【图】嗜血细胞综合症 继发嗜血细胞综合症血液净化噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis)，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，HPS主要发生于婴幼儿及学龄儿童，与严重脓毒症合并MODS临床表现相似，经常以严重感染合并MODS进入PICU，但单纯抗感染效果不佳，容易漏诊或延误治疗，病死率高。　　血液净化能有效救治继发性嗜血细胞综合症患儿　　噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis)，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，HPS主要发生于婴幼儿及学龄儿童，与严重脓毒症合并MODS临床表现相似，经常以严重感染合并MODS进入PICU，但单纯抗感染效果不佳，容易漏诊或延误治疗，病死率高。　　HPS分原发性和继发性两大类，原发性HPS又称家族性血细胞吞噬性网状细胞增生症(FHLH)，是常染色体隐性遗传性疾病，较为少见。继发性HPS主要包括：感染相关性HPS(infection associated hemophagocytic syndrome，IAHS)、肿瘤相关性HPS(MAHS)和自身免疫性疾病相关性HPS即巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)，其中以IAHS和MAS最为常见。HPS典型临床表现包括：发热;肝、脾、淋巴结肿大;肝功能急剧恶化;出血;中枢神经系统损害;多器官功能受损：可表现为MODS，少数患者急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。　　当前参考最多的标准是HLH-2004诊断标准：符合以下两标准中的1条诊断成立：(1)分子生物学符合HLH。(2)符合以下8条中5条，诊断成立：①体温&38.5℃且持续7d以上;②脾大;③全血细胞减少累及2个及以上细胞系：血红蛋白&90g/L(新生儿&100g/L)，血小板&100×109L，中性粒细胞&10 ×109 L-1且非骨髓造血功能减低所致;④高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症：TG≥3mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原≤1.5g/L或低于同年龄的3个标准差;⑤骨髓、脾或淋巴结活检找到吞噬血细胞且无恶性疾病证据;⑥NK细胞活性减低或缺乏;⑦铁蛋白≥500ng/dL;⑧CD25(可溶性IL-2受体)≥2400U/ml。根据HLH-2004诊断指标可使多数患儿获得及时治疗，但其标准缺乏特异性。严重脓毒症发展至MODS阶段也可能符合诊断标准。　　HPS的一般治疗包括补充血小板、浓缩红细胞、纤维蛋白原、血浆等。细菌感染继发MAS应用抗生素是必要的。对于肿瘤相关性HPS，如HPS发生于治疗前的肿瘤患者，则治疗主要是抗肿瘤;如果HPS发生于肿瘤化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，尽早进行HPS治疗。原发性和继发性HPS在发病机制、治疗及预后方面存在一些差别。原发性HPS具有家族遗传倾向和基因缺陷(特别是穿孔素基因缺陷)，发病年龄常小于2岁、病情易于反复，造血干细胞移植可能为唯一根治性治疗手段。继发性HPS多有明确的诱因或基础疾病，病情严重，但一般不需造血干细胞移植治疗。方案的制定主要针对“噬血”为基础的药物治疗措施，包括原发疾病治疗，同时使用肾上腺皮质激素、环孢素A、依托泊苷(VP16)等。　　早期发现和认识HPS，及时调整原发疾病的治疗方案对预后产生重要的影响。近年来，重症医学专业采用连续性血液净化(continous blood purification，CBP)技术治疗脓毒症合并急性肾损伤和MODS已获得成功的经验。将这一技术应用于IAHS和MAS就有了基础。目前仅有日本Tateishi等报道应用聚甲基丙烯酸甲酯膜滤器进行连续性血液滤过救治8例继发性HPS，6例存活。研究者张育才等在CBP救治严重脓毒症合并MODS、脓毒症合并ARDS获得成功的基础上，2009年起开始探讨应用CBP技术救治危重IAHS和MAS患儿，结果12例重症IAHS和MAS患儿进行CBP治疗，9例患儿病情缓解，3例死亡。初步观察到CBP治疗可以迅速控制发热、改善器官功能、维持电解质等内环境的稳定，减轻HPS合并器官损害，可能是危重HPS合并器官功能障碍最有潜力的救治手段之一。通过CBP技术替代和修复受损器官功能，减轻高细胞因子炎症反应，值得进一步探索。
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求救嗜血细胞综合症找不到病因
状态：就诊前
&副主任医师
之前网上交流过，从你们的描述看，我觉得希望不大了，这一类疾病的诊断和治疗是世界性难题，你们还是应该接受现实。
状态：就诊前
医生，我有更详细的资料您能不能先看看？
状态：就诊前
他才21岁啊。。。就这么放弃了？
&副主任医师
资料可以发上来
状态：就诊前
医生能给个邮箱吗？病历有点大。
&副主任医师
就发在这里不行吗？
状态：就诊前
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副主任医师
段明辉大夫通知出停诊:日至19日停诊
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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疾病名称：EB病毒引起嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助：帮我看下怎么恢复
病情描述：肺出血了
在icu抢救中
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助：医院给出的疗程是40周，这个疗程是必须全部走完吗？另外用药对孩子后续有什么影响？孩...
