先天心脏病的治疗病

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Hefei Cardiovascular Hospital.
安徽心脏病网 安徽红十字心血管病医院(合肥高新心血管病医院) 版权所有先天性心脏病
  先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。主要分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位。
  先天性心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形:   1.胎儿发育的环境因素:   (1)感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。   (2)其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。   2.遗传因素:先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。   3.其它:有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。   临床上,先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。
  1.活动能力下降:先天性心脏病患者的症状,取决于血液分流量,分流量小,病情轻者,可以没有任何症状,仅在体检时发现心脏杂音。大分流的缺损,随着出生后肺血管阻力的下降,很快会出现活动能力下降,可以表现为活动后心悸、气短,在儿童也可表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染等。   2.发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育异常,表现为体重偏轻、营养不良、发育迟缓等。   3.心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心律失常,可见肝大,但外周水肿较少见。   4.紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。   5.蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心脏缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。   6.杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。   7.肺动脉高压:当先天性心脏病患者出现严重的肺动脉高压综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为最近出现的紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象(如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿等),这时病人已丧失了手术的机会,只能内科药物控制症状,唯一等待的是心肺移植。   8.其它:有些重症病人会出现胸痛、晕厥、猝死等。
  确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。   1.病史   (1)母亲的妊娠史:妊娠最初前3个月内有无病毒感染,放射线接触,服药史,糖尿病史,营养障碍,接触特殊环境与遗传因素等。&&&  (2)常见的症状:先心病患者多有活动能力下降、呼吸急促、发育迟缓、紫绀、蹲踞、杵状指(趾)和红细胞增多症、胸痛、心衰、晕厥等,在儿童也可表现为反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染,面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑、多汗等,出现上述症状提示有先天性心脏病的可能。   (3)发育情况:先天性心脏病患儿往往营养不良,身体瘦小,体重不增,发育迟缓等。
  2.体格检查&&  如体格检查可发现有心脏典型的器质性心脏杂音,心音低钝,心脏增大,心律失常,肝大时,应进一步检查排除先天性心脏病。   3.特殊检查   (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常,心脏大小正常,并不能排除先天性心脏病。   (2)超声检查:对心脏各腔室的形态和大小、心脏瓣膜的反流情况和大血管发育情况进行测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度,是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。   (3)心电图检查:能反映心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。   (4)右心脏导管检查:当患者出现严重的肺动脉高压,需要做右心导管检查,明确分流的方向以及分流量的大小,并计算肺阻力,从而判断是否有手术指证。另外,检测肺动脉对血管扩张剂的反应,如吸氧试验,是判断手术适应症的重要依据。 &&  (5)心导管检查和心血管造影:对于合并多种畸形的患者,或就诊较晚的患者,为判断手术适应症需要进行此项检查。   根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征,加以综合分析判断,基本可以诊断先天性心脏病。
  一、肺炎   咳嗽、气促是肺炎的常见症状,临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病,其实心脏病是肺炎的祸根。在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中,如常见的室间隔缺损,动脉导管未闭和房间隔缺损等,造成患儿肺部充血,肺动脉压力升高,因而使水份向肺泡间质渗出,肺内水份和血流增加,肺裨趋于充实而失去顺应性,而发生呼吸费力,呛咳,当心脏功能受到影响时,造成肺部淤血,水肿,在此基础上,轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎,往往和心力衰竭同时存在,如单用抗生素治疗难以见效,需同时控制心力衰竭才能缓解;先天性心脏病如不经治疗,肺炎与心力衰竭可反复发作,造成患儿多次病危乃至死亡,所以,先心病最新的诊疗原则:尽早治疗。   二、心力衰竭   指心脏不能提供足够的血液以供应生理的需要,于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足,若代偿功能不力,更使心功能衰竭,导致各种症状的出现,如活动能力下降、心跳增快,呼吸急促,频繁咳嗽,喉鸣音或哮鸣音,肝脏增大,颈静脉怒张和水肿等。出现心功能下降者,需尽早治疗。&&  三、肺高压   血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病,导致肺循环血流量增加,肺动脉压力升高,在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上,长期忍受高流量及高压的冲击,机体产生保护性反应,促使肺血管收缩,压力增高,以减少左向右的分流量,继而发展为肺动脉高压,最终造成不可逆的病变,也就是说即使手术治愈了心脏病的病变,但肺血管阻力无法改变,肺动脉压力仍高。因此,一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术,术后肺动脉压力能恢复。