单卵双生2型糖尿病一致率:保险统计分析--《国外医学.内分泌学分册》2000年03期
单卵双生2型糖尿病一致率:保险统计分析
【摘要】：
【关键词】：
【分类号】：R587.1【正文快照】：
为确定单卵双生子发生2型糖尿病的一致率,对44例未患糖尿病的双胞胎进行了前瞻性研究(男21人,女23人,平均年龄55岁)。受试双胞胎中需有一位已患2型糖尿病,另一位未发病,已发病双胞胎称为索引双胞胎(ｉｎｄｅｘｔｗｉｎ)。在他们当中:①索引双胞胎已患2型糖尿病。②双胞胎是在
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阿魏酸钠对冠心病内源性纤溶活性、血浆一氧化氮及内皮素的影响
作者：张立权
【关键词】&
&【摘要】 目的 评价阿魏酸钠对冠心病患者内源性纤溶活性及血管内皮功能的影响。方法 冠心病患者57例，随机分为阿魏酸钠治疗组（n=30）和常规治疗组（n=27），比较治疗10天前后血浆组织型纤溶酶原激活剂（t-PA），纤溶酶原激活剂抑制因子-1（PAI-1）活性，一氧化氮（NO），内皮素（ET-1）浓度。另选20例健康人为对照组。结果 冠心病患者血浆PAI活性及ET-1浓度升高，NO浓度及t-PA活性降低，与正常对照组比较差异有显著性。经阿魏酸钠治疗后，血浆ET-1浓度，PAI活性下降，t-PA活性及NO含量升高，与治疗前比较差异明显，而常规组则无显著变化。结论 阿魏酸钠可改善冠心病患者内源性纤溶活性及血管内皮功能。
关键词 冠状动脉疾病 阿魏酸钠 组织型纤溶酶原激活物 纤溶酶原激活抑制物 内皮血管
Effects of sodium ferulate on endogenous fibrinolytic activity，plasma
endothelin-1and nitric oxide in the patients with coronary artery disease
Zhang Liquan，Ding Shaoping，Zhang Jianping
Department of Cardiology，the First Hospital of QuJing，Yun’Nan655000.
【Abstract】 Objective Evaluating the effects of sodium ferulate on endogenous fibrinolytic activity and vascuˉlar endothelial function in the patients with coronary artery disease（CHD）.Methods 57patients were randomly diˉvided into two treatment groups（routine group and sodium ferulate treatment group）.Blood plasma plasminogen activaˉtor-1（PAI-1）activity.Plasminogen activator（t-PA）activity，plasma endothelin-1（ET-1）and nitric oxide（NO）were assayed beforeand10days after therapy in two groups.Twenty healthy persons were chosen as control.Results Before the therapy，the plasma PAI-1and plasma level of ET-1were higher in the patients with CHD than those in control whereas the concentration ofNO and t-PA activity were lower than controls.After treatment with sodium feruˉlate for10days，the activity of PAI-1and plasma level of ET-1were significantly decreased and the activity of t-PA and level of NO were decreased.There were not changing in the routine group.Conclusion The results suggested that sodium ferulate injection could improve vascular endothelial function and plasminogen activity in patients with CHD.
