重庆晚报数字报
第026版：昨日之最
&&&&&&&&&&
天生发育迟缓面容苍老，预计寿命不超过20岁
早衰绝症情侣誓死相爱
　　尼克和艾米，右上角为尼克为艾米戴上订婚戒指
　　据英国《星期日人物报》10日报道，现年18岁的英国女孩艾米·休斯和17岁的美国男孩尼克·贾米尼特于2006年相识于波士顿，并一见钟情。不幸的是，他们随后竟被确诊为同一种举世罕见的不治之症——“科凯恩氏综合症”。该病患者症状是身材矮小，面容苍老。虽然预计寿命不会超过20岁，可是他们仍誓死相爱，并相约携手共赴生命终点。这对跨国绝症情侣的故事让无数人动容。　　体型像儿童面容像老太　　艾米出生时由于早产，天生弱小。时至今日，现年18岁的她，身高体重也只相当于8岁的娃娃，面容显得越来越苍老，她的膝盖总像老太太一样弯曲着，并且颤抖不止。　　2006年，时年14岁的艾米和13岁的尼克作为嘉宾共同参加了在美国波士顿举行的一次医学大会。这对远隔重洋的少男少女初次邂逅，便一见倾心。　　3年前，艾米被确诊为科凯恩氏综合征。这种举世罕见的疾病在全世界儿童中的发病率不到800万分之一。　　少男上门求婚让她昏倒　　仿佛是命运的安排，远在大西洋彼岸的尼克2年前竟然也被查出患有同一种绝症“科凯恩氏综合征”。也许是同病相怜的原因，共同的绝症竟让这对少男少女的心彼此贴得更近。他们每天通过电话和互联网保持联系，互诉衷肠。去年夏天，尼克不远万里，从家乡飞往英格兰，他掏出一枚崭新的婚戒，郑重向心爱的姑娘求婚。艾米激动得尖叫起来，由于过度兴奋，她竟当场昏迷了过去。他们计划今年夏天举行婚礼。　　可能等不到婚礼那天　　随着病情的恶化，艾米开始逐步丧失听力和视力，并且由于身体早衰，她又不幸被高血压和慢性肾病缠身。更糟糕的是，由于身体剧烈颤抖，她甚至无法正常行走和自己进食。母亲吉妮表示：“其实在许多方面，艾米都是一个正常的18岁女孩。她爱好时尚、化妆，经常上‘脸谱’社交网站。我们曾经带着艾米赴美国探望尼克多次，每次他们都形影不离。”　　据悉，艾米的家人目前成立了一个名为“艾米和朋友”的慈善组织，专门帮助那些“科凯恩氏综合征”患者。母亲吉妮表示：“艾米和尼克彼此深爱对方，令人遗憾的是，他们没有多少未来了。他们中必然有人会率先离去，剩下另一个人孤独地活着。他们可能已经看不到婚礼那一天了。”朗天骨筋膜室综合征预防处理及护理_图文_百度文库
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
评价文档：
骨筋膜室综合征预防处理及护理
上传于||暂无简介
大小：2.89MB
登录百度文库，专享文档复制特权，财富值每天免费拿！
你可能喜欢当前位置：
POEMS综合征介绍，什么是POEMS综合征
POEMS综合征
首都医科大学附属北京朝阳医院西区
血液与肿瘤科
首都医科大学附属北京朝阳医院西区
血液与肿瘤科
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。一旦确诊应积极诊治。&&疾病简介POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大 (organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。&病因和发病机制POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，近年来认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatory cytokines)、基质金属蛋白酶(MM P)以及HHV-8感染有关(1,2)。&病理生理各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖，其原因可能为血管中雌激素升高，浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。 lshikawa认为本病是一种结缔组织病，以皮肤血管增生和内分泌异常为特征，伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变，即综合征，其病理表现可见相关疾病的病理表现。[1]&临床表现本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，约2-3:1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。 1. 多发性周围神经病变 见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。 2. 有脏器肿大 主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。 3. 内分泌病 内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。 4. M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。 5. 皮肤改变 50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。 