&&&&&& &&& &&&
& 神经外科
& & & 脑垂体瘤为良性脑肿瘤，比较常见，如何及早发现及早治疗呢？我详细个大家介绍一下。　脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。& & & & & &&&&&&&&&& 　1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现&&& (1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多.　　(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等.男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多.&&&& (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等.重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起.有的病人并有、等.&&&&& (4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失.另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状.&&&&&& (5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等.&&&&&&(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多.&&&&& (7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现.&&& 　2．视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍.如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来.以后病变增大，压迫较重，则白视野也受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲.如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲.因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明.&&&& 　3．其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第3脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等.&&&&&& 发生上述状况的病人应该及早去医院接受检查与治疗。
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常备药推荐>> >>我想问一下，脑下垂体蝶鞍部囊肿是什么病呢？
我想问一下，脑下垂体蝶鞍部囊肿是什么病呢？
病情描述：
我今年22岁，男，脑下垂体蝶鞍部囊肿是一种什么病？
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医生建议：根据你所述的情况，建议你到医院检查一下，在没有确诊前不要乱服用药物，服药前到医院咨询一下医生或者是药师，如果果囊肿小于5cm的话是无需治疗的，如果超过5cm的话是需要手术治疗的,。
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第十五章 第一节 下丘脑和垂体疾病
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&&& 第十五章　系统疾病
&&& 内分泌系统包括各内分泌腺体及弥散分布的神经内分泌细胞（即APUD细胞）。激素的合成与分泌一方面受神经系统的调控，同时也受下丘脑－垂体－靶器官之间的调节机制所控制。下丘脑的神经内分泌细胞分泌多种肽类激素，控制垂体许多激素的合成与分泌，垂体的激素又控制着靶器官激素的合成与分泌；反过来，靶器官所分泌的激素在血中的水平又对垂体及下丘脑相关激素的合成及分泌起反馈调节作用。通过上述调节，保持着各种激素的水平相对恒定。