Key words coronary disease sodium ferulate tissue plasminogen activator plasminogen activator inhibitor endothelium vascular
冠心病是多因素疾病，其发生发展与血液高凝状态，血管内皮功能障碍有关。阿魏酸具有抗凝，抑制血小板聚集，抗氧化，改善心肌缺血作用 ［1］ ，因此，我们选择反映纤溶活性及血管内皮功能的部分指标，观察阿魏酸钠对冠心病的治疗作用。
1 对象与方法
1.1 研究对象 57例住院患者，诊断符合WHO关于缺血性心脏病诊断标准，除外心力衰竭、肾功能衰竭、房颤者，随机单盲分为两组:治疗组30例，男17例，女13例，年龄48～73岁（60±9岁），其中陈旧性心肌梗死8例，不稳定型心绞痛18例，稳定型心绞痛4例;常规治疗组27例，男15例，女12例，年龄45～72（58±12）岁，包括陈旧性心肌梗死9例，不稳定型心绞痛16例，稳定性心绞痛2例。两组年龄，性别，血压，血脂水平无差异。正常对照组20例，男12例，女8例，均来自门诊健康 体检者。无心、肝、肾疾病，年龄50～68（57±9）岁。
1.2 方法 常规组采用常规治疗，药物使用包括β-受体阻滞剂，硝酸盐类，钙通道阻滞剂，极化液。治疗组在常规治疗基础上加用静脉点滴注射用阿魏酸钠300mg（100mg/支，批号:，成都制药一厂出品），每天1次，疗程均为10天。于治疗前后分别采静脉血测定各项指标。
1.3 检验方法 血浆组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）和纤溶酶原激活剂抑制因子-1（PAI-1）活性测定采用发色底物法（试剂盒由福建太阳生物技术公司提供）;血浆内皮素-1（ET-1）采用放射免疫法（试剂盒由解放军301医院提供），一氧化氮测定采用硝酸还原酶法。
1.4 统计学处理 数据以均数±标准差表示，用药前后各项指标用配对t检验，与正常组比较用非配对t检验。P<0.05为差异有显著性。
2.1 两组治疗前后各项指标检测结果 见表1。经阿魏酸钠治疗后血浆ET-1浓度及PAI活性下降，t-PA活性及NO含量升高，与治疗前比较差异明显，常规组各项指标无显著变化。
2.2 副作用 治疗期间未发现阿魏酸钠毒副作用。
表1 两组治疗前后t-PA、PAI-1、ET-1及NO的变化 注:与对照组比较， Δ P<0.05，与治疗前比较， ˇ P<0.05
ET-1和NO均由血管内皮细胞分泌，是一对相互拮抗的内皮依赖收缩和舒张因子。血管内皮损伤可使收缩和舒张因子平衡失调。研究表明冠心病患者血管内皮功能失调，内皮细胞合成释放NO减少，缩血管物质ET-1相对或绝对增加，导致血管平滑肌过度增殖，管壁增厚，管腔狭窄 ［2］ ，以及促进血小板活化，粘附 ［3］ ，促进PAI-1释放 ［4］ 等，引起冠脉痉挛和促进血栓形成。
血液纤溶功能取决于t-PA和PAI-1之间的平衡，PAI-1是纤溶系统中主要纤溶酶原激活剂抑制物，其升高或降低在很大程度上决定了纤溶系统活性，t-PA的分泌和释放是维持血液循环中血栓形成和溶解的重要因素，故内源性纤溶系统功能障碍势必增加血管内血栓形成的危险性。文献报道PAI-1增高是冠心病纤溶异常的基本改变，t-PA增高多为冠脉内非闭塞性血栓形成的纤溶特点，t-PA重度或持续下降则是导致心肌梗死的重要原因 ［5］ 。
本文结果示冠心病患者血浆NO浓度显著降低，ET-1及PAI-1活性增高，提示血管内皮功能障碍，内源性纤溶活性降低。经治疗后，阿魏酸钠组血浆ET-1浓度及PAI-1活性下降，血浆NO浓度及t-PA活性升高，与治疗前比较差异显著，表明血管内皮功能及纤溶活性改善。阿魏酸钠具有多种药理作用，其改善内皮细胞功能及内源性纤溶活性的作用与下列机制有关:（1）内皮功能损伤与机体或局部组织抗氧化能力降低有关，细胞在自由基作用下可发生细胞膜损伤，阿魏酸钠具有抗脂质过氧化及自由基清除作用，可减少机体产生的自由基，从而减轻内皮细胞膜损伤。（2）OX-LDL具有细胞毒性，可导致内皮损伤，在内皮损伤中占有重要地位，阿魏酸钠可抑制OX-LDL氧化作 用，促进内皮NO释放 ［6］ ;而内源性NO可促使血管内皮功能改善，合成分泌t-PA ［7］ ，抑制PAI-1释放。（3）阿魏酸钠可抑制损伤内皮分泌ET-1 ［8］ 。（4）扩血管，抑制血小板活化，改善缺血缺氧，利于内皮功能恢复。
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中南大学湘雅医院科室医生(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种，其特征为，心腔无扩大。HCM又称特发性下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。多样化，是较大儿童及青少年原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，腔变小，以左室充盈受阻、左室期下降为基本病态，上呈现纤维排列紊乱的一组心肌疾病。
