器溃疡；&&& &&&&⑦无性肠病或胶原血管病情况下的眼色素层(葡萄膜)炎。&&& 病因不明，但免疫遗传学、免疫调节、血管异常，或细菌、可能在本病的发病中起作用。病程慢性，眼睛的受累可致失明，、血管累及、肠、心肺受累可造成死亡。诊断思路&&& &&&&(一)病史特点&&& 1．男性发病率高于女性，且病情重。任何年龄均可发病，但以青壮年为主，最常见于30~40岁年龄，10岁以下、50岁以上发病者少见。&&& 2．症状轻者一般无全身症状，偶或感疲劳、头晕、酸痛、食欲下降、体重减轻。&&& 3．与通常的阿弗他溃疡不可区分。&&& &&&&①的发生率可达95%以上，70%左右的病例以为本病的第1个症状。&&& &&&&②溃疡发展迅速，单发或多发，溃疡较深者，愈后留有瘢痕。&&& &&&&③溃疡可发生于口腔的任何部位，最常累及的是舌、唇、颊黏膜和齿龈，累及扁桃体、腭部、咽喉部较少；也可发生于食道和鼻腔。&&& &&&&④一般7～14天后溃疡自然消退，隔数天到数月又复发。&&& 4．生殖器溃疡&&& &&&&①发生率为56．7%～97%，一般发生于口腔黏膜或病变以后，女性患者绝大多数都有外生殖器溃疡，发生的时间较早，症状较明显；男性生殖器溃疡的发生率较低，症状亦轻。&&& &&&&②溃疡表现及病程和很相似。&&& &&&&③男性主要发生于阴囊、阴茎、龟头，女性主要发生于大小阴唇，也可发生于阴道和子宫颈，两性均可发生于会阴、尿道口、肛门或直肠内。&&& &&&&④溃疡常伴有明显。&&& &&&&⑤约经1～3周渐愈，可留较大的瘢痕。&&& 5．眼部病变 一般发生较迟，但也有认为常发生于疾病的早期的。&&& &&&&①在眼部以外症状出现后，短者数月长者数十年后发生眼部症状，85%患者于病程的5年内，15%于病程的第1年内出现。&&& &&&&②男性患者眼病变发生率高而症状重，女性患者眼病变发生率低而症状较轻。&&& &&&&③不完全型患者可以没有眼部症状。&&& &&&&④常累及双眼，眼部病变可分为眼球前段病变和眼球后段病变；前段病变主要为炎、结合膜炎、、、前房积脓(的标志性表现，现已不多见)；后段病变主要为、视神经乳头炎、和、静脉闭塞、新生血管形成等；最具有诊断意义的是眼球后段的色素层炎，如。&&& &&&&⑤眼部病变可反复发作，常导致、和失明；有报道在眼部病变后4～8年内有44%患者导致失明。&&& 6．症状&&& &&&&①绝大多数(58．6%～97%)有病变，发生率仅次于口腔黏膜病变，多数发生于黏膜病变以后。&&& &&&&②皮疹包括丘疹、脓疱、、、疖、、和样损害等，以、样损害或样损(丘脓疱疹)为最常见，常同时存在。&&& &&&&③面部、躯干、臀部、生殖器周围、肛门和四肢均可发生。&&& &&&&④约40%～70%患者的针刺同形反应阳性，即用生理盐水皮内注射，无菌针头皮内刺人，以及静脉穿刺均可在受刺部位于24h左右发生和脓疱，48h左右最明显，以后逐渐吸收消退；静脉输液引起的反应最明显，有时与同时存在，这种反应结合全身表现，对本病有诊断价值。&&& 7．症状&&& &&&&①发生率40%～100%不等，常与、血沉快、同时存在。&&& &&&&②表现为多发性游走性炎，均可发生红、肿、热、痛和腔积液。&&& &&&&③大最易受累，最常累及膝，其次为踝和肘，小累及机会较少。&&& &&&&④不引起，不发生永久性强直和畸形。&&& 8．血管炎&&& &&&&①20%～40%病例伴有血管炎，男性发生率约12倍于女性。