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风湿病分册/临床诊疗指南
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商品名称：
&&风湿病分册/临床诊疗指南
&& 中华医学会
文轩网价：
&& 14.4元【76折】
&&人民卫生出版社
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&&其他参考信息（以实物为准）
&&装帧：平装
&&开本：16开
&&语种：中文
&&出版时间：
&&版次：1 &&页数：
&&印刷时间：
&&印次：1 &&字数：
&&温馨提示：出版时间超过3年的图书，因长时间储存可能会产生纸张缺陷，敬请谅解！&&内容简介本书是在卫生部、中华医学会的直接领导下，由“中华医学会风湿病学分会”制订完成。《临床诊疗指南&风湿病分册》突出两个特点，即先进性和实用性。在编写过程中笔者参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料，力求与国际接轨，体现出当今先进的诊治水平。另一方面，《指南》具有实用性，它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的，符合我国当前的实际情况。本次制订的“诊疗指南”并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主，中医中药很少涉及。 本书科学性、实用性强，是临床医师必备的参考书。&&目录第一章 类风湿关节炎 第二章 成人斯蒂尔病 第三章 骨关节炎 第四章 强直性脊柱炎 第五章 赖特综合征 第六章 银屑病关节炎 第七章 干燥综合征 第八章 系统性红斑狼疮 第九章 系统性硬化 第十章 多发性肌炎和皮肌炎 第十一章 混合性结缔组织病 第十二章 大动脉炎 第十三章 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎 第一节 风湿性多肌痛 第二节 巨细胞动脉炎 第十四章 结节性多动脉炎 第十五章 韦格纳肉芽肿 第十六章 显微镜下多血管炎 第十七章 白塞病 第十八章 结节性脂膜炎 第十九章 原发性抗磷脂综合征 第二十章 原发性痛风 第二十一章 复发性多软骨炎 第二十二章 风湿热
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中华医学会
人民卫生出版社
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作　者： 编著 出版社： 出版时间： 开　本：16开 页　数：无 印刷时间： 字　数：189000 装　帧：平装 语　　种：中文 版　次：1 印　次：1 I S B N：4
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&&&&本书是为适应我国激光医学工作现代化建设的需要，受卫生部和中华医学会委托，由中华医学会激光医学分会组织有关专家集体编写的，旨在指导激光技术在临床各科的应用及规范化操作。本指南分四章。第一章为概论，包括：激光医学的特点与研究内容、激光治疗的分类、激光诊断的分类、激光的安全防护、激光治疗的质量控制与激光器的维护、维修和管理及激光治疗的原则和基本流程；第二章为内科疾病的激光治疗，包括：消化内科、心血管内科及皮肤科相关疾病；第三章为外科疾病的激光治疗，包括：普外科、心血管外科、胸外科、泌尿外科、骨科、神经外科、烧伤科、眼科、耳鼻咽喉科及妇产科相关疾病；第四章为口腔疾病的激光治疗。内容切合激光医学的临床诊疗工作实际，具有先进性、科学性与实用性，适合各级医院及其他医疗机构使用，是临床专业技术人员及医院管理人员必备的工具书。
隐藏全部&&第一章&概论&&第一节&激光医学的特点与研究内容&&第二节&激光治疗的分类&&第三节&激光诊断的分类&&第四节&激光的安全防护&&第五节&激光治疗的质量控制与激光器的维护、维修和管理&&&&一、激光治疗的质量控制&&&&二、激光器的维护、维修和管理&&第六节&激光治疗的原则和基本流程&&&&一、激光治疗的原则&&&&二、基本流程第二章&内科疾病的激光治疗&&第一节&消化系统疾病的激光治疗&&&&一、食管贲门癌术后吻合口狭窄&&&&二、上消化道出血&&&&三、食管、胃肠道恶性肿瘤&&&&四、胃结石&&&&五、胃肠道息肉&&&&六、胃肠毛细血管瘤&&&&七、非金属性消化道异物&&第二节&心血管系统疾病的激光治疗&&第三节&皮肤疾病的激光治疗&&&&一、病毒性皮肤病&&&&二、化脓性皮肤病&&&&三、瘙痒性皮肤病&&&&四、红斑丘疹鳞屑性皮肤病&&&&五、皮肤血管炎&&&&六、皮肤附属器疾病&&&&七、代谢障碍性皮肤病&&&&八、色素障碍性皮肤病&&&&九、物理性皮肤病&&&&十、皮肤脉管性疾病&&&&十一、皮肤良性肿瘤&&&&十二、癌前期皮肤病&&&&十三、皮肤恶性肿瘤&&&&十四、皮肤美容第三章&外科疾病的激光治疗&&第一节&胸外科疾病的激光治疗&&第二节&普外科疾病的激光治疗&&&&一、乳腺疾病&&&&二、肛管直肠疾病&&&&三、血管外科疾病&&&&四、外科其他疾病&&第三节&泌尿外科疾病的激光治疗&&&&一、泌尿系肿瘤&&&&二、泌尿系结石&&&&三、泌尿系统其他疾病&&第四节&骨科疾病的激光治疗&&&&一、骨折&&&&二、肋软骨炎&&&&三、骨髓炎&&&&四、骨关节炎&&&&五、类风湿性关节炎&&&&六、腰椎间盘突出症&&&&七、颈椎病&&第五节&神经外科疾病的激光治疗&&&&一、脑肿瘤&&&&二、脑血管病&&&&三、神经外科其他疾病&&第六节&烧伤科疾病的激光治疗&&第七节&眼科疾病的激光治疗&&&&一、眼底病&&&&二、眼前节疾病&&&&三、外眼病&&第八节&耳鼻咽喉科疾病的激光治疗&&&&一、耳部疾病&&&&二、鼻部疾病&&&&三、咽部疾病&&&&四、喉部疾病&&第九节&妇产科疾病的激光治疗&&&&一、外阴疾病&&&&二、阴道疾病&&&&三、宫颈疾病&&&&四、宫腔疾病第四章&口腔疾病的激光治疗&&第一节&颌面外科疾病&&&&一、淋巴管畸形&&&&二、黏液囊肿&&&&三、乳头状瘤&&&&四、纤维性增生&&&&五、舌系带延长术&&第二节&牙体牙髓和牙周疾病&&&&一、龋齿&&&&二、蚀刻牙面&&&&三、牙本质过敏&&&&四、盖髓术&&&&五、牙髓病和根尖周病&&&&六、复合树脂固化&&&&七、牙周炎&&&&八、着色牙&&第三节&口腔黏膜病&&&&一、口腔白斑&&&&二、口腔扁平苔藓&&第四节&口腔修复和口腔正畸&&&&一、冠延长术&&&&二、种植体二期修复手术&&&&三、开窗术
隐藏全部&&&&&&（7）外科治疗中绝对避免激光照射在产生镜反射的其他医疗器械上。&&&&（8）外科手术过程中，要保持抽风排气喷嘴与激光气化组织之间的距离小于10cm，以保证污染气体不扩散在室内。&&&&2.眼科激光器安全操作&&&&（1）只允许经过培训并获得资格的人员操作激光器。&&&&（2）治疗前需检查控制开关是否正常，如用钥匙开关，用后需取下。&&&&（3）治疗期间，操作人员必须佩戴符合要求的激光防护眼镜，使用氩离子和红宝石激光器时，防护镜的光密度需大于4.0，使用Nd：YAG激光器时，防护镜的光密度需大于5.0。&&&&（4）为避免治疗激光束通过裂隙灯显微镜光学系统和患眼角膜接触镜反射光的危害，操作者应集中精力，尽可能不采取闭眼方式进行自我保护，必须戴防护眼镜。&&&&（5）治疗使用的角膜接触镜必须符合要求，并需经有关部门批准。&&&&（6）治疗期间，激光器旁不允许旁观者，如有必要则必须戴防护眼镜。患眼不在光路上时，激光应指向挡板或其他无镜反射的其他接口。&&&&（7）使用非裂隙灯显微镜激光传输系统治疗时，治疗期间房间的门应该关闭，并有报警信号。&&&&3.内镜激光系统的安全操作&&&&（1）只允许经过培训并获得资格的人员操作。&&&&（2）不使用激光器时，应取下钥匙开关上的钥匙。&&&&（3）术前必须检查光导纤维，要求无损伤、折断和漏光。末端必须伸出内镜前1cm，以免损伤内镜。术前还要认准激光触发脚踏开关和吸引器脚踏开关，以防止误踩而引起损伤。&&&&（4）在激光光导纤维插入内镜之前，先将激光器关闭或置于备用状态，用放大镜检查光纤连接处是否清洁，如果不清洁，要将其擦干净，然后再将光纤插入激光功率监测器，开启激光器，调整和校准输出功率为所需值，并保持稳定。由于内镜腔内治疗的特殊性，不可能在治疗期间随时观察和监测激光照射剂量，因此这一操作步骤十分重要。&&&&（5）治疗过程中确保光纤不能滑出内镜，如果所用的内镜较短，治疗前必须将光纤牢牢地固定在内镜上，以防止中途意外滑脱。&&&&（6）治疗期间，操作人员必须佩戴符合要求的激光防护眼镜，对于Nd：YAG和倍频Nd：YAG激光，防护镜的光密度应大于5.0，对于其他波长激光，防护镜的光密度至少为3.0。如果治疗中需要将光纤从内镜中取出，而且不插入监测所用的功率计时，距光纤60cm以内的人员都必须戴防护镜。&……
