肺动脉高压_百度百科
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病75%患者集中于20～40岁年龄段15%患者年龄在20岁以下肺动脉高压的症状包括呼吸短促易于疲劳晕厥胸痛以及腿部和踝部此外心脏听诊可闻P2亢进如果不及时治疗患者的肺动脉高压会逐步加重甚至使寿命缩短多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭在上世纪90年代以前医学界对这种疾病确实缺少治疗手段但此后一些新的药物陆续被研发出来患者5年或10年平均生存率可提高数倍药物之外近几年基因治疗活体房间隔造瘘等新疗法也不断出现现已有多种治疗手段
有很多原因可以导致肺动脉高压如左心疾病先天性缺氧变肺血栓栓塞症等而这些明确原因导致的肺动脉高压占据了这些人群的主体甚至包括了99%以上的肺动脉高压
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全在中重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构进一步导致肺动脉高压
2.先天性先心病相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿类风湿性疾病如系统性类等都可以引起肺动脉高压在我国发病人数很多这一类疾病并发肺动脉高压比例很高且能显著影响预后而原发病的识别与处理至关重要
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国由此导致慢性C0PD等慢性肺部疾病高发等这些疾病最后也会导致肺动脉高压引起右心衰竭睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加引起肺动脉高压因此导致的缺氧性是一个值得关注的问题另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病这些患者由于肺泡缺氧继而发生低氧性肺血管收缩肺动脉压升高
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
和在临床工作中经常遇到发病率致死率致残率都很高由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率临床上也很常见
如代谢性疾病血液系统疾病肿瘤性疾病毒感染等均可以引起肺动脉高压
按照国际上最新分类以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类可以由几十种疾病引起包括以上我们提到的各种原因如先天性呼吸系统疾病结缔组织疾病如系统性等肺动脉高压缺乏特异性的临床症状患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状如劳力性呼吸困难乏力腹胀晕厥等由于肺动脉压升高可出现右房右室肥厚的体征如P2亢进三尖瓣反流造成的全收缩期杂音肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音右心衰竭时可见颈静脉怒张肝肿大下肢还可发现肺动脉高压病因相关的体征如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于患者吸气相湿啰音提示间质性肺病如果患者有蜘蛛肝掌睾丸萎缩提示肝脏疾病如果在患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病世界卫生组织WHO根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级2009年欧洲学会和欧洲呼吸病学会ESC/ERS发布的肺动脉高压诊治指南提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断确定肺动脉高压的分类
如果心电图证明患者右室肥大劳损右房扩张更加支持本病的诊断如果没有上述心电图特征也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变心电图检查作为筛查手段其敏感性55%和特异性70%均不是很高
2.胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少危重患者中可能有右房右室的扩大胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致
3.肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少由于过度换气动脉二氧化碳分压通常降低COPD导致缺氧性肺肺功能和血气表现为残气量增加一氧化碳弥散功能降低二氧化碳分压正常或降低
4.超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化如肺动脉压力PAP每一个疑似PH患者都应该进行该项检查
5.通气/灌注显像
通气/灌注扫描用于肺动脉高压PH中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压CETPH的患者通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高
6.高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术肺血管造影高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像有助于确诊肺间质性疾病和高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病PVOD患者
7.心脏磁共振影像学
心脏磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小形态功能和无创评价血流动力包括心排血量CO肺动脉扩张右室重量的方法心脏磁共振影像特别适合通过血流动力学检测评估患者预后
8.血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化血液病学甲状腺功能等检查血清学项目在确诊CTDHIV肝炎等是很重要的通过这些检查主要排除因为该种情况很容易发展到PAH
9.腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除和门脉高压应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊
10.右心导管和血管反应性试验
右心导管检查RHC是确诊肺动脉高压PAH评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法
右心漂浮导管测压是目前临床测定肺动脉压力最为准确的方法也是评价各种无创性测压方法准确性的金标准除准确测定肺动脉压力外其在PAH诊断中的作用还包括①测定肺动脉楔嵌压提示诊断肺静脉性PAH②测定心腔内血氧含量有助于诊断先天性分流性如无右心导管资料不能诊断PAH指南建议所有拟诊肺动脉高压者均需行右心导管检查以明确诊断明确病情严重程度及指导治疗
