严重运动神经元病病又叫什么

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& 车祸后认识东西却叫不上名
医生诊断为命名性失语
系左侧大脑半球颞叶受损所致
&&& 信息时报讯 (记者 张秀丽 通讯员 胡誉怀) “这个是用来写字的。”“这是用来喝水的。”车祸后,19岁女孩周选红突然“变傻”了,对于“笔”和“水杯”等诸多日常事物,她都叫不出名字,但却清楚该事物的功能。周选红与家人的沟通变成了“猜谜语”的方式。医生诊断,周选红患上了命名性失语症,而病因与其车祸时大脑受损有关。&&& 周选红家住惠州市惠东县大岭镇。她于4月26日凌晨两三点,搭乘朋友摩托车回家时遭遇车祸,导致重型颅脑损伤,被送往当地医院进行手术治疗。术后,周选红逐渐清醒,但却叫不出事物的名字。&& &“医生指着笔问她是什么?她回答说是用来写字的。指着键盘问她是什么?她就模拟敲击键盘的动作。”周选红的姐姐周选花说,“我们带她出去买水果,她经常也是半天说不出想要吃的水果名称,说葡萄时,就说一串串的,说番石榴时,就说圆圆的,里面有很多籽的。”&& &据广东三九脑科医院神经外三科主任鲁明介绍,患者的症状属于命名性失语,系车祸时损伤左侧大脑半球颞叶所致,患者丧失称呼某物名称的能力,但能叙述某物是如何使用的。鲁明表示,经过一个月的治疗,周选红对于常用的生活用品基本能够叫出名字,但对水果和动物的名称识别仍然比较困难。
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运动神经元病
全网发布: 14:22
咨询或门诊的病人经常会有有关运动神经元病的,我参考有关资料简单总结了一下。供参考:运动神经元病名称来源:最常见的运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”,英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时,肌肉便会慢慢的萎缩、死亡,进而侵犯呼吸系统,产生四肢麻痹及吞咽呼吸困难的现象。在美国,ALS又称为Lou Gehrig病,得名于1941年死于此病的美国棒球运动员,在英国和世界的其他地方,根据这种疾病丧失的细胞,ALS常常被称为运动神经元病概况:ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。男性比女性更容易发生ALS,比例为:1.2:1。可能病因:&& 迄今为止,病因不清。下列的可能原因正在被ALS专家研究:1.自由基 2. 过量的谷氨酸盐& 3.神经细丝(Neurofilaments)的堆积& 4. 线粒体(Mitochondria)的缺陷&& 5. 细胞凋亡 6.免疫系统异常 7 病毒和其它传染物质8.毒素:长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触,在一些病例中,可能是ALS的原因。 9. 基因& 10. 其它病因临床上运动神经元疾病的分类:1. 幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)&以手掌远程肌肉萎缩为主,终其一生,也只是两手掌的肌肉萎缩,不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为&平山病&。2.脊髓型肌肉萎缩(SMA)&以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉,病程较长,不易有的问题,与遗传关系密切。3.脊髓侧索硬化症(ALS/MND)这是最常见的运动神经元疾病,80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。4.下运动神经元症候群(LMN)以手脚肌肉萎缩为主,四肢肌腱反射正常或消失,患者体内能存在某种自体抗体如GMI等,属一种自体免疫疾病。利用化学治疗,血浆透析,对此型的运动神经元疾病或有帮忙。疾病发展过程:1.症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。2.工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。3.日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。4.吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性。5.呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡&& 通常,ALS的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题,或到与此并不相关的医生处就诊。然而,如果这确实是ALS,它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分,常常是邻近的部分。这样,问题就严重到不能再被忽视的程度。&&& 完整的医疗史、家族史和身体检查是神经学检查的开始点。病人会经历简单的、室内肌肉和神经功能检测。&&& 如果这时还不能排除ALS的可能性,通常会作进一步的肌电图检查(EMG)。这种检查和人们较熟悉的心电图(EKG)有一些类似之处,它测量神经和肌肉间的信号以及肌肉内部的电活性,来判断它是否是和ALS一致的那种类型。如果是这样,可能会进行更多的检查。&&& 更多的检查可能包括脊髓和脑的成像(通常是磁共振成像)。有时也包括脑脊液检查(脊椎穿刺或腰椎穿刺),这种检查通过在两个低椎骨之间插入一根针来进行。&&& 为了排除其它疾病的可能性,也进行血液检验。在某些情况下,还进行肌活检(在局部麻醉后取下一小片肌肉样本)。&&&& 除了基因检查可以确定一小部分ALS外,ALS的诊断是一个&逐步排除&的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后,才被诊断为ALS。&&& 在类似ALS的情况中有一些是肌肉萎缩(muscular dystrophy)的形式,如神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和成人发病的脊肌萎缩症,神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力及由于肿瘤、畸变引起的脊髓或脑干受压。如果你是在小医院中或没有经过广泛检查而被诊断为ALS的,那么值得再到大医院专科医生检查一次。诊断:运动神经元病的诊断必须要极为慎重!临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担,而且会直接加重病情,要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下,明显缩短生存期。另一方面,相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病(MMN)、慢性运动轴索性神经病(CMAN)、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病,让患者口服LIRUZUO等昂贵药物,造成不必要的心理负担、经济浪费,并且还会延误病情,错过治疗的最佳时机。因此,我们希望要到极为专业的医院、请专科专家去做诊断。这一点极为重要!&运动神经元病的简要诊断标准一 .必须有下列状和体征&1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)2. 上运动神经元病损特征3. 病情逐步进展二.ALS诊断标准&1 . 肯定ALS :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。2 . 拟诊ALS: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。3. 可能ALS :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。三.下列依据支持ALS诊断一处或多处肌束震颤; EMG提示前角细胞损害; MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无CB(传导阻滞)。四.ALS不应有的症状和体征:感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征五.下列检查有助于诊断EMG, ENG, SCMEMG, 脑和脊髓的MRI, 肌肉活检&&
发表于: 13:24
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分析:根据题意和图示分析可知:图1所示为脊髓反射模式图,根据③突触可以判断S是感受器,能感受刺激,产生兴奋;①为传入神经,能传导兴奋;②为传出神经,也能传导兴奋;M是效应器,能作出一定反应.图2是突触放大示意图,是由突触前膜、突触间隙和突触后膜构成,其中A为突触小泡,B为突触前膜,C为突触后膜.由于神经递质只存在于突触小体的突触小泡中,只能由突触前膜释放作用于突触后膜,使下一个神经元产生兴奋或抑制,因此兴奋在神经元之间的传递只能是单向的.在神经纤维上,静息状态下的膜电位是外正内负,受到刺激产生兴奋以后,膜电位转变为外负内正,产生兴奋.
