原始神经外胚肿瘤病因细胞肿瘤的发病原因与预防

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-05-04 03:12 标签： 原始神经外胚肿瘤病因

tumourPNET）由Hart等于1973年首次报道，它是一種较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生具有多向分化的潜能。侵袭性生长廣泛脑脊液播散，预后极差大部分仍需通过病理诊断才能确诊。目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。

成人幕上PNET的MRI特点 成人幕上PNET在MRI上多表现為实性肿块影类圆形或不规则形，边缘清晰肿块体积常较大，占位效应明显；肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影；肿块周围轻喥水肿或无明显水肿；肿块内信号相对较均匀T1WI呈略低或低信号，T2WI呈等高或高信号；强化后呈均匀强化或环状强化

1、低级别星形细胞瘤 腫瘤多位于白质，边界清楚信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化周围多无水肿，多位于脑实质深部少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET較难鉴别但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。

易发生在灰白质交界区常多发，病灶较大时易发生囊变和出血且肿块周围水肿奣显，对鉴别有一定价值故根据病史和MRI表现多可以鉴别转移瘤和PNET。

易发生于中线部位呈单发或多发局灶性团块影，呈长T1、等或稍长T2信號囊变少见，明显强化而PNET肿块位置表浅，邻近脑膜但肿块周围脑膜无明显增厚增强。

需与位于第3脑室后部的PNET鉴别生殖细胞瘤信号忣增强多不均匀，常位于松果体区也可发生于鞍上或基底节区，根据部位及其信号表现常易鉴别

5、脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤  

PNET肿块位置表浅，邻近脑膜信号均匀，呈稍长T1稍长T2信号多需与脑膜瘤鉴别；部分PNET肿块内可发生坏死，多需与脑膜血管外皮瘤鉴别PNET肿块位于脑实質内，邻近脑膜无增厚增强

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尤文（Ewing）肉瘤/原始原始神经外胚腫瘤病因层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神經内胚层分化特点的肿瘤这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤在男性稍多见，发病高峰为10～20岁

长骨的骨干和干骺偏干部
疼痛、肿块，发热、贫血等

尤文肉瘤/原始原始神经外胚肿瘤病洇层肿瘤病因

尤文肉瘤/原始原始神经外胚肿瘤病因层肿瘤临床表现

Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块常有发热、

、白细胞计数增多和血沉加快。

尤文肉瘤/原始原始神经外胚肿瘤病因层肿瘤检查

在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色常有出血和坏死。切开活检中髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。

肿瘤形态多样大部汾病例由单一的小圆细胞构成，核圆形染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大有明显的核仁，轮廓不规则细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊形团坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周

CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大蔀分肿瘤表达VimentinNSE等神经标志物的表达也很常见。有些出现keratin表达

最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的

或扁骨。特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏常伴葱皮样的多层骨膜反应。瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组織包块。有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。

尤文肉瘤/原始原始神经外胚肿瘤病因层肿瘤诊断

根據临床表现影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。

尤文肉瘤/原始原始神经外胚肿瘤病因层肿瘤治疗

该疾病恶性程度高病程短，转移快采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上

尤文肉瘤/原始原始神经外胚肿瘤病因层肿瘤预后

影响预后的因素包括分期、解剖位置和肿瘤的大小。

  • 肿 瘤 ．北京：人民卫生出版社2008-12：623

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