聚焦血友病患者：如何让“玻璃人”的生活不再易碎
　　资料图：图为山西一位血友病患者。范丽芳　摄
中新网北京4月18日电(吕春荣)有这样一个群体，他们的生命特别脆弱，从小就经不起磕磕碰碰，一个小伤口就可能血流不止，换颗牙甚至都有可能致命……他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”。
4月17日是“世界血友病日”，近期，舆论也再度聚焦了这个群体。有个血友病患者，对一个家庭意味着什么？血友病人该如何生活？如何让“玻璃人”的人生不再“易碎”？这些值得社会关注。
“孩子的降生带来不好的感受”
两年前，在重庆某商场当电工的孙可和妻子有了爱情的结晶，妻子为他生下了一个儿子。
去年六月，有点调皮的儿子因为受伤出血过多进了医院，在医院，孙可的儿子被诊断为血友病。现在回想起来，孙可说，那一刻，他懵了。
血友病作为一种罕见病，发病率并不高。北京儿童医院血液肿瘤中心主任医师吴润晖向中新网(微信公众号：cns2012)记者表示，无论什么种族与地区，儿童血友病发病率在全世界大都一致，大约1万人中就有一到两个。按照人口基数，中国大约有10万病人。
自己的孩子成为了这10万人之一，这样的现实一度让孙可无法接受。在孙可看来，在孩子没查出病前，自己房子有了，孩子有了，本来想着已经有了一个属于自己的幸福小窝，但不曾想，计划就这样被一个罕见病扰乱了。
接受现实，成了孙可唯一的选择。此前，对于血友病，孙可并非一无所知，他知道这是一个终生性疾病，治疗很难，病人往往非常脆弱，一旦受到外伤，可能会过度出血，更严重的会造成终身残疾。
儿子被确诊后，孙可开始主动去学习各种有关血友病的相关知识，加入血友病患者的圈子。
“幸亏儿子的病发现得早，以后只要坚持打因子，儿子还是能像正常人一样健康成长。”孙可说。
孙可说的“打因子”，是指输注外源性凝血因子制剂，这是当前治疗血友病患者出血症的主要方法。
但很快，孙可对血友病治疗的困难有了更深刻的理解，对他的家庭来说，这种困难，首先是高昂的治疗费。
“一支国产的凝血因子要几百元，进口的要一两千元。”孙可说，他的孩子打的是一千多元的针剂，一个月要打四支，虽然医保能报销70%，但一个月也需要上千元的治疗费用。
然而，现实的难题并不止于此。“随着孩子体重的增加，药量会不断增多，费用也会不断上涨，但就是这样，我还是希望孩子将来能长得越高越好，越健康越好。”孙可说，每个家长都望子成龙，即使自己的孩子患有罕见病。
孙可说，自己最大的愿望就是尽自己所能，让孩子健健康康成长，平淡度过当下的生活，能过一天算一天。
“宁愿离婚，也不愿放弃孩子”
因为孩子的病，孙可一家的日子注定不会太平淡。孙可的妻子目前在家当全职妈妈，每天的主要工作就是小心翼翼照顾孩子。
因为治疗的难度，在众多血友病家庭中，也存在选择放弃常规治疗、再要个孩子的情况。
今年25岁的贵州血友病患者刘涛从小就身体不好，不过直到19岁才被诊断出患有血友病。虽然父母并未完全放弃对他的治疗，定时也会给他花几千块钱买药，但高额的治疗费用让他的父母有心无力。对此刘涛很理解，“我也只有发病特别严重时，才会想着去打因子，否则只能默默忍受，因为不想给父母带来更多负担。”
刘涛的现状，并不是孙可想看到的。对孙可而言，继续给孩子治疗，虽然经济负担或许会沉重，但放弃孩子，心理负担会更加沉重。“我宁愿离婚，也不会再要小孩。既然有了这样的孩子，就要面对他，抚养他就是责任。”
然而，现实往往更为残酷，像孙可的孩子这样仅靠常规治疗，并不能完全保证患者能像正常人一样成长。
据了解，中国目前的血友病治疗方案主要是“按需治疗”，也就是出现出血现象后再去打因子，不过，血友病人在出血后万一得不到及时有效地治疗，很有可能会出现关节畸形，落下终身残疾，严重地甚至会危及生命。
