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原发性肺动脉肉瘤九例临床特点分析
目的 回顾性分析原发性肺动脉肉瘤(PAS)的临床特点,提高对该病的认识.方法 对2001年11月至2012年11月于北京安贞医院经手术及病理确诊的PAS患者的临床表现、实验室、影像学、病理及随访情况等进行回顾性分析,采用Kaplan-Merier估计法绘制生存曲线估测生存率.结果 (1)9例患者中男性5例,女性4例,平均年龄(46 ±11)岁.临床表现为胸闷8例,心悸、晕厥、咳嗽、体质量下降均为2例,胸痛1例.(2)实验室检查提示9例患者的乳酸脱氢酶(LDH)、高敏C反应蛋白(hs-CRP)、红细胞沉降率(ESR)均高于正常值,D-二聚体均正常.(3)影像学检查:本组患者中7例行螺旋CT肺动脉成像(CTPA),结果显示主肺动脉干充盈缺损6例,左肺动脉主干充盈缺损6例,右肺动脉主干充盈缺损7例.本组患者中7例行超声心动图检查显示6例发现右心室扩大,右心室前后径平均(38.54±16.30)7例右心房增大,右心房横径平均(55.11 ±5.45)7例三尖瓣关闭不全,估测肺动脉估测压力平均(81.14 ±21.17)mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),5例诊断肺动脉血栓.4例患者行下肢深静脉超声,1例见下肢深静脉血栓形成.本组患者4例术中留置漂浮导管,并记录其术前、术后平均肺动脉压(PAP),术前PAP平均(52.00±5.23) mmHg,术后平均(23.00±5.60) mmHg.(4)9例患者均接受手术切除治疗,术中病理结果均为内膜肉瘤,其中3例平滑肌分化,1例平滑肌分化伴血管分化,1例未分化.(5)9例患者术后1、3或5个月的生存率分别是71.4％、53.6％和35.7％,中位生存时间5个月.结论 对于初诊时即出现右心房、右心室扩大,右心功能不全,胸部影像学检查病变累及主肺动脉干及左右肺动脉干,且D-二聚体正常者,应高度警惕PAS.
Abstract：
Objective To investigate the clinical characteristics of pulmonary artery sarcoma (PAS) and to improve doctors' awareness and the early diagnosis of this disease.Methods The clinical data of 9 cases confirmed by operation and pathology of PAS from November 2001 to November 2012 in Beijing Anzhen Hospital were reviewed.The clinical characteristics,laboratory tests,imaging manifestation,pathology as well as follow-up were studied.Survival was determined by the Kaplan-Merier method.Results (1) Main clinical manifestations were chest distress (8/9),palpitation (2/9),syncope (2/9),cough (2/9),weight loss (2/9) and chest pain (1/9).(2) Lactate dehydrogenase (LDH),high-sensitivity C-reactive protein(hs-CRP),erythrocyte sedimentation rate(ESR) were all elevated to different extents,but D-Dimer remained in the normal range.(3) Seven cases received CTPA examination and evidenced filling defect in the main pulmonary artery trunk (6/7),left pulmonary artery (6/7),right pulmonary artery (7/7).7 cases received TTE examination and showed enlarged right ventricle(6/7):mean right ventricular end-diastolic diameter was (38.54 ± 16.30) enlarged right atrium (7/7):mean right atrium diameter was (55.11 ± 5.45) and tricuspid insufficiency(7/7):estimated mean pulmonary artery pressure was (81.14 ± 21.17) mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),and pulmonary stenosis (5/7).Four cases received deep venous ultrasound examination and deep venous thrombosis (DVT) was found in 1 patient.Four cases received Ganz catheter examination and the preoperative and postoperative mean pulmonary artery pressure was (52.00 ± 5.23) mmHg and (23.00 ± 5.60) mmHg,respectively.(4) All 9 patients received surgery and intimal sarcoma was diagnosed in all of them.Leiomyosarcomas was diagnosed in 3 cases,leiomyoangiosarcoma was diagnosed in 1 case,undifferentiated sarcomas was diagnosed in 1 case.(5)The 1-,3-and 5-month survival was 71.4％,53.6％ and 35.7％,respectively,median survival time was 5 months post surgery.Conclusion PAS is difficult to differentiate with PTE.PAS should be suspected in patient with right atrium,right ventricular enlargement and early appeared right heart failure,and normal D-Dimerlevel.Outcome for PAS patients is poor despite surgery in this cohort.
