海绵宫颈病变是什么意思思

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-08-10 15:07 标签： 占位性病变是什么意思
海绵窦病变之鞍区海绵状血管瘤
海绵窦病变之鞍区海绵状血管瘤
【概述】海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinus hemangioma CSH）是一种相对罕见病，只占鞍旁占位的不到2%，常见于40—50岁女性患者，由内衬内皮的窦样腔隙构成，瘤内为流动缓慢或停滞的血液，是良性的、包膜完整的生长在海绵窦范围内的占位性病变。其术前诊断的误诊率较高，常误诊为鞍区垂体腺瘤或脑膜瘤，因其术中容易大量出血和周围复杂的神经血管的关系，术前的正确诊断对预后有很大影响。 【影像学表现】CT与MRI表现为紧贴海绵窦外侧壁的肿物，边缘清楚，CT呈稍高密度，但一般无钙化；T1WI为均匀低信号或稍不均匀高信号表现，T2WI为较高信号肿物，注射对比剂后呈逐渐充填状强化，可提示诊断，但有时也呈均匀或不均匀的明显强化，病灶形态常呈“不对称哑铃状”。经典病例举例：T1示右侧海绵窦旁均匀等低信号，侵及鞍区及鞍旁T2WI示肿瘤呈稍不均匀高信号增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化。 数字减影血管造影（DSA）对术前明确诊断的价值有限，国内外文献报道的海绵状血管瘤 DSA 表现基本一致，海绵窦海绵状血管瘤 1/3 为阴性表现，2/3 表现为不同程度的染色影。DSA显示右侧海绵窦区不均匀染色。 病理切片HE染色（HE×100），图示血管窦组织增生，内有较多红细胞。（以上病例来源于radiopaedia.org） 部分文献报道CTA扫描对于肿瘤邻近血管压迫、包绕情况有较高价值，对于手术具有指导价值。CTA显示右侧大脑中动脉、颈内动脉受压变形，包绕在肿瘤周围。 【总结】总的来说，脑实质外海绵窦海绵状血管畸形是罕见的病变而且其术前诊断很困难。术前的诊断很关键因为其位置邻近复杂的神经血管结构且极易出血，通常很难达到全切。如果Ｔ２像上有高密度信号和哑铃状侵入鞍上和鞍旁的病变，且可以见到均匀或不均匀的强化，则应该考虑到CSH。学习这件事，不是缺乏时间，而是缺乏努力。
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黏膜白色海绵状痣
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黏膜白色海绵状又称口腔上皮痣或先天性白色角化症，白色皱襞性齿龈斑。本病虽名为痣，但损害并不具有痣的特征。本病是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病，皮损出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，可用冷冻或激光疗法，小范围手术切除。
黏膜白色海绵状痣病因
黏膜白色海绵状是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病，家族遗传性的原因所致。
黏膜白色海绵状痣临床表现
1.皮损出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，青春期达到最大，一般终生保持稳定。
2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。
3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，鳞片揭去，露出粉红色类似上皮的光洁面，触之松软海绵硬度，粗糙不适感。该病属良变。
黏膜白色海绵状痣检查
1.超微结构显示
张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和释放异常，胞浆空泡形成。
2.组织病理
口腔黏膜上皮增生，棘层显著增厚，有明显局限性上皮细胞，显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性，核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成，及在异常角化区堆集。通常无细胞特点，但部分病例有基底层增生和轻度有丝分裂活性。病理特点与先天性和白色相似，须结合临床特点方可诊断。
黏膜白色海绵状痣诊断
该病皮损出现较早，家族史明显。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
黏膜白色海绵状痣鉴别诊断
1.黏膜白色海绵状与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似，但后者累及结膜，不累及阴道和肠道黏膜，组织病理学差异不明显。
2.系灰白或乳白色有光泽斑片，不呈海绵状，组织病理可见有角化不良，基底层液化变性，真皮有炎性浸润。
3.口腔红色乳头瘤病损害呈菜花样肿瘤，多发于舌部、喉头、气管等部黏膜，易继发癌变。
黏膜白色海绵状痣治疗
1.药物治疗
维A酸可抑制角化形成，开始剂量宜小。副作用可出现、头晕。1周后逐渐适应，剂量可增加。
2.局部治疗
可用冷冻或激光疗法，小范围手术切除。
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海绵窦病变的影像学表现及临床意义
优质期刊推荐海绵状血管瘤_百度百科
海绵状血管瘤
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海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展，有关该病的报告日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%～0.7%，占所有脑血管畸形的8%～15%。因部分患者无症状，故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30～40岁，无明显性别差异。
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海绵状血管瘤病因
1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，基因位于染色体7q长臂的q11q22上。2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。
海绵状血管瘤临床表现
海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫（35.8%）、颅内出血（25.4%）、神经功能障碍（20.2%）和头痛（6.4%）。无临床症状者占12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。1.癫痫癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状，几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止，难治性癫痫的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。2.颅内出血几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，占8%～37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。3.局灶性神经症状症状取决于病灶部位和体积，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。4.无临床症状占全部病例的11%～44%。轻度头痛可能为惟一的主诉，常因此或体检作影像学检查而发现本病，约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。
海绵状血管瘤检查
海绵状血管瘤是由三种成分组成：①血管成分，为窦状腔隙组成，含有缓慢流动的血液。②结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。1.CTCT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。&2.MRIMRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。3.数字减影血管造影（DSA）海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。
海绵状血管瘤治疗
海绵状血管瘤为一种良性疾病。在做出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。手术切除病变是一个选择，而以下情况可能适合伽玛刀治疗：①有出血或癫痫病史者；②有占位效应引起的神经功能缺失者；③病灶部位不宜进行切除手术者；④拒绝手术要求伽玛刀治疗者。
主任医师 北京协和医院 神经科
主任医师 北京大学第一医院 神经科
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