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姓名：李守军
从事小儿心脏外科29年，完成各类心脏手术5000余例，擅长低年龄及低体重患儿复杂、危重先天性心脏病的外科治…
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提问：4岁半女孩右肺发育有问题怎么办？
病情描述：发病时间、主要症状、就诊医院等:
石贝儿病历简介
姓名：石贝儿
出生年月：
出生体重：6.6斤
身高：49CM
2岁7个月前未住过院，每次体检，身高超标，体重不达标，有过感冒、发烧，到医院打过两次屁股针退烧，然后回家吃感冒药就好了。
一、 湖南资兴中医院住院病历：（年龄：2岁7个月）
入院，入院病情：反复咳嗽咳痰，伴发热3天，T38.6，HR100次/分，双肺呼吸音粗，闻及干湿罗音，胸片示：支气管肺炎。
诊疗经过：予以抗感染、泄痰止咳平喘治疗。
出院，出院情况：无咳嗽气喘，无发热，双肺呼吸音粗，无干湿罗音，HR90次/分。出院医嘱：增强体质，勿受凉。
二、 湖南郴州市第一人民医院北院（儿童医院）儿童内科一区住院病历：（年龄：2岁8个月）
入院，入院病情：咳嗽、喘息2天，加重伴发热1天，T36.7， HR150次/分，R50次/ 分，Wt13kg，精神反应欠佳。颈软，吸凹特征轻微阳性，呼吸急促，气管右偏，左侧胸廓较右侧饱满，双侧哭颤不对称，左侧减弱，左肺叩呈过清音，右肺呈清音，无胸膜摩擦感，双肺呼吸音粗，不对称，左侧较右侧增强，可闻喘鸣音及少许中细湿性罗音，呼气相延长。胸片示：1、双肺大量渗出性病变：肺炎；2、左侧肺较右侧大，且可见纵膈及心影向右侧偏移。
诊疗经过：血常规：白细胞计数15.5*10＾9/L，红细胞计数3.73*10＾12/L，血红蛋白104g/L，血小板计数233*10＾9/L，淋巴细胞群比率0.203，粒细胞群比率0.715。肝功能、电解质、肾功能、心肌酶、凝血四项示正常。超敏C反映蛋白52.1mg/L，血沉26mm/h。血气分析：血液酸碱度7.418，二氧化碳分压26.4mmHg，氧分压89.8mmHg，红细胞剩余碱-8mmol/L,实际碳酸氢根16.7mmol/L，氧饱和度97%，标准碳酸氢根19.6mmol/L，痰培养示正常咽喉菌群，血培养示普通培养未见生长，灌洗液培养示无菌生长。肺部三维CT示：1、右肺间质性炎症（慢性），纤维灶牵拉纵膈及心影右移，左侧轻度肺气肿；2、右侧胸膜增厚；3、三维重建气道内未见异物；4、附件左侧上颌窦内炎症。肺功能：1、肺潮气呼吸异常，提示：轻度阻塞性通气功能障碍；2、舒张实验阳性。心电图示：1、窦性心律；2、大致正常心电图。四大抗体：结核抗体、肺炎衣原体抗体、EB病毒IGM抗体阴性，肺炎支原体抗体阳性1:40，肝炎全套示：乙肝病毒表面抗体阳性，甲肝病毒抗体—IgG阳性，余正常。于10月30日行支气管镜检查肺泡灌洗术，提示：支气管内膜炎？支气管内膜结核？予头孢曲松、万古霉素、苯唑西林抗感染；可补贴、普米克雾化抗炎、缓解气道痉挛、化痰；退热、维持室内环境稳定对症支持处理。复查血常规、肝肾功能、CRP大致正常，11月7日复查支气管镜示支气管内膜炎较前好转，右中叶支气管粘膜结核不排除。