1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月国学会/欧洲心脏病学学会及美国协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差&30mmHg;②隐匿梗阻性一时压力阶差&30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均&30mmHg。
(一)可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的肥厚型心肌病病因不明确，50%的家系中发瑰有。方式以显性遗传最为常见，约古76%。
(二)小儿肥厚型心肌病发病原因目前已证实HCM是一种。的同胞50%受累。大约50% HCM是由7个编码收缩蛋白基因突变引起，其中基因突变占30%～40%。虽然相同基因突变所致的HCM亲属间常有显著不同的，但有几项研究表明HCM的主要由遗传缺陷所决定，如特定的形态学改变及的发生等均与某种基因突变有关。
(三)发病机制根据病因可分为和两大类，但近年来由于在、遗传和水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。
1.原发性肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。
(1)：HCM具有，许多、多种都参与了HCM的发病(表1)。Jarcho应用分析技术首次在家族性HCM患者中发现14号q1长臂上的β-重链(β-MHC)基因的;此后Thierfelder等相继发现了在染色体1q3，11P13-q13及15q2上与HCM有关的基因突变。目前发现20%～30%的家族性HCM患者致病基因突变位于心脏β-MHC基因。Fananapazir发现β-MHC基因错义突变绝大多数位于MHC的和杆状的交界区，所有β-MHC基因密码突变均发生于翻译酶的密码、附着部位及肌球蛋白附着部位有关的片段上;目前仅发现1种β-MHC基因的缺失突变，为β-MHC末端缺少5个。对一些突变家族的分析表明，β-MHC基因的突变可表现为独立起源，提示β-MHC基因突变存在散发型。α-MHC基因突变引起的家族性HCM较少见，约占3%。目前发现HCM的α-MHC基因错义突变有两种。T(CTn-T)基因上错义突变引起家族性HCM，占15%，共有7种突变与HCM的发病有关。 HCM患儿程度、肥厚的分布、发病年龄、及心源性猝死发生率的不同与基因突变有关(表2)。其中β-MHC基因突变是目前研究的热点，Anan将β-MHC错义突变分为3组：良性突变，15，16，23上的保守性突变，估计寿命接近正常;恶性突变，外显子13，14，19上的突变，估计寿命明显缩短，早期高，原因是基因突变阻抑了肌球蛋白的结构变化，或者是改变了肌球蛋白与肌动蛋白及其他分子间的相互作用;，多位于次要区域或在中产生中度变化，其表型介于良、恶性之间，可中度影响估计寿命。 另外，研究发现HCM患者中HLA-DRW4，A9，B5和B4的检出率较高，梗阻性HCM患者中有HLA-DRW4者占73%。HCM与HLA-B27、DR3、DR4相关联。国内张之炯发现家族性HCM的致病基因或易感基因与HLA-DQA1与DQB1之间距离很近，认为HCM的致病除基因突变外，可能还存在1个位于HLA-DQA1与DQB1之间的易感基因。
(2)表达异常：原癌基因(proto-oncogene)的与心肌肥厚的发生和发展密切相关。HCM患者内fos，myc和H-ras不同程度升高，、和在心发生过程中起重要作用，与其促进原癌基因表达增强有关。去甲肾上腺素通过α激活/-C系统而激活原癌基因。原癌基因参与心肌肥厚的形成，并可能是肥厚型心肌病的始动因素之一。
(3)异常：Grover-McKay等的研究表明，心脏内可能存在儿茶酚胺受体，服用致临界剂量的去甲肾上腺素能引起HCM;刺激可增加左室流出道的压力梯度并降低左室，而β受体阻滞药可逆转上述反应;在发育期不成比例的增厚和纤维排列紊乱之所以不能正常消退，可能是由于去甲肾上腺素和心肌受体之间存在缺陷而受阻所致，提示机体儿茶酚胺分泌增加和(或)机体对儿茶酚胺的过度敏感，可引起和形态变化，导致HCM。
(4)钙：HCM心肌细胞内钙增加，可起预防和治疗作用，实验性钙超载可引起舒张功能损害，用可改善HCM的临床，高血钙常与HCM共存(47%～72%)。上述事实提示钙调节异常可能参与了HCM的发病，但有待于进一步证实。
(5)多因素作用：散发性病例可能是多因素作用的结果，具体机制不明。
2.继发性肥厚型心肌病 继发性HCM在多见，常见原因有：
(1)小婴儿母亲患和细胞症：妊娠期糖尿病使孕妇，造成胎儿也高血糖，从而刺激胎儿β、肥大及分泌增多;胰岛素的增多使胎儿机体内对胰岛素敏感的组织器官，如脂肪、、和心脏等体积可增加50%，而造成心肌肥厚。孕妇患胰岛细胞增殖症(nesidioblastosis)时，可直接造成孕妇，从而也使胎儿出现高胰岛素血症，同样可造成心肌肥厚。
(2)代谢缺陷病：如肉碱缺乏症、、、GM1和GM2。代谢缺陷病是由于各种的缺陷导致体内、等物质在心肌、肝脏等部位的沉积，在心中沉积而造成心肌肥厚。如糖原贮积病Ⅲ型(Pompe病)即是由于缺乏α-1，4-(酸性)，引起糖原储积于肌肉和心脏，造成心肌肥厚。