&&& 各内分泌器官的肿瘤、炎症、血液循环障碍、遗传疾病及其他病变均能引起该器官激素分泌的增多或不足。但由于有上述调节机制，机体的激素水平仍然可以保持在正常范围内，只有超过了机体的调节能力，或者调节机制异常，机体内的激素水平才会失去平衡，临床表现为相应器官功能亢进或低下。可见内分泌系统疾病实际上包括内分泌器官的病变和由此引起的相应靶器官腺体的增生肥大或萎缩。例如垂体破坏性病变引起ACTH及TSH分泌不足，可导致肾上腺皮质及甲状腺腺体的萎缩及功能低下；垂体腺瘤时某种激素常分泌增多，引起靶器官腺细胞的肥大增生和激素分泌增多，后者又可反馈性抑制腺瘤外垂体正常部份某种激素的合成、分泌，并出现该腺细胞的萎缩；如果靶器官遭到破坏致功能低下，血中该激素水平下降，通过反馈机制使垂体相关激素分泌增多，进而使靶器官未受累的腺体肥大增生。
&&& 第一节　下丘脑和垂体疾病
&&& 下丘脑和垂体在解剖与功能上有密切关系。下丘脑与神经垂体实际为一个解剖、功能单位。下丘脑的视上核和室旁核神经细胞的轴突，经漏斗进入神经垂体的神经部（即垂体后叶），该神经细胞合成加压素（即抗利尿激素antidiuretic hormone，ADH）及催产素（oxytocin，OT），其分泌颗粒沿轴突运送到神经部，然后释放。下丘脑结节漏斗核等处的神经细胞，合成多种释放激素及抑制激素，其分泌颗粒在漏斗处释放入血，调节腺垂体功能。腺垂体包括远侧部（即垂体前叶）、中间部及结节部。垂体前叶在HE染色切片中可见三种细胞：嗜酸性细胞、嗜碱性细胞及嫌色细胞。电镜下，在细胞的胞浆中均可见有或多或少，不同大小的分泌颗粒，用免疫细胞化学方法可将前叶的细胞进一步分为：①促生长素细胞，分泌生长素（GH）；②催乳素细胞，分泌催乳素（PRL）。以上两种细胞多嗜酸性；③促甲状腺素细胞，分泌促甲状腺素（TSH）；④促性激素细胞，分泌促卵泡素（FSH）及促黄体素（LH）；⑤促肾上腺皮质激素细胞，分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）及促脂解激素（LPH）。第3、4、5种细胞多嗜碱性。大约有一半的嫌色细胞有稀少的分泌颗粒，另一半不见分泌颗粒，无内分泌功能。中间部及结节部也有一些含分泌颗粒的细胞，其功能尚不太清楚。
&&& 一、下丘脑及垂体后叶疾病
&&& 下丘脑－垂体后叶轴任何部位发生功能性或器质性病变时，不论其病因及病变性质如何，都会引起植物神经功能紊乱及内分泌功能异常，致使一种或数种激素的分泌过多或减少，临床上表现为各种综合征，例如尿崩症、性早熟症、肥胖性生殖无能综合征等。
&&& （一）尿崩症
&&& 尿崩症（diabetes insipidus）由于ADH缺乏，使肾远曲小管对水分再吸收功能显著降低，因而表现为多尿（一昼夜可排尿5～20L）、尿比重显著低下（多在1.001～1.005）及由于大量水分丧失而出现的烦渴和多饮。其病因多为下丘脑－垂体后叶轴的肿瘤、外伤及感染引起的脑炎或脑膜炎；少数病因不明，找不出器质性病变。另外还有一种肾性尿崩症，是肾小管对ADH缺乏反应能力所致。
&&& （二）性早熟症
&&& 性早熟症（precocious puberty）表现为女孩6～8岁、男孩8～10岁前出现性发育，病因为脑肿瘤、脑积水或遗传异常，使下丘脑过早分泌促性腺激素释放激素。
&&& （三）肥胖性生殖无能综合征
&&& 肥胖性生殖无能综合征（dystrophia adiposogenitalis）表现为生殖器官、生殖腺体发育不全，无生殖能力，第二性征差，明显肥胖，常并发智能及精神上的缺陷。病因多为颅咽管瘤、垂体嫌色细胞瘤、神经胶质瘤及脑膜炎等引起的丘脑破坏，进而引起促性腺激素分泌障碍及肥胖。
&&& 二、垂体前叶功能亢进
&&& 垂体前叶病变引起的功能亢进绝大多数见于前叶良性肿瘤即腺瘤。该腺瘤一般过多地分泌某一种激素，出现该激素功能亢进症状，偶尔同时分泌二种激素，如GH及PRL.肿瘤周围的正常细胞因受压而萎缩，分泌激素减少，临床表现为功能低下。
&&& （一）垂体性巨人症及肢端肥大症