出院，出院情况：无明显咳嗽，无咳痰，无发热，精神一般，食纳可，无呕吐，大小便可。T36.5，神清，精神可，反应可，无鼻翼煽动，口唇无发绀，咽红，双侧扁桃体I°肿大，未及明显脓点。颈软，未见明显吸凹征，气管稍右偏，左侧胸廓较右侧饱满，双肺呼吸音粗、不对称，左侧较右侧稍增强，未闻及明显罗音。心音有力，率齐，安静状态下各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未扪及，肠鸣音可。出院医嘱：注意保暖，避免受凉，继续巩固治疗，半月后复查CT。
CT复查结果：“右肺间质性炎症，右侧胸膜肥厚”患者治疗后复查，对比11-11-4片示右肺炎症明显好转，现片示：右肺仍可见少许淡片状、条索状影，范围较前缩小、密度较前减低、右侧胸膜肥厚局部同前，余无明显异常。
三、 湖南省人民医院小儿二科住院病历（年龄：2岁10个月）
入院，入院病情：发热、咳嗽4天，4天前无明显诱因后出现咳嗽，有咳痰，单声咳，以夜间、白天明显，有气喘；有发热，最高温度达39.7，无寒颤、抽蓄；无呕吐、喷射性，无腹泻，无粘液、脓血。在我医院门诊检查支原体1:40，予以头孢替安治疗3天，疗效欠佳，大小便正常。查体37.7，P：120次/分，R:36次/分，颈部可触及多个绿豆至黄豆大小肿大淋巴结，咽部粘膜充血，无疱疹，扁导体I度肿大，无脓性分泌物。双肺可闻及湿罗音及喘鸣音。辅助检查:胸部CT（外院郴州市一）1、右肺间质性炎症（慢性），纤维灶牵拉纵膈及心影右移，左侧轻度肺气肿；2、右侧胸膜增厚；3、三维重建气道内未见异物；4、附件左侧上颌窦内炎症。
诊疗经过：入院后完善相关检查：检查结果显示：钾3.50mmol/L，纳136.1 mmol/L，氯96.4 mmol/L，钾3.50 mmol/L，总蛋白65.0g/L，白蛋白36.9g/L，球蛋白28.10 g/L，谷丙转氨酶19.7U/I，谷草转氨酶35.8 U/I，碱性磷酸酶125.9I U/L,谷氨酰转肽酶13.6U/L ，肌酐40.6umol/L，尿酸366.0umol/L，钙2.2mmol/L，磷1.1 mmol/L，镁0.7 mmol/L，乳酸脱氢酶463.2U/L，肌酸激酶39.7 U/L，谷草/谷丙转氨酶1.82 U/L，间接胆红素4.30 umol/L，葡萄糖14.9 mmol/L，前白蛋白109.7Mg/l，胱抑素C0.9mg/L，缺血修饰白蛋白62.76U/ml，免疫球蛋白G9.42g/L，免疫球蛋白A0.50g/L，免疫球蛋白M1.01g/L，补体C31.50 g/L，补体C40.31 g/L，高敏C反应蛋白51.10mg/ L，痰培养+药敏正常菌群，细菌培养未检出细菌，痰培养正常菌群，真菌培养阴性，血培养+药敏无菌生长，血常规示白细胞计数7.07×10＾9/L，中粒细胞百分率42.2%，淋巴细胞百分率46.9%，血红蛋白105g/L，血小板计数587×10＾9/L，红细胞沉降率21mm/h，高敏C反应蛋白10.3mg/L，抗酸染色未发现抗酸杆菌，革兰氏染色未见细菌，过敏原皮肤点刺检查（—）。病理检查示（右下肺）粘膜慢性炎症，伴水肿，特殊染色：PAS（+），抗酸（—）。心脏彩超示心内结构未见明显异常声像。纤维支气管镜检示：气管隆突位置正常，粘膜红肿欠光滑，左右主支气管，左右各叶段支气管粘膜红肿，壁欠光滑，有散在颗粒样物分布，吸出较多黄白色黏性分泌物，以右叶为甚；右上叶三开口，粘膜明显肿胀；右中下叶支气管粘膜红肿、肿胀，管径欠规整，有糜烂，触之易出血，吸出较多黏性分泌物，未见异物及新生物，未见干酪及肉芽。