黑色棘皮症_英文_拼音_黑色棘皮症的病因、临床表现、病理、诊断、治疗_医学百科
黑色棘皮症
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目录1 拼音hēi sè jí pí zhèng2 英文参考acanthosis nigricans3 概述黑色棘皮症（acanthosis nigricans）是一种少见的病，在特定的好发部位，出现污褐色到灰色的色素性、样角化损。有多种类型，预后各不相同。3.1 分类Ollendorff Curth将其分为不伴的良性和常与内脏的恶性黑棘皮病。3.1.1 良性黑棘皮病良性黑棘皮病呈不规则的常，与内脏疾病无关，出生时或从少儿至成长过程中发病，好发于颈部、和肘窝，黏膜很少受累，黏膜偶有天鹅绒状乳头状增生，肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变，也可自发，就而言，本病的临床较恶性黑棘皮病明显减少。
（1）良性黑棘皮病作为遗传的一种表现：良性黑棘皮病可与隐性遗传综合征相关，发病于出生时或青春期，伴发的黑棘皮病不明显或轻微。如Berardinelli-Seip综合征、Bloom综合征、Crouzon综合征、Lawrence综合征、Miescher综合征、Prader-willi综合征、Rabson-mendelhall综合征等。
（2）良性黑棘皮病和获得疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随、和，发病常在青少年时期。不一定存在。或发病已有报道。青年或成年、伴增高的肢端肥大等内分泌综合征普遍包括黑棘皮病、柯兴（Cushing）综合征、阿狄森（Addison）病和多囊性疾病可发生典型的黑棘皮病。年轻的也常患此病。
（3）化学性良性黑棘皮病：和成年人使用大可产生黑棘皮病，脂的与和黑棘皮病相关，接受大剂量、tripanarol或benzomalacene治疗的病人发生过黑棘皮病。
（4）：病人肥胖，系症状性和可逆转性，在此加以叙述，是因为它是真正的肥胖性良性黑棘皮病。3.1.2 恶性黑棘皮病恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度进展，约20%病人皮肤症状先于数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
这种副肿瘤综合征的皮肤表现通常在成人发生。皮肤症状常在肿瘤去除后消退。约60%病人发现有癌，其他腹部肿瘤30%，腹部以外肿瘤约10%，可见于、、、卵巢、肠、、、乳腺或肺部肿瘤，一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常内致人死亡。4 疾病名称黑色棘皮症5 英文名称acanthosis nigricans6 别名黑棘皮病；；7 分类皮肤科 & 及代谢障碍性皮肤病8 ICD号L839 流行病学良性黑棘皮病发病常在青少年时期。目前无其他相关内容描述。10 黑色棘皮症的病因良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。11 发病机制发制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。12 黑色棘皮症的临床表现各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、、、足、和。
主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在和腭。
当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。13 黑色棘皮症的并发症恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。14 组织病理检查各型黑棘皮病病理改变相同，呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和。15 黑色棘皮症的诊断根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。16 鉴别诊断黑色棘皮症应与增殖性、增殖性、Darier病鉴别。17 黑色棘皮症的治疗治疗， 5万U，3次/d，数周或数月。在恶性黑棘皮病，去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。
局部外用中等浓度角质剂如10%软，对或可以适当的治疗。18 预后多种类型，预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微，青春期情平稳，甚至趋于消退。由于作为遗传性综合征的一部分，临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症状可重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征，一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显，瘙痒严重。在肿瘤去除以前，疾病可持续进展。一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡。19 相关药品烟酸、维生素A、煤焦油、煤焦油软膏20 相关检查生长激素、雌激素、烟酸、维生素A相关文献
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假性黑棘皮病图片热门问答胃癌伴发黑棘皮病1例--《临床与实验病理学杂志》1994年01期
胃癌伴发黑棘皮病1例
【摘要】：正 患者男,48岁,因全身皮肤瘙痒、变黑月余,左上腹不适3d于日入院。自诉于10月初开始无任何诱因下出现全身皮肤逐渐变黑,伴轻度瘙痒,按“皮炎”治疗无效。入院前3 d自觉左上腹不适,食量稍减,二便正常。家族史无异常。 休检:全身皮肤棕褐色、粗糙,胫前皮肤明显角化呈苔藓样变。颈背部皮肤均有抓痕及灰黑色乳头样增生。颊粘膜
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R735.2【正文快照】：
患者男,48岁,因全身皮肤痰痒、变黑月余,左上腹不适3d于日入院。自诉于10月初开始无任何诱因下出现全身皮肤遥渐变黑,伴轻度盛痒,按“皮炎”治疗无效。入院前3d自觉左上腹不适,食t稍减,二便正常。家族史无异常。 休检:全身皮肤徐褐色、粗枪.胫前皮肤明显角化呈苔
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京公网安备74号黑棘皮病是怎样发病的
发表于：日 来源：北京京城皮肤病医院 点击：次
是怎样发病的?黑棘皮病史一种症状比较明显的皮肤病，它对患者的皮肤外观的影响是很大的，所以一旦发现自己患病，好可以及时就医治疗。想必大家对于本病还不是很了解，那么黑棘皮病是怎样发病的呢?下面将为大家做出详细的介绍。
黑棘皮病发病的原因是：
黑棘皮病在临床上可以分为不同的类型，并且不同类型的黑棘皮病是由不同的原因引起的。其中良性黑棘皮病是一种遗传综合征，一般呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病的发生和获得内分泌疾病也有一定的关系，除外遗传形式，良性黑棘皮病还可伴有垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，而且好发于青少年时期。恶性黑棘皮病患者几乎都存在有内脏肿瘤，患者的皮肤症状一般是和内脏恶性程度同步进展的，也有部分患者的皮肤症状先于恶性肿瘤数年，部分患者的恶性肿瘤是原发的，而皮肤症状则是继发的。
黑棘皮病的预后效果：
黑棘皮病的类型有很多种，而且预后效果也有差别。其中良性黑棘皮病的临床症状比较轻微，到了青春期后病情则比较平稳，甚至趋于消退。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分，其症状往往比较短暂。而肢端和黏膜一般不受累，假性黑皮病的症状可随体重得减轻而逐渐消退。而恶性黑棘皮病的症状则较显著，四肢和口腔黏膜都可受累。色素加深也比较明显，肿瘤去除以前，疾病还可以持续发展。一般来说，肿瘤恶性程度较高，甚至还会短期内导致人死亡。
黑棘皮病是怎样发病的?看了以上的介绍，想必大家已经了解了。更多的疑问，可以在线咨询我们的专家，也可以拨打咨询电话：010-，您的健康是我们努力的目标。
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