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十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄概述
十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍，形成十二指肠部的闭锁或狭窄，发生率约为出生婴儿的1/7，000～10，000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37～49%。合并畸形的发生率较高。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄病因
在胚胎第5周起，原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，至第9～11周，上皮细胞发生空化过程形成许多空泡，以后空泡相互融合即为腔化期，使肠腔再度贯通，至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻，保留在充实期，或空泡未完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因(Tandler学 说)，常伴发其他畸形，如先天愚型(30%)、肠旋转不良(20%)、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关，而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍，有缺血、坏死、吸收、修复异常，亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。
病变多在十二指肠第二段，梗阻多数发生于壶腹部远端，少数在近端。常见的类型有：
(一)隔膜型 肠管外形保持连续性，肠腔内有未穿破的隔膜，常为单一，亦可多处同时存在;或隔膜为一膜状的蹼，向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;或于隔膜中央有针尖样小孔，食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧或近、远侧。
(二)盲段型 肠管的连续中断，两盲端完全分离，或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损。临床上此型少见。
(三)十二指肠狭窄 肠腔粘膜有一环状增生，该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。
梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张，肌层肥厚，肠室间神经丛变性，蠕动功能差。肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体。肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄症状
可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查，可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋转不良作鉴别，可作钡剂灌肠，观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要，因腹部平片所见，已可确定诊断。年长儿病史不典型，有十二指肠部分梗阻症状者，可作吞钡检查，检查后应吸出钡剂
近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块，对诊断有一定价值，可为出生后早期手术提供依据。
有十二指肠闭锁时，孕妇在妊娠早期可能有病毒感染、阴道流血等现象，常有羊水过多征。婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐，量多，含有胆汁，如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁。没有正常的胎粪排出，或可排出少量白色粘液或油灰样物，但亦可有1～2次少量灰绿色粪便。高度狭窄时的症状与闭锁相似。狭窄程度轻者，间歇性呕吐可出生后数周或数月出现，甚至在几年后开始呕吐。因属于高位梗阻，一般均无腹胀，或仅有轻度上腹部膨隆，胃蠕动波少见。因剧烈呕吐，有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄鉴别