处理：于右上叶，右下叶，左下叶共予以盐水50ML灌洗，回收﹥40%，灌洗液中可见黄白色絮状物，局部注入沐舒坦15mg，DXM5mg，1:20000肾上胰素1ml，凝血酶500u。于右下叶开口处行局部活检，无异常，诊断：支气管内膜炎。经纤维支气管镜检示：气管隆突位置正常，粘膜红肿尚光滑，左右主支气管，左右各叶段支气管粘膜红肿，壁欠光滑，较前好转；右上叶三开口，粘膜仍有红肿、肿胀，较前稍好转；右下叶支气管粘膜肿胀较前明显好转，吸出较多黏性分泌物，未见异物及新生物，未见干酪及肉芽。处理：于右上叶，右下叶共予以盐水30ML灌洗，回收﹥40%，灌洗液中可见少许黄白色絮状物，局部注入沐舒坦15mg，DXM5mg，于右上叶开口处行局部刷检。诊断：支气管内膜炎（较前好转）。诊断考虑支气管肺炎、免疫功能低下。予以头孢替安，阿奇霉素等消炎平喘质量，炎琥宁清热解毒治疗。
出院：出院情况：偶有咳嗽，无呕吐、腹泻、双肺无明显干湿罗音，余可。出院医嘱：合理饮食，避免受凉；回当地继续治疗；出院带药：泛福舒
一天一次，1盒吃10天停20天×3月
；1个月后复查CT。
四、湖南郴州市第一人民医院门诊病历（年龄：3岁1、2个月）
门诊：咳嗽流涕3天，无发烧，诊断：支气管炎，用阿莫西林、炎琥宁等药品点滴5天治疗，无明显好转。
门诊：超敏C反应蛋白3.1mg/L,血沉8mm/L,抗o（ASO）67U/mL；白细胞9.20*10＾9/L，淋巴细胞群（#LYMP）4.30*10＾9/L，肺炎支原体阳性1:40，肺炎衣原体阴性；两胸部影像所见：两次胸部对称，无畸形及塌陷。两肺纹理增粗、增多、模糊，见沿肺纹理分布斑点状密度增高影，边缘较淡且模糊不清，病灶以两下肺明显。双肺门无增大，心影大小正常，大部分位于右侧。纵膈剧中、无偏移。双隔面光整，肋膈角清晰锐利。印象：支气管肺炎，心影大部分位于右侧，请结合临床病史。用阿奇霉素、炎琥宁等药品点滴3天治疗好转。
门诊：手足口病，用利巴韦林喷雾剂，三天痊愈。
门诊：咽喉炎症、脓毒症。4.10血常规：白细胞16.8*10＾9/L，血红蛋白102g/L，红细胞积压0.31，红细胞平均体积83，中间细胞群1.600*10＾9/L，粒细胞群12.8*10＾9/L；4.13血常规：白细胞9.6*10＾9/L，血红蛋白90g/L，红细胞积压0.28，红细胞平均体积84，中间细胞群0.700*10＾9/L，粒细胞群6.2*10＾9/L；用氨苄西林钠舒巴坦钠、炎琥宁等药品点滴7天治疗好转。
五、湖南郴州市第三人民医院住院病历（年龄：3岁2个月）
入院，入院病情：反复咳嗽半年余，高烧1天，右侧呼吸音减弱，左侧呼吸音增粗。诊断：支气管肺炎、免疫力低下、肺纤维化。
诊疗经过：入院后完善相关检查：胸片；a-羟丁酸脱氢酶184.00U/L，二氧化碳结合率21mmol/L,其它无异常；血红蛋白107g/L，血小板计数383*10＾9/L，红细胞比容0.331，红细胞平均体积80.9fL，平均血红蛋白量26.2pg，红细胞分布宽度-SD36fL，中性粒细胞绝对值7.46*10＾9/L，中性粒细胞百分百79.7%，淋巴细胞百分百13.2%，嗜酸性粒细胞百分百0.3%，血小板分布宽度7.8%，大型血小板比率8.62，其它无异常；予以雾化吸入、点滴治疗：溴环已胺、头孢噻肟、维生素C、B6、肌酐注射液、利巴韦林、阿奇霉素。最高烧39.8。中医会诊：温习病史，患者现咳嗽频作，痰稀，白天咳甚，纳差，二便调，舌质稍红，苔白，脉象输综合上述症状，属风热犯肺脾虚，故治以宣肺化痰、止咳并益气健脾：太子参7g、陈皮6g、甘草5g、茯苓6g、麦芽6g、莱菔子6g、杏仁6g、山楂7g、白前6g、半夏6g、前胡6g、鸡内金6g，5付，1付/日，水煎服。