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风湿性多肌痛临床诊疗指南
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申洪波医学博士北京大学第三医院中医科副主任医师现任中医科党支部书记
中医风湿骨伤科疾病及内科杂病如干燥综合征类风湿关节炎强直性脊柱炎白塞氏病银屑病关节炎痛风骨质疏松症骨关节炎骨坏死颈椎病腰椎病等血管炎皮肌炎等1986.71991.7 山东中医药大学中医系
1998.92002.7 山东中医药大学骨伤专业在职硕士
2002.92005.7 中国中医研究院风湿病专业博士1991.72002.9山东省泰安市中医医院住院医师主治医师
2006.7今北京大学第三医院中医科主治医师副主任医师中医科党支部书记先后参与多项国家自然科研基金国家中医药管理局科研项目及首都医学发展基金等多项科研项目
1.基于多元统计分析的类风湿关节炎证诊断体系的研究--首都医学发展基金
2.类风湿性关节炎病证结合治疗优化方案研究--国家中医药管理局中医药科学技术研究专项
3.糖尿病肾病内皮细胞损伤及黄芪卫茅合剂干预研究--国家自然科学基金中华中医药学会风湿病分会委员脑病分会委员
世界中医学会联合会风湿病分会理事
北京中西医结合学会北京中西医结合学会风湿病分会委员糖尿病分会委员
北京中医药学会风湿病分会委员
中华中医药学会骨伤科分会委员
北京医学会医疗技术鉴定专家早期类风湿关节炎临床常见证候中四种自身抗体的表达特征获中华中医药学会科学技术奖三等奖;
基于综合集成中医药诊疗支撑平台的建立 2011年度高等学校科学研究优秀成果奖(科学技术)一等奖1.Assessment of Clinical Effect of Therapy Combining Disease with Syndrome on Rheumatoid Arthritis.Journal of Traditional Chinese Medicine.2011.3
2.Effects of cold-damp and hot-damp environment on VEGF and IL-1 expression in joint cartilage cells in adjuvant arthritis in rats.Journal of Traditional Chinese Medicine.2012.6 (责任作者)
3.增液汤治疗干燥综合征临床观察. 中国医刊.2013.7
4.病证结合中药组方治疗类风湿关节炎活动期临床对照研究.中国骨伤2007,12
5.病证结合优化方案治疗类风湿关节炎22例临床观察.中医杂志.2010.12
6.病证结合组方治疗类风湿关节炎湿热痹阻证的临床疗效评价.北京中医药大学学报.2012.10
7.环境因素对痹证大鼠自身抗体表达的影响. 中国中医基础医学杂志.2010.9
8.艽龙胶囊治疗功能性消化不良的临床对照研究. 中国临床医生.2010.12
9. 针刺对高脂血症小鼠心脏的保护及其机制研究.中国针灸.2014.41.消化疾病临床常用中药指南科学技术文献出版社2006年2月主编
2.中风古今名家验案全析-中风科学技术文献出版社2007年7月主编
3.眩晕古今验案全析科学技术文献出版社2004年1月副主编
4.风湿病临床常用中药指南科学技术文献出版社2006年1月编者
5.常见风湿性疾病临床诊疗指南协和医科大学出版社2006年1月编者
6.痹病古今名家验案全析科学技术文献出版社2003年10月编者
7.图表式临床风湿病学2013年7月编者
8.痛风与晶体性关节病2014年7月编者
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当前位置：-->-->干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征
Sjogren’s syndrome
干燥综合征；autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米；Sjogren综合征
【概述】概述：干燥综合征(Sj&gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥炎综合征。常与其他或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性炎伴和的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj&gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：&&&&①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj&gren syndrome，PSS)；&&&&②口、眼干燥等表现与、、多动脉炎、等并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj&gten?s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。&&& SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。SS肾损害大部分为小管，小部分为肾小球肾炎。&&&&干燥综合征又称Sjgren综合征，是Sjgren在1933年报告的一种干燥性、口腔干燥和的三联征。眼干燥和口干燥发生于原发性干燥综合征，而在、、或等结缔组织疾病中伴有眼干、口干症状，则称为继发性干燥综合征。大多数患者年龄在50岁以上，而且9O％以上为女性。&&&&干燥综合征(sjgren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度浸润为特征的弥漫性。其免疫性反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床上主要表现为干燥性角、， 口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、等， 出现复杂的临床表现。本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。主要叙述原发性干燥综合征(primary Sjgren syndrome，pSS)。&&& 干燥综合征(Sjogren&s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性性自身免疫病。由于其免疫性反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。&&&&本病分为原发性和继发性两类，前者指不具有另一诊断明确的(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如(SLE)、等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。&&&&原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1:9～1:20。发病年龄多在40～50岁。也见于儿童。&&&&&&&&&& Sjogren在1933年描述了一种干燥性、口腔干燥和的三联征称为干燥综合征(sjogren&s syndrome，ss)或。眼干燥和口干燥可作为原发性干燥综合征存在；而在、、或等结缔组织疾病中伴有眼干、口干表现者，则称为继发性干燥综合征。
【临床表现】临床表现：女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病(图2～11)。1.干燥性角、
病人常有感、灼热感、眼痒、。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。眼科检查可见周围，有时可见。晚期可并发内小血管形成，伴有云翳，继而形成。有时可因或引起、全眼球炎、(图4)。2.口腔干燥
病程早期病人常感唾液不足、或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。，舌及口角碎裂，咀嚼和等。夜间可因而致醒。由于病人而饮水过多，可表现类似。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔，有时可发生白色念珠菌。由于唾液减少，易发生。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液(图5，6，7)。3.