　　资料图：姚雯 漫画 来源：检察日报
在孙可看来，目前也只能给孩子进行按需治疗，将来要是有条件，也会给孩子进行预防治疗，即定期接受凝血因子注射。
如今，除了孩子的医药费，孙可每个月还要缴纳2000多元的房贷。据孙可介绍，为了给孩子治病，他现在有空闲就去多揽几份活。
孙可说，“懒人才会让孩子断药，没有过不了的坎。如今，在很多‘老血友’的帮助下，我的内心更为强大了，我也会坚持下去。”
“保命治疗，一年至少要六七万元”
孙可所提的“老血友”，血友病患者、中国血友之家协会会长关涛就是其中一位。今年45岁的关涛已坐了30多年的轮椅，这些年来，他一直坐着轮椅到全国各地参加公益活动，帮助了许多血友病患者。
据了解，中国血友之家于2000年9月成立，是一个非赢利性血友病病友组织，该组织的所有负责人均为这一疾病患者或患者家属，目前在该组织登记注册的患者人数已超过5000名。“血友之家”于2012年2月在北京市民政局登记注册，机构名称为北京血友之家罕见病关爱中心。
致力血友病公益工作多年，关涛最为自豪的是，血友病是目前唯一一个纳入到国家医保政策的罕见病。在关涛看来，很多罕见病都有治疗方法，但药费都比较昂贵。对于有终生性疾病的患者，靠自付是负担不了，很多只能放弃。
虽然血友病治疗费用能报销，减少了患者的经济负担，然而，有些问题仍然很严峻。
“政府有责任管，现在也在管。”关涛表示，各个地方的治疗费用不一样，好点的地方，一个成年患者的保命治疗费用一年至少也要六七万元，但现在国家平均的报销区间在百分之五十到七十之间，也就是患者还需自付费用两三万元，很多患者家庭依然承担不了。
除了经济问题，血友病患者的一生还将面临方方面面的问题。在关涛看来，因为这个病是终生病，患者不同阶段有不同的困难，比如小孩刚一出生会面临诊断问题、家长治疗知识匮乏问题；随后，还将面临如何报销的问题、药物购买问题。此外，上学、就业、婚姻等问题也都现实地存在着。
“如今，有一个现实是，中国众多血友病患者都患有残疾，并且很早就离开学校。”关涛说，毕竟没有健全的身体，再没有知识和学历，就很难有融入社会的技能，婚姻和就业注定受到影响。
当前，关涛所在的公益组织已开展了一系列工作。据介绍，他们一方面开展救助工作，除药品救助，还有资金帮助，他们运作的资金有几百万元。同时，他们也会帮助病友就业，他们此前和阿里巴巴云客服有合作，去年就输送了三百多位病友上岗。此外，他们还会开展线上线下的宣教工作，向病友及社会公众宣传一些科普知识。
“他们活得太沉重，社会不该歧视”
显然，血友病患者的治疗之路并不平坦，诊断晚、看病贵、受歧视，这些都是摆在他们面前的现实问题。
据媒体报道，中国有近10万血友病患者，而在全国43家血友病诊疗中心登记的仅1/10左右。这反映出当前中国绝大多数血友病患者诊断时间偏晚，意味着许多患者面临致残的危险。
吴润晖医生说，血友病的诊断和治疗越早越好，不然可能会因为误诊错过最佳治疗期，让患者致残甚至丧命。然而，即使在发达国家，这个病在新生儿时期也很难被诊断出。“一方面，公众认识度不够，没有意识到这个病的存在；另一方面，这个病本来是遗传疾病，虽然有一定的基因变异的可能，但一般都靠遗传，产前并没有进行相关筛查。”
　　资料图：邝野绘(人民图片)
一边是诊断难，一边是看病贵，当前虽然血友病被纳入医保报销范围，但有些地方也存在难报销的问题。
“譬如，血友病的‘预防治疗’，很多地方一看到‘预防’二字，就不给报销，这其实是由于翻译的问题。”吴润晖说，“相比‘按需治疗’，预防治疗采取的定期注射方法，更加安全些。”