&&& &&&&②大小血管均可受累，有4种类型的血管病变，包括动脉闭塞、静脉闭塞、和血管曲张；静脉病变多于动脉(动脉血管病变只占血管病变的7%)，静脉病变主要为闭塞性改变，累及包括上、下腔静脉、深股静脉和锁骨下静脉。&&& &&&&③一般为复发性浅表或深在性，好发于四肢，局部、和血液循环障碍，持续数日到数周；反复发作的常后遗肢体浮肿和溃疡病变；上腔静脉阻塞时可引起面颈及胸上部披肩状浮肿，颈部静脉怒张；下腔静脉阻塞引起下肢浮肿，腹部及等；颅内可引起视神经乳头和。&&& &&&&④受累的动脉有颈总动脉、锁骨下动脉、尺桡动脉、主动脉、股动脉及其分支；最常见的是和动脉的闭塞；锁骨下动脉和肺动脉是最常受累闭塞的；因动脉病变而产生的临床表现有、雷诺现象、间歇性跛行、、综合征、缺血性、四肢末端营养障碍和肢体坏死；、和栓塞可导致、、或发作性；可引起。&&& 9．病变&&& &&&&①发生率为4%～49%，但大多在病程中发生，极少为本病的初发症状，最短在病程的1～2个月，最长在病程的20余年发生神经病变，半数在2～5年之内；男性发病率高，女性发病率低。&&& &&&&②一般中枢神经病变多于病变，运动神经受累多于感觉神经受累；病变发病率完全型患者高于不完全型患者。&&& &&&&③中枢各部分均可受累，是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性软化，大多数经过慢性，少数发生较急，预后较为严重，死亡率较高，特别是脑干型，脑膜炎的预后较好。&&& 10.其他系统病变本病还可并发、、轻微无症状性肾小球肾炎、间质性、胸膜炎、、、非特异性胃肠道和溃疡、胰腺炎、扁桃体炎等；女性患者可有月经周期紊乱。&&& &&&&(二)检查要点&&& 1．黏膜口腔及生殖器部位溃疡，溃疡呈圆形或椭圆形，直径2~30mm，深浅不一，中心有淡黄色坏死基底，境界清楚，清楚边界呈凿除状，周围为鲜红色晕；上可见丘疹、脓疱、、、疖、、和样损害、损害、溃疡、Sweet综合征样损害、大疱性坏死性血管炎和性损害等，以、样损害或样损害(丘脓疱疹)为最常见。针刺反应阳性(针刺部位出现和脓疱性损害)。&&& 2．日艮部检查眼科检查可有眼球前段病变(如前房积脓性)和眼球后段病变()。&&& 3．病变可有的红、肿、热和触压痛症状。&&& 4．动静脉的闭塞、和血管曲张等的体征。&&& 5．其他系统累及体征包括、泌尿生殖系统、呼吸系统、心脏、胃肠道等累及，可出现相应的体征。&&&& &&&&(三)诊断步骤&&& 诊断流程见图20&9。&&& (Behcet disease)由Behcet首先报道，也称，是一种可累及多系统的疾病，口腔、眼、生殖器、为好发部位，病情呈反复发作和缓解交替，其病理学基础为血管炎。
&&& 没有针对该病的特异的检查。&&& 1．一般检查&&& (1)血常规检查，部分患者可有轻度贫血，白细胞总数增多，在(10~20)&109／L左右，白细胞分类出现左移，一般与相平行。&&& (2)在急性期血沉、值可升高，但其值与病情没有相关性。常有血清&2球蛋白增加。&&& (3)部分患者血清免疫球蛋白可升高，尤其是IgA，CIC常阳性，、抗核抗体阴性，抗浆抗体和常阴性。42%患者血清中可检出对口腔黏膜的自身抗体。&&& 2．组织病理学检查基本病变为血管炎，大中小血管均可受到不同程度的侵犯。很多口腔及损害为小血管的血管炎所引起。不同部位、不同病变和病期取组织活检，显示血管病变的差异较大。有的病变轻微，有的显示严重的闭塞性动脉内膜炎。血管的内膜增厚，管腔变狭、闭塞，血管壁及四周有细胞浸润。&&& 针刺反应性损害血管壁有大量的浸润，而无纤维素样变性；毛囊炎性、痤疮样损害，有内脓肿；结节性红斑样损害，深部有血管周围的浸润，脂肪间隔性血管炎，但缺乏典型的结节性红斑的组织细胞性肉芽肿改变；口腔溃疡为非特异性的病理改变，溃疡底部有、组织细胞和的浸润。免疫组化示Th细胞占优势。