不到1/3的病人可出现，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发时可有触痛。以单纯口、燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。可能是由于或继发所致，易误诊为。每次发作均可出现不同程度的，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发所致(图8)。4.耳鼻喉表现
随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起、鼻腔干燥、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥不适、。少数病人可发生，易误诊为韦格内(Wegener)。5.表现
多数病人可有症状，表现为、，少数有腔积液，有时也可出现周围与。肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口燥，而在多年之后出现症状。6.呼吸系统表现
喉、、支可以发生与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复、、弥漫性，有时还可发生。即使单纯口燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生而导致肺心病。7.消化道表现
除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管，食管蠕动障碍，可出现。个别病人可发生食管炎、、恶性或等。约10%的病人可发生、原发性性及隐匿性。8.表现
肾功能异常，主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有。其他肾小管功能异常包括、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高症等。肾小管功能障碍可能由、或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。9.神经系统表现
个别病人可发生孤立性颅神经，有时也可发生多发性颅神经及病变。近半数病人有。也有的病人可发生肌炎与等。10.黏膜表现
由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有干燥、部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或。妇科检查可见，有时可出现。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非，此乃高γ球蛋白血症所致。一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢(图9，10)。11.改变
部分病人可出现、、等。12.其他
部分病人可伴有、、、多动脉炎、脉管炎、、周期性等病的临床表现。另外，本病与一样。也易发生青霉素等多种。晚期可出现。分唾液腺内和唾液腺外。唾液腺外多不累及泪腺和唾液腺。并发时，唾液腺较前明显增大，其他部位也明显增大，严重者可发生非，肝脾较前明显增大，神经病变或雷诺现象也较前加重。另外，还可合并瓦尔斯超姆(Walstr&m)、、急性粒细胞。若免疫电泳发现。IgM下降，临床上即使无的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或恶变前可出现IgM下降。1．以、、干为临床特征。口腔干燥使说话和，加速形成，出现鹅口疮和；(鼻)使鼻痂增多并引起嗅觉灵敏度下降(嗅觉减退)。也可发生阴道干燥和。有，感觉眼中有沙或，并产生分泌物和视物模糊。是最明显的症状。2．干燥综合征的表现包括、干燥和。可表现为小腿部。它与良性高丙种球蛋白血症性不易鉴别。部分良性高丙球蛋白血症性患者会有或进一步发展为干燥综合征。其他表现有、指(趾)和淤点。3．干燥常伴有。汗液分泌减少。亚洲患者可在面部有、硬结和环状斑块。另外，还有喉炎、消化道、类似于的大、性和。4．干燥综合征患者有易患淋巴网状细胞的如非Hodgkin。通常是B细胞性。起病多隐匿，临床表现多样，主要表现与腺体功能减退有关。&&&&(一)局部表现1． 因唾液变而引起下述症状：&&&&① ：有7O%～80%患者诉有，严重者讲话时需频频饮水，进食固体食物时必需伴以流质送下。&&&&② 猖獗性： 为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。见于约50%的患者，是本病的特征之一。&&&&③ ：约50%患者表现有间歇性腮腺肿痛， 累及单侧或双侧，1O天左右可自行消退， 少数持续性肿大。少数有， 舌下腺肿大较少见。对部分腮腺持续性肿大者，应警惕有的可能。&&&&④ 舌：表现为， 舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑， 口腔可出现或继发。2． 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性、、炎等，严重者可致，失明者少见。3．其他浅表部位 如鼻、硬腭、及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。&&&&(二)系统表现除口燥表现外，患者还可出现全身症状，如、等。少数病例表现为，甚至高达39℃ 以上。约有2／3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。1． 约1／4患者有不同皮疹，特征性表现为样皮疹， 多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为1O天， 可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有样皮疹、等。2．骨骼 较为常见，7O%～8O%的患者有，其中1O%有肿，但多不严重，且呈一过性，破坏非本病特点，有些炎的表现和RA非常相似。约5%的患者有肌炎表现。3．肾 据国内报道约有3O%～5O%患者有， 主要累及远端肾小管，表现为因而引起的周期性性，严重者出现、、及肾性软骨病。通过氯化铵负荷试验可见到约50%患者有亚临床型，近端肾小管损害较少见。部分患者肾小球损害较明显， 出现大量、低白蛋白血症甚至肾功能不全。4．肺 呼吸系统损害主要表现为肺功能异常， 约5O%患者有肺泡。大部分无症状， 重者临床出现、。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性，少数患者可因死亡。5． 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现、、等非特异性症状。肝脏损害见于约2O%的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现，部分患者并发免疫性肝病，以多见。肝脏病理呈多样， 以肝内小胆管壁及其周围浸润、界板破坏等慢性活动性的改变较为突出。亦非罕见。6． 累及者约为5%。以损害为多见，不论是中枢或损害均与有关，表现为多灶、复发、进展性疾病，如轻、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、发作等，亦有无菌性和的报道。7．血液系统 本病可出现或(和)， 严重者可有现象。本病出现显著高于正常人群，持续、、、及低C4水平提示发展为。
临床表现&&&&本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大&&& 1．局部表现 &&& (1)：因唾液变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：&&& &&&&①有70%～80%患者诉有，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。 &&& &&&&②猖獗性是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。 &&& &&&&③成人，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺种大，舌下腺肿大较少。有的伴有。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有的可能。&&& &&&&④舌部表现为、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。&&& &&&&⑤口腔黏膜出现或继发。&&& (2)：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性、、炎等。&&& (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。&&& 2．系统表现& 除口燥表现外患者还可出现全身症状如、等约有2/3患者出现系统损害。