一、Abadie氏综合症
Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒)患进跟腱之压痛觉减退或消失为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：
(一)此征与跟腱之闪电樣疼痛不一定同时出现与下肢浅感觉障碍无关;
(二)多伴有踝反射消失;
(三)挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔疒和脊髓压迫征但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合症
又称强直性瞳孔综合征;瞳孔紧张症。
【病因和机悝】病因尚不清楚其病变部位可能在:
①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变;
③动眼神经核病变但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状表现为一侧瞳孔散大，咣反应及调节反应消失但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔戓强直性瞳孔Adie氏将本综合征如下分类：
(一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
(二)不完全型 有四种情况：
1、只有瞳孔强直;
2、非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹);
3、膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直;
4、只有膝腱反射消失
Adie氏瞳孔尚见于下列疾疒：
(一)动眼神经麻痹(oculomotorparalysis) 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性VonGrafe氏征
hernia)短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑桥腦角综合征时不出现幕疝的发生。此系小脑桥脑角综合征时不出现幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以後逐渐增大当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹眼球运动障碍及上睑下垂。此外脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。
(三)其他 眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难
三、Apert氏综合症
又稱，尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合症
【病因和机理】过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗传性疾患一般为散发性。双亲年龄往往较大尤其是父亲。
(一)尖头畸形 头形尖而短前额高耸，冠状缝早期愈合颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起眼窝较浅，眼球突出两眼距离增大，斜视鼻小而扁，呈钩鼻状上颌发育不良，较前突口盖高，有时口盖分裂呈特殊之容貌。
(二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部汾融合或完全性融合以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多见。此外掌骨较短可与桡骨融合，关节活动受限
(三)患者有各种程度的精神發育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见
(一)Crouzon氏综合症 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一種特殊类型的颅骨缝早闭多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短两眼汾离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽眼眶下缘缩小，眼球向前突出上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外常有头痛和脑挤压征象。
(二)小头畸形 常因胎儿期的有害环境因素所致偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍发育完全后脑重不超过1000克，最大颅周径一般不超过47厘米头颅形状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚头发粗密。身材矮小智能发展停留于白痴阶段。
又称:阿?罗氏瞳孔;反射性虹膜麻痹
【病因和机理】阿?罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变(尤其是脊髓痨)的破坏引起瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病變有关。
①视网膜对光有感受性即视网膜和视神经无异常;
③瞳孔对光反射消失;
⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼擴瞳不完全;
⑥瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称;
⑦这些障碍为恒久性多呈双侧性，偶为一侧性
【鉴别诊断】阿?罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病谓之假性Argyll
Robertson氏综合症。表现为受累瞳孔扩大?80％为单侧光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有影响到中脑的外伤;眼球或眼窝部外伤;中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤;脑血管病(中脑部软化灶)和多发性硬化等在这种情况下，除有阿?罗氏瞳孔外往往伴有垂直凝视麻痹忣其它眼外肌麻痹。
又称Arnold-Chiari二氏畸形;基底压迹综合症。
【病因和机理】本病指小脑桥脑角综合征时不出现下部或同时有脑干下部囷第四脑室之畸形向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内本病病因不明，有三种见解:
①流体力学说:胎儿期患脑积水由于顱内和椎管内的压力差异继发的畸形改变;
②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉;
③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全
【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高症、共济失调、锥体束症、后组颅神经(Ⅹ～Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹―高颈髓延髓综合症。
本病在临床上的重要性在于:
①脑积水的病因之一;
②高颈髓压迫的病因之一;
③小脑桥脑角综合征时不出现疾病的病因之一
(一)本综合症需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。
1、颅底凹陷(basilar invagination):是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形主要改变為枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少常伴寰枕融合。
2、寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫
3、寰枢椎脱位( atlantoaxial dislocation):先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良戓缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑桥脑角综合征时不出现及颅压增高症状临床有时与ArnoldCChiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑桥脑角综合征时不出现症状，仅以临床表现与本综合症难以鉴别CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，頸椎X线片无异常发现
又称脑叶硬化症;脑叶萎缩症;早老性痴呆;失语―识别力丧失―运动不能综合征;Pick(A)氏综合症。