&&& 垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素，使生长激素介质增多，促进DNA、RNA及蛋白的合成，在青春期以前即骨骺未闭合时，引起垂体性巨人症（pituitary gigantism）；在青春期后骨骺已闭合时，则引起肢端肥大症（acromegaly）。垂体性巨人症表现为骨骼、肌肉、内脏器官及其他组织的过度生长，致使身材异常高大，内脏器官也按比例增大，但生殖器官如睾丸、卵巢等发育不全，女性病人常无月经，有的并发糖尿病。肢端肥大症发病呈隐匿性，就诊时病程常已有数年至10年之久，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌由于软组织增生而增厚变大，皮肤粗糙增厚，呈现特有面容；四肢肢端骨、软骨及软组织增生使手足宽而粗厚，手指及足趾粗钝，内脏器官亦肥大。约有半数患者伴有其他内分泌功能障碍，如高胰岛素血症、糖耐量减低、或性功能减退。
&&& （二）催乳素过高血症
&&& 催乳素过高血症（hyperprolactinemia）一部份是由于垂体催乳激素细胞瘤所致，另一部份是下丘脑的病变或雌激素、多巴胺能阻断剂等药物所引起，临床表现为溢乳－闭经综合征（galactorrhea-amenorrhea syndrome），女性患者有闭经、不育及溢乳，男性患者有性功能降低，少数亦可溢乳。
&&& （三）垂体性Cushing综合征
&&& 垂体性Cushing综合征主要由ACTH细胞腺瘤所引起，少数由于下丘脑异常分泌过多的皮质激素释放因子（corticotropine releasing factor，CRF）所致。由于ACTH分泌过多，使两侧肾上腺皮质增生，分泌过多的糖皮质激素，详见第四节。
&&& 三、垂体前叶功能低下
&&& 垂体前叶功能低下多由于腺垂体严重破坏所致，少数由于下丘脑遭肿瘤破坏，使各种释放激素的分泌减少所引起。垂体前叶功能低下多数表现为全部激素的分泌低下，少数只表现为某一种激素的分泌低下。相对常见的综合征有：
&&& （一）Sheehan综合征
&&& Sheehan综合征是分娩后垂体坏死，使垂体前叶激素全部分泌减少的一种临床表现。多由于分娩时大出血或休克引起。妊娠期垂体增生肥大，压迫自身的血管，血流供应相对不足，因此对任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感，易发生梗死（图15-1）。当坏死面积超过垂体前叶的60％，可出现轻度功能障碍，超过90％时出现功能衰竭。典型病例在分娩后2～3周出现乳腺急骤退缩，乳汁分泌停止，以后出现生殖器官萎缩、闭经，再过一段时间出现甲状腺功能低下及肾上腺皮质功能低下，皮肤色素脱失，阴毛、腋毛、眉毛脱落，进而表现为全身萎缩与老化。
&&& 图15-1 Sheenan综合征之垂体
&&& 图示垂体前叶坏死　×96
&&& （二）Simond综合征
&&& Simond综合征也是垂体前叶全部激素分泌障碍的一种综合征，呈慢性经过，病程可达30～40年，以出现恶病质和过早衰老为特征。各种激素分泌低下出现的早晚不同，大体按以下顺序出现：GH、FSH/LH、TSH、ACTH、PRL.Simond综合征的病因多为无功能性垂体腺瘤，此外也可以是炎症、循环障碍等引起垂体大面积坏死所致。其他内分泌器官在形态上将先后出现腺体萎缩、间质纤维组织增生及淋巴细胞浸润。
&&& （三）垂体性侏儒症
&&& 垂体性侏儒症（pituitary drawfism）是在青春前期的儿童垂体前叶发育障碍或各种病因破坏垂体，引起GH分泌低下所致。表现为骨骼发育障碍，身材矮小，身体各部比例保持儿童期状态。皮肤及颜面出现老人状皱纹，智力发育正常。常伴有一定程度的性腺、甲状腺及肾上腺发育障碍。
&&& 四、垂体肿瘤
&&& （一）垂体腺瘤
&&& 垂体腺瘤是垂体前叶腺细胞形成的良性肿瘤，占颅内肿瘤10％～15％，临床有特殊表现：①功能性垂体腺瘤分泌过多的某种激素，表现为有关功能亢进，但晚期可由于肿瘤过大压迫血管，引起大面积坏死而转为功能低下；②压迫正常垂体组织使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③当直径超过1cm时，将使蝶鞍扩大，直径超过2cm时常向鞍上、蝶窦伸展，压迫视交叉及视神经，引起同侧偏盲或其他视野缺失及其他神经系统症状。