&&& (1)：病变的病理基础为局部。有下列表现：&&& &&&&①样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。&&& &&&&②较为少见。&&& &&&&③雷诺现象：多不严重，不引起指端或相应组织萎缩。&&& (2)骨骼：较为常见。仅小部分表现有，但多不严重，且呈一过性。结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。&&& (3)肾：国内报道约有30%～50%患者有，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸而引起的性，严重者出现、及软骨病。表现为、的肾性亦常出现于肾小管酸患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸。近端。肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量、低白蛋白血症甚至肾功能不全。&&& (4)肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现，重者出现。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性，少数人可因此而死亡。早期肺间质病变在肺X线片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现。有及重度者预后不佳。&&& (5)：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现、、等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围浸润，界板破坏等改变为突出。亦非罕见。&&& (6)神经：累及的发生率约为5%。以损害为多见，不论是中枢或损害均与有关。&&& (7)血液系统：本病可出现或/和，血小板低下严重者可出现现象。本病淋巴的发生率约为正常人群的44倍。国内已有原发性干燥综合征患者出现(伴)、、等报道。
&病因和发病机制
【发病基础】&&&&本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。其他外分泌腺体有类似病变，如、呼吸道黏膜、胃肠道黏膜、阴道黏膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变，包括小血管壁或血管周细胞浸润，有时管腔出现栓塞、局部组织供血不足。上述两种病变尤其是外分泌腺体是造成本病特殊临床表现的基础。【病原和发病机制】发病机制：&&& 1.细胞免疫&&& (1)：&&& &&&&①外周血：总数及TCD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%ｖ80%的干燥综合征患者是正常，但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的在于燥综合征中增高达30%ｖ40%(正常人仅为15%ｖ25%)，这种细胞属分化不良或不完全成熟的细胞，它们自发分泌IgM-RF和抗单链DNA抗体(抗SS-DNA抗体)。因此干燥综合征周围血中的T、B存在着明显的分化、成熟及功能异常。&&& &&&&②唇腺中：在唇小涎腺组织间质内可以见到大量聚集成灶，其中以T细胞为主，T细胞中又以具有活化标记的4B4 /CD45RO 的T辅助细胞占优势。4B4 细胞是一种被活化后有辅助记忆功能的T细胞。唇腺中大部分的细胞和导管上皮细胞都表达了HLA-DR分子，进一步说明在干燥综合征唇腺组织内T、B细胞和导管上皮细胞均被活化。在干燥综合征的眼结膜的小泪腺组织中看到了完全相同的变化。&&& (2)自然杀伤细胞：自然杀伤细胞是一组体积极大的。在干燥综合征外周血中自然杀伤细胞数目正常，但功能下降，在其外分泌腺体(唇腺)的浸润病灶中缺乏这类细胞。&&& 2.体液免疫& 干燥综合征患者突出表现是高球蛋白血症和多种自身抗体，反映了其B功能高度亢进和T抑制功能的低下。&&& (1)高球蛋白血症(hyperglobulinemia)：95%患者的γ球蛋白都有不同程度的增高，大部分呈多克隆状。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增高，其中以IgG增高最多见，IgM或IgA也不少见。也可呈单克隆性增高。少数患者尿中可以出现β或γ链片段。干燥综合征的高球蛋白血症较其他如和更为突出。同时在唇腺的局部组织中B也具有合成大量免疫球蛋白的功能。&&& (2)自身抗体：由于B多克隆的增殖，因此本病可产生多种自身抗体。&&& &&&&①抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体：它们与干燥综合征密切相关，也可出现在部分的患者，均属IgG型。抗SSA抗体识别的抗原为细胞浆内的小RNA(hy5RNA)相连的60kD和52kD的蛋白质成分。这两种蛋白都属于核糖核蛋白复合物。对52kD起作用的抗体80%来自干燥综合征血清，对60kD起作用的抗体往往来自SLE。约85%干燥综合征同时具有对52kD和60kD起反应的抗体。抗SSB抗体识别的为47kD蛋白，它和60kD、52kD蛋白是不同的细胞内成分。凡有抗SSB抗体者都同时有抗SSA抗体。这是因为SSB分子和SSA连接在一起。SSB的RNA可能和多种蛋白相连，包括70kD、SnRNP的A和B/B蛋白、SSA的60kD蛋白。抗SSA、SSB抗体对干燥综合征的诊断起了极大的作用。&&& &&&&②类风湿因子(rheumatoid factor，RF)：RF是具有和IgG-FC段相结合性能的自身抗体，它出现在干燥综合征、、等多种自身免疫病。在干燥综合征中IgM-RF阳性率约占50%，低于RA(70%)，高于SLE(30%)。在我们的干燥综合征病例中RF阳性率占90%以上。IgM-RF也可出现于一些、等非。在此它只代表了人体免疫失调，而无特异性。&&& &&&&③其他：抗心磷脂抗体(ACA)(25%)，抗线粒体抗体(20%)，低滴度的抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)(10%)，抗RNP抗体等。&&& &&&&④抗器官抗体：干燥综合征患者还可出现抗腮腺导管抗体、抗抗体、抗胃体细胞抗体等。&&& (3)免疫复合物：大约80%的干燥综合征有循环免疫复合物，它们是有大量自身抗体和抗原结合形成并因网状内皮系统清除功能障碍所致。血清冷球蛋白出现，往往代表着有腺体外的损害。&&& (4)细胞因子：干燥综合征周围血分泌的细胞因子(IL-1?、IL-6、TNF-Ω、IFN-γ)和血清内各个细胞因子水平均无明显异常。另有学者报道了血清中IL-2和TNF-Ω的水平下降。唇腺上皮细胞及单个核细胞内有IL-1?、IL-6、TNF-Ω、IFN-γ的mR-NA表达。提示细胞因子参与了干燥综合征局部、唇腺炎的发病过程。&&& (5)免疫功能异常，周围血中的T、B存在着明显的分化、成熟、功能的异常。干燥综合征的动物模型有胸腺的过早衰退，抑制性T功能下降，而B功能亢进出现多种自身抗体，产生免疫损害。人的干燥综合征可能有类似发病机制。&&& 3.病理本病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。有两种主要病理改变。&&& (1)外分泌腺炎：在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量包括浆细胞及的浸润，这种聚集的浸润性病变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺(包括唇、腭部的小涎腺)、泪腺(包括眼结膜的小泪腺)、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区、胆小管及，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继之退化、萎缩、破坏，以纤维组织代之，丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的浸润称之为假性(图2，3)。&&& (2)血管炎：由、高球蛋白血症或免疫复合物沉积所致。是本病并发肾小球肾炎、周围和中枢病变、皮疹、雷诺现象的病理基础。&&& 4.中医病因病机& 干燥综合征并发比正常人群高，因此当浸润较为突出而且细胞形态较为原始时，应注意恶性病变的可能。如果局部结构出现了破坏，则说明它已转化为。&&& 病因有外燥、内燥两种，本病以内燥为多。。内经〃有云：—燥胜则干―。后人刘河间在。素问玄机原病式〃中指出：—诸涩枯涸，干燥皴揭，皆属于燥―。