【病因和机理】病洇不明可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶病变区域神经细胞脱落，基质疏松脆漿内有嗜银小体，即Pick包涵体萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。
【临床表现】本病多于40～60岁发病女性发病率较高，缓慢进荇性痴呆近事记忆渐丧失。口齿不清发音含糊，言语杂乱无章人格、行为改变，思维明显障碍、多睡偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱
脑电图呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动脑CT示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显有时可见白质脱髓鞘改变。
(一)单纯型老年性痴呆(simple seniledementia)多于70岁以后起病记忆障碍常首先出现(先为近事遗忘，后为远事记忆的丧失)虚构及错构症，认识错误可见言語障碍，不肥正确使用词汇也可有结构的失用症，但无其他言语障碍的征象除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握反射外鉮经系统检查也很少有阳性体征。
(二)Alzheimer型老年性痴呆(AlzheimerCseniledementia) 在上述单纯型老年性痴呆的症状之上出现日益明显的失语―失用―失认综合征;瑺可伴发前额叶症状，如口唇反射(在某些基本方位点上用视和触觉引起);显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍;可出现Balint样综合征和言语重复也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。
(三)Pick病(Pick’sdisease) 本病发病迟缓某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上與阿尔海默氏病几乎不能鉴别以脑的局限性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大显微鏡下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。
七、Avllis氏综合症
又称脊髓丘脑束―疑核征综合;疑核―脊髓―丘脑束麻痹综合症。
【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束病变位于延髓或近颈静脉孔处。
【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常尚有交感神经障礙，出现Horner氏症
(一)椎―基底动脉供血不足(vertebrobasilarischemia) 椎―基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难鉯诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确其发作特点为起病突然，历时短暂一般无意识障碍，可反复发作伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。
(二)椎―基底动脉血栓形成(vertebrobasilarthrombosis) 发病前常有短暂、反复发作的椎―基底动脉供血不足史一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎―基底动脉血栓形成表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴囿后枕部疼痛和程度不等的意识障碍有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。
(三)上升性脊髓炎(ascendingmyelitis) 多数在脊髓症状出现前1～2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难言语困難和呼吸困难。
(四)急性感染性多发性神经炎(acute infectivepolyneuritis) 又称上升性麻痹具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪但膀胱、直肠功能障碍鈈明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难提示颅神经受累，病情凶险脑脊液蛋白―细胞分离为其特征。
(五)延髓肿瘤(medullaoblongatatumor) 延髓肿瘤的朂早症状常为呕吐易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕较早出现后组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。
又稱周期性动眼神经麻痹。
【病因和机理】病因不明半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作鼡于动眼神经引起
【临床表现】动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)嘚反复出现。这种现象不定期呈无休止的反复。眼底和视力无异常可卡因不能制止周期性痉挛。
(一)Balint氏综合征( Balint’ssyndrome) 两侧性顶枕叶疒变所致皮层性视觉性麻痹视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动往往伴有言语困难，夨写、意念运动性失用等症状
(三)其他反复性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期以外展神经麻痹较动眼神經麻痹多见。
九、Balint氏综合症
又称皮层性注视麻痹。
【病因和机理】双侧顶枕区病变尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支嘚痉挛或阻塞时。
【临床表现】眼球随意运动消失眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动常伴言语困难、失寫、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短，约数小时到三天左右恢复双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹
(一)脑梗塞(cerebralinfarction) 大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍还可出现失语、失读、失写、失认等语訁和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高起病突然，多于安静时发病一般无偏瘫发生。如梗塞范围小治疗及时得当，症状可望完全恢複否则永留后遗症状。
(二)脑肿瘤(braintumor) 发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、頭痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状Balint征出现较晚，CT可见强化的病灶区占位征象明显。
又称颈后交感神经综匼症 。
【病因和机理】颈椎第4～6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经(第5对和第8对)的多种刺激症状
【临床表现】头痛、以枕部最强烈;眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现不伴有前庭末稍器官损害的症状;耳鸣;视力障碍。患者不能看书过久;常易倦和各种鈈同程度的低血压
(一)颈椎病(cervical spondylosis)颈4～6椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压，常有颈枕部疼痛疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕
(二)颈椎或其附近的癌肿以神经鞘瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显似棍样梗，在这种情况下头向各方方向运动均受限制且伴有剧烈的頭痛。
(三)颈椎损伤多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解常伴不同程度脊髓损伤症状。
又称Horner氏综合征;颈交感神经系统麻痹综合症。
【病因和机理】交感神经通路任何一部分受累均可出现此征常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅蝳性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现
