先天性胆总管囊肿宜早诊早治_网易新闻
先天性胆总管囊肿宜早诊早治
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文/羊城晚报记者 谢哲 通讯员 王海芳
当孩子腹部出现肿块，甚至出现腹痛、黄疸等症状时，有可能是先天性胆总管囊肿。中山大学孙逸仙纪念医院小儿外科主任邓小耿表示，先天性胆总管囊肿早期手术相对更容易完成，而且可以阻止肝功能的持续受损、反复胆管炎甚至癌变等。因此如果孩子出现相关症状，家长应该提高警惕，尽量早诊断早治疗。
小雨今年刚满1岁，妈妈无意中发现她右上腹部明显隆起，软软的，压着也不痛。家长立即带其到医院就诊检查，CT结果显示是胆总管囊肿。邓小耿介绍，先天性胆总管囊肿是一种较常见的以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，女性发病率较男性为高。
邓小耿表示，腹痛、黄疸和腹部肿块是本病的三个基本症状，家长应提高警惕。但也有很多患儿初发病时无任何症状，只是在体检B超时无意发现。当合并急性胆道系统感染时，则会引起患儿发热、呕吐。如果出现黄疸，会出现大便颜色变浅或成灰白色，而尿色反成浓茶色。专家提醒，如果病情拖延时间较长，可能导致胆结石和肝功能受损，甚至癌变。即使像小雨目前虽还没有出现发热、黄疸、腹痛这些症状，仍以尽早住院手术治疗为宜。经过手术治疗，小雨的肝功能恢复到了正常水平，近期已康复出院。
一旦确诊“先天性胆总管囊肿”，应尽早手术治疗。“过去有的家长甚至部分医生由于担心手术和麻醉的风险，认为如果孩子还比较小，只是偶尔有些发热和肚子痛，没什么特别严重的症状，就可等孩子大点再做手术。其实，这种想法不可取。”邓小耿强调，孩子平时的肚子痛和发热很有可能是胆管炎造成的，反复的胆管炎容易引起囊肿与腹内周围组织粘连加重，增加了以后手术切除的难度。有的孩子由于胆管堵塞，胆汁排泄不畅，会引起黄疸，肝内胆管继发性扩张，使肝功能受到严重损害。部分病例在病程中甚至会出现化脓性胆管炎或突然出现囊肿破裂而危及生命。
邓小耿表示，手术需在全麻下进行，采用气管插管吸入全麻，属于一种安全、有效的麻醉方式，即便对新生儿也可成功实施。早期手术由于粘连少，手术相对更容易完成，而更重要的是可以阻止肝功能的持续受损、反复胆管炎或癌变等严重后果，绝大部分预后好，手术后可以和普通小孩一样正常地生长发育。
谢哲、王海芳
本文来源：金羊网-羊城晚报
责任编辑：王晓易_NE0011
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> 项目介绍
先天性胆总管囊肿手术
就诊科室：肝胆外科
手术方式：开刀
手术部位：腹部
手术次数：1次
麻醉方式：局部麻醉/静脉麻醉
手术时长：1-3小时/次
住院治疗：需要
恢复时间：1-3个月
疼痛程度：无痛
是否传染：非传染
最佳时间：当前手术最佳时间谨遵医嘱
术后恢复：一般术后恢复良好
参考价格：医院级别不同，收费不同，一般三甲医院收费为元
治疗疾病：
凡诊断先天性胆总管囊肿，出现症状的病人都应手术治疗。若病人一般情况较好，无明显感染，囊壁与周围粘连不重者，尤其经胆道造影有胰胆管畸形、胰液反流，进而可能形成肝内、外胆管扩张症者，应作胆总管囊肿切除术。
暂无可参考资料。
1、控制感染，纠正营养不良和水、电解质平衡失调。应给予足量的维生素类药物，合理应用抗生素，输液、输血，改善全身情况。
2、注意检查有无黄疸、肝功改变及凝血功能减低情况。应给保肝类药物，大剂量维生素k和适量的凝血药物。
暂无可参考资料。
(一)先天性胆总管囊肿切除术
长期临床实践证明，胆总管囊肿引流术效果不佳。除有较高的逆行感染率和结石形成外，囊肿恶变率为2%，总病残率高达60%，再手术率40%。因此，囊肿切除术日益受到重视。其优点有：①完全切除病灶，消除胆汁滞留、感染和结石形成的来源。②显然可以防止病灶的恶性变。③明显减低病残率和再手术率。
1、体位：仰卧位，右侧垫高。
2、切口：右上经腹直肌切口，或右上正中旁切口或右肋缘下切口。
3、探查：明确胆道扩张的范围。若囊肿太大，界限不清，可先将囊内胆汁抽吸一部分后再行探查。当明确肝外胆管属囊状扩张型，与周围粘连不重时，可行囊肿切除胆道重建术。
4、显露囊肿：首先将结肠肝曲分离，显露十二指肠降部。切开降部外侧后腹膜，显露囊肿下端。在胰十二指肠上缘平行切开肝十二指肠韧带的腹膜，显露出囊肿下端漏斗部，分离与周围的粘连，于漏斗部结扎后切断胆总管下端。远侧残端用1号丝线间断或连续缝合关闭。牵引囊肿下端，仔细解剖分离与在其左侧的肝动脉及门静脉的粘连。继续分离囊肿后壁达胆囊管水平，靠近胆囊颈部结扎并切断胆囊动脉，从胆囊床上切下胆囊。继续向肝门解剖，直达左、右肝管汇合部。
如果囊肿炎性粘连严重，左侧壁和后壁与胰腺、门脉及肝动脉紧密粘连，可采用囊内切除法，保留囊肿后壁及左侧壁的外层，以策安全。即先在囊肿前壁缝牵引线，在拟切线上注射含肾上腺素的生理盐水达囊壁粘膜下，使之减少出血并易于分离。然后横行切开囊壁前侧部分，保留后壁及左侧壁以避免损伤重要血管等结构。
