巨淋巴朗格汉斯细胞增生症症

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透明血管型巨淋巴结增生症的临床病理分析——附4例报告--《广后医学》1989年04期
透明血管型巨淋巴结增生症的临床病理分析——附4例报告
【摘要】：正 透明血管型巨淋巴结增生症(Hyalangio typegiant lymph node hyperplasia),是巨淋巴结增生症的一个类型。以淋巴结高度肿大为突出表现的、瘤样淋巴组织增生的良性疾病,本文报告4例.
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
透明血管型巨淋巴结增生症(Hyal叨gl’O tyPe生症的一个类型。以淋巴结高度肿大为突出表现的gl’a耐勺m户。od。勺Per川。:‘。),是巨淋巴结增、瘤样淋巴组织增生的良性疾病,本文报告4例。 病例报告(见表)序号性别年龄(岁)1女55部位右上臂 l腐床诊断何杰金氏病大体所见 左颈
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来源：　　作者：朱建国;
肠系膜巨大淋巴结增生一例　 患者　男,37岁。自觉下腹部包块1年余就诊。体检:脐下偏右触及4.0ｃｍ×4.0ｃｍ肿块,质中,边界光滑,可推动。实验室检查未见异常。Ｂ超检查:下腹部见4.3ｃｍ×4.2ｃｍ×3.0ｃｍ肿块,边缘光整,回声偏低,并有细小光点回声。诊断:下腹腔实质性占位。ＣＴ平扫:下腹部近中线处见一5.0ｃｍ×4.5ｃｍ×3.0ｃｍ略分叶的实质性肿块,边界清楚,ＣＴ值45～49ＨＵ,肿块内部多量呈轮辐状的条片状钙化(图1),肿块周围有数个小结节影。增强扫描示肿块呈均匀明显强化,ＣＴ值达92ＨＵ(图2)。手术所见:小肠系膜近根部见4.0ｃｍ×4.2ｃｍ×3.0ｃｍ姜块状肿块,质硬,肿块可随系膜移动。肠系膜上动脉旁和右结肠动脉旁有多枚肿大淋巴结,快速冰冻切片报告为淋巴结炎。术中诊断为畸胎瘤,并淋巴结炎。肿块剖面呈灰白色,内有钙化,无坏死。病理诊断:肠系膜巨大淋巴结增生(混合型)。讨论　巨大淋巴结增生(Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病)是一种罕见的病因不明的良性血管淋巴结增生性疾病,常发生于胸内,以肺门和纵隔淋巴结肿大为特征。肠系膜等胸外发病更罕见。本病病理上可分透明血管型(占80%～90%)和浆细胞型,本例具有两型的组(本文共计1页)　　　　　　　　　　
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　　　　　　窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 -
临床表现：
1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大本病主要累及颈部淋巴结其次勱是腋窝及腹股沟淋巴结淋巴结肿大火罐网的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在健康搜索，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大勱亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大另一突出特点勱是肿大的淋巴结有自限性肿大的淋巴结经几周至几个月健康搜索的进行性肿大后可自行消退，大多经9～18个月后完全消退并且病理上可火罐网不留任何痕迹健康搜索少数患者的淋巴结可持续肿大偶有致死的报道
2.常伴有发热贫血健康搜索
3.约25%患者可伴皮肤上呼吸道骨泌尿生殖系统涎腺、眼、肝心中枢神经系统病变勱
4.可伴发于自身、的儿童健康搜索
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 -
无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索健康搜索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实
1.淋巴结肿大SHML主要累及颈部淋巴结，其次火罐网是腋窝及腹股沟淋巴结健康搜索淋巴结呈无痛性进行性肿大健康搜索，常相互融合粘连成巨块病变可孤立存在勱也可多发于浅表或深部淋巴结同时或先后肿大勱这与NHL和Castleman病极为相似勱，应引起注意勱。
2.慢性炎症征象临床上可见到发热、贫血中性粒细胞升高血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象
3.结外病变约1/4患者可伴有结外病变健康搜索，常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统健康搜索，也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经系统等勱。骨髓累及少见。
4.诊断步骤诊断步骤与淋巴瘤相似当临床上具有慢性炎症征象如发热贫血等，同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病健康搜索的可能但由于临床表现与恶性淋巴瘤火罐网，Castleman病及AILD均十分酷似健康搜索最终诊断依赖于病理组织学检查它是诊断的惟一依据也是鉴别勱的主要依据
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 -
鉴别诊断：
须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病噬血细胞综合征等。前已述及火罐网鉴别诊断依赖病理组织活检临床酷似。但本病病程呈自限性火罐网通常无需治疗健康搜索，皮质激素、化疗及放疗均无效火罐网，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征自身免疫性溶血性贫血肾小球肾炎可伴发SHML。
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巨大淋巴结增生
状态：就诊前
咨询标题：巨大淋巴结增生
巨大淋巴结增生
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
发病时间是2012年3月，作体检时发现窝下淋巴结明显增大，无明显病状，经检查确诊为淋巴结巨大增生症状
曾经治疗情况和效果：
经过一次手术和两次化疗后，感觉四肢无力
想得到怎样的帮助：
医生说需要三次化疗，但是感觉后遗症太明显，是否可以采用别的方法治疗
b***发表于
详细的病理报告?
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
张成铭大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
张成铭大夫的信息
肿瘤疾病,慢性虚弱性疾病,胃肠疾病等
张成铭 男，1962年3月生，江苏盐城人。出生于中医世家，祖父以上数代以医为业。禀承家学，1978年考入南京中...
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腹膜后巨大淋巴结增生症的诊疗探讨
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