然而，除病情之外，社会歧视也加重了许多患者的负担。吴润晖说，“这个病其实并不可怕，患者如果进行正常治疗，他们就能是正常人，并且能回报社会，如果不治的话，就可能是社会的沉重包袱。之前，甚至有大学不愿接收这些人入学，但事实上，如今患者已有安全的用药作保证，并接受正常的治疗，社会不应该还存在这方面的歧视。”
吴润晖说，有些血友病患者活得很沉重，社会的歧视让一些患者不敢说明病情，这使得他们更危险。社会应该更包容些，让这群“玻璃人”融入社会，这样才能真正救助他们。
关涛也呼吁，当前社会对这个病还谈不上“关注”，最多只是“知晓”，只有公众真正去关注这一罕见病，才能更好地帮助、关爱这个特殊的病患群体。(应受访者要求，文中部分人物为化名)(完)
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血友病患者应注重预防治疗
作者：曾文琼
&&&&医疗动向&&&&南都讯　记者曾文琼　实习生蒲思伊　血友病是一种因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病，严重者可出现自发性出血，患者常常需要忍受因出血而导致的关节、肌肉疼痛等症状，严重出血甚至可能导致死亡。南方医院血液科主任孙竞教授目前在血友病的一个公益活动中表示，长期系统的预防治疗，甚至能使患者实现零出血的目标。&&&&据了解，血友病的治疗分为预防治疗和按需治疗两种，其中，按需治疗是在患者出血后输注凝血因子，以控制出血。这种治疗方式可以有效控制出血，减少因出血导致的剧烈疼痛，但无法防止出血引起的关节肌肉病变和残疾，或重大出血(中枢、内脏出血)引起的死亡危险。预防治疗是指定期输注凝血因子，使患者体内凝血因子活性维持在1%以上，减少出血的发生，能显著降低出血事件的发生次数，从而减少血友病性关节炎的发生，保护关节和肌肉健康成长。&&&&然而在我国，血友病患者残疾率，尤其是关节畸形发生率很高。孙竞教授指出，“如果在出血发生之前，能够定期补充凝血因子，使其在血液里保持一定的浓度，患者就能够像正常人一样生活。尤其是针对儿童患者，良好的预防治疗可极大减少出血的次数，避免因出血而造成的对关节的损害，致残率也会极大降低。”据悉，在大部分较发达国家，儿童血友病患者基本上都实施了预防治疗，可以像普通孩子一样正常学习、运动和生活。
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　　需要妥善治疗的血友病人
　　“我因为有病只有待在家里，盼望四肢关节少点疼痛，可这点小小的奢望都满足不了。”一位新血友病人通过互联网诉说，讲述自己十多年没有出家门的苦闷。
　　通常都得到血友们的暖心鼓励。有人也会给出实质性的建议，比如，去买点药吧，别硬扛了。
　　药，指的是凝血因子制剂。血友病人体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ具有缺陷，对正常人来说再平常不过的磕磕碰碰，对他们来说，就是迟迟无法愈合的伤口。因此，血友病人被称作“玻璃人”。这是一种遗传性疾病，患者自幼就会反复发生异常出血，关节、肌肉、内脏和深部组织都可能自发性出血，皮肤淤血，关节肿胀，都是家常便饭。
　　北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛。他认识的中重度成年血友病患者，大多数有不同程度的残疾。
　　如果在发现出血后能尽早输注凝血因子，就能有效治疗。而国际上认为，如果血友病人能够采取预防治疗（定期补充凝血因子），可有效避免残疾，提升生活质量。