另外,如肺动脉压力不断升高超过体循环压力,则会产生血液从右向左分流,患儿出现青紫,也就是艾森曼格综合征,失去手术机会。   四、感染性心内膜炎   指心脏的内膜、瓣膜或血管内膜的炎症,多发生在有先天或后天性心脏病的患者。在小儿先天性心脏病的基础上,多发的疾病有:法乐氏四联征,动脉导管未闭,瓣膜病等。其诱发因素中菌血症是发病的前提,如呼吸道感染,泌尿系统感染,扁桃体炎,牙龈炎,其致病菌中常见的是链球菌,葡萄球菌,肺炎球菌,革兰氏阴性杆菌等。心内膜长期受到血流的冲击,会造成心内膜粗糙,使血小板和纤维素聚集,形成赘生物,血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖,患者可出现败血症症状,如持续高热,寒战,贫血,肝脾肿大,心功能不全,有时出现栓塞表现,如皮肤出血点,肺栓塞等。抗生素治疗无效进度,需手术切除赘生物,脓肿,纠正心内畸形或更换病变瓣膜,风险较大。&& 五、缺氧发作 & 法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形,是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病,该病在小儿出生时,紫绀多不明显,或只在哭闹时候出现,出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重,患儿在喂奶,啼哭,行走,活动后气促加重。儿童常有蹲踞现象,表现为想走一段路程后下蹲,双下肢屈曲,双膝贴胸。重症患者(约20%-70%)有缺氧发作史,临床表现为发病突然,面色苍白,四肢无力,呼吸急促困难,重症发生昏厥,甚至抽搐等症状,因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一,一般常能自然缓解,但经常发作,对患儿威胁甚大。对有缺氧发作的重症患儿应尽早手术,频繁发作者应急诊手术  六、脑血栓和脑脓肿  为法洛氏四联症最严重的并发症之一。由于法洛氏四联症患儿长期缺氧,紫绀,因而红细胞增多,血球压积增高,血液粘稠,血流速度缓慢,为脑血管内形成血栓创造条件,如继发感染可形成感染性血栓,或由于脑组织缺氧,脑组织软化,引起细菌感染形成脑脓肿,表现为剧烈头痛,呕吐,意识障碍,偏瘫等。
  先天性心脏病治疗方法主要有两种:外科手术治疗与内科介入治疗。   外科手术治疗为主要治疗方式,适用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等)及复杂先天性心脏病(如:法乐氏四联征、肺动脉闭锁、三尖瓣下移、大动脉转位、肺静脉异位链接、永存动脉干等)。   介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法,主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于,手术治疗适用范围较广,能根治各种简单、复杂先天性心脏病,但有一定的创伤,术后恢复时间较长,少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症,还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄,价格较高,但创伤小,术后恢复快,无手术疤痕等。
  治疗时医生穿刺病人血管(通常取大腿股动脉),通过特制的直径为2-4毫米的鞘管,在DSA的引导下,将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管,以达到治疗目的。通过临床实践证实,先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短(约1小时)、恢复快(术后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短(约1周)等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。介入封堵术临床常用于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。不适合于严重肺动脉高压已有右向左分流、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。   先天性心脏病最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏,建议满6个月后手术,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度和手术风险,术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制。&
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共有评论0条评论先天性心脏病有几种_百度知道
先天性心脏病有几种
您好,先天性心脏病分为两大类1)非紫绀型先天性心脏病,大约占75-80%。非紫绀型先天性心脏病轻者多无症状,一般是在体检时发现心脏杂音时就诊。如缺损较大,患者可有心慌、气急多汗,活动受限等表现。容易发生呼吸道感染。2)紫绀型先天性心脏病,大约占到15-20%。这些患儿出生以后即有或逐渐出现紫绀。其紫绀程度由于病情轻重而异。在啼哭、吃奶或活动量增加时紫绀加重。紫绀型先天性心脏病畸形往往比较复杂。希望我的回答给您带来帮助,祝您健康快乐
其他&2&条热心网友回答
先心病常见的种类很多,先天性心血管畸形患儿一般占8%0左右,以室间隔缺损最多见,占29%;其次是单纯性肺动脉狭窄,房间隔缺损和动脉导管未闭;再次是法乐氏四联症,主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄。
你好,先天性心脏病,针对于心外科来说,有四种:先天性心脏病,风湿性心脏病,冠心病,大血管。先天性心脏病又分紫绀性心脏病(复杂性心脏病),比如法洛四联症,肺动脉闭锁等等。非紫绀性心脏病(简单性心脏病),比如房间隔缺损,室间隔缺损等等。风湿性心脏病,比如瓣膜狭窄,返流等等。冠心病,比如心绞痛,心肌梗塞等等。心内科做介入封堵。一般在医院能做介入就做介入,不能做介入就做普通手术。上海梅举-上海新华医院心胸外科-房颤-先天性心脏病-心脏瓣膜病-冠心病-大血管疾病-复杂先心
shanghaimeiju
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先天性心脏病都有哪些种类?
请问先天性心脏病是都是遗传造成的吗?遗传先天性心脏病都是由隐性基因控制的吗?请问有显性基因控制的先天性心脏病吗?假如一个孩子的奶奶有,父亲有,请问这个孩子得病的几率有多大?先天性心脏病都有哪些种类?谢谢回答!一百分敬献!跪求有识之人回应!不胜感激!
先天性心脏病大致有如下几种:
1,动脉导管未闭(PDA),2,肺动脉口狭窄,3,房间隔缺损4,室间隔缺损,5,主动脉狭窄,6,主动脉窦动脉瘤破裂,7法洛四联症。
目前为止胎儿心脏发育畸形的原因尚不明,可能与胎儿周围环境,母体情况及遗传有关!遗传因素,同一家庭兄弟姐妹可同患先心病或父子两代同患先心病,且所患先心病种类亦相同。遗传学研究表明6%先心病人有染色体畸变,和单个基因突变;不少遗传性疾病同时伴有心血管畸形。多数情况下遗传易感性和环境致畸原相互作用,引起心血管畸形。你说的情况遗传概率有多大?还真的不敢说。也没法说!推荐到北京阜外医院,上海长海医院咨询。
我后来问了专家,遗传可能性他说不好说,其实到医院做个心脏彩超就一幕了然。
回答数:151
概念不清,怎么把冠心病列为先天性心脏病呢?
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