6. 其它 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。[2]&诊断和鉴别诊断诊断 上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准，其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准(3)。&鉴别诊断 本病要注意与其它疾病相鉴别。 1. 多发性骨髓瘤：本病的首发症状是骨痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，病理性骨折，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺幼稚浆细胞明显增高。 2. 慢性格林—巴利综合征：主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍。无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。 3. 结缔组织病：因为本病是多系统疾病，所以可能与各种结缔组织病相似。皮肤色素过度沉着和僵硬、雷诺现象和指端屈腱挛缩(上肢神经病变所致)与系统性硬化表现相似。本病皮肤无坚韧感，无毛细血管扩张、钙质沉着和指端骨吸收。此外，除色素沉着外表皮正常，较深的组织结构坚硬、水肿，但没有细胞和蛋白浸润。也有 POEMS 综合征与系统性硬化同时存在的报道。发热、淋巴结肿大、脏器肿大、胸腔积液、腹水、雷诺现象与系统性红斑狼疮相似，且两种疾病都可以出现肾损害。但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。 4. 肝硬化：可有肝功能减退临床表现（乏力，厌食，浮肿，内分泌紊乱，例如由于雌，雄激素平衡失调出现男性患者性欲减退，乳房发育，女性闭经等，由于肾上腺皮质功能减退出现皮肤色素沉着），门静脉高压的临床表现（肝脾大，腹水），肝活检组织查见假小叶形成（金标准）。[3]&治疗本病尚无标准的治疗方法。支持对症治疗 患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，若神经病变导致四肢无力要进行物理治疗和适当功能锻炼。放射治疗 若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变应该放射治疗，若是全身性的骨硬化病变就需要综合治疗。非神经性的病变如色素沉着、水肿、多毛症和肝脾肿大等会在综合治疗后较快改善。近年来全反式维甲酸联合放射疗法已用于治疗该病，此方法可引起前炎性细胞因子下降。以烷化剂为基础的化疗 Dispenzieri报道环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40%的患者获得临床缓解。对于那些病情较严重不能立即接受干细胞移植的患者，或者在等待外周血干细胞移植过程中病情迅速变化的患者可以静脉注射环磷酰胺(联合强的松或单独应用)。马法兰是治疗浆细胞疾病中最有效的药物之一。马法兰和皮质激素对40%的POEMS综合征患者有效，但在采集干细胞前要避免使用马法兰。皮质激素 没有前瞻性的研究支持皮质激素对POEMS综合征的效果。但有个案报告和个人经验认为皮质激素是有效的，至少15%的患者单独使用皮质激素后临床症状改善，另外有7%的患者疾病得到控制。因此用皮质激素治疗可以认为是一种姑息疗法。有报道使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen) 后，临床症状发生戏剧性变化，肌力明显改善，生活能自理，其具体作用机制不详，目前认为可能与其抗肿瘤作用相关（4）。新药 有报道（5）POEMS综合征患者的血浆VEGF水平与正常人相比有显著升高，很可能与浆细胞瘤分泌有关，人们期望VEGF的抗体可以起到一定的作用。沙立度胺可降低血管内皮生长因子或抗肿瘤坏死因子，有治疗POEMS综合征的理论基础，但单独应用并未显示出较烷化剂更好的效果，并且长期应用沙立度胺可有外周神经损害。来那度胺对恶性浆细胞同时具有免疫调节和细胞毒性，且神经损害副作用显著减少，也许可作为一种新的选择。Badros等报道了一例采用贝伐单抗治疗的POEMS综合征患者，结果患者的神经病变和水肿明显改善，但由于应用经验尚少，需要进一步观察。大剂量化疗联合造血干细胞移植 大剂量化疗联合造血干细胞移植是对POEMS综合征患者的一种新的治疗策略。随着时间的延长，所有患者的神经病变的症状和其他的临床症状都可得到不同程度的改善，包括血管内皮生长因子(VEGF)水平的下降。 目前的研究认为自首发症状起,患者的存活时间平均33个月（范围6～84个月）,但个别患者可生存156个月(6)。神经病变的不断恶化是POEMS 综合征的常见结局和死因，而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因。病人主要死于疾病进展，肺炎，脓毒血症，卒中和多发性骨髓瘤。[4][5]&疾病预防1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间 养成良好的生活习惯 防止感染 注意饮食卫生 合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳 过度消耗 戒烟戒酒。