&&& 垂体腺瘤生长缓慢，发现时大小不一、小者直径仅数毫米，大者可达10cm，由于CT及核磁共振等影像诊断技术的应用，一般都能早期诊断治疗，巨大腺瘤已十分罕见。肿瘤多数有包膜，少数微小腺瘤可无包膜，不易与局灶性增生区别。肿瘤一般柔软，灰白或微红，有时可见灶状缺血性坏死或出血。镜下瘤细胞呈圆形、多角形，可大可小，在同一肿瘤内大小比较均匀。细胞排列成团状、条索状、片状或乳头状，仅有少量间质及毛细血管将其分隔，少数呈弥漫散在排列。根据瘤细胞染色不同，过去分为以下3种：①嫌色性细胞腺瘤（chromophobe adenoma），约占垂体腺瘤的2/3（图15-2）；②嗜酸性细胞腺瘤（acidophile adenoma），约占1/3；③其余为嗜酸性细胞腺瘤（basophile adenoma）。但这种分类不能准确地反映其功能，如嗜酸性细胞腺瘤有的分泌GH，有的分泌PRL，而嫌色细胞腺瘤大部份是有功能的，现在使用特异性抗体及免疫组化技术，从功能上加以鉴别，提出了以下新的分类。
&&& 图15-2 垂体嫌色细胞腺瘤　×160
&&& 1.生长激素细胞腺瘤（somatotroph adenoma）约占垂体腺瘤的1/4，由于发现常较晚，因而体积较大，在电镜下胞浆中可见直径平均500nm的分泌颗粒，该腺瘤约一半有致密的分泌颗粒，免疫组化染色强阳性，HE切片中胞浆嗜酸性，血中GH水平增高，临床表现为巨人症或肢端肥大症；另一半只有稀疏的分泌颗粒，免疫组化呈弱阳性反应，HE切片胞浆弱嗜酸性或嫌色性，并不分泌过多的GH，因正常垂体组织受其压迫，临床表现为垂体前叶功能低下。
&&& 2.催乳素细胞腺瘤（lactotroph adenoma）为垂体腺瘤中最多的一种，约占30％，电镜下胞浆中多为稀疏的小分泌颗粒（图15-3），血中PRL水平增高，在女性早期能出现溢乳－闭经综合征，故发现时肿瘤较小。在男性及老年妇女，催乳素过高血症的症状不明显，因而发现时肿瘤较大。
&&& 图15-3 催乳素细胞腺瘤（电镜）
&&& 胞浆内可见稀疏的分泌颗粒 ×6000
&&& 3.促肾上腺皮质激素细胞瘤（corticotroph adenoma） 约占垂体腺瘤的15％，组织学上细胞常呈嗜碱性，并呈PAS阳性反应。电镜下分泌颗粒多少不一，大小不等，平均直径约300nm.免疫组化显示ACTH阳性，临床有一半病人表现Cushing综合征，另一半却无该激素功能异常表现，其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身，即proopiomelanocortin（POMC）。POMC在细胞内未能分解为ACTH、内腓肽及β-促脂素，因而不具有激素效应。
&&& 4.促性腺激素细胞瘤（gonadotroph adenoma）约占5％，光镜下多为嫌色细胞瘤，分泌颗粒显示FSH或FSH及LH，临床性激素功能障碍的症状不明显，多半由于压迫症状才引起注意。
&&& 5.促甲状腺细胞腺瘤（thyrotroph adenoma）仅占1％。
&&& 6.多种激素细胞腺瘤（plurihormonal adenoma）约占12％～15％，多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤，有的呈TSH细胞与上述两种细胞分别或共同混合在一起的腺瘤，镜下细胞染色呈多样化。
&&& 7.无功能性细胞腺瘤（null cell adenoma）约占25％，镜下为嫌色细胞瘤，免疫组化显示多数细胞激素为阴性，少数细胞可含FSH、TSH及ACTH等，可引起垂体前叶功能低下。
&&& （二）颅咽管瘤
&&& 颅咽管瘤（craniopharyngioma）约占颅内肿瘤的1.8％～5.4％，是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤，肿瘤有的位于蝶鞍内，也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肿瘤大小不一，从小豆大到拳大，瘤体为实性或囊性（单囊或多囊），囊内有暗褐色液体。镜下与造釉细胞瘤相似，瘤细胞排列成巢，细胞巢的周边有1～2层柱状细胞，稍内为棘细胞，中心部逐渐变成星状细胞。细胞巢中心部常有坏死，有胆固醇结晶及钙盐沉着，或液化成囊腔。囊性肿瘤的囊壁由鳞状上皮构成。肿瘤压迫垂体或下丘脑，可引起垂体功能低下；压迫第三脑室可引起脑积水；压迫视神经可引起视野缺失。