　　不过，这只是一种理想状态。关涛表示，现实中很多血友病人，连出血后的按需治疗都无法得到保证。经济状况是首要原因。虽然血友病是唯一一个在全国范围内纳入医保体系的罕见病病种，但这种基本医疗保险，无法完全满足血友病人的治疗需求。
　　短缺的血液制品
　　血友病人面临的压力，除了缺钱，还有缺药。
　　在关涛记忆里，大规模的缺药，在近十年时间发生过两次。至于地方性缺药，则“太常见了”。
　　世界血友病联盟给出A型（缺凝血因子Ⅷ）血友病治疗的及格线为：“人凝血因子Ⅷ浓缩物（FⅧ）”用量1单位/人（全国人口平均）；国际平均的水平为2.5单位/人。“相比之下，我国用药量0.15单位/人（2014），实在低得可怜。”血液问题独立研究者、曾在某大型血液制品企业工作过十余年的杜向军认为，血友病人得不到足量的凝血因子，治疗状况堪忧，其主要原因是我国原料血浆严重短缺。
　　血液制品以健康人血浆为原始原料。目前我国血浆采集量大约为5000吨/年。中国医学科学院输血研究所副所长刘忠，根据国际组织的预测，我国需要的原料血浆量约为1.3万吨/年（10升/1000人口），目前还存在较大的缺口。而除了血蛋白外的其他血源性产品，国家政策限制进口。“我国血液制品供不应求，远远不能满足国内疾病预防、治疗的需要。”
　　双轨管理制下的互通难题
　　缺血浆，也是一个老生常谈的话题。
　　公众很熟悉的“无偿献血”，指的是献全血，在街头的流动献血站就能完成。献血浆则不同。我国《单采血浆站管理办法规定》明确，血浆站必须设在县（旗）及县级市，不得与一般血站设置在同一县级行政区内。由于献血浆需花费捐献者大量私人时间，且需定期捐献，从全球范围来看，基本都会支付捐献者一定费用。在有些人看来，献血浆似乎“低人一等”，成了“卖血”。
　　在实际应用中，我国各项相关法律法规，都对无偿献血来源的血液有着严格规定。刘忠表示，血站富余分离血浆用于血液制品生产的审批途径尚未开通，满足临床需求后的富余新鲜血浆只能在冻存1年后，转为普通冰冻血浆，随后的3年冻存期内，如果无法使用于临床，则将作为报废血处理。“根据我们的研究，这两种不同来源的血浆，在传播病原体风险上的差别很小，没有统计学差别。无偿献血来源的分离血浆其实是理想的原料血浆补充来源。”
　　因为我国目前的原料血浆，全部来源于“有偿采浆”。“如果要将血站富余分离血浆应用于血液制品生产，法律层面，需要修法或对法律条款重新进行解释；伦理层面，需要探索一种新的管理模式以符合要求；更重要的是，在国家层面，需要多个部委联动。”刘忠说。
　　杜向军认为，和捐献全血一样，献血浆同样是一种人道主义的利他行为。钱，只是对捐献者交通费用和私人时间付出的补偿，而非终极目的。树立对献血浆的正确意识，才能有效提高血浆采集量。“这个地方解释通了，临床用血的富余血浆用于血液制品生产的伦理困境也就有解了。”
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&&&&预防性治疗难推广　患者不同程度落残疾
席亚明表示，按照万分之一的发病率计算，甘肃血友病患者约有２５００人，但目前医院登记在册的仅有２００多人。由于对血友病的知晓率很低，已可能患有血友病的患者也不知道自己所患病因。&这也是现实问题，甘肃只有省级医院和部分地市医院才能检测出来这种病情，县级医院的医疗条件和技术还达不到。&
&血友病并不能从根本上得到治疗，最好的治疗方法就是从小做预防性治疗，通过定期给患者注射外源性凝血因子，可避免或减缓患者发生肢体残疾。&席亚明说，由于预防治疗成本高，在甘肃这种欠发达地区预防性治疗的比例几乎为零，这就造成甘肃全省的血友病患者几乎都有不同程度的肢体残疾。