出院，出院情况：用药1天，无明显好转，发烧未退，建议转上级医院。
六、湖南株洲恺德心血管病医院双源CT检查报告单：（年龄：3岁2个月）
检查部位：肺部；
检查方式平扫+3D成像；
CT描述:右肺容积减小，纵膈及心脏右移，右中间支气管及下叶基底段支气管发育细小，管腔相对较小，未见中叶支气管影，部分基底段支气管呈盲端，右下肺内侧相当于中叶和下叶背段部位呈软组织高密度影。右下肺组纹理粗乱，部分呈蜂窝状模糊影，伴斑点状影。左肺未见异常密度影。
CT诊断:右侧肺部分发育不良，建议CT增强+CTA，观察肺动脉分布及观察有无体循环动脉供血，以确定是否合并肺隔离症。右下肺基底段炎症。
七、湖南郴州市第一人民医院北院（儿童医院）儿童内科一区住院病历：（年龄：3岁2个月）
入院：入院病情：咳嗽、发烧，初步诊断：肺部感染、脓毒症
诊疗经过：入院后完善相关检查：血沉
46；超敏C反应蛋白
63.2；雾化吸入；予阿奇霉素、头孢曲松、维生素B6、氨基酸治疗，已做5天治疗。4-22起退烧，未反复。目前仍在接受治疗中。
出院，出院情况：无明显咳嗽，无咳痰，无发热，精神一般，食纳可，无呕吐，大小便可。T36.5，神清，精神可，反应可，无鼻翼煽动，口唇无发绀，咽红，双侧扁桃体I°肿大，未及明显脓点。颈软，未见明显吸凹征，气管稍右偏，左侧胸廓较右侧饱满，双肺呼吸音粗、不对称，左侧较右侧稍增强，未闻及明显罗音。心音有力，率齐，安静状态下各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未扪及，肠鸣音可。出院医嘱：注意保暖，避免受凉，继续巩固治疗，至少3个月不间断雾化，2月后复查CT。
日复查CT，影像所见：原“右肺感染复查，现片示：右侧胸廓稍塌陷，右肺体积变小，右肺纹理增多，增粗，双侧胸膜下可见多发条片状高密度影网格样分布，右侧胸膜增厚明显，左肺未见明显实变影，气管、主支气管通畅，纵膈稍向右侧偏移，心脏及大血管形态、大小正常，左侧胸膜无增厚，所示胸椎、肋骨未见明显骨质破坏。印象：1、符合右肺感染（间质感染）改变，右侧胸膜增厚，建议治疗后复查。2、右肺体积缩小。
八、日出院至2013年7月入院前，多次感冒，肺炎，均在家吃药或到医院门诊注射头孢、炎琥宁后可康复。在此期间连续不间断雾化，用药是普米克和可比特。并连续吃中药调养肺部纤维化。
九、、4日体温37.3度，有咳嗽、流鼻涕。7月5日发热一天，到郴州儿童医院门诊至注射头孢唑啉、炎琥宁一直至7月9日，7.6退烧且不再发烧。7月8日早上起床咳嗽吐一次鲜红色血痰。7月9日早上起床两次咳嗽吐鲜红色血痰，到郴州儿童医院做喉镜检查，排除耳鼻喉出血，确定血痰是支气管里出来的，注射头孢唑啉、炎琥宁、止血敏后立即到湖南省人民医院就医。
十、湖南省人民医院儿科住院病历（年龄：4岁5个月）
入院，入院时情况：6天前无明显诱因出现咳嗽，有痰，晨间可多，无气喘，病初有低热，于第二日退热，大便正常。7月8日早上起床咳嗽吐一次鲜红色血痰。7月9日早上起床两次咳嗽吐鲜红色血痰，上午在郴州儿童医院注射头孢唑啉、炎琥宁、止血敏，7月9日在湖南省人民医院注射头孢（凡林）、炎琥宁、止血敏，吸氧4小时。7月9日总共咳鲜红色血痰约8次，7月10次早上起床两次咳鲜红色血痰后，未再见血痰。于湖南省郴州市儿童医院输液治疗4天，予以头孢抗炎，炎琥宁抗病毒，疗效欠佳。遂至我院，急诊以“咳血查因”收住院，患儿自起病以来，精神尚可，食纳可，小便正常，体重无减轻。发育正常，营养良好，正常面容，表情自如，自主体位，神志清楚，查体合作。T37.5°C