保持平衡心理 克服焦虑紧张情绪 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。&疾病护理心理护理 患者和家属心理压力大，应向患者及家属讲解疾病相关知识，疏导病人说出自己的忧虑，加倍给予关爱和照顾，帮助他们正视现实，积极配合医疗护理工作。&饮食护理 饮食宜多样化。患者不忌口，饮食原则是清淡，易消化，营养丰富。适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤，同时要多吃蔬菜，特别是绿叶蔬菜，注意保持体重。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入，大量蛋白尿及肾功能正常，应给予高蛋白饮食，有氮质血症者，给予优质低蛋白、高热量及低磷饮食。功能锻炼 防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指（趾）关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。 慢性进行性感觉运动性神经病的护理 双下肢慎用热敷、冷敷。每1～2h翻身1次，尤其内外踝、足跟等处垫以棉垫，半卧位臀部垫软垫，定时检查受压部位，防止发生褥疮，定时进行瘫痪肢体的被动运动，保持足部功能位置。水肿的护理 （1）对没有症状，但是尿中有少量蛋白、红细胞，并且没有明显的肾功能损害的这一类型患者可以正常活动，但应该避免过度劳累、预防感染、定期复查；（2）对轻度水肿、蛋白尿较少、血压没有显著增高的患者，可起床活动酌情逐渐增加活动量；（3）有明显水肿、大量蛋白尿、肉眼血尿、严重高血压、心力衰竭或一般情况差的患者均应卧床休息、不能过度增加活动量；（4）全身水肿的护理：随时保持床单平整，皮肤清洁干燥。若需肌肉注射时，应用手深压局部后，再进行深部肌注，拔针后，压迫针眼片刻，以防药液外溢和局部感染。感染 以呼吸道和肺炎多见，其次是泌尿道感染，故应保持室内清洁空气，温湿度适宜，避免受凉和交叉感染，协助病人经常更换体位，及时排痰；鼓励水化利尿。&健康教育帮助病人及家属了解疾病的性质、病程及治疗方案。避免感染、寒冷、潮湿、过劳等各种诱因。强调休息和治疗性锻炼的重要性，养成良好的生活方式和习惯，每天有计划地锻炼，增强机体的抗病能力，保护关节功能。自觉遵医嘱服药，不要随便停药、换药、增减药量，坚持治疗，感到不适，及时就医。定期门诊随访。&参考资料&1& Scarlato M，Previtali SC，Carpo M，et al.Polyneuropathy in POEMS syndrome： role of angiogenic factors in the pathogenesis. Brain，-1920.& &2& Dagan S，Beyazit Y，Shorbagi A，et al.Gastrointestinal involvement in POEMS syndrome：a novel clinical manifestation【J】.Postarad Med J，2005，81：el2.& 3 &张之南，沈悌。血液病诊断及疗效标准。3版。北京：科学出版社，.& 4&Kuwabara S, Dispenzieri A, Arimura K, et al.Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes)syndromes.Cochrane Database Syst Rev, ):CD006828.&&&
POEMS综合征相关疾病
POEMS综合征最新咨询
POEMS综合征扩展阅读
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：急性白血病,慢粒，慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤,贫血,干...
副主任医师
北京协和医院
查看患者反馈>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：浆细胞肿瘤包括多发性骨髓瘤、淀粉样变、POEMS综合征、...
副主任医师
北京协和医院
近两周回复>>
上次在线：昨天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：血液系统恶性疾病，如淋巴瘤、骨髓瘤、白血病，POEMS综...
北京协和医院
近两周回复>>
上次在线：昨天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：急性白血病,慢粒，慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤,贫血,干...
副主任医师
北京协和医院
近两周回复>>
上次在线：昨天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：诊治神经内科常见病、多发病、疑难病，在中风、眩晕、...