病情描述：8月8日确诊嗜血细胞综合症，发热，身体水肿，10日用Vp 16后退烧，目前仍是两周一次上化疗药，配合地塞米松和环孢素
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助：如何治疗
病情描述：血液病
疾病名称：Eb病毒引起嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：目前情况良好吃喝睡大小便正常没有做化疗正在近一步观察希望孩子能早点康复
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希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：反复发烧3周，伴有肝脾肿大，鼻腔出血，腹腔积液，全血细胞减少
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：之前一直有在南宁区人民医院上化疗，后查出真菌感染，停了化疗药。一直用抗生素抗病毒，
疾病名称：小孩，嗜血细胞综合症，咨询治疗&&嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助：是否需要就诊？就诊前做哪些准备？
病情描述：孩子15个月，嗜血细胞综合症，现在已经化疗15次，9月一号开始一直伴有高烧，一直在用药，不见好转，肝脾肿大，肝功高，肺部有感染，孩子精神好，白细胞低，其他都好，eb病毒3.6*10的三次方
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助：如何治疗？病因是什么？治疗费用是多少？最好的治疗方法和时间是什么时候？
病情描述：孩子现在全身发胖，会发烧
疾病名称：噬血细胞综合症&&
病情描述（主要症状、发病时间）：
医生您好！
　　首先感谢您在百忙之中解答我的咨询！
　　我分别于2006年和2008年生育两个儿子。但不幸的是，他们俩均在2个月大的时候患上噬血细胞综合...
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，21岁， 以前身体良好。2010年5月底因为嗓子疼，发烧，浑身肌肉酸痛，间断性（不到12个小时）高烧，最高到40度。白细胞达到3万，铁蛋白达...
疾病名称：嗜血细胞增多综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
时常高烧不退 最高达到41度 就诊于江西省人民医院
曾经治疗情况和效果：
一直查不出病因
想得到怎样的帮助：
希望能分析一下可能的病因
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者：女，16个月。7/21开始发烧，在就近医院打了两天退烧针。好了一天，然后复发。又去医院打针+吊水两天。好了两天后又发烧。于8/2去南医科大...
疾病名称：噬血细胞综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
约两个星期前，持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能异常、现就诊于湖南省儿童医院
曾经治疗情况和效果：
药物治疗不明显...
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
病情描述（主要症状、发病时间）：开始发病，发高烧，最高40.2度，恶寒，全身酸痛，近二十天日后，烧渐退
曾经治疗情况和效果：初以感冒治疗，2月6日到医院检查，并开始住院治疗，血...
疾病名称：嗜血细胞综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者：女，16个月。7/21开始发烧，在就近医院打了两天退烧针。好了一天，然后复发。又去医院打针+吊水两天。好了两天后又发烧。于8/2去南医科大...
疾病名称：嗜血细胞噬血细胞综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
肝脾肿大，血小板减少，病情严重
曾经治疗情况和效果：
治疗不见效果
想得到怎样的帮助：
能否给一些治疗建议
疾病名称：嗜血细胞综合症（感染后）&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
7岁儿童，6月因：1.EB病毒感染。2.扁桃体炎。3.免疫功能紊乱。4.嗜血细胞综合症（感染后）在厦门一院治疗
曾经治疗情况和效果：
6.12日到7.4日...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
段明辉大夫的信息
急性白血病,慢粒，慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，Castleman病，POEMS综合征,再障,木...
段明辉，男，副主任医师，副教授，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，Castleman病，POEMS综...
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北京友谊医院嗜血细胞综合症是什么病
嗜血细胞综合症是什么病
基本信息：男&&6岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：发烧20天不退,肝脏肿大,白细胞,红细胞,造血干细胞都低于正常人.一直在儿童医院治疗.后转上海治疗,确诊为嗜血细胞综合症.嗜血细胞综合症是什么病?
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信阳市鸿关医院&&&全科
建议：您好,嗜血细胞综合征,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案：化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
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绵阳市三好医院&&&全科
建议：你好,本综合症分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性,由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS.骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高.吞噬性组织细胞增多累及骨髓,淋巴结窦状隙和髓索,脾红髓,肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺,心,肾上腺,中枢神经系统,肾,子宫和胃.
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疾病百科&　　自身免疫性疾病autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，...&　　自身免疫性疾病autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。?就诊科室：风湿科典型症状： 检查方法： 发病部位：免疫系统疾病自测：常用药品：
中国医学科学院肿瘤医院&&&营养科
广东省第二人民医院&&&
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噬血细胞综合症在新农合报销范围吗
医疗费等可以报销，符合描述的看合同规定，确诊患了大病的。具体内容见“保险责任”，不过前提是买了医疗险，按保额赔付
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