主要与其他能引起呕吐的疾病相鉴别，例如与肠梗阻、肠套叠相鉴别。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄并发症
因剧烈呕吐，有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良等并发症。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄检查
可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查，可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋转不良作鉴别，可作钡剂灌肠，观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要，因腹部平片所见，已可确定诊断。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄治疗
术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。
术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良和环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠，有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁应用隔膜切除术，作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法，将扩张段肠管用裁剪法整形吻合，可以早期恢复十二指肠的有效蠕动，提早进食日期，减少并发症。
有人主张胃造瘘可保证胃排空，防止误吸，并可将胃管通过吻合口进入空肠，早日喂养。亦可在空肠放置导管，术后立即灌输营养液，促使康复。
十二指肠闭锁的处理相当困难，疗效至今尚不满意，死亡率在50%左右，预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄预防
十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄无特别有效的预防措施，早发现早治疗是十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄防治的关键。
企业信用信息& 胃溃疡性穿孔介绍
就诊科室：
相关疾病：
相关症状：
急性穿孔是胃溃疡最常见的严重的并发症之一，因溃疡穿孔而住院治疗的病例占溃疡病住院治疗的20%左右。有报道，胃溃疡穿孔的病死率为27%，年龄越大，病死率越高，超过80岁病死率可迅速上升。病死率与穿孔后手术治疗的时间长短有关，据报道穿孔6h后才行手术者，则术后病死率迅速增加。
胃溃疡性穿孔是由什么原因引起的？
(一)发病原因
导致DU病人穿孔的因素很多，主要危险因素有：
1.紧张与劳累 精神过度紧张或劳累，会增加迷走神经兴奋，使溃疡加重而穿孔。
2.饮食过量 过量饮食使胃内压力增加，促使胃溃疡穿孔。
3.非类固醇抗炎药的应用 非类固醇抗炎药和GU、DU的穿孔密切相关。对应用此类药物治疗的患者进行观察，显示非类固醇抗炎药是DU穿孔的主要促进因素。
4.免疫抑制剂应用 尤其在器官移植患者中应用激素治疗，会促进DU穿孔的发生。
5.其他因素 包括患者年龄增加、慢性阻塞性肺疾病、创伤、大面积烧伤和多发性器官功能衰竭等。
(二)发病机制
胃溃疡穿孔多发生于慢性溃疡的病理基础之上。在情绪紧张、疲劳、饮食或药物等因素作用下，胃溃疡活动期病变可逐渐加深，侵蚀胃壁，由黏膜至肌层，再至浆膜终至穿孔。穿孔多位于前壁，胃溃疡穿孔大都位于小弯前部或前上部。穿孔多为单发，偶可为多发穿孔。70%的穿孔直径小于0.5cm，1.0cm以上的穿孔占5%～10%。
溃疡穿孔后，胃内容物溢入腹腔，高度酸性或碱性的内容物可引起化学性腹膜炎。约6h后，可转变为细菌性腹膜炎。病原菌多为大肠埃希杆菌。后壁溃疡在侵蚀至浆膜层前，与邻近器官多已愈着，形成慢性穿透性溃疡，因而很少出现急性穿孔。
胃溃疡性穿孔有哪些表现及如何诊断？
急性溃疡穿孔病例70%有溃疡病史，15%可完全无溃疡病史，有15%病例在穿孔前数周可有短暂的上腹部不舒服。有溃疡病史者在穿孔前常有一般症状加重的病程，但少数病例可在正规内科治疗的进程中，甚至是平静休息或睡眠中发生。
DU穿孔的典型症状是突发性上腹剧痛，呈刀割样，可放射至肩部，很快扩散至全腹。有时消化液可沿右结肠旁沟向下流至右下腹，引起右下腹痛。病人常出现面色苍白、冷汗、肢体发冷、脉细等休克症状，伴恶心、呕吐。病人往往非常清楚地记得这次剧痛突发的确切时间。2～6h后，腹腔内大量渗液将消化液稀释，腹痛可稍减轻。再往后，由于发展至细菌性腹膜炎期而症状逐渐加重。
