中枢神经系统变应性血管炎炎到底还有没有救，爸爸患病有4年了，整个家庭就像

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-04-25 17:53 标签： anca相关性血管炎
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中枢神经系统血管炎
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中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。此病在20世纪50年代后期被首次描述，包括原发性和继发性。
中风一般听说是老年人才会患的疾病，但你知道吗，小孩也会患中风。近日，美国纽约一名四岁男童亚当·莱夫科维茨(Adam Lefkowitz)从今年8月以来共中风15次，现在瘫痪在病床上，无法挪动双腿，医生诊断说该男孩患有一种怪病，为罕见的中枢神经系统血管炎。
医生错诊为病毒性感冒
据悉，亚当本是个非常健康活泼的孩子。不幸的是，3个月前的一次高烧彻底把他的美好生活打破了。当晚，亚当高烧难退，父母将其送往医院问诊，结果医生却表示只是简单的病毒感冒。然而，连烧多日后，家人觉得情况不妙，接连看了几家医院都给出了相同的解释，并表示数日后高烧必退。与此相反，亚当的病情越来越严重。经过两次磁共振检查后，虽然他的高烧暂退，但不久后，亚当的腿就失去了移动能力。紧接着，检查结果显示，亚当身体已经经历了4次小型中风。
患中枢神经系统血管炎
这一结果让亚当的父亲埃文·莱夫科维茨(Evan Lefkowitz)无法接受，因为从来没有听说过这么小的儿童会经历中风。更让他和妻子痛心的是，一系列的治疗不仅没有让亚当的情况好转，反而越来越糟糕。医生怀疑亚当所患的是一种中枢神经系统血管炎，具有生命危险，因此展开了更为密集的治疗，但是亚当的病情再度恶化，中风面积扩大，医生也无法对此作出解释。
据亚当的父母所说，亚当自经历各种中风的折磨后，整个人都变形了，再也不是之前那个健康可爱的亚当，而现在也没有医生能够治疗他的病。他们希望关于亚当病情的报道能够引起医术高明的专家或有过此经历的父母的注意，能够帮助他们找到鉴别和诊治此病的方法。大脑中枢神经系统最高部分原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)又称为(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)，或(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)，于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的炎和其他炎症表现血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视死前的PACNS临床诊断与极少见实际上PACNS在临床上并非少见。随着造影和立体定向脑组织活检技术的应用以及临床医生对认识的提高的报道逐渐增多。
原发性中枢神经系统血管炎 -
脑血管原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，检查、及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视，故此综述如下。PACNS的命名曾一度混乱，Cravio和Feigin于1959年首次尸检报告本病并命名为肉芽肿性血管炎。其后发现肉芽肿是并非特异性表现。因其主要病变是累及中枢神经系统血管的炎症，1983年采用“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolatedangitisoftheCNS,IACNS)的提法，但对有些有不同程度颅外血管炎症的病人，IACNS则显得太局限，还有人根据其病的不同再分为亚类型，称中枢系统良性血管病。近年来多认为PACNS的命名更为合适,既表述了疾病的解剖部位，又表述了其主要的病理改变和病理类型。　　
原发性中枢神经系统血管炎 -
偏瘫患者步态矫治1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为、、身感觉障碍偏盲等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。3.少数患者可有脊髓损害的表现一般无发热体重减轻痛等全身性症状也无累及其他脏器的表现并发症：意识障碍精神状态改变智能障碍或甚至痴呆。
原发性中枢神经系统血管炎 -
诊断：1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、、精神状态改变、的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断；2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有决定性价值。鉴别诊断：在高度怀疑PACNS时，应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(、等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)因其影响CNS的血管时临床表现酷似于PACNS。
原发性中枢神经系统血管炎 -
淋巴细胞实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和。
原发性中枢神经系统血管炎 -
1.目前对PACNS尚无特效疗法。2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松()、(甲基强的松龙)、、类等可以或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。
原发性中枢神经系统血管炎 -
预后：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。预防：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。
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