5、roux-y空肠袢的制备：根据空肠系膜血管弓的分布，选择距十二指肠悬韧带10～15cm处切断空肠及其系膜。用1-0号丝线连续缝合，关闭远段空肠的近端。在横结肠系膜的右侧无血管区剪一孔，将远段空肠通过该孔送入肝门处。在左、右肝管汇合部以下1～2cm处切断肝总管。
6、胆管肠道吻合及肠道重建　roux-y式重建胆管与肠道的连续　首先行空肠肝总管吻合。在距缝闭端3～4cm的肠系膜对侧缘切开空肠。切口较肝总管口径略大些，以免吻合后狭窄。用1-0号丝线间断缝合后壁全层后，再缝合前壁全层，完成空肠胆管吻合。最后在距空肠胆管吻合口以下约50cm处行近段空肠断端与远段空肠端侧吻合，以完成y式消化道重建。
间置空肠胆管十二指肠吻合术　本术式的优点是既可避免逆流性胆管炎，又可保持正常的十二指肠内胆、胰消化功能，还能降低因roux-y式吻合后的溃疡病发生率。空肠胆管吻合的手术操作同roux-y术式。在胆肠吻合口以下20～30cm处切断空肠，保留该肠段系膜血供。肠段的长度，儿童通常约20cm，成人约30cm即可。在十二指肠第二部近第三部外侧壁切开，用1-0号丝线间断缝合空肠和十二指肠全层肠壁，并作浆肌层缝合加固。最后把离断间置空肠袢以后留下的近、远段空肠行端端吻合，以恢复肠道的通畅。
(二)先天性胆总管囊肿十二指肠吻合术
1、体位：仰卧位，右侧垫高。
2、切口：上经腹直肌切口。
3、显露胆囊：进入腹腔后，将肝脏拉向上方，即可见圆球状扩大的胆总管，其下方即为十二指肠球部，穿刺可得深绿色的胆汁，应尽量将胆汁抽尽;或切一小口，将胆汁吸出，便于吻合。
4、囊肿十二指肠吻合：在囊样扩张的胆总管最低位及十二指肠第一部欲行吻合处，将二者作浆肌层连续褥状缝合，并以缝线牵引。平行于缝线切开囊肿及十二指肠壁，二者切口大小不应小于5cm。用细丝线作锁边或间断全层缝合吻合口后壁内层。吻合口前壁内层用全层褥式内翻缝合法缝合。吻合口前壁外层以浆肌层间断内翻缝合法缝合。
5、缝合：吻合毕，检查吻合口应可容二指以上通过。在网膜孔处放香烟引流一条，经切口外侧另戳小口引出体外，逐层缝合腹壁。
(三)先天性胆总管囊肿空肠吻合术(y形吻合)
1、按上述步骤显露胆总管囊肿及十二指肠第一部。
2、在十二指肠悬韧带下15cm处切断空肠及其系膜。将空肠远侧端自横结肠后上提，与囊肿底部接近，并与之吻合。吻合口不小于4～5cm。
3、再将空肠近侧端与远侧空肠袢做端侧吻合。两个吻合口至少相距30cm。
4、缝闭横结肠系膜及空肠系膜孔隙。
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饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
1、术后平卧。无休克者次日改半坐位。
2、香烟引流一般于术后2～3日拔除;如引流物多，可适当延缓。拔除时，应轻柔旋转，逐渐外拔，以免不慎连同造瘘等一起拔脱，造成胆漏和胆汁性腹膜炎。
3、将t形管连接于消毒引流瓶或引流袋。术后每日观察引流胆汁的颜色、容量、臭味、脓絮等，必要时可作胆汁镜检和培养。术后5日起，可用生理盐水灌洗引流管。术后10日，可经t形管作胆道逆行造影检查。如无特殊，夹管1～2日，无特殊反应时即可拔管。
拔t形管的指征是：①无腹痛发作，体温、脉搏、白细胞均正常;②黄疸消退;③大便颜色正常;④引流量逐渐减少，胆汁澄清、无脓球、虫卵等;⑤试夹t形管1～2日，无腹痛、腹胀，或发热等反应;⑥胆道造影正常，胆道下端通畅。
1、进入腹腔，正确辨认胆总管囊肿的界限和周围的解剖关系很重要，以便确定施行囊肿切除抑或内引流术[图4]。
2、吻合口应够大。囊肿内缺乏上皮性内膜，与肠管吻合后易发生吻合口狭窄或闭塞，达不到胆汁引流的目的。必要时可在吻合处切除少许囊壁再行吻合。
3、若囊肿过大，可将其前壁作大部切除，再与肠管吻合。
4、为了引流通畅，可将空肠断端缝闭，另在缝合端的侧壁作一较大切口与之吻合，以扩大吻合口。
5、如行囊肿切除，间置空肠胆管十二指肠吻合术，必须注意间置肠段的血供。
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武汉市儿童医院
擅长：对小儿普外科疾病的诊治有丰...
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上海瑞金医院
擅长：胆道、胰腺复杂疾病的诊治、...
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擅长：胆道疾病的微创治疗，包括腹...
上海市杨浦
河南省郑州
四川省成都有朋友是先天性胆总管囊肿，请问这个手术风险大么？还有去开哪个比较好点，求指点！
全部答案（共1个回答）
都是有风险的，只要心态放平，找你们当地做本手术最权威的大夫。
病情分析：