&诊断与鉴别诊断
&&& 早期只有或仅有女阴溃疡者，需和阿弗他VI腔炎、女阴溃疡进行鉴别。以症状为主者，需和进行区别。结合反复发作、针刺同形反应阳性及全身多系统症状，鉴别一般不太困难。
&治疗方案及原则
&&& 虽然有很多治疗方法，但疗效仍不满意。药物治疗的目的是控制病情，预防并发症。糖皮质激素用于治疗的各种症状，抗炎和免疫抑制剂用于治疗黏膜损害及状。&&& &&&&(一)皮质类固醇&&& 是主要的治疗药物，能迅速有效地控制和减轻症状，延迟复发。虽然其能控制和减轻急性的临床症状，但到目前为止还没有确切的依据证明是否能控制病情的进展。因此，目前主张应用于下列情况：&&& &&&&①急性发作的病变；&&& &&&&②有中枢病变者；&&& &&&&③有高热，全身中毒症状重者；&&& &&&&④血栓性大血管炎；&&& &&&&⑤大而深的口腔和外阴溃疡，剧烈者。&&& 一般口服每日30~60mg，病情控制后减量，缓解后停用或小剂量维持。近年来也有用大剂量糖皮质激素冲击治疗严重病例的报道。&&& &&&&(二)免疫抑制剂&&& 皮质类固醇疗效差或无效者，可改用或加用免疫抑制剂，如、和。也可用冲击治疗。&&& &&&&(三)非甾体抗炎剂&&& 如、、等具有消炎、镇痛、退热作用。对、炎、结节性红斑者，有较好的疗效。有认为与皮质类固醇合用效果更好。&&& &&&&(四)免疫调节剂&&& 可用、、中药黄芪。亦可输新鲜血或丙种球蛋白，可减轻症状，延迟复发。&&& &&&&(五)改善微循环的药物&&& 对患者，可应用低分子葡聚糖、、、等。&&& &&&&(六)其他方法&&& 同化类固醇宜试用于明显者。有报告0．5mg每日2次，连用1～2个月对和眼症状等有显著效果。可试用，开始剂量每日200mg，随后减为每日100mg，对口腔和生殖器溃疡有效。还可用、、DDS、等治疗。有认为OT试验阳性者可用抗结核治疗。大剂量维生素E、、维生素C、维生素B12可作为辅助治疗措施。&&& &&&&(七)局部和对症治疗&&& 口腔溃疡剧烈者，除口服止痛药外，可局部涂苯唑卡因制剂，2%的凝胶剂，外用族制剂可加速口腔溃疡愈合(250mg溶于5ml的水中，含约2分钟，然后咽下，每日4次)，亦可和5%的外用；外阴溃疡可给予溶液局部清洗，然后涂抗生素软膏；眼和口腔轻型损害或在发生溃疡前可局部用皮质类固醇制剂。&&& &&&&(八)外科治疗&&& 在以下严重疾病时需用外科方法治疗，包括穿孔、肠外瘘、自发性形成、大血管的血栓性闭塞、心脏累及。应选适当的时间进行外科治疗，创伤愈合慢或手术部位有反应可能与针刺反应有关系。&&& &&&&(九)治疗流程图&&& 治疗流程见图20&10。
&病程和预后
&&& 是累及多系统的疾病，大多数病程很长，反复发作，最长达41年。少数为顿挫型，短期发作后不再复发。发作的程度、症状的轻重、持续时间的长短差异较大，大多数症状较轻，少数症状严重。常可自然缓解，缓解期短则月余，长则数年甚至10余年。眼部受累可导致失明。患者可死于累及、血管累及、肠、心肺累及或免疫抑制剂治疗的并发症。男性预后相对较差。
&最新进展和展望