(3)Noonan：小儿HCM约1/3伴有此综合征，而此综合征中约25%有HCM，上很难与家族性HCM区分。
(4)紊乱：过度分泌，可导致全身组织增生、肥大及物质代谢紊乱，使几乎所有的患者，少数形成HCM。引发HCM，与生长促进、使心肌细胞DNA合成增加、促进有关，同时全身脏器增大及亦使心脏负荷加重。动物实验表明，能引起心肌纤维排列紊乱及心肌肥厚;带有人的-Ⅰ受体(ATI-R)的基因模型［TGR(h-ANF-hAT1-R2)］研究表明，血管紧张素受体的输入可能是心肌肥厚的独立决定因素，同时发现钙的内环境改变亦可引起心肌肥厚，提示内分泌紊乱与HCM的发病有一定关系。内分泌紊乱引起的HCM与原发性HCM不同，其心室肌同轴性增厚，而非室间隔不对称性肥厚或、部局限性肥厚，同时有心腔扩大，而无左室流出道狭窄。
一、的生理改变诊断：
HCM的主要病理生理特点为左室流出道梗阻、性及而导致的下降。
(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的突入左室流出道，同时加上流体力学上的“射流效应(venturi effect)”，使左室流出道加快，前叶在心室收缩期前向移动，导致左室流出道狭窄，使左室腔与左室流出道间出现压力阶差，此乃HCM最具特征性的改变。压力阶差是由于左室高动力性收缩在收缩早期将大部分快速射入后，左室仍继续等容收缩造成的。负荷状态或收缩力的改变可使压力阶差发生变化。、扩药及等药物、运动和Valsalva动作时，可使压力阶差升高。左室流出道梗阻导致左室、室壁张力和心肌需氧量增加，诱使心肌异常肥大。肥厚心肌是形成、产生心肌缺血、影响心肌和左室充盈的病理基础。
(2)左室收缩功能和：由于HCM患儿间增多，心腔僵硬度增高，使心肌顺应性明显减低，舒张功能障碍。程度越明显，分布越广泛，心脏舒张功能受损越严重。心室舒张功能障碍与局部心肌排列紊乱诱发心肌在舒缩过程中不同步、心肌细胞内钙导致心肌松弛减慢和电机械活动异常，以及心室舒张压升高和充盈阻力增加等有关。HCM患儿心腔变小，导致心室储备能力下降，此可能是左室舒张功能障碍导致、和运动耐力下降的重要机制。心室舒张功能障碍常表现为左房排空减慢及左室早期舒张减慢和对左房收缩的依赖性增加，患儿常有左房压升高和等。少数(10%)HCM患儿可出现左室收缩功能异常，此与室壁变薄、明显的和心腔扩大有关，常导致难治性，预后差。
(3)微血管性心肌缺血：HCM患儿心肌缺血与下列因素有关：
①支配心肌纤维化区域的心肌壁内中层和内膜增厚，小动脉狭窄或阻塞。
②密度降低，冠脉储备功能受损，下心肌缺血的升高。
③运动和时，左室升高及舒张功能损害加重，可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
④左室不同步收缩导致。
⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时，HCM患者心室舒张功能障碍，心搏出量下降，可造成心肌缺血而发生或。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
(4)心律失常和：有学者认为肥厚型心肌病猝死大多数是由于室速(VT)所致。Holter监测中出现室速或曾有史是成年人猝死的先兆，但在儿童尚无可靠的预测指标。此外(包括)和也可能起一定作用。
二、肥厚型心肌病的病理：
(1)大体改变：外观，心肌肥厚，可见散在病灶，肥大，心室游离壁和室间隔均肥厚。多数为不对称性肥厚(95%)，少数为对称性心肌肥厚(5%)。乳头肌常移位，造成二尖瓣前叶关闭不全;二尖瓣增厚、前叶，可见严重的(3%)。10%～15%可有左、梗阻。冠状动脉正常或细小，但心壁内微小壁可增厚或阻塞。
(2)改变：心肌纤维肥大，排列紊乱，核增大且形态明显异常，核周有“光环”围绕，、，心内膜非特异性增厚，分叉部及起始段拉长、变扁，变细，。
三、少儿肥厚型心肌病
儿童HCM多无明显症状，常因或家族中有HCM患者而首次就诊。具有多变性，并因发病年龄而不同。1岁以下较1岁以上儿童严重。60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生，多于1岁内死亡。1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有、心动过速、喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫。心脏扩大，有心脏杂音或心律失常。少数儿童有加快、、、心绞痛、、晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死。即便无明显症状，也有发生猝死的危险。心力衰竭罕见。有短促、呈抬举样或双重性搏动。第1正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂。左缘下端及部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及检查，一般可以确诊。
