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多发性脊髓前角运动神经元损伤
状态：就诊前
目前现实的治疗目标是：提高生活质量，延长生存期。有条件可尽早使用无创呼吸机，经皮胃造瘘。药物治疗目前主要是力如太，还没有其他得到充分证据的治疗药物。试验多或有理论证据的如辅酶Q10等，但均有待进一步证实。国内试用丁苯酞较多，但有待大型临床试验证实。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病，线粒体疾病,神经系统退行性疾病及神经系统遗传性疾病，头痛、头晕，失...
中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事
中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员
中国微循环学...
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上海第一人民医院晚发性运动神经元疾病如何治疗
晚发性运动神经元疾病如何治疗
人们的身体健康尤为重要，而近年来越来越多的疾病不断的危害着人们的身心健康，患病的患者对于每一种疾病有阴影，而运动神经元作为一种不寻常的疾病，已经逐渐渗透到每一类人群中，人们也开始重视起这种疾病，医学上也在不断的研究，临床上的研究成果也在不断地完善，那么晚发性运动神经元疾病如何治疗?我们一起来了解一下。
　　治疗运动神经元的最佳方式
　　1、健康指导：运动神经元损伤是一种慢性、进行性疾病因此要提倡患者及家属的自我保健。遵医嘱按时服药，不能随意停止或改变服药时间。注意保暖和休息，预防感冒，家中备好简易急救器械，如家用呼吸机、吸痰器等，以备应急使用。保持与医务人员的通讯联系，遇到紧急情况时有科学的指导，避免和减少不良后果的发生。
　　2、呼吸道的管理：运动神经元损伤的患者用机械通气，不能很好的清理呼吸道，要定时翻身拍背，吸呼吸道的分泌物，湿化气道，无菌操作气管切开，注意使用氧气的安全。
　　3、功能锻炼：运动神经元患者都有不同部位不同程度的肌力减退或完全丧失，加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节僵硬也非常重要。每2h翻身按摩肢体，活动关节，鼓励患者主动握拳，作深而慢有效呼吸运动，锻炼呼吸肌，保证和维持肌肉正常功能，瘫痪患者将肢体摆放为功能位。
　　晚发性运动神经元疾病如何治疗?以上就是对晚发性运动神经元疾病如何治疗的相关介绍，相信通过介绍大家都有了深入的了解，所以，早发现早治疗，选择正规的医院用正确的疗法，早日还您一个健康的身体。如还有其它疑问，欢迎点击我们的在线医生，由专业医师为您解答。
　　温馨提示：北京市，天津市，上海市，重庆市，河北，石家庄，河南，郑州，武汉，湖南，长沙，南京，南昌，沈阳，长春，哈尔滨，陕西，西安，太原，山东，济南，成都，安徽，合肥，海南，广东，广州，浙江，杭州，福建，福州，甘肃，兰州，云南，昆明，拉萨，南宁等地。本院耐心等候以上各省市患者的来电垂询，忠心希望广大患者能早日找回健康，拥有幸福的生活!
　　责任编辑：jyl
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来源： 绍兴之窗　作者：绍兴之窗　编辑： 绍兴之窗多发性神经病 -
多发性神经病发病可急可缓药物、农药、、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病，应用、、及抗癌药，重金属或化学药品中毒，恶性肿瘤，慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后，麻风、、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。
神经原发受损部位可分类为：神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病，轴索变性最常见和典型。起病可急可缓。通常始自下肢的肌力减退．并向躯干、上肢、颜面发展。同时，常有四肢远端对称性、自发性酸痛等感觉异常。多数患者在起病3－15天内达最高峰，四肢呈现程度不等的弛缓性和远端。严重者可有声嘶、构音障碍、吞咽困难，甚至呼吸困难。起病后10－25天内病情稳定，并开始恢复，患者常表现出运动、感觉及植物神经的功能障碍。四肢末梢发凉、发红、，少汗或多汗，皮肤变薄嫩或粗糙，指（趾）甲变厚变脆，失去光泽，或有白色横痕；四肢远端对称性感觉减退或消失，或感觉过敏；四肢肌张力下降，减弱或消失，肌肉萎缩。发病后有无肢体远端疼痛、发麻、感觉异常或消失、手足无力、瘫痪或肌肉萎缩。详询起病原因，如（铅、砷、等）、感染（麻风、、、白喉等）、营养代谢障碍（慢性腹泻、糖尿病、贫血等）、结缔组织疾病（播散性红斑狼疮、等）、接种、外伤、肿瘤、家族史等。多发性神经病系茎乳突孔内急性非化脓性炎症，引起周围性面神经麻痹，或称贝耳麻痹。本病在任何年龄均可发病，但以20～40岁最为多见，男性较多于女性，绝大多数为一侧性面部表情肌瘫痪，双侧者少见，仅为0．5％。多发性神经病在中医临床中属“”、“面瘫”、“吊线风”、“口眼喎斜”的范畴。