燥邪之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，或岁运正当燥金司天，亦易感邪，此为外燥；人身素体之阴液不足，或久病劳伤、术后、产后，阴精受损加之年高体弱或失治误治等，均可导致津伤液燥，诸窍失却濡养，而生内燥，阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及黏膜，，深至而成本病。&&& (1)先天不足：本病多有先天禀赋不足，阴精亏损；或素体阴虚，津液亏少；或久病劳伤均可导致阴津亏虚，清窍失养，而发为本病。女子体阴而用阳，40岁以上女子天癸渐竭，精血亏虚，阴液不足，多因阴虚而伤津耗液，导致口眼清窍失养，经脉气血痹阻而多发本病。&&& (2)后天因素：或为情志所伤，劳倦过度；或为久病失养，精血内夺；或为年高之人天癸将竭；或为误治、失治，如误用汗、吐、下法；或过服辛温升散之剂；或亡血失精等，皆可导致阴液不足，正气耗损，而发为本病。&&& (3)六淫外邪：六淫中，风、暑【病因】病因：&&& 1.遗传因素&&& (1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些?类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。&&& (2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。&&& 2.病毒& 认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。&&& (1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。&&& (2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人毒(human immunodeficiency virus，HIV)者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体；在HTLV-1(人T病毒，为另一种逆转录病毒)者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。&&& (3)丙型病毒：美国文献报道丙型病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性或其他疾病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性其灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。&&& 3.性激素& 干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。&&&&确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。某些病毒如：EB病毒、丙型病毒和HIV等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(α-fodrin胞衬蛋白，120kD细胞外基质蛋白) 与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗α-fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。同时NK 细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和介质造成组织损伤。流行病学调查证明患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率，但在基因检测调查中尚未发现公认的HLA易感基因。【组织病理】&&&&下唇内侧涎腺活检。典型表现为致密的浸润，伴浆细胞和少量组织细胞浸润，聚集于小的涎腺周围。组织活检要求每4mm2有一个以上的灶性浸润存在。
【流行病学】流行病学：本病90%为女性，发病年龄在30ｖ40岁。国外材料在耉年人群中干燥综合征患病率为3%ｖ4%，美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000，而被认为是仅次于的常见。国内1993年流行病学调查干燥综合征患病率为0.33%ｖ0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。说明我国本病的患病率不低于0.3%ｖ0.4%的患病率。SS肾损害临床较为多见，占风湿性疾病肾损害的前3名，仅次于，与症肾损相当。国外文献报道为20%ｖ25%，国内报道为50%，也以女性多见。&&&&多发于女性，成年女性患病率为0．5%～1%，男女比为1：9～1O。好发年龄在3O～6O岁，约占全部病例的90%，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。初步调查我国pSS患病率为0．29%～0．77%，老年人pSS患病率为2%～4．8%，可见该病是一种常见的免疫。
【实验检查】实验室检查：1.血常规
半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少。2.生化学检查
半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有Ω或?球蛋白增高。球蛋白可高达40ｖ60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。3.免疫学检查
IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。50%ｖ60%的病人抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性。半数以上病人阳性。约有33%的病人抗和阳性。凡是阳性的病人，都有阳性。约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体。约10%的病人狼疮细胞阳性。近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体。结核菌素及二硝基氯苯试验、转化试验，均提示细胞免疫机能低下。4.玫瑰红或荧光素染色试验
1%玫瑰红或2%荧光素行结膜染色，可显示出风湿病的重叠有溃疡。用可发现部分剥离的上皮丝、碎片或表浅性基质浸润。5.滤纸试验是检查泪液分泌减少最简单的一种方法。取35mm × 5mm滤纸一张。在其一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，正常人在15mm以上(图11)。6.唾液流量测定
先在腮腺管开口处放一个小杯，再向舌边滴柠檬液数滴，5min后收集左右腮腺分泌液，少于0.5ml者为阳性；再咀嚼石蜡4g，并测定10min所分泌的唾液量，正常值为10ｖ20ml，本病患者则减少。1．通常为阳性。2．与可增高。3．高滴度的IgG、IgA和IgM。4．有时出现冷球蛋白。5．80％的患者有抗Ro／SSA抗体，一半患者有抗La／SSB抗体。&&&&(一)血、尿常规及其他常规检查血常规变化不特异，2O%患者出现贫血，多为正细胞正色素型，16%出现白细胞减低，13%出现血小板减少。通过氯化铵负荷试验可见到约5O%患者有亚临床型肾小管性酸中毒。6O%～7O%患者血沉增快， 只有6%患者增高。&&&&(二)自身抗体本病多种自身抗体阳性。45．7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为7O%和4O%，抗U1RNP抗体和的阳性率均约为5%～10%。43%患者RF阳性，约2O%的患者阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者阳性率更高。近年来有测定抗α-fodrin抗体，协助诊断可疑患者，但少数SLE继发SS患者亦可出现。抗毒蕈碱受体3(M3)抗体是诊断pSS和继发性SS的新抗体， 可能参与pSS眼干发生。&&&&(三)高球蛋白血症9O％以上的患者有高免疫球蛋白血症，其特点是多克隆性， 可引起紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，出现这些情况需警惕的可能。
【辅助检查】其他辅助检查：1.组织活检(1)唇腺活检见特征性的浸润。(2)肾组织活检见肾间质和浸润。&&&&①舍格伦综合征肾脏受累的特征性病变为慢性间质性肾炎，间质浸润细胞主要是CD4