1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病、、病等。若存在、晕厥、心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，显示、ST-T改变和异常Q波时，要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件：心导管示左室流出道收缩期&2.67kPa(20mmHg)，或虽&2.67kPa(20mmHg)，但用药物负荷后压差增加;示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象，室间隔厚度/后壁厚度之比为1.3～1.5，可确诊梗阻型HCM。
2.非梗阻型HCM 临床虽有心悸、乏力、头晕等症状，但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚，无左室内径扩大，心排出量基本正常，无SAM现象。心电图有ST-T改变及异常Q波时，要考虑非梗阻型HCM的诊断。若心导管检查示左室流出道与左室间无压差，示左室壁增厚，但无左室流出道狭窄及左室容量增加，无心排出量下降，可确诊非梗阻型HCM。
3.合并舒张功能障碍 HCM多合并舒张功能障碍，目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准，但若出现下列情况，要考虑舒张功能不全的诊断：有HCM病史和左的表现，而查体无心脏扩大;检查示肺淤血而心影正常或稍大;超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大，室壁厚度正常或增厚，内径缩短率&25%，而快速与二尖瓣血流速度之比(E/A比值)≤1，二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降;检查左室舒张功能指标异常;心导管检查示肺毛细血管楔嵌压&2.4kPa(18mmHg)，而无左室舒张末容量升高;有创或无创检查左心室正常者。
1.一般检查 主要是筛查可引起的，如检查、血中肉碱、乳酸盐、酸、浓度等;检查尿中氨基酸、有机酸等成分及其含量。
2.检查示 正常或轻度增大，约1/4病人心脏大小正常，1/2病人心影稍增大，1/4心脏呈中度至重度增大，以左室为主，左房也可扩大。大多数增大的心影系和(或)增大的结果。可能会出现，但明显的较少见。
3.检查 患者核素造影时，可见到腔变小浓度降低，围绕左心血池可见一圈放射性空白区，为肥厚的壁影。因本病多为不对称性增厚，故可见增厚的室间隔突出心腔，前移，流出道狭窄，放射性浓度减低。肥厚型心肌病病人的左心室收缩功能呈高动力状态，且在收缩早期教变更为明显，左心室(LVEF)、左心室前1/3射血分数(1/3EF)及高峰充盈时间正常或增高，但病变心肌降低致使射血时间延长。随着病情进展，少数病人可出现左心室收缩功能受损的表现，由高动力型转变为低动力型，出现左心室射血分数及峰充盈下降。肥厚型心肌病病人均有期充盈障碍，顺应性降低，表现为高峰充盈时间明显延长，峰充盈明显降低。
4检查 可显示左室肥厚、ST段下降、T波倒置、左房肥大、异常Q波、QT间期延长。少数出现或其他图形。患者常有，可能反映右室流出道梗阻。监测可见，室性及，及。少数患儿心电图正常，但大多数患儿心电图明显异常：
(1)左心室肥大。
(2)异常Q波(30%～50%)：深、窄而持久不变，多见于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF，aVL或V4，V5导联。的形成，一方面与肥厚室间隔除极的初始向量向前上方运行有关，造成Ⅱ，Ⅲ，avF为异常Q波，右胸导联为高窄R波;另一方面与、及排列紊乱致电动力下降或消失有关，使室间隔向右前除极向量加入，造成左胸导联出现异常Q波。
(3)ST-T改变：可见以V3，V4为中心的巨大T波倒置。IHSS患儿胸导联多数无深的倒置T波，甚至浅的倒置T波也很少见。
(4)：常见的有预激综合征、、和快速等，亦可见、室上性心动过速等。由(Pompe病)造成的HCM，其心电图有典型的三联征：短P-R间期、QRS波群和广泛的T波倒置。心率变异性(HRV)检查无助于对HCM高危患者的检测;而QTc离散度测定显示HCM患者QTc离散度明显增高，且梗阻型QTc离散度显著高于非梗阻型，QTc离散度与室间隔肥厚程度显著。QTc离散度是HCM伴室性心律失常及猝死的预报因子。
5. 超声心动图检查对诊断HCM较有意义，是HCM的确诊手段。正常婴幼儿室间隔厚度≤4mm，≤5mm，年长儿≤7mm，左室后壁与室间隔厚度相等。心动图检查可监测到下列改变：
(1)室间隔：室间隔非对称性肥厚，活动度差，心腔变小，左室收缩期内径缩小，室间隔与左室后壁厚度之比(IVS/LVPW)为1.3～1.5。心室壁增厚可侵犯不同部位：前间隔占10%～15%，前间隔和后间隔占20%～35%，单纯室间隔后部、部或前侧壁约占20%，前侧壁及室间隔占50%。