多发性神经病 -
神经病学疾病多发性神经病（1）各种感觉缺直呈手套袜子形分布，可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纤维受损神经病（如、、等神经病），以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。
（2）肢体远端下运动神经元瘫，严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，明显，不能执行精细任务。远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢骨间肌、和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌肉挛缩出现畸形。（3）自主神经障碍在某些周围神经病特别明显，如Guillain－Barré糖尿病、肾功能衰竭、口卜啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性、肢冷、多汗或无汗、指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。神经传导速度测定和鉴别轴索与脱髓刀病变，前者表现波幅降低，后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。
多发性神经病 -
多发性神经病是大脑皮层的抑制和兴奋功能失调本病的发病机理可能是由于的抑制和兴奋功能失调所引起。中国等对98例神经性皮炎患者的脑电图与62例正常人和55例神经官能症患者的脑电图进行对照观察，结果正常人脑电图异常率为27.4％（17／62），62.2％（61／98），神经官能症组67.3％（37／55）。但所见脑电图改变均无特异性，属功能性改变，且与临床上伴发的神经、精神症状相一致。说明大脑皮层功能失调在神经性皮炎的发病机理中确实起着重要的作用。有的病人是在长期消化不良或便秘的情况下发病的，因此本病的发生可能与胃功能障碍或自体中毒有关。
内分泌异常及感染性的致敏都可能成为发病因素。局部受到毛织品或化学物质的刺激以及某些其它原因引起瘙痒而不断搔抓，都可促使本病的发生。此外，从神经性皮炎的好发部位，使人推测其发生可能与脊椎病变有内在的联系。中国等对皮损在颈项部与上肢的23例作颈椎侧位片，有异常者18例；在下肢者8例作腰椎侧位片，有异常者6例。说明局限性神经性皮炎的发生，可能系变致使相应的脊神经营养功能发生某些障碍，而造成其所支配的皮肤发生神经营养功能紊乱。①根性多见，主要是椎管脊椎病变，腰椎间盘脱出最常见，其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎、脊柱结核、椎管狭窄、畸形、腰骶段椎管内肿瘤或蛛网膜炎等；②干性多为腰骶丛和神经干临近病变，如骶髂关节炎、结核或半脱位，以及腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎、妊娠子宫压迫、注射不当、臀部外伤和感染等。
多发性神经病 -
多发性神经病中的多极神经元有无同形反应（）、瘙痒、关节疼痛、发热等。检查病损分布是否对称，是否伸侧较重，有无红斑、、、银白色鳞屑、沉着、色素减退，指甲有无点状陷窝、增厚，头发是否聚成束状，有无粘膜损害、关节损害、体温上升等。
根据来源可分为：①心源性：占多发性神经病的60％－75％，常见病因为慢性心房纤颤，栓子主要来源是，心内膜炎赘生物及附壁血栓脱落等，以及心肌梗死、心房粘液瘤、手术（如瓣膜置换）、心脏导管、二尖瓣脱垂和钙化，先天性房室间隔缺损来自静脉的等；　　②非心源性：如斑块脱落、肺静脉血栓或血凝块、骨折或肺动脉硬化性血管病变，可发生多发性神经病，女性多见；肺感染、败血症、肾病综合征的高凝状态等可引起多发性神经病；③来源不明：约30％的多发性神经病不能明确病因。成人脑血流量约占心血输出量的20％，多发性神经病发病率占全身动脉栓塞的50％，估计约90％的心源性栓子停留于脑部，多发性神经病常为全身栓塞性疾病首发表现，两侧大脑半球发生的机会基本相等。如不消除栓子来源，多发性神经病可反复发生，约2/3的复发多发性神经病发生在首次多发性神经病后1年内。
多发性神经病 -