山东省中医院
近两周回复>>
上次在线：04月18日
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：多发性骨髓瘤，尤其是难治性和复发性骨髓瘤的诊断和治...
已成功预约 人次>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：眼底疾病　白内障
副主任医师
北京协和医院
已成功预约 人次>>
北京三级甲等
成都三级甲等
北京三级甲等
广州三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
上海三级甲等
广州三级甲等
广州三级甲等温馨提示：以上资料仅供参考，未经许可禁止转载，违者必究
卵巢过度刺激综合征医院推荐
联系电话：5
1条患者评价
联系电话：2
1条患者评价
联系电话：0
1条患者评价
联系电话：400-8813536
2条患者评价
联系电话：9
1条患者评价
您可以在全国最大的医患咨询平台咨询健康问题，还可以分享您身边的健康知识和就医经验。
卵巢过度刺激综合征药品
1. 与孕激素联合使用建立人工月经周期中用于补充主要与自...
参考价格：￥35
用于感冒或流感引起的发热、头痛、也用于缓解中度疼痛如关节...
参考价格：￥19.5当前位置：
雷诺综合征介绍，什么是雷诺综合征
雷诺综合征
北京大学第三医院
风湿免疫科
北京大学第三医院
风湿免疫科
北京大学第三医院
风湿免疫科
&疾病简介&雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，又称肢端血管痉挛症。发作时，肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。由于1862年Maurice Raynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因（原发）时称雷诺病；与某些疾病相关（继发）称雷诺现象。雷诺病女性患者多见，男女比例为1：10，发病年龄多在20~30岁[1]。&发病原因&雷诺病的病因目前仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病，必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因：1.免疫性疾病及结缔组织疾病：几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征。这些疾病的血管病变在早期以痉挛为主，反复发作后则引起动脉壁炎症，进而出现血栓形成和管腔闭塞，最终导致组织坏死和溃疡。2.慢性闭塞性动脉疾病：闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、动脉栓塞。3.神经系统疾病：包括中枢及周围神经系统疾病，如视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。4.药物性因素：麦角及其他抗痉挛剂、β-受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐及停用硝酸甘油等。5.职业性因素：如反复振动性损害、小鱼际铁锤综合征(溃疡性动脉血栓)。常见于铸铁工、机械工、石工、打字员、钢琴家等。也有因动脉直接损害、冷损伤和工作中接触氯乙烯等而发生者。6.血液疾病：如冷凝集素血症和冷球蛋白血症等。7.内分泌疾病：甲状腺功能低下。8.其他：如慢性肾功能衰竭、恶性肿瘤和肺源性高血压等。&发病机制&目前有关雷诺病发生的机制尚不十分清楚。&病理生理&早期组织学无明显异常，后期可有血管内膜增生、动脉炎改变及血管内血栓形成。&临床表现&雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作[2]。皮色变化常有规律性，受累手指常呈对称性，皮色变化多按第4、5、3和2指顺序发展，拇指因肌肉较多血液供应较丰富而很少受累，皮色变化先从末节开始逐渐向上发展，但很少超过腕部，都发生在双手。足趾发生雷诺病的现象较少见，耳廓、鼻尖、唇皮肤苍白或紫绀者偶见。有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化，特别在晚期，发作时仅有苍白或紫绀。严重者指端皮肤出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染，当指动脉狭窄或闭塞后，指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽，且伴剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。有文献报道，指端动脉的器质性变化与病情轻重及病程长短有关，如2~5年，指(趾)动脉闭塞为11%，溃疡形成为1.5%;5~10年以上分别占10%和3%;10年以上分别为36%和3%。雷诺病患者多有植物神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状，雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。雷诺病可使小血管闭塞，导致指端缺血坏死。