(2)左室流出道梗阻及压力阶差：左室流出道狭窄，和左心室流出道压力阶差可达9.3kPa(70mmHg)以上。
(3)SAM现象：二尖瓣前叶收缩期前向移动(systolic anterior motion of the anterior mitral leaflet，SAM)现象，与肥厚的室间隔相接触。SAM现象始于收缩期前1/3末，在收缩期中1/3时与室间隔接触，形成左室流出道狭窄。舒张期二尖瓣前叶与室间隔距离较正常者小。SAM现象可能与或、微小变、心肌氧供需失衡、室壁活动障碍和心肌大片变性有关。
(4)：主动脉瓣收缩期扑动，在收缩期提前关闭，呈半状态，时间延长，部分患儿可有主瓣。
(5)改变：左心室射血分数下降;心室舒张，可见心室舒张早期血流E峰加速时间延长，舒张早期E峰减低，E峰减速度DEF显著减低，舒张晚期A峰性增高。
(6)LVEF下降，心功能改变以舒张功能障碍为主。
6.心导管 用超声心动图检查诊断HCM已可取代心导管检查。考虑手术治疗时应做心导管检查和，测定血流动力学参数、压力阶差、部位及程度、心腔变形、流出道狭窄及反流等情况。少数婴儿HCM需做心肌活检，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原贮积病)，但后者活检可确定，而且安全。左室腔与左室流出道收缩期&2.67kPa(20mmHg)，左室舒张末压增高。示心腔缩小变形，主动脉瓣下呈“S”形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左房也可同时显影。心尖部HCM左心室造影可显示“黑桃样”改变。右室肥厚型HCM需行右室造影。
7. X线检查无特异性，肺血正常或轻度，心脏大小正常或轻度左室增大。婴儿患者多心脏扩大，并有，肺淤血现象。
8. 能提供更详细的形态学资料，可检测整体收缩正常的HCM患者区域性的左室不同步运动，对于分析由左室充盈指标产生的模糊结果更有价值。 6.检查 可见左室舒张功能指标包括左室舒张末容量、峰值射血率、峰值充盈率、高峰充盈时间及舒张末期前1/3的充盈分数等异常。
9.心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流动力学参数、压力阶差、心室肥厚部位及程度、心腔变形、流出道狭窄及瓣膜反流等情况，少数婴儿HCM需做心肌活检，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原贮积病)，但后者骨骼肌活检可确定，而且安全。肥厚心肌纤维排列紊乱，异常巨大，核周常有“光环”围绕，变性。测定有严重堆积，测定显示肥厚心肌内含量增高，具有诊断意义。
10.检查 进行家族史调查，并明确，并协助判断预后及指导治疗。
1.有心室流出道梗阻的患者因具有特征性，诊断并不困难。检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，厚度≥18mm并有收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示流出道压力差可以确立诊断。造影对诊断也有价值。临床上在下段左缘有应考虑本病，用动作或影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断。
(一)收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，区多无杂音，超声心动图、心导管检查及可以区别。
(二)和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有早期杂音。示。生理动作或药物作用对杂音影响不大。显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。
(三)杂音相似，但多为全收缩期，药或下蹲使杂音加强，常伴有，较大，超声心动图不显示。
(四)、上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，多增宽或有，及多;超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。
(1)及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚：本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别。前者动动强，高，而下肢搏动减弱或消失，血压测不到。后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音，主动脉区第2音减弱。X线胸片可见段有狭窄后扩张。超声心动图检查示主动脉瓣开口小。左心导管检查测压，主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的阶差，而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间。HCM尚需与下列心室肥厚的鉴别：
(2)母亲的婴儿：有心室肥厚及，多数于生后数月内自行缓解。