110/74mmHg
WT20kg，一般可，无气促，全身皮肤粘膜无黄染，无皮疹、皮下出血、皮下结节、瘢痕，皮肤弹性正常，毛发分布正常，皮下无水肿，无肝掌、蜘蛛痣。颈部扪及黄豆大小淋巴结，质软，活动可，头颅无畸形、压痛、包快、前卤闭合，无眼睑水肿，结膜正常，眼球正，无震颤，巩膜无黄染，瞳孔等大同圆，对光反射正常，外耳道无异常分泌物，乳突无压痛，无听力粗试障碍。口唇无发绀，口腔粘膜正常。舌苔正常，伸舌无偏斜、震颤，齿龈正常。咽部粘膜稍红，无疱疹，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，颈动脉搏正常，颈静脉正常，气管居中，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺无肿大。胸廓正常，呼吸运行正常，呼吸规整，无三凹征，肋间隙正常，胸骨无叩痛，语颤正常。心音可，律齐，无杂音。双肺叩诊清音，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，深吸气时可闻及少量湿罗音。无胸膜摩擦音。腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脏触及，肝肋下1cm，质软，边锐，无触痛，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音正常，4次/分。肛门及外生殖器无异常，无疝气。脊柱正常生理弯曲，四肢活动自如，无畸形、下肢静脉曲张、杵状指（趾）、关节正常，下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧膝、跟腱反射正常，腹壁反射正常引出，克氏阴性，布氏征阴性，双侧巴氏征阴性。胸部CT：右肺间质性肺炎改变。
住院经过：入院后完善相关检查，检查结果：血常规无明显异常，心电图、凝血功能示正常，肝肾功能、心肌酶、电解质、血糖未见明显异常。输血前无异常，肺炎支原体抗体1:160（+），免疫全套正常，红细胞沉降率13mm/h，呼吸道病毒七项抗原均阴性。两次痰培养示正常菌群，EB病毒抗体示EB-VCA-IgG阳性，抗sm抗体阳性，肺炎支原体DNA&4.00E+02。结核分歧杆菌Y干扰素测定1.2pg/ml,PPD(-)，大小便常规正常。7月10日行纤维支气管镜检查：右上叶，中叶、下页开口处粘膜呈鲜红色，与周围粘膜分界尚清楚，但有粗重血管影深入色泽正常粘膜区，右上3开口，右中叶2开口，开口均狭窄，粘膜不光整，似有肉芽，管径不光滑，3.6mm镜身不能进入段支气管，通气不加，尤以B2，B4为甚，可见少许白色黏性分泌物，未见异物及干酪，未见活动出血。镜下诊断考虑支气管内膜炎；右上叶，中叶，下页开口处粘膜鲜红色，似有肉芽：血管瘤？肺血管畸形？。肺泡灌洗液细菌培养无菌生长，真菌培养阴性。胸片示：双肺纹理增多、紊乱，右肺透明度减低，见网格样改变，右侧膈面欠清晰，右侧肋膈角稍变钝，余肺野未见名称异常，左侧肋膈角锐利，心影不大。诊断结论：提示右肺间质性病变。心脏彩超：右肺动脉内径变窄，舒张期可见红色反向血流束，考虑体、肺循环间交通支形成，建议进一步检查。