T、和组织细胞。光镜特点为细胞浸润为斑片状，肾脏损害程度呈多样化，可表现为肾小管性酸中毒、肾间质和纤维化、肾小管萎缩、肾钙质沉着、肾动脉炎等。肾小球受累相对少见，常见于继发性舍格伦综合征患者。&&&&②免疫荧光显微镜特点：免疫荧光染色结果各家报道不一，部分研究者认为肾间质和肾小球免疫荧光染色阴性，另一部分研究者报道肾小管间质有IgA、IgG、IgM、C3沉积。少数病人肾小球免疫荧光染色阳性，可以是仅沿毛细血管壁的IgA沉积，也可以是弥漫颗粒样IgA、IgG、IgM和C3的沉积。&&&&③超微结构特点：大多数电镜研究发现患者肾间质、肾小球无电子致密物沉积，但是有肾小管基底膜、肾小球上皮下、肾小球系膜及内皮下电子致密物沉积的个案报道。2.其它检查(1)唾液蛋白检查。(2)唾液流量测定。(3)Schirmer泪流量测定。(4)腮腺造影、腮腺闪烁扫描和放射性核素测定。上述检查有助于该病的早期诊断。&&& (1)眼部&&&& 1)Schirmer(滤纸)试验(+)，即&5mm/5min(正常人为&5mm/5min)； &&& 2)染色(+)，双眼各自的染点&10个；&&&& 3)泪膜破碎时间(+)，即&10秒(正常人&10秒)； &&& (2)口腔 &&& 1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液&1.5ml(正常人&1.5ml)：&&&& 2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影； &&& 3)唾液腺核素检查(+)，即唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差；&&&& 4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个聚集则称为一个灶，凡示有灶&1者为(+)。&&&& (3)尿pH多次&6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 &&& (4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的。 &&& (5)血清免疫学检查 &&& 1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70%的患者； &&& 2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45%的患者； &&& 3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%患者； &&& 4)其他：如肺影像学，肝则可以发现有相应系统损害的患者。&
【诊断要点】诊断：诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状，以及泪腺、唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定。以下诊断标准可供参考：&&& 1.的诊断标准有口干及以下试验异常：&&& (1)唾液流率唾液腺有病变时，未经刺激的自然唾液流率减少。各年龄组的正常值有差异，平均每分钟＞0.6ml，耉年人更低。&&& (2)腮腺造影腮变时导管及小腺体有破坏现象。&&& (3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有浸润。凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶，有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。&&& (4)核素造影唾液腺功能低下时，其摄取及排泄均低于正常。&&& 以上应排除耉年人及其他疾病的影响。4项中有2项异常即为口干燥征。&&& 2.干燥性炎的诊断标准&&& (1)滤纸试验(Sehirmer test)5min滤纸湿润长度＞15mm为正常，?l0mm为异常。&&& (2)泪膜破裂时间(tear film breakup time，BUT)短于10s者为异常。&&& (3)染色在裂隙灯下，染色点?10个点为异常。&&& (4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性浸润即为异常。&&& 以上4项中有2项异常者为干燥性炎。&&& 3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准，下述标准也适用于我国的发病情况：&&& (1)欧洲诊断标准(1992)：& &&&&&&①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工泪液。有其中1项者为阳性。&&& &&&&②有3个月以上的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。其中有1项者即为阳性。&&& &&&&③滤纸试验?5mm/5min或染色指数?4为阳性。&&& &&&&④下唇黏膜活检的细胞浸润灶?1/4mm2为阳性。&&& &&&&⑤腮腺造影、唾液腺核素扫描、唾液流率中有1项，即为阳性。&&& &&&&⑥血清抗SSA、抗SSB抗体阳性，ANA、RF中任何1项阳性者。&&& 凡具备上述6项中的至少4项，并除外其他胶原病、、、、，可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定同时有上述&&&&①或&&&&②，另有&&&&③ｖ&&&&⑤中的两项阳性，可确诊为继发性干燥综合征。&&& (2)哥本哈根诊断标准()肯定病例具有者及干燥性炎者，并排除另一分类的存在。&&& &&&&①至少有两项下列试验异常：未刺激的唾液流率下降；唇腺炎含有1个以上的灶性浸润；唾液腺同位素造影异常。&&& &&&&②干燥性炎至少有两项下列试验异常：滤纸试验低于正常；泪膜破裂时间低于正常；染色点增多。&&& (3)董怡建议的诊断标 (1991)：&&& &&&&①干燥性炎同哥本哈根标准。&&& &&&&②同哥本哈根标准。&&& &&&&③抗SSA抗体阳性或抗SSB抗体阳性或ANA＞1∮20或RF＞1∮20。&&& 有上述3项并除外其他、、、GVH等病者，为确诊；有两项者为可能。&&&&对于下述三项主要判断标准，如有两项客观表现与之符合，即可诊断：1．，通过Schirmer试验证实。2．。3．干燥伴有自身免疫病、或增生性疾病。目前有多个诊断标准，这里介绍1992年欧洲诊断标准供参考。1．有3个月以上的口干症状，或进干食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中一项者为阳性。2．有3个月以上的眼干症状(或眼内有砂粒样异物感)，或每日需用3次以上的人工泪液，凡有任一项者为阳性。3．Schirmer试验阳性，即≤5mm／5min，或荧光染色阳性者。4．腮腺造影、涎腺放射性核素扫描、唾液流率中有任一项为阳性者。5．血清抗SSA和(或)抗SSB阳性。6．下唇内侧黏膜活检显示≥1个灶性浸润／4mm2，凡≥50个聚集为1灶。具有以上四项或四项以上阳性，在排除、、HIV及另一后，可诊断为原发性干燥综合征。已有某一肯定的，同时有上述1或2项，另有3、4、6项中的两项阳性，则可诊断为继发性干燥综合征。&&&&pSS诊断有赖于及的检测、抗SSA和(或)抗SSB抗体、唇腺的灶性浸润。后两项检查特异性较强。2002年修订的pSS国际分类标准(表9—5—1、2)在诊断pSS中普遍被采用， 其诊断敏感性为88．3%～89．5%，特异性为95．2%～97．8%。诊断要点&&&& 症状及体征&&& (1)口腔症状&&& 1)持续3月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；&&& 2)成人期后有腮腺反复或持续性肿大；&&& 3)吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；&&& 4)有猖獗性，舌干裂，口腔往往继发有；&&& (2)眼部症状&&& 1)持续3月以上的每日不能忍受的眼干；&&& 2)感到反复的&砂子&吹进眼内的感觉或磨砂感；&&& 3)每日需用人工泪液3次或3次以上；&& &&&&&4)其它有阴道干涩、干痒、临床或亚临床型肾小管酸或上述其他系统症状。
&诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】鉴别诊断：要注意与引起腮腺的疾病鉴别。&&& 1.& 虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性，抗核抗体、、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，但通过检查抗dsDNA抗体、及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。&&& 2.& 两病的共同特点是均可出现阳性，的病变是一种侵蚀性炎，与SS鉴别较易，但应注意有60%ｖ70%病人与SS重叠。&&& 3.肾小管酸& 对于不明原因的肾小管酸，应高度警惕SS继发的可能。&&& 4.& 多见于儿童，呈流行性，与源接触经2ｖ3周潜伏期才发病，病情不反复。症状在1周左右减轻，有时也可伴有炎，炎也可在数周内减轻。&&& 5.化脓性& 多见于成人及患者，在机体抵抗力下降时发病，大部分为一侧性，有、白细胞增加及局部明显的表现。&&& 6.& 单侧性缓慢增大，如侵犯面神经，可引起。&&& 7.慢性肉芽肿& 由结核、、霉菌引起的腮腺慢性肉芽肿，鉴别较困难，有时需依靠病原学及病理检查加以鉴别。&&&&1．。2．其他口眼黏膜病。&&&&由于起病多缓慢，表现多样，易误诊为RA、SLE和其他一些疾病，因此本病特别需与以下疾病鉴别：1．SLE pSS多出现在中老年妇女，(尤其是高热)不多见， 无蝶形， 口眼干明显， 肾小管酸为其常见而主要的肾损害， 高球蛋白血症明显， 低补体血症少见，预后良好。2．RA pSS状远不如RA明显和严重，极少有骨破坏、畸形和功能受限。RA者很少出现抗SSA 和抗SSB抗体。3．非自身免疫病的口干 如老年性腺体功能下降、性或药物性，则有赖于病史及各个病自身特点以鉴别。&&& 本病需与以下疾病鉴别&&& (1)：干燥综合征多见于中老年妇女，，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。&&& (2)：干燥综合征的状远不如明显和严重，极少有骨破坏、畸形和功能受限。者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。&&& (3)非自身免疫病的口干，如老年性外分泌腺体功能下降、性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
【预防】预防：&&& 1.致残分析&&& (1)约半数患者合并，主要侵犯膝、肘、双手近端指间及掌指，表现为无力，影响功能。&&& (2)20%ｖ30%患者出现全身各系统血管炎，小血管炎可出现神经精神症状，样发作，偏瘫偏盲，。&&& (3)发病率明显升高，可致死。&&& 2.个人预防&&& (1)一级预防：避免可能导致疾病的因素，如风暑燥火等；生活规律，劳逸结合；加强身体锻炼，提高免疫力；注意卫生，预防。&&& (2)二级预防：&&& &&&&①早期诊断：本病为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐匿，缓慢进展，不易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性，眼眦有脓性分泌物，非性器官损害，原因不明的肾小管酸，，高丙种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊断。&&& &&&&②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前—治疗―部分)。&&& (3)三级预防：本病预后相对较好，虽有多系统损害，但经恰当治疗多可以缓解。但本病合并的几率较正常人高44倍，所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者，定期随访，若高丙种球蛋白血症转为正常或降低，类风湿因子由阳性转为阴性，可能预示发生，应提高警惕，及时作相应检查，以求早诊断早治疗。
【治疗方案及原则】治疗：&&& 1.西医治疗&&& 的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。&&& (1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道。&&& (2)干燥性炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成，可以使约50%的患者缓解症状，防止并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。眼膏有促使溃疡穿孔的可能，应避免应用。& &&(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状；口腔唾液减少易发生，常见念球菌，局部用制霉菌素。平时注意，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激分泌作用，若唾液减少，可发生化脓性炎，及早应用抗生素。&&& (4)其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性，干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热。&&& (5)全身治疗：可采用激素与等免疫抑制剂；亦可试用免疫调节剂如辅酶Q10、和胸腺素等，但应注意药物利弊。&&& 激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种者为激素应用的指征。可采用30ｖ40mg/d，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。&&& 免疫抑制剂：常用的有(CTX)、，CTX100ｖ200mg/d(成人)，为100ｖ200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。&&& 免疫激活剂：本病可试用治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且有反应，辅酶Q10每天5ｖ10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2ｖ3个月，甚至更长时间。对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性增生如已转变为时，按中西医结合治疗方案进行治疗。&&& 适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、片。&&& 避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗药物、。&&& ACTH开始剂量100mg/d，肌内注射，以后逐渐减量，其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。&&& ：法、频谱治疗仪、离子导入。&&& 2中医治疗&&& (1)辨证论治：&&& &&&&①燥邪犯肺：&&& 主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有、、等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。&&& ：清肺润燥止咳。&&& 方药：清燥救肺汤加减。&&& 桑叶10g，20g，生甘草3g，须10g，火麻仁15g，15g，麦冬10g，枇杷叶10g，云苓15g，南北沙参各10g。&&& 加减：兼有风热表证者，宜疏风润肺，方加桑杏汤。&&& &&&&②湿热蕴结：&&& 主症：双手发胀，近端指间和掌指红肿，胸闷纳差，渴不多饮，溲赤灼热，大便干或坚或黏腻不爽，舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。&&& ：清热利湿。&&& 方药：四妙散加减。&&& 制苍术9g，黄柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆薢12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。&&& 加减：伴有肿胀者，可加夏枯草15g，穿山甲12g；若红肿甚可加生30g。&&& &&&&③燥热迫血：&&& 主症：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，舌苔薄白，脉细数。& 清热凉血，滋阴润燥。&&& 方药：四妙勇安汤加减。&&& 元参15g，当归20g，金银花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙参15g，石斛20g，麦冬15g。&&& &&&&④气血瘀阻：&&& 主症：部酸胀，口干咽燥，眼干目涩，头晕目眩，粗糙，色黯发斑，四肢不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。&&& ：行气活血化瘀。&&& 方药：桃红四物汤加减。&&& 桃仁15g，红花15g，牛膝10g，川芎15g，当归10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，10g。&&& 加减：畸形，瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇虫10g等。&&& &&&&⑤阴虚内热：&&& 主症：长期低热缠绵，头晕且痛，面赤，耳鸣，五心烦热，腰酸足软，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。