(3)Pompe病：心室肥厚，并发，患儿舌大，肌力低下，心电图P-R间期缩短，QRS波高电压，活检可确证。
(4)Noonan：先天性肺动脉瓣狭窄，伴有特殊面容及。
3.与无害性杂音鉴别 无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。
4.症 婴儿HCM多出现心力衰竭，应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别，后者左室明显扩大，收缩，无心室肥厚。
5.应与哪些疾病相鉴别
成年人如有原因不明的(一般大于15mm)，通常便足以诊断肥厚型心肌病。肥厚型心肌病可合并弗里德赖希、豹皮综合征、、等。上述疾病多数存在其他临床特征而容易作出鉴别。及沉积病在二维UCG虽可见，但在心电图上其电压幅度较低或正常。高血压患者约50%可有左心室肥厚，多为向心性肥厚。若高血压患者的最大室壁厚度超过20 mm，应考虑为肥厚型心肌病。
(1)：高血压性心脏病可有左室肥厚，类似于肥厚型心肌病，但具有长期史、左房扩大等特点。
(2)：运动员的训练会导致心肌重量的轻度增加，其心室生理性肥厚较严重。极少数运动员的室壁厚度会大于13mm，但不会超过16mm，女性运动员则不会超过14mm。
(3)冠心病：冠心病未发生心梗前不大，可出现与肥厚型心肌病相似的症状及心电图改变，左室也可见非对称性肥厚。异常Q波、ST—T改变和心绞痛应与肥厚型心肌病相鉴别，冠脉造影可证实。
(4)主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄有左室扩张及肥厚，心电图示左室肥厚伴，应与肥厚型心肌病相鉴别。
(5)还应与先天性主动脉缩窄、先天性室间隔缺损、、、心室假等相鉴别。
　　3.易发生。
一、由于病因不明，预防较困难。检出隐性病例后进行资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、忽然用力。凡增强收缩力的药物如、β受体兴奋药如等，以及减轻负荷的药物如等使流出道梗阻加重，尽量不用。如有，应预防发生。
二、预后小儿HCM多样化，预后不一。患者多于1岁内死亡，为主要死亡原因。曾报道1岁以上儿童HCM 37例，包括18例无症状者，随访1～12年(平均9年)，死亡18例，年4.8%，高于成人的2%～3%。死亡原因：11例(30%)，心力衰竭 2例(5%)，心肌后3例(8%)，感染性心内膜炎及各1例。上述病例为选择性住院的高危患者，高，不能代表总体情况。一般认为正确估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15～35岁，青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微，多于运动后发生。猝死高危的临床指征有：
2.特异的遗传缺陷，家族中有猝死或晕厥史。
4.严重左室肥厚。
1.药物治疗 应限制患者参加或剧烈活动，避免运动后发生。、、等正性肌力药及强效应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差，使临床加重，并可引发。强效利尿药减轻，致左室流出道梗阻加重。HCM收缩功能正常，因引起，用利尿药应谨慎，并与()合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见，但有明确的猝死家族史或严重的患者，则需用药。
(1)β阻滞药：通常用普萘洛尔(心得安)或()，具有抗作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。应用普萘洛尔(心得安)治疗，约1/3患儿症状完全缓解，但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用，也不能消除猝死的危险。普萘洛尔(心得安)用量3～4mg/(kg.d)，根据症状及心律调节剂量，可增加到每天120mg，分3次服。
(2)钙阻滞药：()、用于治疗HCM。维拉帕米(异搏定)可有效减低左室压力阶差，改善舒张期充盈，并可减慢心率，降低，使氧耗下降，从而缓解临床症状，并提高运动耐力。对β阻滞药无效者，换用钙阻滞药，可获效益。有严重者禁用维拉帕米(异搏定)。硝苯地平可舌下含服，作用同维拉帕米(异搏定)。曾报道应用硝苯地平或维拉帕米(异搏定)，致猝死增加，故不宜用于1岁以内患儿。维拉帕米(异搏定)用量4～6mg/(kg.d)，分3次服，依据症状调节剂量。普萘洛尔(心得安)、维拉帕米(异搏定)可单用或联合应用，调节适当用量后，应长期服用。
(3)：有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗，长期用药可改善舒张功能，提高运动耐力及存活率。
2.解除梗阻 对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者，以往采用治疗，做左室部分心肌或。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法：
