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什么是白血病的完全缓解？
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　　白血病完全缓解需具备几个条件。首先，从临床表现看，患者没有淋巴结大、肝大以及骨关节痛等白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。第二，骨髓象检查结果，原始细胞&5％，红细胞及巨核细胞系正常。其实化疗后，患者问大夫的第一个问题就是：我骨髓里的&坏细胞&（也就是原始细胞）还有多少？因为白血病患者对抽骨髓检查再熟悉不过了，他们从疾病诊断到治疗效果观察，经历了多次的骨髓象检查。而他们最想听到的回答当然是：这次效果很好，原始细胞已经不到5％了。第三，医学|教育网搜集整理血常规化验应显示血红蛋白（俗称血色素）&100g/L（男性）或&90g/L（女性及儿童），中性粒细胞计数＞1.5&109/L，血小板&100&109/L，而且血涂片上看不到白血病细胞。 　　当患者同时满足上述三条时，则为完全缓解；若骨髓检查符合标准，但临床或血常规化验尚未达标时，则视为部分缓解；否则为未缓解。若从治疗后完全缓解之日算起，其间无白血病复发达3～5年者称其白血病为持续完全缓解。白血病患者停止化疗5年后病情无复发或是无病生存达10年者，即视为临床治愈。 　　没有开始治疗的白血病患者，他们体内的白血病细胞为5&1010～1013.完全缓解的患者，虽然白血病的临床症状、体征已完全消失，血象和骨髓象也基本恢复正常，但此时体内仍残留有相当数量（108～109）的白血病细胞，并且在骨髓以外的某些地方隐藏，这些白血病细胞可引起疾病复发。听到这里您是不是出冷汗了？不用害怕，在化疗达到完全缓解后，您只要定期复查，化验血常规、骨髓象及对骨髓中残留白血病细胞的数量进行计数检查等，就可以尽早发现病情的变化并进行及时有效的治疗。
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什么是白血病细胞
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通俗讲白血病细胞指体造血干细胞产病态化熟白细胞些白细胞没细胞功能且增值能力强甚至身体器官产破坏作用
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白血病细胞种般免疫系统细胞变异体种细胞没免疫功能却占血液份额影响功能细胞减少干起坏事要理解种细胞源、发展程、危害性找行针性才解决问题根本
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出门在外也不愁白血病（Leukemia），亦称作血癌，是一种的。病源是由于内的变异形成的中的不正常工作。骨髓中的每天可以制造成千上万的和。白血病病人过分生产不成熟的白细胞，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到、、、统和其它器官。白血病居年轻人恶性疾病中的首位。
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在中、接触和其它细胞内遗传物质的变异。也可能导致白血病。
白血病主要表现有白血病细胞的与。非特异性病变则为及组织营养不良和坏死、继发等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中，也可出现在全身其它组织中，致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃，而呈灰红色或黄绿色。也可被白血病细胞浸润，后期则淋巴结肿大。有50%～80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是、、及、等。
通过以上可以看出，白血病浸润组织脏器比较集中而且严重，破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中，大多伴有不同程度的出血，可发生在任何部位，但多见于造血组织、、、脾、及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血，梗死及全身代谢障碍，局部或全部组织可有营养不良与萎缩，甚至坏死等。近年来由于大量药物和的应用，其尸检病理变化有新的表现，白血病细胞崩解浸润消失，出现了纤维蛋白渗出，组织细胞吞噬，继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化，某些、的感染增多，药物引起的病变增多。
现可知白血病是一种克隆性恶性病，恶性病变可发生在广泛范围内，累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关，其中感染原瘤基因激活是主要的，而、、药物（特别是）以及因素致异常和降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、、阵发性睡眠性和等最终也可以转化为白血病。
白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有 FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的 WHO分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上，一般分和。
成年人中最常见的是和，儿童中比较常见的是。
急性白血病较多见，多发于青年和儿童。它的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。
白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状。
是病人机体免疫功能低下的结果。易导致各种、感染，且较一般人易扩散和难治愈。其表现为、、、、、、等。特别是肺炎和感染，可致或，体温超过38.5℃，是病人死亡的原因之一。
约有60％以上的患者存在。因患者减少，病人的首发症状就是贫血，且进行性加重，主要特征为、、、、、等。
此特征在中最为常见。约有一半以上的白血病患者在颈、、等处，触摸到；腹部深触诊，可触及肿大的肝脾。当然，不是白血病特有的，、、等，都可有。溶血性、等，可有，应在充分检查后，与上述情况鉴别。
因白血细胞，破坏和所致。这一特征以急性淋巴细胞白血病最为常见，而又以儿童白血病居多。胸骨压痛对疾病的诊断有重要意义。关节疼痛局部常无红、肿、热现象。出现以上症状后，患者及家属要引起注意，及早到医院诊断，以尽早治疗。
因减少，白血细胞浸润小、小，使血管壁损伤，缺乏、抗凝物质增多等因素，患者的出血发生率可达67％～75％，常以皮肤淤点、淤斑、齿龈渗血、最为多见。女性可有过多。部分病人还可发生内脏或组织出血。如时，病人可有或，出血时，尿液呈洗肉水样；出血时，病人视物不清，甚至；发生内出血和下腔出血时，常可突然死亡。
因白血细胞在蛛网膜增生，蛛网膜下腔发生狭窄，致脑脊液循环障碍，引起交通性所致。病人会出现剧烈的爆炸性，并伴有、、等。
