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多系统萎缩病因
发病原因（70%）：
病因不清，在神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现&-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。
发病机制（15%）：
1.少突胶质细胞胞质内包涵体
少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用，过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性，脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的，自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征，Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致，但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性，Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质，锥体和锥体外系统，皮质小脑投射纤维，脑干的自主神经网络中枢，少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。
2.神经元凋亡 有人认为其发病机制与神经元凋亡有关，神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)，发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。
3.酶代谢异常 参见橄榄脑桥小缩。
4.病理改变 大体标本可见小脑，脑干和脊髓萎缩，变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘，病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维，脑桥基底部核，延髓下橄榄核，迷走神经背核，蓝斑，小脑中，下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球，尾状核，壳核，脊髓中间外侧柱细胞，前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性，鞘脱失，周围神经主要为脱髓鞘病变。
(1)黑质纹状体和蓝斑病变：是导致患者发生帕金森综合征的主要原因，神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为著，黑质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧2/3最严重;苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少；上述病理改变与特发性完全一致。
(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临床以OPCA为其突出症状，神经元丢失显著的部位有桥核，小脑蒲肯野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比较明显，但是小脑颗粒细胞，齿状核和小脑上脚通常无明显改变。
(3)自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统，其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞，脊髓骶2，3段腹侧前角细胞中的Onuf&s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害，在下丘脑可见轻度的神经元丢失。
(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体，也称&少突神经胶质细胞缠结样包涵体(oligodendroglial tangle-like inclusion)&，或称&神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytoplasmic inclusion，GCI)&，&少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)&，主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微管构成的，电镜下这种包涵体为直径10～25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构，主要分布在脑干，基底核，小脑和大脑皮质的白质中，其数量因人而异，应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有&-突触核蛋白(&-synuclein)，&B-晶体蛋白(&B-crystallin)，微管蛋白(tubulin)和泛素，这些蛋白质均为细胞骨架蛋白，有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性，也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组，这些结构支持OPCA，SDS和SND是相同疾病过程变异的概念，目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内，这种病理特点有利于MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别，也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与其他神经系统变性疾病中的包涵体一样，是一种与&-突触核蛋白基因突变有关的导致&-突触核蛋白编码和结构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。
在病理上诊断MSA，至少包括壳核和黑质等三处病变才能确定，SDS，SND和OPCA病理改变常相互重叠，如SDS病例表现脊髓侧角细胞脱失明显，但后者与临床上自主神经功能障碍并不完全吻合，而OPCA也有部分病例有相同损害，SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin)和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性，OPCA基本病变为小脑皮质和脑桥，下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄核有严重神经元脱失和显著胶质增生，小脑蒲肯野细胞脱失，颗粒层变薄，尤其是蚓部。
Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少，后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变，但郭玉璞等对MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻，中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变和再生纤维，未见轴突变性，电镜下无髓纤维部分病例减少，而施万细胞和胶原纤维增生，并有胶原囊形成等，符合慢性脱髓性病变，未能证实MSA后根神经节细胞有原发变性证据。
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更多多系统萎缩病因信息多系统萎缩治疗经验小结
时间: 13:28来源:原创 作者:顾卫红 点击:次
多系统萎缩（MSA）作为一种神经退行性疾病，进展较快，病因未明，目前世界范围内缺乏根治方法。多系统萎缩临床表现多样，部分患者以行走不稳、言语不清等共济失调症状起病，为MSA-C型，大多诊断为OPCA；部分患者以动作迟缓、发僵起病，为MSA-P，大多诊断为帕金森病/综合征；很少一部分以头晕起病，站立时症状明显，平卧好转，二便障碍，诊断为Shy-Drager综合征。尽管起病形式不同，但是大多数患者在病程发展过程中，将合并出现上述症状。
目前对于多系统萎缩的治疗主要为对症治疗，小结如下：
1. 头晕乏力：测量卧立位血压（平卧测血压后快速站立后测量站位血压），如果立位血压下降明显（舒张压下降20mmHg），说明存在体位性低血压。
（1） 西药：如果卧位血压偏低或正常，可以试用盐酸米多君，每日3次，初始剂量一次2.5mg，监测卧立位血压，以卧位血压不超过140/90mmHg为限调整药量（需要参考患者发病前血压水平）。部分患者服用盐酸米多君后出现尿频，如果无法耐受，需停用。如果卧位血压高于正常，不建议服用盐酸米多君。改善体位性低血压可试用溴比斯的明，国外报道该药可以缩小卧立位血压变化，每日3次，一次60mg。上述药物服用时须参考药物说明书，禁忌症切勿服用！
（2） 中药：一些中药也具有升压作用，比如生脉饮，中药方剂需要因人而异，升压原理一般为引起轻度水钠潴留，部分患者可出现下肢水肿。
（3） 生活注意事项：多系统萎缩患者很多存在中枢性低钠，患者感觉乏力，食欲亢进，需要增加盐的摄入。血钠明显下降的患者可以服用氯化钠胶囊；晨起饮盐水；少食多餐（避免餐后低血压反应）；穿弹力袜；卧位坐起或者站立尽可能动作慢一些，睡眠时后背倾斜垫高30度；尽量避免炎热环境。
2. 睡眠障碍：多系统萎缩患者几乎均会伴发睡眠行为障碍，部分在出现运动障碍之前就存在这种现象，表现为梦中喊叫，肢体活动，有些曾坠床，有些患者出现睡中下肢抽动。部分患者打鼾严重，并出现睡眠呼吸暂停。
对于睡眠行为障碍，可以试用氯硝西泮，睡前半片。但是需要注意患者呼吸情况，如果已经出现睡眠呼吸暂停，慎用氯硝西泮以及其他安眠药物。打鼾患者睡眠必须抬高头位，存在睡眠呼吸暂停的患者需要密切监测，尽可能到当地大医院呼吸内科给予相应的治疗。
3. 二便障碍：多系统萎缩患者会出现排便无力，尿频急，尿失禁，尿不净。
大便问题可采用一些中药缓泻剂，按摩腹部，适当增加运动，做提肛运动训练括约肌。尿频患者可试用艾灸，关元和命门，每侧20分钟，勿烫伤。注意局部卫生，防止泌尿系感染。尿不净患者必要时间断导尿，及时冲洗避免感染，严重患者建议在当地大医院泌尿外科行膀胱造瘘。
4. 痰多：部分患者流涎增多，可试用沐舒坦和清新滚痰丸（同仁堂）。
5. 行走不稳：原因可能是因为脑干小脑萎缩引起的共济失调，也可能为姿势反射异常。
治疗：国外有报道，多系统萎缩患者姿势反射异常可能存在脑内胆碱能神经递质缺乏，建议试用石杉碱甲，一日3次，一次50ug。在改善体位性低血压基础上，并有保护的情况下，做平衡的康复训练。
6. 呛咳：口腔和咽喉部肌肉不协调可引起呛咳，建议食用半流质食物，频繁呛咳易出现肺炎，需要注意翻身拍背，雾化吸入，服用化痰药物，必要时服用抗生素。严重呛咳患者建议下鼻饲，以保证营养，服药。
7. 动作迟缓僵直：帕金森型患者可出现类似帕金森病表现，服用美多巴等药物效果不明显，但是国外推荐增加美多巴（多巴丝肼）用量，可能仍能起到一定的作用。但是需要注意美多巴可能加重体位性低血压，用药需要因人而异，并根据病程发展情况进行调整。
尽管多系统萎缩患者存在一定的共性，但是每个患者都有自己的特点，治疗和护理方面因人而异。另外，很多未曾在专业医院就诊的患者，也存在一定的误诊。同时，50岁以上的患者可能合并脑血管疾病，高血压，糖尿病，部分患者曾经长期酗酒导致酒精性脑损害，个别患者可能存在副肿瘤综合征（可表现为小脑性共济失调），或者甲状腺疾病。因此，尽可能明确诊断很重要。在无法确诊的情况下，本文所提供的治疗建议仅供参考，请同时在当地大医院神经内科就诊。
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我是多系统萎缩病人，请问有什么药物可以控制和治疗病情
状态：就诊前
状态：就诊前
我前几天咨询了协和医院的王含大夫，她建议我吃辅酶Q10一日三次一次一片和丁苯酞一日三次一次两片，我原来一直在吃溴吡斯的明片，一日三次一次半片。你看这样可行？你叫我加QQ群可是我不会上QQ。
辅酶Q10剂量为一日600-1000mg，分3次服用。
状态：就诊前
现在辅酶Q10一日三次一次一粒，丁苯酞一日三次一次两粒，溴吡斯的明片一日三次一次半片，现在穿脱衣服都很困难，提裤子两个胳膊也很疼，双手只能在前面活动，侧面东西不能去拿，必须转过身才行，上床睡觉不能移动身体，只能身体往床上一倒，然后一点一点拱到被子边上，把被子拉上，右侧卧姿，不能翻身，起床困难，主要是两个胳膊用不上力很疼，因为做过气管切开手术，现在感觉讲话越来越没有以前清楚，解小便还是需要卫生纸擦拭帮助才能解完，溴吡斯的明片剂量要不要增加到一次一粒。有什么药物可以缓解胳膊疼痛的问题。非常感谢你在百忙之中给我回复。
你是不是肢体发僵？如果是多系统萎缩帕金森型，建议服用美多巴。
顾卫红大夫通知出停诊:日“运动障碍”专病门诊
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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