多发性神经病神经元结构1、急性期（起病1～2周内）30～60mg／d，7～14d；维生素B110～20mg，3／d；B12100μg肌注，1／d，或弥可保（辅酶型B12）500μg肌注，1／2d，地巴唑10mg，3／d；可给短波透热，红外线照射等。2、恢复期（2周末至1年）继续给予维生素B1、B12。局部按摩，以对镜自行按摩最为简便有效。照射，1／d，每次15min。针刺翳风、听宫、下关、颊车、地仓、合谷、足三里等，1／d，15～20次为l疗程，亦可或电兴奋治疗。疗程均不宜过长。3、后遗症期（2年后）面瘫仍不恢复，可考虑，如面—副神经吻合术、面—膈神经吻合术或神经移植术。
多发性神经病 -
多发性神经病日常保健治疗1、饮食要易于消化并富有，补充富含维生素B1的食物，如各种杂粮、豆类、和其它多种副食品。还可以多吃干果、硬果、动物内脏、、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等，但是一定要注意食物加工烹调方法，否则损失太多，同样引起维生素B1缺乏病。2、无湿热者宜多食滋补肝肾食物，如肉类、牛羊乳、、枸杞子、山药等。?3、有湿热者宜多食用能清热利湿的食物，如、、冬瓜、薏苡仁、豆芽等。?4、忌食生冷、坚硬、不易消化的食物，湿热证忌食辛辣、温热的食物，如酒、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等。5、任何年龄均可发病，以20－40岁最为多见。男性多于女性，发病不分季节；6、补钙很重要，排骨、深绿色、蛋黄、海带、、水果、胡萝卜、、奶制品等都富含钙质。7、平时应注意预防，保持精神愉快，保证适当的睡眠和休息，夜间避免受冷风侵袭；8、一旦患病要注意防护，冷天外出戴口罩，眼睛闭合不好时应戴眼罩，以防角膜受伤。9、常用热水洗脸，并经常按摩局部，进行必要的表情肌训练。
多发性神经病 -
多发性神经病又称木梢神经炎，是肢体末端的多发性神经损害，定要友现为四肢木端对称性的感觉障碍、下运动神经儿瘫痪和(或)自主神经障碍的临床综合征。
病因及发病机制引起多发件周围神经病的原出很多．多数病冈为全身性的。常见的病因有：
1．各类毒物重度：
(1)药物：如吱喃类、异烟阱、磺胺类、氯霉素、两性霉素、乙胺丁醉、苯要英钠、长春新碱、顺铂、肋苯达嗓、戒酒硫、保泰松、等，长期服用异烟阱可十扰维牛素氏的代谢而致多发性神经病c(2)化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等。
(3)有机磷农药中毒和有机氯杀虫刑中毒。
(4)重金属：如铅、砷、汞等中毒。
(5)白喉毒素。
2．营养缺乏相代谢障碍：
（1）B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后等。
（2）代谢障碍性疾病如：糖尿病、尿毒症、IhnFeb病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变件和悲病质等所致的代谢陈碍。
多发性神经病 -
多发性神经炎是由于众多的全身性原因，引起肢体远端的多发性神经为主的轴突变性和节段性髓鞘脱失，主要表现为肢体远端对称性的感觉、运动和植物神经障碍的临床综合征。可出现肢体瘫痪、偶见节段性或传导束型感觉障碍、部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍等并发症。
多发性神经病 -
1、按神经科一般护理常规护理。
2、保护眼睛，眼睑不能闭合时，涂眼膏、戴眼罩。
3、保持口腔清洁，。防止再度受凉。避免夜间开窗或靠窗边睡，外出戴口罩。
4、眼睑闭合良好，口角不歪斜，局部疼痛消失，为基本治愈。
5、未完全治愈者，每1～2个月门诊或通讯随访1次，检查口眼闭合情况。
治愈标准及随访
1、病因治疗。
2、药物补充必要的维生素、镇痛剂（必要时）。
3、理疗急性期用紫外线局部照射，水疗、石蜡疗法等；恢复期用按摩、全身紫外线照射或感应电疗法。
4、医疗体育病后3周即可开始进行。
5、针刺常用穴：上肢肩禹、曲池、合谷；下肢环跳、阳陵泉、昆仑。也可用小剂量药物穴位注射疗法。
6、护理：（1）按神经科一般护理常规及瘫痪护理常规执行。（2）急性期卧床休息，饮食要易消化而富营养，多进饮料，保持大便畅通。
7、治愈及出院标准：（1）肢体肌力恢复到四级以上，感觉恢复，植物神经障碍消失或明显减轻者为治愈。（2）肌力恢复到三级以上，能料理个人生活或可作较轻的室内工作，即可出院或疗养。
8、随访：每3～6个月门诊或通讯随访1次，了解恢复情况。
多发性神经病系茎乳突孔内急性非化脓性炎症，引起周围性面神经麻痹，或称贝耳麻痹。临床表现以一侧面部表情肌瘫痪为特点，部分患者可以自行缓解。
多发性神经病 -
多发性神经病是指主要表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征。可由多种原因引起，主要有中毒、营养缺乏或代谢障碍、炎症性或血管炎、遗传性及恶性肿瘤等。
1&病例资料