&不能等到出血的时候再治疗，平时就要定期注射凝血因子，进行预防性治疗。血友病患者凝血因子的使用量根据病人的体重计算得知，进行预防性治疗最好能每周注射两次药物。&席亚明说。
然而，昂贵的预防性治疗费用成为血友病患者恢复健康的&绊脚石&。
贾明峰给记者算了一笔账：一般情况下，每公斤体重需要用１０个－２０个单位的凝血因子。如果按照儿童３０公斤的体重来算，一次需要３００个－６００个单位，选择国产药，一年做预防性治疗的费用在３８０００元，用进口药，费用会超过１０万元。&孩子的体重会随着年龄的增长而增长，预防性治疗的费用会也会提高。&贾明峰说。
&&&&患者期待更多救助和关注
由于血友病治疗费用相对高昂，很多患者尝试用偏方辅助治疗甚或病急乱投医。&有人打着&包治血友病&的旗号，通过网络等渠道售药。&祝女士说，甘肃血友之家就有会员曾在治疗中上当受骗。
&通过药物提高血友病患者自身凝血因子活性来治愈血友病，以目前医疗现状来看，技术还达不到。&席亚明说。
祝女士介绍，很多血友病患者为了降低费用开支会到网上买药。一瓶２００个单位的凝血因子网络售价约２００元，比在医院购买能够节省近两百元。&毕竟这是血制品，网上买药还是有风险，但为了省钱，我们也没有办法。&
治疗费用高昂，各个地区对血友病患者的医保政策有差异，也遭到血友病患者诟病。&不用说各个省的政策不一样，甘肃省也没有完全统一的政策。&甘肃省人社厅医疗保险处的负责人说。
在每年的甘肃血友之家联谊会上，席亚明都会给患者发放甘肃关于血友病的医保政策的复印文件，&很多县市的医保局都不清楚关于血友病的政策，他们拿着这些文件就可以争取到很多优惠政策。&席亚明说。
记者了解到，２０１２年，甘肃出台了《甘肃省农村重特大疾病新型农村合作医疗保障实施方案（试行）》，将血友病纳入了保障范围，符合条件的血友病患者最高报销限额可达４万元。
&对经济条件有限的农村患者来说，压力依然很大。&祝女士说，&城镇居民的报销上限更低，大多数情况下，患者都得靠自己想办法解决治疗费用。&
受访的血友病患者及其家属对未来的救治忧心忡忡。&相比于东部发达地区，经济欠发达的西部地区血友病患者的处境更艰难。至少他们的报销比例和上限比我们高，得到的社会救助和关注程度也比我们好。&一位不愿具名的患者说。
祝女士等表示，希望相关部门能够加大关于血友病救助政策的宣传力度，简化报销流程，加大对医疗市场乱象的整顿和打击，维护血友病患者的合法权益。同时，呼吁更多公益组织和社会爱心人士能够关注血友病患者这个特殊群体。
责任编辑：郝蕊您好， []|
我国有血友病患者8万 仅千人坚持治疗90%残障
来自山西的12岁孩子张元祉患有血友病，经治疗，身体状态良好。姜旭摄　　凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活　　血友病治疗：难在钱和药　　我国诊断和治疗水平低下，血友病人14岁以下50%出现残障，18岁以上90%出现残障　　“妈妈，请别拦着我/让我去跑，让我去奔跑/我想奔跑，我要尽情地奔跑/我要体验奔跑时酣畅淋漓的快感！”　　这是一位血友病儿童的呼喊。奔跑、玩耍……这些很正常的事，在血友病儿童眼里，竟成了一种奢望。有人说，“上帝遗忘了一组数据”（凝血因子缺乏症），他们“就匆匆来到人间”。对于血友病儿童来说，从出生的第一天起，厄运就开始伴随：经常反复出血，一个小的伤口就会让他们血流不止；每天都要忍受难以形容的疼痛，甚至关节变形……　　“不知道用罕见这个词是否恰当，全世界血友病的平均比例是十万分之十五至二十，国内不足万分之一。只是……我中奖。”一位不愿透露姓名的血友病患者说。一个周末，他和大院里的小孩约好次日早上一起去公园，可是半夜就被疼醒了，膝关节肿得像刚出笼的馒头，只能躺在床上发颤。　　