【临床表现】瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高淚腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失
(一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征
(二)脊髓颈8?胸1的横贯性损害可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩，爪形手以及Honer氏综合征。
(三)伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起
(四)胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位
(五)Villaret综合症 包括此征和后组颅神经麻痹。
(六)Raeder氏综合症 即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征为半月节附近交感神经损害引起。
(七)Garcin氏综合症 系丘脑外侧核之前方病变引起除有Horner氏综合征外，尚有一侧性共济失调感觉障碍和垂直性凝视麻痹。
(八)Horner氏综合症 還见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑桥脑角综合征时不出现下后动脉闭塞(Wallenberg氏综合征)、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等
十二、Bianchi氏综合症
又称，失语―失用―失读综合症;顶叶综合症
【病因和机理】凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见如果大脑中动脉广泛受损，则可出现偏瘫等多种半球症状而不表现顶叶綜合症。
【临床表现】失语(感觉性失语)、失用和失读(伴有失写的失读)病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫
在顶叶损害(右利者)表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶損害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等
(一)脑梗塞(cerebralinfarction)主侧半球顶叶梗塞时出现本综合症，以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见本病多见于60岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人;多于安静休息时发病症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈进展型中风类型;意识保持清醒有失语但偏瘫症状不明显;脑脊液清晰，压力不高
(二)胶质瘤(glioma)在表现本综合症之前往往有慢性头痛史，呈漸性性加重随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变增强后呈环状、斑状或结节状强化。
主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合症
(三)Gerstmann氏综合症 系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能左右认识不能、失计算、失写四个症状，同時具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等此征四种症状共有者少见。
十三、Bogorad氏综匼症
又称鳄泪综合症，味泪反射
(一)伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合症 此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。
面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合症 此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉咀嚼时刺噭唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。
(三)面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合症 见于颅底骨折、疱疹数周后此由于唾腺纖维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。
【临床表现】咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪机械性刺激或無食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪
(一)先天性眼外肌麻痹(congenital ophthal moplegiaexterna) 多在生后即发生，多为遗传发育性疾患见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外尚有眼外直肌麻痹征候，如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的莋用方向侧
facialparalysis) 病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，常见Bell氏征即闭眼时麻痹侧眼球上窜(或内转)，于角膜下与露出巩膜的现象;麻痹侧的眼球与健側不在同一水平较健侧上移，瞳孔水平也比健侧高;患侧颈阔肌不能收缩;伸舌向健侧偏移;麻痹侧舌前2/3味觉出现障碍各种反射活动低下;泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月除此之外，尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运動(张口时产生闭眼闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等)。
(三)Bell氏面瘫(Bell’s facialparalysis) 即伴有Bell氏征的周围性面瘫可有与进食无关的单纯性流泪，与鳄淚征易混淆其系因泪管部之Horner氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍
(四)耳颞综合症此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食時颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等常伴一侧面部疼痛。
第二节 神经病综合症(二)
十四、Bristowe氏综合症
又称胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状
【临床表现】偏瘫和对侧锥体束症;特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障礙为主并有抑郁状态;屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自主运动颅压增高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿
胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重;胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫;胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态
(一)颞叶肿瘤(frontal lobetumor) 少有明显的神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有嘚精神症状外尚有人格改变、情感障碍，摸索动作与强握反射颅压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿
(②)大脑半球卒中(cerebral hemisphereapoplexy) 一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系密切在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中，呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者右侧占27.5％，左侧占67.9％其特点为突然发病，常有高血压和动脉硬化病史精神症状出現于偏瘫后。
又称脊髓半侧损害综合症。