体征：病人呈重病容，强迫体位，呼吸表浅。全腹压痛，反跳痛，但以上腹部最明显，呈“板状腹”。胃穿孔后，胃内空气可进入腹腔，站立或半卧位时,气体位于膈下，叩诊肝浊音界缩小或消失，即所谓“气腹征”。若腹腔内积液超过500ml以上时，可叩出移动性浊音。听诊肠鸣音一开始即可消失，所谓“寂静腹”。通常的高热。
根据病史、体检以及腹穿、X线腹部立位平片等，一般均可明确诊断。
胃溃疡性穿孔应该做哪些检查？
1.血常规检查
(1)白细胞计数：白细胞计数多在(15～20)×109/L，以中性粒细胞增多为主。
(2)血红蛋白和红细胞：常因脱水，血液浓缩而升高。
2.血清淀粉酶 可中度升高，但血清淀粉酶肌酐清除率比值(CAM/CCr)在正常范围内。
1.腹腔穿刺或灌洗 可得混浊液体，特别是抽得胃内容物有食物残渣与胆汁时，可立即作出诊断。
2.X线检查 立位腹部平片检查，80%病人膈下可见半月形的游离气体影。穿孔大、渗液多的病例可发现腹腔内液平，腹膜外脂肪线消失或模糊。
3.B超检查 病人仰卧时，可在肝前缘与腹壁间的肝前间隙显示气体强回声，其后方常伴有多重反射。坐位检查，通过肝可以在膈肌顶部与肝之间显示气体回声。
胃溃疡性穿孔容易与哪些疾病混淆？
急性胃溃疡穿孔需要与下列疾病相鉴别：
1.急性胰腺炎 有上腹剧痛，伴恶心、呕吐、腹膜刺激征。但急性胰腺炎疼痛常为左上腹带状压痛，背部放射痛。当胃穿孔进入小网膜腔内时也有背部放射痛，需仔细鉴别。胰腺炎发病前常有高脂肪暴餐史，检查时无“气腹征”。实验室检查血、尿液淀粉酶常升高。
2.急性阑尾炎 胃十二指肠溃疡穿孔有时胃内容物可沿右结肠旁沟流至右下腹，引起右下腹痛。容易与阑尾炎相混淆。阑尾炎多以阵发性脐周绞痛开始，以后逐渐加重。腹膜炎体征以右下腹最明显，穿孔前常表现为右下腹固定压痛和反跳痛，穿孔后可有全腹压痛，反跳痛及肌紧张，但仍以右下腹和下腹部明显，而胃穿孔以上腹部体征最明显。阑尾炎无“气腹征”，亦不伴休克症状，总之没有胃穿孔那么严重。腹穿和X线腹部立位平片可作参考。
3.胃癌穿孔 少见。单从症状体征难以鉴别，但年长者胃病史短应考虑到此病的可能，术中送快速病理切片检查。另外尚应予坏死性胆囊穿孔等胆道疾病，以及肠坏死肠梗阻等疾病相鉴别。
胃溃疡性穿孔可以并发哪些疾病？
病情严重者可发生脓毒症或感染性休克。
胃溃疡性穿孔应该如何预防？
　　预防胃穿孔的前提就是预防胃溃疡。胃溃疡好发于寒冷季节，疼痛情况也容易反复。由于引起胃溃疡的原因众多，应该有针对性地进行预防：
　　把好进食关
　　幽门螺杆菌是引发胃溃疡的原因之一。俗话说病从口入，在生活中尤其要注意饮食卫生，不喝生水，少吃或不吃生食，把好食物和餐具的消毒关，将幽门螺杆菌挡在嘴外。
　　要营养更要规律
　　合理饮食、平衡膳食十分重要。饮食不仅要讲营养，还要讲求规律性，不能暴饮暴食，饥一顿饱一顿，应该定时定量。少吃不易消化或刺激性大的食物，如坚果、辣椒等。
　　对烟酒说“不”
　　按照人们通常的理解，吸烟会令人的肺受损。其实，过度吸烟对胃的损害也不容小觑。烟草中的尼古丁等成分可使胃酸分泌增加，而医学界有一句经典的话叫“无酸无溃疡”，胃酸过多会变成攻击因子、侵蚀因子，容易引起胃溃疡。同样，如果已经得了溃疡却不戒烟，那么溃疡也不易愈合，给胃穿孔埋下地雷。虽说少喝点红酒有利于食物消化吸收，但过度饮酒甚至酗酒，酒精的刺激反而会损害胃黏膜，引发溃疡，增加胃穿孔风险。
　　放松心情拒绝过劳
　　保持乐观、愉快的心态，精神状态要尽量放松，压力过大时要及时进行调节和舒缓。平时要保证足够的睡眠时间，因为胃受神经系统的控制和调节，如果平时经常加班、熬夜，大脑得不到休息，中枢神经系统经常处于过度紧张、劳累或压抑的状态，将极大地影响胃健康。
胃溃疡性穿孔治疗前的注意事项
有手术和非手术治疗两种方法。
1.非手术治疗 主要是通过胃肠减压减少漏出，加上抗生素控制感染，待溃疡穿孔自行闭合，腹腔渗液自行吸收。非手术治疗有较高的病死率，尤其溃疡穿孔患者年龄大，若因非手术治疗耽误太久的时间，再施行手术治疗将增加手术病死率。非手术治疗后半数病人仍有溃疡症状，最终还需手术，且再穿孔率可高达8.5%，此外有一定数量的误诊与漏诊。因此选择非手术治疗应掌握严格的适应证：①穿孔小，空腹穿孔，渗出量不多，症状轻;②病人年轻，病史不详，诊断不肯定，临床表现较轻;③病人不能耐受手术或无施行手术条件者;④穿孔时间已超过24～72h，临床表现不重或已有局限趋势(可能形成脓肿)者。总之饱食后穿孔，顽固性溃疡穿孔以及伴有大出血幽门梗阻。恶变者均不适合非手术治疗。
2.手术治疗 目前国内大多应用穿孔修补术、胃大部分切除术，随着迷走神经切断术的开展，胃溃疡穿孔的手术治疗也有了新的变化。另外少数医院还开展了腹腔镜穿孔修补或粘补术。
