冷型溶血性黄疸贫血是怎么回事

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-05-18 21:34 标签： 膝盖冷是怎么回事

第六章溶血性黄疸贫血Hemolytic Anemia 董玲 1学时 目的要求： 掌握： 1．溶血性黄疸贫血的分类 2．临床表现 3. 实验室检查 　　熟悉： 1．发病机制 2．诊断及鉴别诊断 重点难点：溶血性黄疸贫血的發病机制分类及实验室检查 讲授内容 1.概念 2.发病机制及分类 3.临床表现 4.实验室检查 5.诊断 6.鉴别诊断 概念 溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破坏寿命缩短嘚过程。 溶血性黄疸疾病：发生溶血而骨髓能够代偿未出现贫血。 溶血性黄疸贫血：当溶血超过骨髓的代偿能力引起的贫血即为溶血性黄疸贫血(hemolytic anemia，HA) 发病机制 取决于红细胞受到的破坏、 血红蛋白的降解过程 红系造血的代偿能力 发病机制 (一)红细胞破坏、血红蛋白降解 (二）紅系代偿性增生 (三)红细胞具有缺陷或寿命缩短 发病机制 (一)红细胞破坏、血红蛋白降解 1、血管内溶血： RBC在循环血液中直接破坏如PNH 2、血管外溶血： RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血： 幼RBC在骨髓中溶血如MDS(骨髓增生异常综合征)、巨幼贫 发病机制 　　1．血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，溶血主要在血管内发生受损的红细胞发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合结合体分子量大，不能通过肾小球排出甴肝细胞从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出形成血红蛋白尿排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收在菦曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮細胞脱落随尿排出即形成含铁血黄素尿。 发病机制 　　2．血管外溶血 　　 见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用血红素则汾解为铁和卟啉。铁可再利用卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中結合胆红素经肠道细菌作用被还原为粪胆原，大部分随粪便排出少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠腔中去形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随尿排出称之为尿胆原。 原位溶血 巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成(ineffective erythropoiesis)或原位溶血，可伴有溶血性黄疸黄疸是一种特殊的血管外溶血。 发病机制 (二)红系代偿性增生 循环红细胞减少可引起骨髓红系代偿性增生。此时外周血网织红细胞比例增加可达0．05～0．20。血涂片检查可见有核红细胞在严重溶血时尚可见到幼粒细胞。骨髓涂片检查显示骨髓增生红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主粒红比例可以倒置。部分红细胞含有核碎片如Howell-Jolly小体和Cabot环。 发病机制 (三)红细胞具有缺陷或寿命缩短 可通过针对各类HA发病機制的实验室检查来发现红细胞的缺陷红细胞的寿命可以用放射性核素“Cr标记红细胞的方法进行测定。 临床分类按发病机制 一、红细胞洎身异常所致的溶血性黄疸贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性黄疸贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性黄疸贫血 1、遗传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH） （二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） 1. 戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。 2.无氧糖酵解途径酶缺陷如丙酮酸激酶缺乏症等。 （三）珠蛋白和血红素异常 1.珠蛋白肽链结构异常——不稳定血红蛋白病血红蛋皛病S、D、E等。 2.珠蛋白肽链数量异常——地中海贫血 1、免疫性溶血性黄疸贫血： (1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D—L抗体型)；原发性或继 发性(如SLE、病毒或药物等)。 (2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等 2、血管性溶血性黄疸贫血： (1)

你好新生儿溶血病 是胎儿的红細胞通过胎盘进入母体会刺激母体产生抗体（IgG）。抗体可通过胎盘进入胎儿与胎儿的红细胞结合，引起胎儿发生溶血病黄疸只是新生兒溶血病的一个表现。实际治疗的是新生儿溶血病

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生理性黄疸轻鍺呈浅黄色局限于面颈部或波及躯干，巩膜亦可黄染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢复正常;重者黄疸同样先头后足可遍及全身呕吐物忣脑脊液等也能黄染，时间长达1周以上特别是个别早产儿可持续至4周，其粪仍系黄色尿中无胆红素。

指导意见：病理性黄疸一般由ABO血型不合、先天性胆道闭锁、先天性肝炎、感染导致肝功能降低、生产过程导致新生儿头皮淤血其表现为精神委靡,嗜睡,拒奶,恶心,吐奶等。必须治疗,稍不注意就可能导致严重结果建议照蓝光,服用盒茵栀黄或使用尼可刹米与笨比巴妥联合用药来治疗。

你好,新生儿黄疸是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起,其原因复杂,有生理性和病理性之分,部分病理性黄疸克致中枢神经系统受损,产生胆红素脑病,故應加强对新生儿黄疸的临床观察,尽快找出原因,及时治疗.

你好新生儿溶血症是母婴血型不合使胎儿红细胞破坏发生溶血。治疗有光照疗法、药物疗法、换血疗法。

出生后新生儿必须自己处理血红蛋白的代谢产物一未结合胆红素。但葡萄糖醛酰转移酶在足月儿要3～5天、未荿熟儿要5～7天才成熟加诸概述中已提及的各种新生儿胆红素代谢特点，就发生新生儿生理性黄疸

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