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A．催产素一定含有C、H、O、N四种元素，含有9个肽键B．孤独症患者直接口服适量催产素可以有效地缓解症状C．下丘脑中有些细胞不仅能够分泌激素，而且能传导兴奋D．催产素参与的调节过程具有作用范围比较局限、作用时间比较长等特点
题型：单选题难度：中档来源：模拟题
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据魔方格专家权威分析，试题“现有一种含催产素的新药，它能使人们对陌生人产生信赖感。这一新..”主要考查你对&&动物的激素调节&&等考点的理解。关于这些考点的“档案”如下：
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动物的激素调节
激素调节的概念与特点：1、激素调节：由内分泌器官（或细胞）分泌的化学物质对生命活动的调节。（1）促胰液素是人们发现的第一种激素。 （2）激素调节的三个特点：①微量和高效：激素在血液中含量很低，但能产生显著的生理效应，这是由于激素的作用被逐级放大的结果。 ②通过体液运输内：分泌腺产生的激素扩散到体液中，由血液来运输，临床上常通过抽取血样来检测内分泌系统的疾病。 ③作用于靶器官、靶细胞：①靶器官、靶细胞含义：能被特定激素作用的器官、细胞就是该激素的靶器官、靶细胞。②作用机理：靶器官、靶细胞上含有能和相应激素特异性结合的受体，当激素与受体结合后，引起细胞代谢速率的改变，从而起到调节作用。激素产生后随血液运往全身，但只作用于靶器官和靶细胞。③不同的激素都有自己特定的靶器官、靶细胞，但范围有大有小，如甲状腺激素几乎对所有的细胞都起作用，而促甲状腺激素只作用于甲状腺。 （3）各种激素的名称和作用：
主要生理功能
促甲状腺激素
促进甲状腺的增生与分泌
促肾上腺激素
促进肾上腺皮质增生与糖皮质类固醇的分泌
促性腺激素
促进性腺生长、生殖细胞生成和分泌性激素
促进蛋白质的合成和骨的生长
促进成熟的乳腺分泌乳汁
抗利尿激素&
促进肾小管、集合管对水分的重吸收
促进妊娠末期子宫收缩
甲状腺激素
氨基酸衍生物
氨基酸衍生物
促进新陈代谢（糖的吸收、肝糖原的分解、升高血糖、加强组织对糖的利用）；促进生长发育，提高神经系统的兴奋性；促进神经系统的发育。
胰高血糖素
降低血糖 （人体内唯一降低血糖的激素）
肾上腺皮质
糖皮质激素
升高血糖、抗过敏、抗炎症、抗毒性
盐皮质激素
促进肾小管吸收钠和钾
肾上腺髓质
肾上腺激素
增加心输出量，使血糖升高，舒张呼吸道和消化道的平滑肌
促进精子和生殖器官生长发育，激发并维持男性的第二性征
促进卵巢、子宫、乳腺等女性生殖器官的生长发育，激发并维持女性第二性征&
促进子宫内膜增生和乳腺泡发育2、常见的激素分泌不足或过多引起的病症：
相关内分泌腺
分泌不足引起的疾病
分泌过多引起的疾病
巨人症、肢端肥大症
呆小症、生理性便秘、水肿
低血糖易错点拨： 1、激素既不组成细胞结构，又不提供能量，也不起催化作用，只是作为信号分子使靶细胞原有的生理活动发生变化。 2、激素经靶细胞接受并起作用后会被灭活，体内需源源不断地产生激素以维持激素含量的动态平衡。 知识拓展：1、脊椎动物激素在生产中的应用 (1)动物激素在生产中的应用 ①给人工养殖的雌、雄亲鱼注射促性腺激素类似物，促进亲鱼的卵子和精子的成熟，从而进行人工授精②让蝌蚪快速发育为一只小青蛙的原理：甲状腺激素有促进生长发育的作用。 ③阉割催肥的原理：割除牲畜生殖腺，使其不具有性行为和生殖能力，利育肥。④给牲畜注射生长激素以促进生长，缩短生长周期。 (2)动物激素的不正当应用 ①使用瘦肉精（激素类物质）提高猪的瘦肉率，人食用该物质后，会引起“心悸、肌肉震颤、头晕、乏力、心动过速、室性早搏”等症状。②运动员服用睾丸酮衍生物（一种兴奋剂），可增强肌肉的力量，提高比赛成绩，但会引起内分泌系统紊乱。2、不同的激素化学本质不同 ①同醇类激素：性激素。 ②氨基酸衍生物类激素：甲状腺激素、肾上腺素。③多肽和蛋白质类激素：下丘脑和垂体分泌的激素，胰岛素和胰高血糖素。3、激素间的相互作用 ①协同作用：不同激素对同一生理效应都发挥相同作用，如生长激素和甲状腺激素在促进生长发育方面具有协同作用。 ②拮抗作用：不同激素对同一生理效应发挥相反作用，如胰岛素和胰高血糖素在调节血糖方面具有拮抗作用。
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