三尖瓣轻度反流，左室收缩功能测值正常范围。CTA示：经血管注入对比剂后肺动脉期扫描：可见肺动脉干显示清楚，肺动脉及主干及左侧肺动脉显示清楚，血管增粗，管径大于同层面主动脉管径，未见充盈缺损，左肺动脉肺内分支形态未见明显异常，腔内未见充盈缺损，右侧肺动脉主干变细，远侧肺内分支减少、纤细，管腔内未见充盈缺损，主动脉期扫描可见右侧支气管动脉明显增粗、迂曲，右侧肺门及隆突下纤维结缔增生，左侧支气管动脉未见增粗，主动脉形态及密度正常。右肺静脉未见显示，肺小叶间隔呈网格状增粗。诊断结论：右肺动脉内径变窄，分支减少、细小原因待查：肺动脉发育不良？右侧支气管动脉期增粗、扭曲考虑：体循环管代偿性改变右侧肺静脉缺如，肺小叶间隔增厚提示淋巴回流代偿性增多。予以头孢哌酮/舒巴坦抗感染治疗，止血敏、巴曲亭止血、等支持对症处理；床旁备吸引器，垂体后叶素对症支持治疗，并与于静脉全麻下行左右心导管术，术中造影提示：升主动脉造影见主动脉瓣无脱垂及反流，左右冠状动脉可，无明显侧枝形成。降主动脉造影未见PDA，可见一根约2mm左右侧枝形成流入肺动脉。造影示主、左肺动脉可。右肺动脉狭窄，仅少量血流到右肺。左房未见回流右肺静脉，左肺静脉回流可，隐约可见一直右上肺静脉少量流入左侧。术后诊断：①右肺发育不良（右上肺尤甚）；②右肺动脉狭窄；③降主动脉侧枝形成入右肺动脉；④右下肺静脉回流至左肺至左肺静脉可能性大；⑤右上肺静脉显示不清；⑥肺动脉压力正常。现患儿病情无咳血，无介入手术指针，肺静脉回流情况尚不明确，建议转上海儿科医学中心明确回流情况，并进一步判断有无外科手术可能，予以办理出院。
出院时情况：患儿无特殊不适，一般情况可。查体：呼吸、心率平稳，神志清楚，口唇无发绀，咽部粘膜正常，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。P112次/分，律齐，无杂音，心音有力。腹软，肝肋下1cm，质软、边锐，脾肋下未及、肠鸣音可。
出院诊断：1、右肺发育不良（右上肺尤甚）；2、右肺动脉狭窄；3、降主动脉侧枝形成入右肺动脉；4、右下肺静脉回流至左肺至左肺静脉可能性大；5、右上肺静脉显示不清（闭锁可能性打）；6、肺炎支原体感染。
出院医嘱：1、转诊上海儿科医学中心、北京阜外医院或安贞医院。2、由于患儿病情无接入手术指针，手术可能性小，随时存在咳血窒息情况，建议家属再生育第二胎。3、避免剧烈运动、避免外伤、避免感冒。4、不适随诊。
曾经治疗情况和效果:
湖南省人民医院儿科住院病历（年龄：4岁5个月）
入院，入院时情况：6天前无明显诱因出现咳嗽，有痰，晨间可多，无气喘，病初有低热，于第二日退热，大便正常。7月8日早上起床咳嗽吐一次鲜红色血痰。7月9日早上起床两次咳嗽吐鲜红色血痰，上午在郴州儿童医院注射头孢唑啉、炎琥宁、止血敏，7月9日在湖南省人民医院注射头孢（凡林）、炎琥宁、止血敏，吸氧4小时。7月9日总共咳鲜红色血痰约8次，7月10次早上起床两次咳鲜红色血痰后，未再见血痰。于湖南省郴州市儿童医院输液治疗4天，予以头孢抗炎，炎琥宁抗病毒，疗效欠佳。遂至我院，急诊以“咳血查因”收住院，患儿自起病以来，精神尚可，食纳可，小便正常，体重无减轻。发育正常，营养良好，正常面容，表情自如，自主体位，神志清楚，查体合作。T37.5°C
110/74mmHg