解:(1)对图1反射弧结构的下列叙述,错误的是A,即①代表传入神经.(2)A.若以针刺S,由于渐冻人传入神经正常,所以刺激能通过神经中枢传递到大脑,从而感觉到疼痛,A错误;B.若刺激Ⅲ处,由于渐冻人传入神经正常,所以刺激能传入神经中枢,在③处可以检测到神经递质释放,B正确;C.反射需要完整的反射弧,所以若刺激Ⅱ处,即使渐冻人的M发生轻微收缩,该过程也不能称为反射,C错误;D.由于兴奋在神经元之间的传递只能是单向的,所以若刺激Ⅰ,则在Ⅲ处不可能检测到动作电位,D错误.故选:B.(3)图2是图1中③突触放大示意图,图2中A突触小泡的形成与高尔基体的功能有关,A中所含的物质是神经递质.(4)若图2中A中的物质作用于C,则C处会出现如图3C的电位变化,即外负内正.故答案为:(1)A(2)B(3)③高尔基体&&&&神经递质(4)C
点评:本题考查反射弧的结构和功能、兴奋传导的相关知识,意在考查学生的识图能力和判断能力,运用所学知识综合分析问题和解决问题的能力.
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科目:高中生物
进一步研究发现:在黑暗时把叶绿体基粒放在pH=4的溶液中,让基粒类囊体膜腔的pH值下降至4,然后将基粒移入pH=8并含有ADP和Pi的缓冲溶液中(如图).一段时间后,有ATP产生.上述实验结果表明:基粒类囊体合成ATP的原因是.据此推测,叶绿体在自然状态下产生ATP的过程中,光能的作用是.
科目:高中生物
为培育具有优良性状的农作物、家畜和家禽等新类型,我国育种工作者发现并应用了多种育种方法.请联系所学知识回答:(1)茄子的早期栽培品种为二倍体,育种学家利用秋水仙素处理二倍体茄子的,选育出了四倍体茄子.秋水仙素的作用机理是.(2)我国有一半以上的稻田种植的是杂交水稻.杂交育种是将,再经过选择和培育,获得新品种的方法.其遵循的遗传学原理是.(3)20世纪60年代以来,我国科学工作者培育出了具有抗病力强、产量高、品质好等优点的数百个农作物新品种.请推测培育这些新品种的育种技术(最可能)是.(4)近年来,哺乳动物乳腺生物反应器和禽类输卵管生物反应器成为转基因动物研究的重要方向.推测其研究的基础阶段关键是要寻找适宜的(填“目的基因”或“基因运载体”或“基因受体”).(5)各种育种方法中,能在较短年限内获得能稳定遗传的新品种的育种方法是.
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有一种“生物活性绷带”的原理是先采集一些细胞标本,再让其在特殊膜片上增殖,5-7天后,将膜片敷到患者伤口上,膜片会将细胞逐渐“释放”到伤口处,并促进新生皮肤层生长,达到愈合伤口的目的.下列有关叙述中,错误的是(  )
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科目:高中生物
神经-体液-免疫调节是维持人体稳态的主要调节机制,下列叙述正确的是(  )
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科目:高中生物
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科目:高中生物
从如图遗传图解可判断该病的遗传方式可能是(  )①常染色体显性&&&&②常染色体隐性&&&& ③X染色体显性&&&&④X染色体隐性.
A、①③B、①C、②④D、②
科目:高中生物
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A、细胞中有胰岛素的mRNAB、缺氧条件下进行无氧呼吸C、具有天花病毒抗体的基因D、RNA聚合酶结合到DNA上
科目:高中生物
蝌蚪进行变态发育时尾部逐渐消失,这与细胞自动溶解死亡有关,与“细胞溶解死亡”直接相关的细胞器是(  )
A、内质网B、溶酶体C、高尔基体D、线粒体

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