例1:患者，男，39岁，海员，因进行性四肢麻木、无力2个月入院。查体:意识清楚，体检合作，颅神经检查无异常，颈软，双侧膝关节下针刺觉减退，震动觉消失，两点辨别觉、位置觉正常。双手拇指伸肌肌力Ⅰ级，拇指屈肌及其余手指肌力Ⅳ级，双上肢近端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力0级。双侧腱反射消失。双侧病理征阴性。辅助检查:头颅MRI正常，脑电图正常，脑脊液正常。叶酸1.9nmol/L，降低;VitB&12&正常。肌电图:两侧正中神经、尺神经、胫神经mV正常，两侧腓总神经mV未引出。左侧胫前神经少量动作电位，右侧胫前神经呈混合―单纯相。脑诱发电位SEP:P&40&、P&L&潜伏期延长。予以补充叶酸治疗，症状明显好转出院。
例2:患者，男，40岁，海员，因进行性四肢麻木、无力2个月，加重1周入院。查体:意识清楚，体检合作，颅神经检查无异常，颈软，双侧膝关节下针刺觉减退，震动觉、两点辨别觉、位置觉正常。双上肢肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级。双侧腱反射（+）。双侧病理征阴性。辅助检查:头颅MRI正常，脑电图正常。叶酸1.55nmol/L，降低;VitB&12&1152.0pmol/L，升高。肌电图:双侧腓肠肌、胫前肌松弛状态下未见异常电位，大力收缩时呈混合相。双侧腓总神经mV减慢，双侧胫神经mV正常。脑诱发电位双下肢SEP:P&40&、P&L&潜伏期均延长。，双眼VEP:P&100&潜伏期正常范围，ABR正常。予以补充叶酸治疗后，症状明显好转出院。
此2例患者均表现为四肢末端感觉障碍及下运动神经元瘫痪，结合肌电图检查，多发性神经病诊断可以成立。两人同为海员，均长期在非洲毛利塔尼亚工作，同事中还有多人有类似症状。患者饮食及饮水来自当地，存在维生素缺乏可能。辅助检查发现叶酸明显降低，予以补充叶酸后，症状均逐渐缓解，故考虑为叶酸缺乏引起多发性神经病。叶酸参与体内DNA合成，并与维生素B&12&参与体内半胱氨酸代谢。其缺乏，可造成高半胱氨酸血症，增加脑血管病及胎儿神经管畸形危险性。其途径为甲基四氢叶酸酯还原酶可催化5，10-甲基四氢叶酸酯，成为5-甲基四氢叶酸，而叶酸的激活使同型半胱氨酸甲基化，成为蛋氨酸&［1］&。而叶酸缺乏引起多发性神经病，可能为周围神经脱髓鞘病变的机制，尚需进一步研究。
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重庆医科大学学报
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继发性运动神经元疾病的治疗_痿症讲解
运动神经元病的症状都有什么表现?近年来，运动神经元病的出现已经成了残害人们健康的罪魁祸首之一，导致无数运动神经元病患者丧失自理能力，从而受尽疾病的磨难。了解运动神经元病的症状对治疗有很大的帮助，为了使患者尽早的恢复健康，下面就让我们大家一起来了解一下吧。运动神经元病的症状：1、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。2、下运动神经元型：多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。3、上、下运动神经元混合型：通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。专家表示，面对运动神经元病这种可怕的致残性疾病，一旦发现运动神经元病的症状，应该及时采取有效的治疗措施，才能避免疾病对患者的健康造成更大的伤害。细胞渗透修复疗法是治疗运动神经元病最好的选择。细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病的治疗原则是神经细胞是来源于中枢神经系统的多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，是目前最先进的技术。 不要忽视运动神经元病的早期症状 哪些是运动神经元病的临床表现
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怎么治原发性运动神经元疾病^ 珠海新闻网
患者提问：运动神经元病的危害都包括那几个方面病情描述：我今年52岁，被查出患有运动神经元，请问运动神经元病的危害都包括那几个方面?病情分析： 运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病，目前该病病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。专家建议：临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。另外，认知功能受损，额颞叶痴呆等也是本病的常见危害表现。 运动神经元病有生命危险么 运动神经元疾病是否遗传 （编辑：张艳）
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