(1)单纯穿孔修补术：过去30年对溃疡穿孔是行单纯穿孔修补术还是行治愈性手术存在分歧，焦点是行单纯穿孔修补术后有超过半数的病人溃疡复发，20%～40%的病人还需行治愈性手术。国外报道行单纯穿孔修补术后溃疡复发率可达61%～80%，40%需再手术治疗。国内约64.8%远期效果差，因此有人不主张行单纯修补术而应施行治愈性手术。但国内资料表明急诊行单纯穿孔修补术占相当高的比例(47.3%～78.38%);Jcan-Maric等报道占51.23%。这种现象的发生可能有以下几种原因：①胃溃疡的发病率较十二指肠溃疡发病的比例在上升，且年龄偏大，行治愈性胃大部切除术的病死率高。②药物治疗的进展，外科医生对于消化性溃疡手术和术式选择趋于保守。上海医科大学附属中山医院报道20世纪90年代单纯修补所占比例上升至86.91%。湖南医科大学附属第二医院1990年以后单纯修补所占比例亦上升至90%以上。无论选择何种术式应掌握适应证。
单纯穿孔修补术适应证：①穿孔时间&8h，腹腔内有明显的脓性渗出液，全身情况较差者。②急性溃疡，穿孔边缘柔软而无硬结，病人年轻，无慢性溃疡病史。③年龄&65岁。伴有其他慢性疾病者。
手术方法是术前置胃管、禁食、输液、抗感染等治疗，取正中切口。入腹后检查穿孔位置,吸净渗液，在穿孔周围取活检标本后，于穿孔处用细线间断缝合3针，打结前或在打结后覆盖网膜。冲洗腹腔，放置引流。
(2)胃大部切除术：胃穿孔后的胃大部切除术应尽量施行毕Ⅰ式手术，术后远期效果优于毕Ⅱ式手术。
胃大部切除术的适应证：①慢性胃十二指肠溃疡穿孔，穿孔时间&8h，全身情况较好，可作包括溃疡灶在内的胃大部切除术。如高位巨大胃溃疡，应先冰冻切片排除胃癌。②DU穿孔曾做缝合修补术后穿孔复发者。③DU穿孔，位于幽门环附近，缝合可能会狭窄者。④穿孔合并出血或梗阻者。⑤慢性溃疡病治疗期穿孔者。
(3)胃穿孔修补术+胃迷走神经切断术：除以上两种手术方法以外，国内外还有人提出可行穿孔修补术后附加胃迷走神经切断术。李世拥等对60例穿孔患者行修补术加扩大壁细胞迷走神经切断术，术后随诊6年，溃疡复发率2.3%，仅1例复发穿孔(1.7%)。远期疗效良好。溃疡穿孔行HSV+穿孔修补术优点在于不切除胃体，手术病死率低。Boey等(1982)报道350例，其中仅2例死亡。Boey等还将穿孔修补加高选迷切术、单纯修补术、迷走神经干切断加引流术三者进行比较。随诊3年以上，发现溃疡复发率分别为3.8%、63.3%、11.8%。Jordan报道一组60例，作HSV术加修补，其中无死亡者，术后遗症极少，复发率约1.7%。
(4)腹腔镜下胃穿孔的处理：随着腹腔镜的应用，国内也有少数单位开展了腹腔镜下溃疡穿孔修补术或粘补术。
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进修了男科，有独到的治疗方法的。诊治范围男科...
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十二指肠球部穿孔右膈下巨大气液平面！
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本帖最后由 陈云旗 于
08:22 编辑
患者男，46岁，消化道穿孔当天就诊拍片检查显示：右膈下半月形巨大气液平面！
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液平面是怎么产生的呢？
气液平面是由于十二指肠球部穿孔后，液体进入横结肠沟并经肝悬韧带沟引流至右膈下，同时因为患者穿孔后多为平卧，而被包裹后所形成的。
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两侧不一样是因为两侧膈肌解剖学上的位置不一样吧！右膈面高于左膈面，游离气体一般都在右膈下！液体是因为 ...
阁下说的不错。但主要原因是由于十二指肠球部位于横结肠的上方，当发生穿孔时胃内的液体及气体第一时间就是进入结肠沟后经肝悬韧带引流至右膈顶后上方（部分沿结肠沟引流至右下腹，所以表现为兰尾炎的症状）的；又因患者此时多数时间是处于卧床状态，所以大量气液体就被长时间积聚在那里并逐渐包裹，当患者起立行走时还是可以有少量气体向左膈顶移动的；如果发生完全包裹后，包裹内的气、液体不但不减少，反而会增多的，这是由于腹膜炎的渗出及产气杆菌所致的。
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消化道穿孔
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另外两肺纹理增多
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双侧膈下游离气体，谢谢分享。
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