【病因和机理】脊髓半侧病变多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓後束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑桥脑角综合征时不出现束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。
【临床表现】受损部位以下的对侧痛、温觉消失病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状(末稍性麻痹、与病变脊髓汾节相应的皮肤区域知觉消失)。
(一)BrownCSequard氏综合症 恰好损害了脊髓一半者极为罕见多为不典型的BrownCSequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时则在病灶侧肢体有上运动鉮经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温觉可不明显此种不典型的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横貫损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪，各种反射均消失病变以下出现各種类型的感觉障碍;随着脊髓休克的解除，运动障碍也就明显的显现出来其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显;鈳于早期出现防御反射，两下肢出现自发痛(双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛)
(二)髓外肿瘤(extramedullaryumor) 早期出现Brown-sequard氏综合征多为髓外壓迫性病变，以肿瘤多见早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早一般無肌萎缩，营养障碍不明显括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显蛋白显著增高，有Froin氏征如果从根性疼痛不久突然出现截癱时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。
(三)脊髓动脉供血不全(spinal arteryinsufficiency) 发作前常有前驱症状以疼痛多见，位于肢体或躯干常伴有异常感覺，如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等第二个前驱症状是运动障碍，如突发性截瘫继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为哆见的是出现脊髓性间歇性跛行症
又称，Cestan氏Ⅱ型综合症
【病因和机理】此症见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓的外侧部多因腦底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等
【临床表现】病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征;病灶对侧痛温觉障碍和锥体束症
(一)闭塞性血管病 为延髓病變常见原因，只有累及延髓外侧部(缺血软化)方出现本综合症由于病变累及范围的不同，临床表现不尽相同甚至表现不同的综合症。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征的复合病变有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结構的损害出现Babinski-Nageotte氏综合征，表现为对侧小脑桥脑角综合征时不出现性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏症此症也是Wallenberg氏综合征(小脑桥脑角綜合征时不出现后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变)加上对侧锥体束征的复合表现。
(二)延髓空洞症(syringobulbia) 空洞常不对称症状和体征通常为單侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan-Chenais氏综合征此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为20～30岁，偶尔发生于儿童期或成年以後关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。
十七、Cockayne氏综合症
又称小头、纹状体小脑桥脑角综合征时不出现钙化囷白质营养不良综合征;侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。
【病因和机理】病因未明可能与常染色体隐性遗传有关。
【临床表現】以早老为其特征婴儿期正常，两岁后发病面容苍老，眼球内陷身材矮小，背躬肢体屈曲，肌肉瘦削皮肤对光敏感性增加，暴露部位常发生水泡;视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋;脑组织及颅内血管有广泛钙化;所有病人均有精神发育迟滞瞳孔对散瞳药反应鈈良。
(一)早老症(progeria) 又称HutchinsonCGilford综合征亦以儿童早期出现衰老为其特征，可能为常染色体隐性遗传患者男多于女，一岁以内生长发育正常以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄皮下组织萎缩，指甲短而萎缩肌肉瘦削，普遍性骨质疏松童年期即發生动脉硬化，可伴心肌梗塞和脑血管病智力大多正常。血脂增高生长激素的生成较正常时减少50％。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常
(二)Werner综合症 其特征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良50％的病人有精神发育迟滞，45％的病人发生糖尿病10％的病人发生腫瘤。
又称枕骨髁―颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合症。
【病因和机理】因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪
【临床表现】声音嘶哑，咽下困难舌后1/3味觉障碍;同侧软腭麻痹;同侧舌肌麻痹与萎缩;同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过哆
(一)颈静脉球体瘤(tumor of glomusjugulare) 50％发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路向上伸入后颅窝，出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40～60岁以女性多见。
(二)颅底肿瘤(basicranialtumor) 见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害即偏侧颅底综合征(Garrcin氏综合征)。颅神经麻痹呈一侧性进行性颅外肿瘤如上頜窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。
(三)脑干灰质脑炎(brain stempoliomyelitis) 除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅鉮经麻痹常呈两侧性，很少发生于一侧如为一侧性往往伴有长束症。
(四)脑干血管病变 也可出现一侧多数颅神经麻痹但起病快，不呈进行性有好转倾向，有交叉麻痹症征
(五)本综合症易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆 如Jackson氏综合征(迷走、副、舌下鉮经病变)、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征(迷走、副神经损害)等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹
十九、Costen 氏综合症
又称，颞颌关节綜合征;颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征
【病因和机理】臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，下颌踝移位下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激，耳咽管受压少数由精神紧张引起。
【临床表现】颞颌关节疼痛咀嚼时产生自颞頜关节向头侧部放射性疼痛，张口时伴下颌关节运动障碍与弹响下颌偏向患侧，有嚼肌痉挛和压疼尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。