书淇今年7岁了。因患有血友病，他的左膝关节肿得像成年人，已不能正常行走。这个喜欢画画和唱歌的活泼孩子，6岁上学，一年级总共在学校时间为36天，二年级还没能返回过课堂。他绝大部分日子在家中的床上度过。不发病的时候，他就搬把椅子坐到阳台上，呆呆地看着外面的大树、汽车。　　在患血友病儿子关节出血、疼得死去活来之时，一位姓陈的母亲抱着孩子上了7楼窗台。在她准备跳下去的一瞬间，儿子突然强忍哭声说：“妈，我不疼了。”　　血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏而产生严重凝血障碍的遗传性出血疾病。最常见的甲型血友病，约占先天性出血疾病的85%，都是因凝血因子Ⅷ缺乏导致的。血友病是男性发病、女性传递。当患病男性与正常女性婚配后，所生的女儿即会携带致病基因；携带致病基因的女性再与正常男性结婚，所生的男孩有50%的可能患病，女孩则有50%的可能继续成为致病基因的携带者，将疾病接着传递给她的下一代。　　关节出血，是血友病最可怕的症状之一。关节反复出血，是致残的主要原因。创伤、行走过久、运动等会引起滑膜出血，而出血引起的风险可能影响身体各个器官。我国大多数血友病患者都是由关节损坏导致残疾，最终失去学习和劳动能力。　　据推算，我国现有血友病患者8万人左右，登记患者5000人，现在能够坚持治疗的仅1000人左右。由于诊断和治疗水平低下，大量患者还没有被诊断发现。血友病人的平均存活年龄大概是14岁，14岁以下大约有50%出现残障，18岁以上的有90%出现残障。　　医保覆盖率低，报销水平低，再加上社会救助资金缺乏，血友病儿童群体生存艰难　　血友病目前没有根治办法，但只要采取替代治疗注射凝血因子，患者就可以正常生活。　　“凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活。但最关键的是两点：钱和药。” 中华慈善总会项目部主任钱钟民说。有药买不起，是我国患者面临的最大问题。要防止血友病患者出现肢体残疾，每年需要付10万—15万元的治疗费用。　　书淇3个月被检查出血友病，长到7岁，妈妈感觉“花钱如流水”，家里已经在赤贫线上。妈妈辞掉工作专门在家照顾他，全家月收入不到3000元，已经欠下了10多万元外债。亲戚朋友经常挤出钱来，帮他们填这个“无底洞”。　　书淇的情况是绝大多数血友病患者家庭的写照。因为缺钱，甚至缺少必要的相关科学知识，75%以上的患者没有得到足够治疗。　　钱钟民说，血友病是罕见病，很多医生不认识这种疾病，导致误诊和漏诊率比较高。即便是大城市，专业治疗中心也很少，专门的医疗队伍非常薄弱。对于诊断明确的患者，由于医保的覆盖率比较低，报销水平低，再加上社会救助资金比较缺乏，血友病儿童群体生存非常艰难。　　按照世界血友病联盟的数据，一个国家的凝血因子总用量除以人口总数，得到的数值就可以反映血友病患者受到治疗的程度。数值1是及格线，欧美发达国家数值普遍在5到6之间，而中国的数值不到0.2。要达到及格线，中国年需凝血因子13亿单位。而即使在血液制品生产高峰期的2004年，国内Ⅷ因子年产不过4000万至6000万单位。　　没有药，就会生不如死。从2006年起，由于血浆原料紧张，相对便宜的冻干人凝血第Ⅷ因子药品出现短缺，很多地方甚至出现断药。　　挡在血友病儿童求生之路上的壁垒，还远不止这些。我国九成多患者接受的是冷血沉淀和单纯输血浆的方式。但新鲜血浆不能采用病毒灭活技术，因为一旦灭活，血液中的有效成分将失去效用。中国医学科学院血液学研究所杨仁池遗憾地说，这种方式是否会造成疾病传播，关键在于对血浆提供者进行严格检查。