(1)双腔全自动起搏器(DDD)：DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和，患者症状得到改善，并提高了运动耐力。在右室安装DDD，引起向相反方向运动，使收缩期左室流出道增宽，因此收缩期左室流出道减慢，前叶向前运动降低，从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。长期的起搏治疗，即使在DDD起搏暂时中断，恢复窦性心律时，血流动力学的改善仍很明显。DDD作用机理仍待研究。曾报道应用DDD治疗的左室流出道梗阻HCM 84例，患者年龄11～77岁(平均49±16岁)，Ⅲ～Ⅳ级81例，Ⅱ级3例，均有严重症状，其中35例(42%)，晕厥前兆41例(49%)。左室压力阶差休息时96mmHg±41mmHg 74例，激动时&55mmHg 10例。经DDD治疗随访平均2.3年±0.8年，最长3.5年，结果症状消除28例(33.3%)，改善47例(56%)，无改变7例(8.3%)，猝死2例(2.4%)，3年累计存活率97%。35例有晕厥发作者只有5例(6%)仍有晕厥发生。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为27mmHg±31mmHg。该临床研究结果提示DDD治疗对于严重左室流出道梗阻，尤其是有晕厥发作的患者的预后有明显改善。
(2)经皮室间隔消融术(Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA)：又称间隔消融术(chemical septal ablation，CSA)。通过心导管在的穿隔支注射，造成近端室间隔、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全，已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转，心功能改善，左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性。至于远期是否影响左心功能，仍需观察。
(1)、加强生活指导。
(2)、药物指导。对无症状者是否需药物治疗意见不一致。有学者认为，对症状轻微或无症状者，预防性应用或钙拮抗剂能否延缓进展及发生尚无定论，小剂量可改善预后，大剂量则否。对高危患者应加强治疗，β受体阻滞剂和钙拮抗剂能改善自觉，普通剂量的即可。钙拮抗剂宜选用、，不用短效的。钙拮抗剂有时会诱发，因此左方内径&40mm者慎用。有人主张首选β受体阻滞剂。
　　(3)、重视做好咨询工作，其他措施有待研究的进一步成果而定。
1.有家族倾向，故有该病的家族史者应注意定期到检查。如出现、、、，宜尽早到医院接受就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者，宜避免劳累，预防，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善，提高生活质量。
2.任何确诊的肥厚型心肌病患者，无论有无，均应避免剧烈运动。
许多肥厚型心肌病患者的灾难性事件发生与剧烈运动有关。过重的体重会增加的负担。养成良好的生活习性，积极控制各种病危险因素。乐观的生活态度，科学地对待。同时要了解、掌握基本的知识和方法，尤其是肥厚型心肌病家属、同事。定期检查、评价非常重要。体能活动是生活质量维持的前提，体能活动也有助于心外系统适应性变化。因而，肥厚型心肌病患者应当从事一定的体能活动，但其程度需要通过测定来指导。
3.多数患者经治疗，病程可维持数十年，预后尚好。不宜参加剧烈体育运动，以免发生等意外。如出现严重，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。
4.由于近半数肥厚型心肌病患者死于强体力活动当时或活动后即刻，故凡心肌显著肥厚者，皆应禁止从事竞技性体育活动。不必长时间卧床，一般可以正常工作和学习;避免剧烈活动或负重，禁止参加体育比赛;入浴时问不宜过长;禁烟酒，防;有梗阻的病人和一样易发生，因此在手术前后，包括拔牙，都应使用以预防;需要时，最好不用，因为它使腹腔的，使心脏前后负荷都减少;女性能耐受，IHSS患者妊娠时症状反而减轻;避免使用正性肌力药及扩药物。
5.美国会已通过限制肥厚型心肌病患者参加剧烈活动的建议：
(1)肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。
(2)如下为高危患者，除限制参加剧烈活动外，需进行预防性治疗。
①Holter显示有持续性或非持续性;②在40岁前其家族中有由于肥厚型心肌病猝死者;③曾出现和晕厥;④左室流出道压力梯度&6.67kPa;⑤运动诱发低;⑥重度，左房内径≥50mm，阵发性;⑦有心肌灌注异常证据。
对于有左室流出道梗阻和严重二尖瓣反流的肥厚型心肌病患者，应特别注意须预防严重的。
出自A+医学百科 “小儿肥厚型心肌病”条目
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