严重者可出现指末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。&诊断鉴别&&根据典型的皮色变化，诊断此病较容易。但在气候温暖时，特别是早期患者，临床表现轻微，甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者，仅依据其主诉难以确定诊断。因而，需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验，以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多，常用的方法有以下几种[3]：（1）冷水试验：根据血管对寒冷刺激反应的原理，将病人的双手浸入较低温度的水中，观察其反应。一般用水温4℃左右、浸泡1min，皮色变化诱发率为75%。此试验简便易行，但部分患者会出现手指疼痛等症状。伴有高血压和心脏病的患者需慎用。（2）局部降温试验：室温20℃时，先测手指皮温，再将双手浸入4℃水中2min。然后观测手指皮温变化，计恢复试验前皮温时间，超过30min者为阳性。可与冷水试验结合检查。（3）缚臂试验：将血压计袖带缚于上臂，测量血压后从收缩压降低1.33kPa(10mmHg)，维持5 释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛，简便易行，但诱发率较低。（4）握拳试验：两手紧握1.5min，然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化，并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。（5）甲皱微循环检查：正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致，底色为红黄色，血流通畅。而雷诺病患者的毛细血管襻明显减少，管径很细，管襻短小，多数管襻呈断裂或点状，血流缓慢，甚而停滞。（6）动脉造影：末梢动脉痉挛，尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小，动脉多是蛇形弯曲；晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。&&根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红，伴刺痛和麻木感，并在温暖后恢复正常的特点即可诊断。雷诺病的诊断依据：（1）肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化；（2）好发于女性，年龄一般在20~40岁；（3）一般为双手受累，呈对称性；（4）寒冷刺激可诱发症状发作；（5）少数晚期病例可有指动脉闭塞，和/或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽；（6）排除雷诺现象和其他类似疾病。&&在雷诺病的诊断过程中，应注意与手足紫绀症、网状青斑、红斑性肢痛症等相鉴别。(1)手足紫绀症：此病原因不明，多见于女性青春期。临床特点是手足皮肤呈持久性紫绀，范围广，呈手套和袜套形，变色均匀，皮肤细嫩，皮温明显降低。两手症状较足部重，紫绀在气温低时和上肢下垂时加重，在温热环境中，或上肢举起后症状可减轻。持续按摩可促使皮肤紫绀变淡或恢复正常，上述皮色变化与雷诺病不同。因而二者鉴别较易。(2)网状青斑：患者皮肤在寒冷刺激等因素影响下，细小动脉发生痉挛，伴有继发性细小静脉扩张和血液滞留，故皮肤表面出现网状青斑。此种皮肤改变可出现在四肢、头颈和躯干，比较广泛，多见于下肢，严重者可侵犯整个肢体，很少单独出现在手足。原发性网状青斑除畏寒和因青斑而感到不快外，无其他症状：继发性者则有各原发疾病的临床麦现。根据上述特点，易与雷诺病相鉴别。(3)红斑性肢痛症：这是一种以末梢动脉扩张和对温热敏感的疾病，病因不明。临床表现的特点是手足有阵发性红、肿、痛、热四大症状。手足均可发生，但在两足为多见且明显。多呈对称性。足部温度升高时，常感灼痛难忍。因此病人怕热喜凉，宁愿赤脚和将足浸在冷水内，以缓解症状。此病与雷诺病的症状截然不同，故易鉴别。(4)冻疮：它是一种寒冷季节性疾病，多见于儿童和妇女。末梢血管对寒冷敏感是其主要因素。一般可发生在两手、足、耳、鼻部，尤多见于手背和耳廓。冻疮初期局部皮色苍白，继而红肿，出现红、紫或紫红色界线性小肿块，压之退色，尤多见手背外侧。遇热后常充血，且有轻度灼痒感。严重者出现水疱，可形成溃疡，愈合慢，常遗留萎缩性瘢痕。气温转暖后冻疮逐渐好转，可复发。多年复发者，两手皮肤可呈紫红色，形似手足紫绀症。&疾病治疗&1. 局部治疗：外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶，每日2~3次。2. 系统治疗[4]（1）血管平滑肌松弛剂：能直接作用于血管平滑肌，以松弛周围血管。①烟酸：口服，50～100mg，3~4次/d。②硝苯地平：为钙离子通道阻滞剂，主要作用是直接松弛血管平滑肌。首次5mg，3次/d，可逐渐增至10～20mg。（2）抗高血压药及周围血管扩张剂：①盐酸妥拉苏林：一般为25mg，肌肉注射；也可口服，25mg，4~6次/d。可根据患者反应调节剂量，每次剂量可加至50~100mg。