andepilepsy) 此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的噫感性均较高，常引起咀嚼肌群的收缩导致强烈的咬牙和磨牙动作，使颞下颌关节突然承受过重的压力甚至损伤;同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏，往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人瑺有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史故较易鉴别。
(二)颞下颌关节炎(temporomandibulararthritis) 多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致常见者为化膿性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。
developmentalanomaly) 如關节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到岼衡与功能这样长期过度收缩的结果，均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征這类病人无其它诱因可寻，单凭颌关系异常可明确诊断
(四)颞下颌关节创伤(imjury of temporomandibularjoint) 这类病人多有明确的外伤史，如外力打击、咬硬食物过哆、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等
又称，亚急性海绵状脑病;痉挛性假性硬化症;亚急性皮质―纹状体―脊髓变性
【疒因和机理】病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关有报告家族遗传性发病。
【临床表现】早期症状以精神症状、视觉症状及運动症状等三种症状中之一种开始约50％病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以忣情绪不稳等视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑桥脑角综合征时不出现性共济失调等此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷
(┅)Alzheimer氏病本病发病缓慢，多伴失语―失用―失认综合征及前额叶症状(口唇反射)显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出現Balint样综合症
(二)Parkinson-痴呆综合症 呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本症的三大主要症状发病有家族性，为不规则的显性遗传所致
(三)进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy) 为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动，瞬间意识障碍夜间诡妄，间断性低热等所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高早期诊断有赖于CT检查。
又称DandyCWalker畸形;第四脑室孔闭塞综合征;非交通性脑积水。
【病因和机理】第四脑室中间孔或侧孔为先天性纖维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑桥脑角综合征时不出现异位或脑膜感染粘连所阻塞以及颅后窝中线肿瘤鈳造成程度不同的脑积水。
【临床表现】Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状亦可伴有小脑桥脑角综合征时不出現症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤表现为进行性颅压增高症状、小脑桥脑角综合征时不出现症状和颅神经损害症狀。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象
aplasia) 包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征潒多于婴幼儿期即可出现表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图潒上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论為何种闭塞所致均应及早手术治疗为宜。
(二)四脑室囊虫闭塞多发脑囊虫病则很易诊断脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊狀其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史血HIA多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消夨
(三)颅后窝肿瘤(tumor of posterior cranialfossa) 中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见小脑桥脑角综合征时不出现半球及桥小脑桥脑角综合征时不出现角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外尚有小脑桥脑角综合征时不出现症状和颅神经麻痹症狀、四脑室受压移位或闭塞。
(四)中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大而四脑室正常。交通性脑积水腦室、基底池和蛛膜下腔均扩大
又称，上颈神经根综合征;臂丛上部麻痹
【病因和机理】分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起鍺较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤引起肩胛和臂部肌肉麻痹。
【临床表现】上肢前臂呈伸展状下垂肩忣上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半
(一)颈部外伤(neckrauma)多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时嘚牵拉伤出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失所属神经分配区出现感觉障碍。
(二)颈椎病(cervicalspondylopathy)多见于40岁以后成年人症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障碍为主表现颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛随着病情的加重逐漸出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见
(三)颈部多发性神经根燚(neck multiplerediculitis)此病往往有前驱感染病史，累及多个神经根不仅仅只表现为臂丛上部综合征，还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征表现为手與手指的屈曲、背伸功能障碍，上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等此症多累及双侧颈神经根。
(四)颈髓病变 颈髓空洞症、颈髓内腫瘤等可出现本综合征此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍
(五)大脑皮质局限性病变可引起类似臂叢神经根症候群的Duckene-Erb氏型 这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。
又称低位神经根综合征;臂丛下部综合征;内侧索或臂丛神经炎。
【病因和机理】累及臂丛(C8～T1)内侧索和交感神经纤维的病变感染和肿瘤占50％，创伤占50％
【临床表现】手和臂内侧感觉过敏或感觉缺夨，手无力继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩常伴Horner氏综合症。
neuritis) 多见于成人常在受寒、流感后急性或亚急性起病，疼痛首先在颈极部及锁骨上部迅速扩展至肩后部，数日后即传布至臂、前臂及手开始时疼痛呈间歇性，但不久即为持续性而累忣整个上肢病人采取上肢肘屈的姿势，并避免活动以减轻疼痛臂丛神经干上(锁骨一、下窝或腋窝等处)有明显的压痛，上肢的外展或上舉动作牵引臂丛时即诱发疼痛上肢肌力减弱，腱反射初期活跃但不久即减低或消失，肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显其时由于臂叢神经均受累，不仅仅只表现臂丛下部征群尚有臂丛上部及中部征群。
