痉挛性截瘫症状瘫

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2014-12-21 02:37 标签： 痉挛
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痉挛性截瘫
我今年18岁医生诊断我为痉挛性截瘫现在走路拖行上下楼困难下肢无力请问能治吗发病一年多近几个月严重
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建议到神经内科继续查找病因你这个情况首先要搞清楚是什么原因导致的痉挛性截瘫？痉挛性截瘫只是描述了你的症状，不是一个疾病诊断
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33位痉挛性截瘫专家可，66位痉挛性截瘫专家可
痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。
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痉挛性截瘫相关疾病小儿遗传性痉挛性截瘫 - 搜狗百科
小儿遗传性痉挛性截瘫
本词条涉及疾病类描述和医疗建议仅供参考，如遇不适请及时到正规医院就医。
（hereditary spastic paraplegia）又称家族性痉挛性截瘫（familial spastic paraplegia，FSP），是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢外，还有视力损害或等;单纯型HSP亦称Stumpell家族性痉挛性截瘫（Stumpell familial spastic paraplegia），只限于双下肢痉挛性瘫痪。
　　本病首先由seeligmuller(1876)报道，是一种比较少见的家族。
　　遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈，也可呈常染色体及x染色体连锁遗传。
　　发病机制至今仍不清楚，有人认为是，与酶系统缺陷有关。病理特点为变性，有时在大脑中央前回的贝兹(betz)细胞也可有变性。1.单纯型hsp病理特征 病理特征是的轴索变性，发生于脊髓的侧索和后索，尤其是脊髓胸段皮质脊髓束和薄束，而脊髓小脑束和受损较轻。2.遗传学 自从1986年第1个hsp家族的被定位以来，近年已发现如下hsp的。显性(ad-hsp)4个基因位点，分别为14q11.2-24、2p21-24、15q11.1及8q23-24，常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫(ar-hsp)2个基因位点，分别为8p12-13及16q24..3，及x隐性遗传性痉挛性截瘫(xr-hsp)2个基因位点，分别为xq16及xq21-22。近来发现常染色体隐性遗传复杂型hsp的新基因位点在14q12-24。
　　hsp可见于任何年龄，但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性，主要表现缓慢起病，逐渐进展的双下肢。首发症状多是走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢，双下肢增高，，踝震挛阳性，病理征阳性。多数患儿可有，部分患儿有。临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型hsp，合并脊髓外损害者称为复杂型hsp。少数患者开始表现为单纯型，数十年后出现脊髓外受损。1.单纯型hsp 较为常见。1987年harding根据发病年龄进一步分为单纯型hspⅰ型及ⅱ型。(1)ⅰ型：ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型hspⅰ型患者大多数为男性，ar-hsp发病年龄常在3～6岁或10岁以内。(2)ⅱ型：单纯型hspⅱ型患者于35岁以后发病。ad-hsp发病年龄较晚，平均年龄18岁，明显，常有和障碍。2.复杂型 xr-hsp发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)，常见的复杂型hsp有下述8型(表1)。
　　可伴有、、、、等。可发生弓形足, 深感觉障碍和括约肌障碍，易发生摔伤。
　　约2/3患者体感(ssep)异常，1/2患者脑干诱发电位(baep)异常。脑和脊髓ct和(或)正常或。 　　1.一般正常。　　2.诱发电位：下肢体感诱发电位显示后索传导速度减慢 皮质运动诱发电位显示传导速度显著下降 而上肢诱发电位却是正常的 或仅显示轻度的传导速度减慢 约2/3患者体感诱发电位(SSEP)异常，1/2患者脑干诱发电位(BAEP)异常。　　3.：可发现失神经改变 但周围正常。　　4.MRI：头颅MRI一般无异常 但某些病例可表现 大脑 小脑萎缩 颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。
　　诊断的依据如下：①发病年龄多在10～35岁。可有。②缓慢进行的双下肢及无力。③可伴有视神经萎缩、、小脑性共济失调、智力低下、等。④和(或)mri多属正常。
　　根据以上表现应与(痉挛型)，、遗传性、和相鉴别。
　　目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌，尽管病情仍在进展，但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。
　　预后与发病早晚和分型有关，早发病组(3～5岁发病)为单纯型hsp，病情进展缓慢，多在起病约30年后才不能行走，一般不危及生命。晚发病组(30岁后发病)病情进展较快；复杂型者预后较差。
　　对本病的预防，重点应积极做好及。
　中国骨与关节研究所表示：作为一种，弥补了传统治疗手段治标不治本的弊端，它可以不断增殖分化成新的神经元和，促进脊髓神经突触的再生，恢复脊髓神经功能的完整性，真正做到了从病灶上治疗疾病，使患者的各项功能障碍可以得到明显改善，治疗效果显著，是近年来我国首次全面破解治疗难题的一项诊疗技术。
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