WT20kg，一般可，无气促，全身皮肤粘膜无黄染，无皮疹、皮下出血、皮下结节、瘢痕，皮肤弹性正常，毛发分布正常，皮下无水肿，无肝掌、蜘蛛痣。颈部扪及黄豆大小淋巴结，质软，活动可，头颅无畸形、压痛、包快、前卤闭合，无眼睑水肿，结膜正常，眼球正，无震颤，巩膜无黄染，瞳孔等大同圆，对光反射正常，外耳道无异常分泌物，乳突无压痛，无听力粗试障碍。口唇无发绀，口腔粘膜正常。舌苔正常，伸舌无偏斜、震颤，齿龈正常。咽部粘膜稍红，无疱疹，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，颈动脉搏正常，颈静脉正常，气管居中，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺无肿大。胸廓正常，呼吸运行正常，呼吸规整，无三凹征，肋间隙正常，胸骨无叩痛，语颤正常。心音可，律齐，无杂音。双肺叩诊清音，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，深吸气时可闻及少量湿罗音。无胸膜摩擦音。腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脏触及，肝肋下1cm，质软，边锐，无触痛，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音正常，4次/分。肛门及外生殖器无异常，无疝气。脊柱正常生理弯曲，四肢活动自如，无畸形、下肢静脉曲张、杵状指（趾）、关节正常，下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧膝、跟腱反射正常，腹壁反射正常引出，克氏阴性，布氏征阴性，双侧巴氏征阴性。胸部CT：右肺间质性肺炎改变。
住院经过：入院后完善相关检查，检查结果：血常规无明显异常，心电图、凝血功能示正常，肝肾功能、心肌酶、电解质、血糖未见明显异常。输血前无异常，肺炎支原体抗体1:160（+），免疫全套正常，红细胞沉降率13mm/h，呼吸道病毒七项抗原均阴性。两次痰培养示正常菌群，EB病毒抗体示EB-VCA-IgG阳性，抗sm抗体阳性，肺炎支原体DNA&4.00E+02。结核分歧杆菌Y干扰素测定1.2pg/ml,PPD(-)，大小便常规正常。7月10日行纤维支气管镜检查：右上叶，中叶、下页开口处粘膜呈鲜红色，与周围粘膜分界尚清楚，但有粗重血管影深入色泽正常粘膜区，右上3开口，右中叶2开口，开口均狭窄，粘膜不光整，似有肉芽，管径不光滑，3.6mm镜身不能进入段支气管，通气不加，尤以B2，B4为甚，可见少许白色黏性分泌物，未见异物及干酪，未见活动出血。镜下诊断考虑支气管内膜炎；右上叶，中叶，下页开口处粘膜鲜红色，似有肉芽：血管瘤？肺血管畸形？。肺泡灌洗液细菌培养无菌生长，真菌培养阴性。胸片示：双肺纹理增多、紊乱，右肺透明度减低，见网格样改变，右侧膈面欠清晰，右侧肋膈角稍变钝，余肺野未见名称异常，左侧肋膈角锐利，心影不大。诊断结论：提示右肺间质性病变。心脏彩超：右肺动脉内径变窄，舒张期可见红色反向血流束，考虑体、肺循环间交通支形成，建议进一步检查。三尖瓣轻度反流，左室收缩功能测值正常范围。CTA示：经血管注入对比剂后肺动脉期扫描：可见肺动脉干显示清楚，肺动脉及主干及左侧肺动脉显示清楚，血管增粗，管径大于同层面主动脉管径，未见充盈缺损，左肺动脉肺内分支形态未见明显异常，腔内未见充盈缺损，右侧肺动脉主干变细，远侧肺内分支减少、纤细，管腔内未见充盈缺损，主动脉期扫描可见右侧支气管动脉明显增粗、迂曲，右侧肺门及隆突下纤维结缔增生，左侧支气管动脉未见增粗，主动脉形态及密度正常。