右心导管可用于证实PAH的存在评价血流动力学受损的程度测试肺血管反应性右心导管检查时应测定的项目包括心率右房压肺动脉压收缩压舒张压平均压肺毛细血管嵌楔压PCWP心输出量用温度稀释法但有先天性体-肺循环分流时应采用Fick法血压肺血管阻力PVR和体循环阻力动脉及混合静脉血氧饱和度如存在体如循环分流静脉血标本应取上腔静脉血PAH的判定标准静息mPAP&25mmHg或运动时mPAP&30mmHg并且PCWP≤15mmHgPVR&3mmHg/L/minWood单位根据肺动脉高压诊治指南肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg肺动脉高压的诊断应包含两部分①确诊肺动脉高压②确定肺动脉高压的类型和病因治疗目的是主要是缓解患者的临床症状增加活动耐量预防疾病进展延长患者的生存期
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗而应该是一套完整的治疗策略包括患者病情严重程度的评价支持治疗血管反应性的评价药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案根据PAH的功能分类选择降低PAH药物
不同类型PAH治疗原则不尽相同正确认识引起PAH的相关疾病并针对相关疾病进行积极治疗是治疗疾病相关性PAH的首要措施例如结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物对于直接影响肺血管功能或结构的PAH治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主目前国内可供选择的药物包括前列环素类药物如万他维内皮素-1受体拮抗剂波生坦安立生坦等磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非他达拉非等对于严重的PAH可以考虑介入或手术治疗不同类肺动脉高压患者的预后有所不同在肺动脉高压靶向药物问世前PAH中的患者的自然病程最为明确诊断后中位生存期仅为2～3年且症状严重者预后更差靶向药物治疗可使3年生存率明显提高即便如此由于大多数患者存在严重的血流动力学改变和功能障碍远期临床预后不良肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡因素适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和者
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呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和或换气功能严重障碍以致不能进行有效的气体交换导致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征在海平大气压下于静息条件下呼吸室内空气并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后动脉血氧分压PaO2低于8kPa60mmHg或伴有二氧化碳分压PaCO2高于6.65kPa50mmHg即为呼吸衰竭简称呼衰
1.呼吸道病变
症支气管痉挛异物等阻塞气道引起通气不足气体分布不匀导致通气/血流比例失调发生缺氧和二氧化碳潴留
2.肺组织病变
重度弥散性ARDS等可引起肺容量通气量有效弥散面积减少通气/血流比例失调导致肺动脉样分流引起缺氧和或二氧化碳潴留
3.肺血管疾病
肺血管栓塞肺梗死等使部分静脉血流入肺静脉发生缺氧
4.胸廓病变
如胸廓外伤手术创伤和等影响胸廓活动和肺脏扩张导致通气减少吸入气体不匀影响换气功能
5.神经中枢及其传导系统呼吸肌疾患
脑血管病变等直接或间接抑制呼吸中枢以及所致的肌肉神经接头阻滞影响传导功能和等损害呼吸动力引起通气不足1.分类
1按动脉血气分析分类 ①Ⅰ型呼吸衰竭 缺氧无CO2潴留或伴CO2降低Ⅰ型见于换气功能障碍通气/血流比例失调弥散功能损害和肺动-静脉样分流的病例②Ⅱ型呼吸衰竭 系肺泡通气不足所致的缺O2和CO2潴留单纯通气不足缺O2和CO2的潴留的程度是平行的若伴换气功能损害则缺O2更为严重只有增加肺泡通气量必要时加氧疗来纠正
2按病程分类 按病程又可分为急性和慢性急性呼衰是指前述五类病因的突发原因引起通气或换气功能严重损害突然发生呼衰的临床表现如脑血管意外抑制呼吸中枢呼吸肌麻痹肺梗塞ARDS等如不及时抢救会危及患者生命
慢性呼衰多见于慢性呼吸系疾病如重度等其呼吸功能损害逐渐加重虽有缺O2或伴CO2潴留但通过机体代偿适应仍能从事日常活动
除原发病症状外主要为缺氧和二氧化碳潴留的表现如呼吸困难急促精神状等并发时还可有
3.查体发现
可有口唇和甲床发绀球结膜充血扑翼样震颤视神经乳头等1.血气分析
静息状态吸空气时动脉血氧分压PaO2&8.0Kpa60mmHg动脉血二氧化碳分压PaCO2&6.7Kpa50mmHg为Ⅱ型呼吸衰竭单纯动脉血氧分压降低则为1型呼吸衰竭
2.电解质检查
呼吸性合并时常伴有呼吸性合并时常有低钾和低氯血症
3.痰液检查
痰涂片与细菌培养的检查结果有利于指导用药
4.其他检查
如肺功能检查胸部影像学检查等根据原发病的不同而有相应的发现本病主要诊断依据急性的如电击外伤严重感染慢性的多继发于慢性呼吸系统疾病如等结合临床表现血气分析有助于诊断1.首先积极治疗原发病合并细菌等感染时应使用敏感抗生素去除诱发因素
2.保持呼吸道通畅和有效通气量可给于解除支气管痉挛和祛痰药物如沙丁胺醇舒喘灵硫酸特布他林博利康尼解痉乙酰半胱氨酸盐酸氨溴索沐舒坦等药物祛痰必要时可用肾上腺皮质激素静脉滴注
3.纠正低氧血症可用鼻导管或面罩吸氧严重缺氧和伴有二氧化碳潴留有严重出现时应使用以改善低氧血症
4.纠正酸碱失衡心律紊乱等并发症1.减少能量消耗
解除支气管痉挛消除支气管黏膜减少支气管分泌物降低气道阻力减少能量消耗
2.改善机体的营养状况
增强营养提高糖蛋白及各种维生素的摄入量必要时可静脉滴注复合氨基鼓血浆白蛋白
3.坚持锻炼
每天作呼吸体操增强呼吸肌的活动功能
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慢性阻塞性肺病诊治指南|慢​性​阻​塞​性​肺​病​是​一​种​可​以​预​防​和​可​以​治​疗​的​常​见​疾​病​,​ ​其​特​征​是​持​续​存​在​的​气​流​受​限​。​慢​性​阻​塞​性​肺​病​是​遗​传​与​环​境​致​病​因​素​共​同​作​用​的​结​果​。​此​病​的​症​状​一​般​为​慢​性​咳​嗽​、​咳​痰​、​气​短​或​呼​吸​困​难​、​体​重​下​降​、​食​欲​减​退​、​喘​息​等​。​慢​性​阻​塞​性​肺​病​常​见​治​疗​方​法​为​药​物​治​疗​、​氧​疗​、​康​复​治​疗​和​外​科​手​术​治​疗​。
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