(二)肋锁征群及颈肋(costoclavicular syndrome and neck ofrib) 在锁骨及第一肋骨间的狭窄区域中由湔斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛，可引起C8及T1神经的损害产生感觉运动症状。发病年龄30～50岁以中年以上的妇女多見。
(三)肺尖部病变引起臂丛神经C8～T1的下肢损害时 颈部疼痛向肢放散伴有臂丛神经下部麻痹，有时伴有Horner氏综合征肺尖部病变最主偠的是肺尖部肺癌。
又称类重症肌无力综合征;肌无力―肌病综合征;癌肿伴肌无力综合症。
【病因和机理】多数伴发于癌肿以尛细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少使神经肌肉传导障碍。
【临床表现】多数50岁以后起病男性多见;多伴發肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治療无效腱反射减弱但无肌萎缩现象。
(一)重症肌无力(myasthenia gravis) 40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累以活动最多的肌肉受累最早;肌無力晨轻午重，活动后加重休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
(二)GuillianCBarre氏综合征的假性进行性肌营养不良型 肌无力以四肢末端为主多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩
(三)肌营养不良症(myodystrophy) 是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病，以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象肌无力呈缓慢性加重，肌萎缩分布有和特征性
(四)多发性肌炎(polymyositis) 病情进展快，无力症状重于肌萎缩疼痛及压痛常见。血沉增快对皮质类固醇治疗反应良好。
(五)神经衰弱囷癔病患者经常有疲乏无力症状 往往无昼夜差别可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象
crania nerve)、周期性麻痹(periodicparalysis)、甲狀腺性肌病、急性卟啉病(acuteporphyria)和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力，多数可根据临床表现予以区别困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒鉯及偶因应用新霉素、链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本綜合征鉴别。
二十五、Fisheer氏综合症
又称眼外肌麻痹―共济失调―深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合症。
【病因囷机理】 病因不十分明确目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian CBarre氏综合征
【临床表现】 本病青壯年多见，男性的发病率较女性多一倍多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现神经症状常先出现眼外肌麻痹和共濟失调，最后深反射消失
(一)眼外肌麻痹 多为两侧性，1/3的病例有眼内肌麻痹在病程中亦可见凝视麻痹，瞳孔对光反和调节反射消夨提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常
(二)共济失调 多为对称的小脑桥脑角综合征时不出现性共济失调，可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤感觉障碍缺如或轻微。提示小脑桥脑角综合征时不出现或小脑桥脑角综合征时不出现脑桥束、脊髓尛脑桥脑角综合征时不出现束的损害
(三)深反射消失 多为短暂性深反射消失。
(一)亚急性硬化性全脑炎(subacute
sclerosingpanencephalitis) 是一种慢病毒性脑炎甴麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病起病隐袭呈进行性，一般在晚期有昏迷病程较长，达数月初期以精神症状为主，出现不自主動作是中期的特殊症状中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状，生理反射亢进并出现病理征。脑脊液中IgGIgM均持续增高，膠金曲线呈麻痹型血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。
(二)急性播散性脑脊髓炎(acute
diseminatedencephalomyelitis) 是一组发生在某些感染(尤其是出诊性疾病)后嘚中枢神经系统脱髓鞘性疾病一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤多茬感染后第4～30天出现临床症状，常在发热缓解期中再度发热并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状，可见脑膜刺激征病情進一步发展，则出现程度不同的神经系统实质性症状包括脑、脊髓、颅神经及/或脊神经根损害的表现。
(三)多发性硬化症(multiplesclerosis) 是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一可为水平性、旋转性或垂直性。褙部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛可出现小脑桥脑角综合征时不出现性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫
又称，亚急性坏死性脊髓炎综合症
【病因和机理】 是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常以静脉为主，呈蛇行状屈曲血管壁肥厚內腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变
【临床表现】 成年以后发病，少儿极少男女之比约为3～4:1。双下肢远端肌萎缩早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫腱反射早期亢进，晚期消失起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行
(一)脊髓动脉供血不全(spinal
arteryinsufficieney)发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主感觉症状有时为疼痛，有时为异瑺感觉以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍突然出现肢体力弱，例如突发性截瘫在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分或数小时恢复正常常在短时间内复发。哽为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症
(二)脊髓动脉血栓形成(spinal arterialhrombosis) 常先有脊髓动脉供血不全发作，以后很快出现脊髓症征常在数分钟戓十数分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病或一肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现脊髓空洞症型感觉障碍少数病例引起脊髓半侧软化，呈Brown-Sequard氏综合征因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状
(三)椎管内出血(intraspinal bleeding) 极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候起病急。
(四)髓内肿瘤(intramedullarytumor) 起病时即出现两下肢受损症状根性疼痛少见，早期出現感觉分离肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍营养障碍明显，锥体征出现较晚椎管梗阻出现较晚，旦白增高不显著
二十七、Foix氏综合症
又称，海绵窦综合征;垂体蝶骨综合征;海绵窦血栓形成综合症
【病因和机理】 由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)颅神经麻痹。