②酚苄明：10mg，2~3次/d，可根据病情逐渐加量至60mg/d。③哌唑嗪：10mg，2~3次/d。注意易发生体位性低血压，首次用药应在睡前给药。④氢化麦角碱：每4～6小时舌下含服0.5~2mg。⑤利血平：0.25mg，2~3次/d。（3）5-羟色胺拮抗剂：凯他色林10mg，3次/d，静脉注射。其可拮抗5-羟色胺的缩血管及血小板凝集作用。3. 手术治疗：病情严重，药物治疗无效且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗，如交感神经切除术。4. 其他：血浆置换、中医治疗等&疾病预后&雷诺病经避免寒冷刺激、情绪激动、忌烟及药物和手术治疗后，一般预后较好。雷诺现象则取决于原发病的治疗效果和预后，由自身免疫性疾病引起的雷诺现象，一般预后较差[5]。&疾病预防&应尽可能避免寒冷刺激和情绪激动；禁忌吸烟；避免应用麦角胺，β-受体阻滞剂和避孕药；明显职业原因所致者（长期使用震动性工具低温下作业）尽可能改换工作状态或环境；如条件许可者可移居气候温暖和干燥地区。&疾病护理&雷诺病患者应重视心理健康，严格饮食管理，注意局部保暖，预防血管痉挛，避免诱发因素发生。&&&
雷诺综合征相关疾病
雷诺综合征最新咨询
雷诺综合征专家观点
雷诺综合征扩展阅读
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：擅长类风湿关节炎的中西医结合治疗，潜心研究系统性红...
武汉协和医院
风湿免疫科
查看患者反馈>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：风湿性疾病包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑...
北大人民医院
风湿免疫科
查看患者反馈>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：各种风湿免疫病如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性...
副主任医师
风湿免疫科
查看患者反馈>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(含狼疮肾炎)、痛风关节...
北大人民医院
风湿免疫科
查看患者反馈>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、脊柱关节病（强直性脊...
副主任医师
风湿免疫科
查看患者反馈>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：强直性脊柱炎、脊柱关节炎、类风湿关节炎、结缔组织病...
副主任医师
近两周回复>>
上次在线：今天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：红斑狼疮(含狼疮肾炎),类风湿,强直性脊柱炎,痛风,硬皮...
风湿免疫科
近两周回复>>
上次在线：昨天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：擅长类风湿关节炎的中西医结合治疗，潜心研究系统性红...
武汉协和医院
风湿免疫科
近两周回复>>
上次在线：昨天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：狼疮、抗磷脂综合症、白塞病、痛风、血管炎等风湿病
副主任医师
风湿免疫科
近两周回复>>
上次在线：昨天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（含狼疮性肾炎、神经精...
风湿免疫科
近两周回复>>
上次在线：昨天
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：红斑狼疮(含狼疮肾炎),类风湿,强直性脊柱炎,痛风,硬皮...
风湿免疫科
已成功预约 人次>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：擅长类风湿关节炎的中西医结合治疗，潜心研究系统性红...
武汉协和医院
风湿免疫科
已成功预约 人次>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（含狼疮性肾炎、神经精...
风湿免疫科
已成功预约 人次>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：风湿性疾病包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑...
北大人民医院
风湿免疫科
已成功预约 人次>>
患者好评0票
患者看病经验0条
收到患者礼物0个
擅长：诊治各种风湿免疫病，根据患者具体情况优化个体化治疗...
副主任医师
广东省人民医院
风湿免疫科
已成功预约 人次>>
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
北京三级甲等
上海三级甲等
上海三级甲等
上海三级甲等
上海三级甲等
广州三级甲等
广州三级甲等
广州三级甲等
广州三级甲等
天津三级甲等
天津三级甲等
天津三级甲等
天津三级甲等