即使是增加了许多检测方式，也不能保证提供者100%安全，这是世界性的难题。　　在全球，以血浆为原料的血浆人凝血因子Ⅷ普遍供应不足。2007年11月，国家食品药品监督管理局快速审批，批准重组人凝血Ⅷ拜科奇在中国上市，希望挽救更多患者生命。　　2005年，我国将冻干人凝血Ⅷ因子纳入甲类目录。2009年，重组人凝血Ⅷ因子也被纳入医保乙类目录。北京市中医研究所副所长李萍说，现实的问题是，冻干人凝血Ⅷ因子急缺，重组人凝血Ⅷ因子用不起。对于非血液制品，像拜科奇这样的重组人凝血Ⅷ因子，属于国家乙类医保目录的药品，患者即使按60%比例报销，一瓶500单位/毫升的药也需自付1000元左右。　　血友病儿童只要得到足够的药物和正规治疗，就能像正常孩子一样接受教育、健康成长　　来自山西的12岁孩子张元祉，2007年3月经北京协和医院检测，确诊为重型甲型血友病患者。如今的他，除了右腿因为关节手术套着矫形器外，似乎和健康孩子没有什么区别。他可以用灵活的双指弹奏出欢快的钢琴曲，手握羊毫熟练地写出潇洒的书法。　　杨仁池呼吁，如果能接受预防性治疗，这些儿童完全可以像正常人一样生活。出血前注射Ⅷ因子药，每次只需要1瓶，而出血后注射，可能就要6瓶了。这个病治起来就跟救火一样。刚开始是小火，可能一盆水就能扑灭；等火越烧越大，就得许多水才能扑灭。　　北京儿童医院研究表明，80%左右的患儿在3—6岁时开始关节出血，12岁以上的病人几乎都有关节变形，因残疾造成的经济损失，加上置换人工关节所需的费用，远远高于预防性治疗成本。可见，早诊断、早治疗非常必要，让更多患者进入正规的治疗体系是当务之急。　　2009年6月，拜耳公司与中华慈善总会共同设立“中华慈善总会拜科奇血友病儿童援助项目”，在全国开展救助血友病儿童的大型医疗慈善救助活动。目前，已向242名患儿提供了救助，捐赠的药品价值达到540万元。低保家庭、特困患儿全部免费；非低保、非特困的儿童，当地医保报销一半，项目报销一半。　　记者算了一笔账，在现有医保政策和慈善捐助的共同帮助下，患儿的治疗费用已大幅降低。在广州，血友病儿童如果参加项目，每人每年自己需要支付的费用大约为4万元。在贵阳，三级医院诊疗，每年每人费用为5.5万元，而在二级医院，费用仅为3万元。不同地区之间的费用差异，主要来自各地医保对血友病治疗药物报销比例的不同。　　中国工程院院士阮长耿建议，对18岁以下的血友病儿童，一定要提早关怀，尽早给予预防性治疗。对于经济发达地区，在保障按需治疗的基础上，应积极联合社会力量开展儿童患者的预防治疗，并将重组凝血Ⅷ因子纳入甲类医保报销目录，以保证最佳的预防治疗效果。　　钱钟民说，慈善援助足额到位，医保报销中却存在问题。有的城市医保能报销60%，却受到报销金额的限制。不到3个月，药费就会超标，对于那些困难家庭，很难保证6个月的疗程。　　为解决这一问题，各地开展了不同的尝试和努力。厦门市为血友病患者在定点医院开辟绿色通道，让他们在三级医院开处方看病，去社区医院拿药，让患儿享受更高的报销比例。2010年10月，广州市出台新规定，取消了血友病4500元的月度支付最高限额，减负幅度高达70%以上。　　不久前，卫生部启动了“血友病疾病管理系统”，通过建立全国及31个省级血友病信息管理中心，以摸清我国血友病患者基本信息和凝血因子类药物应用情况，改变目前血友病患者规范诊治率低的现状。　　专家指出，在发达国家，血友病这类罕见病都纳入了国家救助体系。我国不一定完全照搬国外模式，但政府必须承担主要责任。通过医保资金解决大部分，再通过社会救助解决小部分，让更多的患儿家庭走出困境。(人民网-人民日报)
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