作者单位：
100029,首都医科大学附属北京安贞医院心内科北京市心肺血管疾病研究所
100029,首都医科大学附属北京安贞医院影像科
100029,首都医科大学附属北京安贞医院重症监护室
100029,首都医科大学附属北京安贞医院心外科
100029,首都医科大学附属北京安贞医院病理科
100029,首都医科大学附属北京安贞医院呼吸科
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基金项目：
国家自然科学基金，第三批北京市卫生系统高层次人才(学科带头人)培养基金，北京市科技计划项目
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万方数据电子出版社&>&&>&肺栓塞的检查方法有哪些肺栓塞的检查方法有哪些　　肺栓塞主要的检查方法有下列几项：
　　(一)血浆D-二聚体测定：D-二聚体测定是交链纤维蛋白的特异降解产物，正常参考值&0畅5mg/L。血浆D-二聚体测定含量异常增高强烈提示肺栓塞。国内外研究报道，PE患者D-二聚体测定阳性率&85%，D-二聚体测定阴性者强烈提示无急性PE。
　　(二)螺旋CT：PE的直接征象为半月形、环形充盈缺损、完全梗阻及轨道征，间接征象为主肺动脉、左、右肺动脉扩张，血管断面细小、缺失，马赛克征，肺梗死灶，胸膜改变等。CT的敏感性和特异性分别为87%和95%，对肺动脉段及其以上动脉的诊断阳性率达到96%，但对段以下动脉的诊断易出现假阳性。许多地区已经将螺旋CT作为急性或慢性肺动脉栓塞的常规首选检查手段。螺旋CT的最大优点是无创，对急诊患者价值大，而且可用于指导治疗及评价疗效。
　　(三)超声心动图：经胸与经食管二维超声心动图检查能间接或直接提示肺栓塞。直接征象：右心血栓可有两种类型：活动、蛇样运动的组织和不活动、无蒂及致密的组织。间接征象：肺动脉压增高及其引起的右心阻力负荷增加的表现。
　　(四)磁共振成像(MRI)：MRI与螺旋CT相似，对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性均较高，并且避免了注射碘造影剂的缺点，与肺血管造影相比，患者更易于接受。适用于碘造影剂过敏的患者。MRI具有潜在的识别新、旧血栓的能力，有可能为将来确定溶栓方案提供依据。
　　(五)肺动脉造影：肺动脉造影为肺栓塞诊断的金标准，辅以局部放大和斜位照片后，可以显示直径为0畅5mm血管内的栓子。在栓塞72h以内，肺动脉造影诊断PE有极高的敏感性和特异性，不宜发生漏诊。其敏感性约为98%，特异性为95%～98%，而且还可通过导管直接捣碎、吸出巨大栓子，或者通过导管注入溶栓药物进行治疗。
　　肺栓塞的直接征象有肺血管内造影剂充盈缺损，伴或不伴轨道征的血流阻断;间接征象有肺动脉造影剂流动缓慢、局部低灌注、静脉回流延迟等。如缺乏肺栓塞的直接征象，即不能确诊。肺动脉造影是一种有创性检查，发生致命性或严重并发症的可能性分别为0畅1%和1畅5%，应严格掌握其适应证，权衡利弊，慎重选择对象。
　　(六)其他：心电图、血气检查、放射性核素肺扫描检查有助于PE诊断。
　　(七)鉴别：肺栓塞易与肺炎、胸膜炎、气胸、慢阻肺、肺肿瘤、冠心病、急性心肌梗塞、充血性心力衰竭、胆囊炎、胰腺炎等多种疾病相混淆，需仔细鉴别。来源：肺动脉栓塞_图文_百度文库
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肺动脉栓塞
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我有更好的答案
确选项应该描述：肺外围胸膜基底楔状致密影像B确选项B选项肺字拆月市
选项 应该是B
密影是栓塞的CT 特性
D肺动脉主干内充盈缺损
D，直观明了，血管腔内充盈缺损区便是血栓
是心脏病晚期症状！
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