容易发生青肿，点状出血：导因于制造的减少，以致血小板缺乏。
贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和。
持续，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。
头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“”
心包膜或是肋膜腔积水
急性前骨髓性白血病：弥漫性出血
慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大
慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人
急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致“”
成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。
白血病是的病变，因此需要进行以及，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查
骨髓化验可发现幼稚细胞增高，可达50—90%，病情轻重不等。外周血同时有大量的幼稚细胞存在。
由于白血病造成正常白细胞减少尤其是减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的或常引起感染的细菌有：、如、等，如、,等。感染以、,,等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者由于功能低下，更易被病毒感染，如,,等。此外感染也常见，及为其常见类型。
由于治疗白血病中的化疗药物放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、等并发症。
正常人由于代谢分解每日尿中排出300～500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗放疗等治疗时则出现，应用皮质激素等又能增加，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀引起肾小客广泛损伤和，可导致、因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用, 如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作治疗。
白血病患者由于白血病细胞恶性增生血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道泌尿系出血，尤其是，所以要根据病因打取积极止血措施包括输注浓缩血小板。
由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少免疫功能降低，常常导致肺部感染。此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管、而发生、, 可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。
白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾钙、钠等浓度。
播散性血管是一组严重的出血综合征。
主要治疗有下列几类、、。部分高危险性病人，需要进行。
化疗为目前为主要治疗手段，但其大，临床易复发，而且费用较高，一般人难以承受，给患者求医造成了很大的精神负担。
在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率远高于此。
诊断期。诊断期的患儿和家长迫切地想知道病情的诊断结果，特别是患儿家长一旦得知“血癌”的诊断结果，心理变化大而强烈。此时护理人员应多到床前巡视，提供必要的帮助，态度要温和，使病人情绪稳定配合治疗。
治疗期。化疗会引起一系列副作用，常使患者对化疗产生抵触情绪和恐惧心理，需要加强心理护理。护士应及时耐心地提供有关患者病情变化及治疗方面的动态信息，鼓励患者家属正确面对现实，应用积极应对的行为方式，引导他们走出恐惧、烦恼的漩涡。
病情好转和反复期。这个时期患儿已经进行了较长时间的治疗，对病情有了一些认识，情绪波动较大。不论是在病情好转期还是在波动期，都应该针对儿童心理做好思想工作，语气要亲切、温和，取得患者的信赖，以便积极配合治疗，促使病情早日缓解。
临终期。由于现在大多数家庭都是独生子女，子女被视为掌上明珠。失去子女的痛苦是难以承受的。护理人员要引导患儿和家长正视现实，使患儿平静地度过生命的最后阶段。护理人员还应尽量分担其痛苦，尊重患者，满足患者在弥留之际的要求和愿望，使患者能平静地离开人世。
避免接触过多的及其他有害的对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
防治各种感染特别是。如。
慎重使用某些药物如、、某些抗病毒药物某些及等，应避免长期使用或滥用。
避免接触某些做好职业防护及监测工作。如在生产、、、、合成纤维、合成橡胶塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害有毒物质。
对白血病高危人群应做好定期普查工作特别注意白血病警号及早期症状。
白血病属于中医范畴，病因病机为伤血，侵及骨髓，导致阴伤血耗，症见发热，骨痛，出血，贫血等。白血病的发病原因与外邪入侵及内伤虚损均有关系。外邪即热邪与毒邪。热邪指温热、痰热、湿热、毒热等；毒邪指湿毒、淤毒、风毒等。发病机理为七情劳倦或饥饱不节致正气虚损，邪毒内伏，累及脏腑骨髓而致。
中医药治疗多采用辨证论治与专方专药相结合的方法。常见证型有：
热毒炽盛。常见于急性白血病或慢性白血病急性发作期，证见发热或高热，烦躁不安，口干尿赤，或衄血，吐血，便血，或皮肤瘀斑，舌质绛红，苔黄，脉弦数或滑数。治宜清热解毒、凉血止血，方用合加减。
痰凝血瘀。常见于慢性白血病，证见胸闷胁痛，或胁下颈腋肿块泛发，或腹部痞块，腹胀腹痛，面色萎黄，形体消瘦，乏力疲倦，舌紫，苔白或腻，脉沉弦或细滑。治宜化痰散结、活血化瘀，方用合加减。
肝肾阴虚。证见低热盗汗，神疲乏力，头目眩晕，耳鸣心悸，口燥咽干，五心烦热，腰膝酸软，舌质黯红，苔薄黄或光剥，脉沉细而数。治宜滋养肝肾，方用合加减。
气血两虚。常见于白血病晚期，证见面色苍白，虚浮，头晕耳鸣，心悸气短，倦怠乏力，失眠多梦，皮干发枯，衄血，咳血或呕血，便血，舌淡，苔薄白，脉沉细无力或虚大。治宜益气养血，常用加减。
用于白血病的专方有：哈尔滨的，北京的、，山东的以及从华南三尖杉植物中提取的和(注射剂)等，经临床证实对白血病均有不同程度的疗效。治疗白血病常用的中草药有、、、、、、、、、、、、、、、等。
: 淋巴性白血病 (, ) |  (, ) |  |  (, )
: 骨髓性白血病 (, ) |  (, ) |  |  |
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急性淋巴细胞白血病