&&& 近年来有关于用环孢素、IFN&&、IFN一&、阿昔洛韦、FK5O6(他克莫司)等治疗。皮下注射IFN&&可减少溃疡及眼部病变。流感样症状是最常见的副作用，较少见的有白细胞下降、及出现抗核抗体、抗抗体。日本报道用FKS06治疗顽固性色素层炎有效，疗效与剂量相关。由于TNF-&可能在的发病中起作用，用英夫利昔单抗(infliximab，)抑制TNF-&，依那西普(etanercept，TNF-&受体阻滞剂)，可减少类固醇激素用量，并能减少发作用的次数。有报道对顽固性用传统免疫抑制剂治疗无效者，用依那西普25mg，每周2次。在依那西普治疗无效者用英夫利昔单抗治疗有效。
&&& 根据日本白塞综合征调查研究小组2005年颁布的最新修订的白塞综合征诊断标准制订&&& &&&&一、主要症状&&& &&&&(一)口腔黏膜的。&&& &&&&(二)症状&&& &&&&①样皮疹。&&& &&&&②皮下。&&& &&&&③样(痊疮样)皮疹；&&& &&&&④的应激性增高作为参考。&&& &&&&(三)眼部症状&&& &&&&①。&&& &&&&②()，如有以下所见也视为1和2考虑，系1和2所致的虹膜后粘连，上有色素沉着，萎缩，，并发，眼，眼球结核。&&& &&&&(四)外阴部溃疡。&&& &&&&二、次要症状&&& &&&&(一)不伴有变形和强直性的炎。&&& &&&&(二)。&&& &&&&(三)以回盲部溃疡为代表的消化道病变。&&& &&&&(四)血管病变。&&& &&&&(五)中等程度以上的中枢神经病变。&&& &&&&三、病型诊断标准&&& &&&&(一)完全型病程中出现4个主要症状。&&& &&&&(二)不全型&&& 1．病程中出现3个主要症状，或出现2个主要症状和2个次要症状。&&& 2．病程中出现典型的眼部症状和其他1个主要症状或2个次要症状。&&& &&&&(三)疑似患者虽有部分主要症状出现与消失，但不能满足不全型的诊断条件，或典型的次要症状反复发作或加重。&&& &&&&(四)特殊型白塞综合征&&& &&&&①肠道型白塞综合征，应记载有无及大便隐血反应。&&& &&&&②血管型白塞综合征，应分别记载大动脉、小动脉，大、小静脉的损害。&&& &&&&③神经型白塞综合征，应记载有无、麻痹、脑脊髓病及精神症状等。&&& &&&&四、HLA检查&&& 应作1次关于HLA&B51(B5)检查，并记录HLA的分型。&&& &&&&五、作为参考的检查(并非必须)&&& &&&&(一)针刺反应阴性或阳性(应使用22&18G比较粗的注射针头)。&&& &&&&(二)链球菌疫苗单刺试验阴性或阳性，因为白塞综合征患者往往对溶血性链球菌为主的口腔内链球菌呈现很高的，用灭活链球菌抗原作单刺试验(26G针头)，20～24 h后可见很强的反应。&&& &&&&(三)反应红细胞沉降率加快，血清c反应蛋白阳性，末梢血白细胞增多，补体增高。&&& &&&&(四)HLA&B51fB5)I~H性。&&& &&&&(五)组织病理急性期样皮疹可见脂肪间隔，脂肪小叶间的浸润细胞为多核白细胞和。在初期多形核细胞增加，浸润为中心，可呈现性血管炎的组织像。应注意有无坏死性血管炎的存在，若有则提示可能伴有全身性血管炎。
&疗效判断标准
疗效判断标准&&& &&&&一、治愈标准口腔、眼、外阴和以及全身各系统症状均消失，实验室检查正常。&&& &&&&二、好转标准口腔、眼、外阴、和全身症状明显改善，实验室检查明显进步。
皮肤性病诊断流程与治疗策略临床疾病——诊断与疗效判断标准
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