&&& ：养阴清热，生津润燥。&&& 方药：青蒿鳖甲汤加减。&&& 生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，粉12g，制鳖甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，丝瓜络9g，生甘草6g。&&& 加减：口干者加麦冬15g。多汗者加浮小麦30g。&&& &&&&⑥肝肾阴虚型：&&& 主症：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁隐痛，爪甲枯萎，失眠盗汗，腰膝酸软，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。&&& ：滋补肝肾，养阴生津。&&& 方药：一贯煎合杞菊地黄汤加减。&&& 菊花10g，生地10g，熟地10g，沙参15g，麦冬15g，首乌10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。&&& &&&&⑦气阴两虚型：&&& 主症：面色无华，气短自汗，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。&&& ：益气健脾，滋阴补肾。&&& 方药：补肺汤合、六味地黄汤加减。&&& 生熟地各12g，炒党参15g，当归9g，黄芪12g，怀山药9g，白术9g，白芍9g，炙甘草6g，制首乌9g，五味子10g。&&& (2)综合治疗：&&& &&&&①中成药：、、、养胃舒冲剂、蜇虫丸、川贝枇杷膏。&&& &&&&②单验方：&&& ：每次10mg，3次/d，应&&&&1．对尚无特异性治疗方法。主要为对症替代治疗，如口、鼻和阴道干燥症可用人工润滑剂，眼干可用，干燥症用润滑剂治疗等。2．小剂量皮质类固醇、、免疫抑制剂均有 定疗效。3．也可用中药对症治疗。&&&&目前本病尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病系统损害。&&&&(一)改善口干、眼干的药物减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如等，保持口腔清洁， 勤漱口，减少龋齿和口腔继发的可能。各种人工替代品如、唾液等，可减轻局部症状。近几年随着对毒蕈碱受体3(M3)在pSS中作用的不断认识，M3受体激动剂已经成为新一代改善口干、眼干的药物。&&&&(二)系统性治疗对于出现腺外表现，如炎、肺间质改变、肝及神经等系统改变的患者，应予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物积极治疗。具体用法和用量则应该根据不同情况而定。&&&&(三)其他对症处理纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改口服钾盐片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。非甾体抗炎药对、有一定的疗效。出现有者宜积极、及时地进行的联合。&&&&(四)生物制剂近年在CTD中已经普遍开始使用的生物制剂，对pSS尚无肯定的适应证。治疗方案与原则&&& 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性。&&& 1．改善症状&&& (1)减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂，如匹罗卡品片及其同类产品，以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，改善口干症状。它们有一定疗效，但亦有较多不良反应，如出汗及尿频。&&& (2)干燥性角结膜炎可予滴眼，以减轻眼干症状，并预防损伤。有些眼膏也可用于保护。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。&&& (3)、者可用非甾类抗炎药以及。&&& (4)低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾()，待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。&&& 2．系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对合并有、肾小球肾炎、肺间质性病变、损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予皮质激素，剂量与其他治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如、等。出现者宜积极、及时地进行联合。&&&&本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。&&&&&&&
【并发症】并发症：可发生腮腺或颌下腺肿大，炎，视力下降甚至失明；可发生及间质性，；可并发肝脾肿大，慢性活动性，远端肾小管酸和低钾性麻痹，肾性，，肾病，肾小球肾炎等；可发生，桥本炎，雷诺现象；中枢神经受损引起，精神异常；还可并发，炎，肌炎等。
&病程和预后
【预后】预后：SS肾脏损害患者总体预后较好。即使发生肾功能衰竭者进展亦缓慢。但对肾间质淋巴浆细胞浸润严重者，应警惕发生的可能，对合并其他风湿性疾病者应加强随访。&&&&病变仅局限于唾液腺、泪腺、黏膜外分泌腺体者预后良好。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、者预后较差。
诊断标准&&& 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准见表7-1和表7-2.&&& 2002年SS国际分类诊断标准&&& &&&&一、口腔症状&&& &&&&(一)每日感口干持续3个月以上。&&& (-)成年后腮腺反复或持续肿大。&&& &&&&(三)吞咽干性食物时需用水帮助。&&& 3项中有1项或1项以上。&&& &&&&二、眼部症状&&& &&&&(一)每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上。&&& (--)有反复的沙子进眼或磨砂感。&&& &&&&(三)每日需用人工泪液3次或3次以上。&&& 3项中有1项或1项以上。&&& &&&&三、眼部体征&&& &&&&(一)泪液分泌实验(Schirmer I)试验(+)(MCTD5mm／5min)。&&& (-)染色(+)(&4 van Bijsterveld计分法)。&&& 上述检查任1项或l项以上阳性。&&& &&&&四、组织学检查&&& 下唇理示灶&1(指4mm 组织内至少有50个聚集于唇腺间质者为一灶）。&&& &&&&五、唾液腺受损&&& &&&&(一)唾液流率(+)(&1．5ml／15min)。&&& &&&&(二)腮腺造影(+)。&&& &&&&(三)唾液腺(+)。&&& 上述检查任1项或1项以上阳性。&&& &&&&六、自身抗体&&& 抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。&&& 上述项目的具体分类如下&&& &&&&(一)原发性干燥综合征(pSS) 无任何潜在疾病的情况下，有以下2条则可诊断。&&& 1．符合上述4条或4条以上，但必须含有条目四和，或条目六。&&& 2：条目三至六中任3条阳性。&&& &&&&(二)继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一)，而符合上述的条目一和条目二中任1条，同时符合条目三至五中任2条。&&& &&&&(三)必须除外颈头面部放疗史、丙肝、(AIDS)、、、、抗胆碱能药物的应用(如阿托品、丁溴东莨蓉碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
&疗效判断标准
疗效判断标准&&& 参照《中药新药临床研究指导原则》干燥综合征疗效判定标准。&&& &&&&一、治愈标准 症状、体征消失，实验室化验主要指标包括(ESR、ANA、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、免疫球蛋白等)恢复或接近正常。&&& &&&&二、好转标准 症状、体征明显减轻，实验室化验主要指标明显改善。&&& &&&&三、无效标准 症状、体征及实验室化验指标无明显改善。
内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年临床诊疗指南——风湿病分册临床疾病——诊断与疗效判断标准
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