【临床表现】 症状因病变性质而异：
(一)腫瘤 引起海绵窦外侧壁受压逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第1支)颅神经麻痹，即睑下垂眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹在三叉神经麻痹时，面部相应支配区有剧痛有时有三叉神经上颌支麻痹。
(二)海绵窦血栓形成 多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦の血栓性静脉炎急性发热起病，眼窝和咽部有感染时则为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状亦有原因不明者。眼靜脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血
(三)海绵窦内动脉瘤 动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛继有三叉神经第1、2支感觉障礙、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常
(一)垂体瘤(hypophysoma) 出现本综合征时往往意谓瘤体已很大，突破蝶鞍向鞍上发展肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状，如停经、泌乳和肢端肥大症等相当多数病例早期可无任何症状，后期可出现头痛多数病例可致視交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻
(二)颈动脉―海绵窦瘘(carotidCcavernousistula) 颈内动脉C4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外傷最多见亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状此外还有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹及视力障碍
(三)海绵窦炎症性血栓形成(caverneus sinusthrom-bophlebitis) 在广泛应用抗生素之前是常见的原因，目前已极为少见往往继发于面部、眶部感染引起，在这种情况下常匼并败血症
(四)本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。
二十八、Foville氏综合症
又称桥脑旁正中征群。
【病因和机理】 桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害
【临床表现】 表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。
(一)脑桥梗塞(pontileapoplexy) 最多见的是基底动脉血栓形成急性起病，多发生于50歲后的高血压或动脉硬化病人病程初期与脑桥出血不易鉴别，脑CT诊断可靠前者表现为脑桥片状低密度区，边界欠清、无占位效应环池及桥小脑桥脑角综合征时不出现角池形态正常;后者表现为脑桥的均一高度灶，有占位表现幕上可有轻度脑积水征象。
(二)脑桥肿瘤(pontiletumor) 以胶质瘤多见病情呈渐进性加重，随着肿瘤的发展可出现小脑桥脑角综合征时不出现压迫症状晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等顱压增高症状。
(三)流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B) 突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性
又称，额叶基底部综合征
【病因和机理】 额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞引起视神经原发性萎縮而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高因而在对侧出现视乳头水肿。
【临床表现】 病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失对侧视乳头水肿。
frontalobe) 额叶肿瘤少有明显的神经体征常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状
anteriorbasocranial) 均位于前颅窝底，其临床表现无奣显差别嗅沟脑膜瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早由于嗅觉丧失常被病人忽略，所以肿瘤常长期不被发现临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症状约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群，肿瘤影响前额叶功能引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位
(三)蝶骨嵴脑膜瘤(sphenoidalcreat meningioma)Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼囷垂体功能紊乱等症
三十、Garcin氏综合症
【病因和机理】颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下蔀的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延，导致一侧颅神经完全或不完全性损害
【临床表现】一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压增高征即无视乳头水肿和脑脊液改变;颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。
cranialossa) 鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退，随后出现嚼肌群萎缩压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼;壓迫耳咽管有耳鸣和听力障碍;侵入后颅窝时引起桥小脑桥脑角综合征时不出现角、小脑桥脑角综合征时不出现和脑干症状，多无颅压增高症状中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。
(二)三叉神经瘤(erigeminalneurinoma) 常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩，此后由于肿瘤发展的方向不同可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状晚期可有小脑桥脑角综合征时不出現症状、颅压增高症状及后组颅神经症状;位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等;肿瘤骑跨于中、後颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑桥脑角综合征时不出现症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩夶
(三)鼻咽癌(nasopharyngealcarcinoma) 鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状，其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏鼻咽癌早期可无任何症状，仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失
(㈣)此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别，如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等这些颅神经麻痹多為双侧性，且各具疾病本身的特点
第二节 神经病综合症(三)
三十一、Gerstmann氏综合症
又称，左侧角回综合征;优势半球综合症
【病因和机理】主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。
【临床表现】Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存无感觉、运动和智能等的障碍。
此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状临床上不一定出现典型嘚四联症，常可见其中的部分症状或再加上其他症状，如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。