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急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查，ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。
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急性淋巴细胞白血病病因
ALL与其他白血病一样，白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前，对于其病因及发病机制尚未完全清楚，但与一些危险因素有关。
1.遗传及家族因素
大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。
2.环境影响
电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。
3.基因改变
所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。
急性淋巴细胞白血病临床表现
ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。
80%以上患者发病时贫血，少数早期无贫血，但随着疾病进展都会发生贫血。表现乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。
2.发热与感染
ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。
出血是常见的表现，可以发生全身各部位。出血部位包括：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。
4.器官组织浸润表现
①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童ALL更多见，常以疼痛起病，甚至出现跛行步态。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。
5.睾丸白血病
儿童ALL更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。
急性淋巴细胞白血病检查
超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常，异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度。贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高，发病时白细胞&50×109/L，提示预后不佳。3/4患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。
多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃，骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞，并有部分幼稚淋巴细胞。
3.细胞化学检查
ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒，以粗块状为典型表现。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性。
4.免疫分型
通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将ALL分为不同的亚型。对判断预后及指导治疗有一定价值。
5.细胞遗传学及分子生物学
90%以上患者可以检测出克隆性异常。随着分子生物学技术的发展，通过基因诊断技术可发现异常融合基因。检测结果不仅可以佐证核型异常，而且对ALL的诊断和治疗、生物学行为、预后判断、残留白血病细胞检测起到非常重要作用。
急性淋巴细胞白血病诊断
ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）诊断模式。分型采用世界卫生组织（WHO）2008标准。
WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。
根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、B细胞系。
急性淋巴细胞白血病治疗
儿童ALL治疗效果50年来稳步提高，5年无事件生存率达80%。主要是联合药物化疗的应用；支持治疗的改善；中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗。所以对儿童ALL治疗策略是：诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所（包括中枢神经系统及睾丸）治疗。对儿童ALL进行造血干细胞移植在高危及复发时应用要掌握适应证。
成人ALL治疗借鉴了儿童ALL的成功经验，疗效也有了明显提高，初期治疗完全缓解率可达70%以上，约30%左右患者有望治愈可能。成人ALL治疗是一个整体，包括药物化疗方案的改进；支持治疗的加强；干细胞移植的推广和不断上市的新药应用等。也与按照ALL分型和疾病危险分层进行合理选择治疗的策略密切有关。
1.诱导缓解
诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低，达到完全缓解目的。
2.巩固强化治疗
在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
3.维持治疗
是完全缓解后治疗的组成部分，在儿童ALL已经取得了良好结果。
4.造血干细胞移植
在成人有合适供体的患者，特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。
5.中枢神经系统
任何类型的ALL均强调中枢神经系统的早期预防，主要是鞘内注射化疗药物。特别在确诊中枢神经系统白血病患者应积极鞘内注射化疗药物，直至脑脊液检查正常。必要时进行头颅放射治疗。
急性淋巴细胞白血病预后
关于ALL的预后因素有一定争议，主要预后因素：
主要是儿童分组中年龄仍然是一个预后风险的重要指标。多数成人中缓解率及长期生存随着年龄增加而下降。
2.免疫表型
白血病细胞表面免疫表型在ALL预后中是一种独立预后因素。
3.细胞遗传学
染色体异常是影响预后的独立因素。
4.患者最初对化疗治疗的反应也是评价预后的重要指标
教授 北京协和医院 血液内科
教授 北京协和医院 血液内科
中华医学会血液学分会第九届主任委员、北京大学血液病研究所所长、北京大学人民医院血液科主任、教授、博士生导师。
1、白血病分急性和慢性两大类。
2、骨穿是确诊白血病的重要检查，患者不要犹豫。
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