右肺静脉未见显示，肺小叶间隔呈网格状增粗。诊断结论：右肺动脉内径变窄，分支减少、细小原因待查：肺动脉发育不良？右侧支气管动脉期增粗、扭曲考虑：体循环管代偿性改变右侧肺静脉缺如，肺小叶间隔增厚提示淋巴回流代偿性增多。予以头孢哌酮/舒巴坦抗感染治疗，止血敏、巴曲亭止血、等支持对症处理；床旁备吸引器，垂体后叶素对症支持治疗，并与于静脉全麻下行左右心导管术，术中造影提示：升主动脉造影见主动脉瓣无脱垂及反流，左右冠状动脉可，无明显侧枝形成。降主动脉造影未见PDA，可见一根约2mm左右侧枝形成流入肺动脉。造影示主、左肺动脉可。右肺动脉狭窄，仅少量血流到右肺。左房未见回流右肺静脉，左肺静脉回流可，隐约可见一直右上肺静脉少量流入左侧。术后诊断：①右肺发育不良（右上肺尤甚）；②右肺动脉狭窄；③降主动脉侧枝形成入右肺动脉；④右下肺静脉回流至左肺至左肺静脉可能性大；⑤右上肺静脉显示不清；⑥肺动脉压力正常。现患儿病情无咳血，无介入手术指针，肺静脉回流情况尚不明确，建议转上海儿科医学中心明确回流情况，并进一步判断有无外科手术可能，予以办理出院。
出院时情况：患儿无特殊不适，一般情况可。查体：呼吸、心率平稳，神志清楚，口唇无发绀，咽部粘膜正常，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。P112次/分，律齐，无杂音，心音有力。腹软，肝肋下1cm，质软、边锐，脾肋下未及、肠鸣音可。
出院诊断：1、右肺发育不良（右上肺尤甚）；2、右肺动脉狭窄；3、降主动脉侧枝形成入右肺动脉；4、右下肺静脉回流至左肺至左肺静脉可能性大；5、右上肺静脉显示不清（闭锁可能性打）；6、肺炎支原体感染。
出院医嘱：1、转诊上海儿科医学中心、北京阜外医院或安贞医院。2、由于患儿病情无接入手术指针，手术可能性小，随时存在咳血窒息情况，建议家属再生育第二胎。3、避免剧烈运动、避免外伤、避免感冒。4、不适随诊。
想得到怎样的帮助:
1、 石贝儿的病是什么原因导致的，如何治疗能控制不再反复发作，能否彻底治愈？
2、 医生说她的右肺已经有部分纤维化了，体积变小，有办法治好吗？如果不能，如何控制不再恶化？
3、 胸片、CT检查都说气管右偏，左侧肺较右侧大，且可见纵膈及心影向右侧偏移，曾经有一位医生说：担心她的心血管右移压迫到肺气管，导致右肺无法呼吸就严重了。这对她的生长发育有多大影响？能恢复正常吗？如果不能，如何控制不再恶化？
于静脉全麻下行左右心导管术：术中造影提示：升主动脉造影见主动脉瓣无脱垂及反流，左右冠状动脉可，无明显侧枝形成。降主动脉造影未见PDA，可见一根约2mm左右侧枝形成流入肺动脉。造影示主、左肺动脉可。右肺动脉狭窄，仅少量血流到右肺。左房未见回流右肺静脉，左肺静脉回流可，隐约可见一直右上肺静脉少量流入左侧。术后诊断：①右肺发育不良（右上肺尤甚）；②右肺动脉狭窄；③降主动脉侧枝形成入右肺动脉；④右下肺静脉回流至左肺至左肺静脉可能性大；⑤右上肺静脉显示不清；⑥肺动脉压力正常。现患儿病情无咳血，无介入手术指针，肺静脉回流情况尚不明确。
孩子病情很复杂，建议带着孩子资料来门诊交流。
李主任，我们是湖南郴州的，离北京很远，请问我们什么时间去能够挂上您的门诊号？
可以来我门诊，提前周六来挂号试试，我周一上午门诊。
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