诊断：胆肠吻合术后.
指导意见：
一般来说这种疾病做手术都会选择胆肠吻合术的.所以不清楚你说的手术方式是不是有问题.还有这种疼痛的情况是很常见的.多...
你可以向 @上海宏康医院结石科
医生进行咨询。
病情分析：
你这样的情况可能已经有脾功能亢进了！实在不行的话，需要再次手术治疗！
指导意见：
但是我个人觉得手术做得太迟了，当时就应该把胆总管切除！行胆管肠吻合...
如检查诊断腹部肿块为胆总管囊肿，且存在黄疸，应尽早手术，以免肝脏因胆汁淤积导致胆汁性肝硬化，另外囊肿也有破裂的风险，对于儿童专科医院而言，新生儿手术已不再困难，...
先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术...
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先天性胆总管囊肿介绍
先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张症，多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术，以防止因囊肿继发的胆管结石、胆管炎以及囊肿癌变。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式，可以开腹或者腹腔镜下完成。随着技术的发展，腹腔镜手术逐渐增多，由于手术创伤小，术后恢复快，越来越受到医生的重视和患者的欢迎。
病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认为这是一种先天性...
症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁，临床表现为间歇性上腹痛，右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3，55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄...
根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛，黄疸，腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查，腹部B超，CT和胆道造影等做出诊断。
以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎，胆总管闭锁，溶血性黄疸鉴别;以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水，肾胚胎瘤，畸胎瘤，肝肿瘤，肠系膜及大网膜囊肿等;伴腹痛者需与肠套叠，肠憩室，胆道蛔虫，胆囊...
肝功能试验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要，大多数患者血，尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见，梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和&-谷氨酰转肽酶也升高，可有不同程度的急性肝功能不良的表现，少数患者各项检查指标可基本正常，合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。
本症有相当比例的...
先天性胆总管囊肿西医治疗
1.炎症发作期治疗。
(1)禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。
(2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。
(3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。
(4)合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功...
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素(A，D，K等)，以维持良好的营养状况。
最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。
1、改变日常饮食的习惯，减少食物中脂肪含量及总热量。
2、注意休息，避免过于劳累。
3、适当的锻炼身体以增强体质。
4、纤维素A、维生素B、维生素C、维生素B6、维生素E能减少肝囊肿发病的危险，可适量服用。
5、饮食应清淡，少喝酒，改变日常饮食的习惯，忌食辛辣油腻刺激性、高脂肪的食物，减少食物中脂肪含量及总热量。
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