幼年特发性震颤关节炎注意事项

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-04-24 05:49 标签： 特发性震颤
CDFGHJKLMNQRSTWXYZ>>>>热点专题：||幼年特发性关节炎可致残和失明来源：网易网&& | 孩子在幼儿期出现关节，对家长来说是很难接受和理解的。然而，在临床上，幼年类是常见的风湿性疾病，以慢性关节炎为主要特征，也是造成小儿残疾和失明的首要原因。幼年关节炎的临床表现差异很大，为此，国际风湿病学联盟将起病年龄在16岁之前，不明原因关节肿胀持续超过6周的慢性关节炎，命名为幼年特发性关节炎。其中全身型幼年特发性关节炎以、皮疹和关节痛为主要表现；而其他类型的幼年特发性关节炎以关节为主要表现，包括关节疼痛、关节肿胀和活动受限等。上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病专家曹兰芳教授介绍，全身型幼年特发性关节炎因有明显发热，一般不会被家长忽视。而关节肿胀、疼痛，容易被误认为儿童运动过多所致，常常被误诊或忽视，假若得不到及时正确的诊断和治疗，将痛失治疗时机。20%-30%的少关节炎型幼年特发性关节炎会发生虹膜睫状体炎，治疗不及时将引起患儿失明。因此，一旦发现孩子出现关节压痛、肿胀、活动受限等症状，应尽早带孩子前往正规医院儿童进行诊治。曹教授指出，幼年特发性目标主要是控制关节炎症、维持关节功能、减少残疾发生。因为这是一种反复发生的慢性关节炎症疾病，需要长期坚持规范治疗，需要家长和患儿的密切配合。在幼年特发性关节炎的诊断方面，最新出版于《风湿性疾病纪事》的一项研究表明，针对儿童的核磁共振成像评分系统是评估幼年特发性关节炎疾病活动性和损伤的可靠有效方法。幼年特发性关节炎的传统治疗方案存在疗效慢、副反应多，影响小儿生长发育等问题，目前随着各种生物制剂特别是肿瘤坏死因子拮抗剂（TNF拮抗剂）的出现，这种局面得以改变。国外多项研究显示，使用TNF拮抗剂治疗后，幼年特发性关节炎患儿的关节功能和疾病活动参数得到明显改善，多数患儿症状在治疗最初3个月改善更为明显，并可继续维持其疗效，在停药后最长维持疗效达75个月。而且患儿因停用了激素，骨骼发育，身体增高。曹教授强调，只要家长重视、患儿配合、经过正规风湿科医生的规范治疗，患儿能维持正常的关节功能，像其他正常儿童一样享受丰富多彩的生活。 虞睿 本版图片 IC如有健康疑问，可到全球医院网公众号（webQQYY）咨询。（责任编辑：吴宝玲）掌上淘医安卓版
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全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是幼年特发性关节炎（JIA）中最严重的一种亚型，目前我国 sJIA 发病率约为万分之一。「早期诊断、早期治疗、正确治疗」对 sJIA 疾病至关重要。下面，让我们一起来看看重庆医科大学附属儿童医院主任医师唐雪梅教授关于 sJIA 疾病诊疗相关话题的专业分享吧。据唐教授介绍，sJIA 疾病的主要病因包括：遗传（通常患儿的父辈或祖辈患有类风湿、狼疮、皮肌炎病史）、感染、自身免疫等因素引起。该疾病严重影响患儿的身心健康，给家庭、社会带来沉重的负担。其中，疾病急性期可造成患儿脏器损伤，个别 sJIA 患儿可引起巨噬细胞活化综合征，导致患儿神经系统受损，出现惊厥、抽搐，甚至死亡等严重后果；疾病远期则会导致患儿出现侵蚀性关节炎、骨质疏松、生长迟缓等不良预后，严重者将终身残疾。sJIA 早期识别及诊断目前，我国 sJIA 疾病存在较为普遍的漏诊、误诊现象，唐教授特别提醒当患儿出现以下症状时，要特别警惕 sJIA，如：当出现不明原因的长时间发热（表现为发热时间常大于 2 周，高热，体温大于 38.5 摄氏度，对抗生素治疗无效）；皮疹（具有热出疹出、热退疹退的特点）；肝、脾及淋巴结肿大；关节疼痛等。同时，可通过血液学、骨穿等检查，与其他疾病进行鉴别，在排除结核、肿瘤（尤其是白血病）、川崎病等后方可确诊 sJIA。早期治疗对于 sJIA 意义重大唐教授通过临床病例向我们说明了「早期治疗」对于 sJIA 疾病的重要意义：有一对来自四川县城的两弟兄均患有全身型幼年特发性关节炎，两年前他们转到重庆医科大学附属儿童医院接受治疗，当时，哥哥 9 岁，他自 3 岁起患病，一直没有得到及时、规范的治疗，转院过来时双手关节均已变形，身材十分矮小，由于错过了早期治疗，即使后期用了很多种方法，也未能使症状得到有效缓解；相比之下，弟弟较为幸运，他自 6 岁转院过来，当时正处于疾病急性期，表现为发热、皮疹、关节肿痛等症状，由于治疗及时，在经过一段时间的积极治疗后病情趋于稳定，目前症状已经得到完全缓解，生长发育与同龄人没有差别。正确治疗可让 sJIA 患儿重返健康生活重庆医科大学附属儿童医院作为国家三级甲等综合性儿童专科医院，在 sJIA 疾病治疗方面具有较丰富的经验，唐教授介绍：sJIA 疾病初期可使用非甾体抗炎药（如：布洛芬）进行退热镇痛，通常通过这种方法可使约 30% 的患儿病情得到缓解；对于病情未能得到缓解的患儿，需进一步使用激素治疗，但激素治疗切勿用量过大、使用时间过长，以免产生副作用，一旦病情得到控制，症状有所缓解，应及时给予减药、停药处理；当患儿合并出现关节症状时，则应及时选择 csDMARDs（如：甲氨蝶呤、来氟米特），由于该类药物毒副作用较大，也应小剂量使用并规范用药。另外，目前国内外较先进的生物制剂对患儿远期预后效果有很大改善，《2013 版美国风湿病学会幼年特发性关节炎（JIA）的治疗推荐》将托珠单抗推荐作为必须接受生物 DMARD 单药治疗患者的优先选择药物，临床证明，通过该药物治疗，很多患儿可以有效退热，关节症状得到缓解及改善，部分患儿病情稳定后可以完全停药，身体发育和生活回到正常水平。此外，重庆医科大学附属儿童医院还通过定期举办院内及其他基层医院医护人员培训班，对业内人士进行 sJIA 宣教；通过每年举办病友会，向 sJIA 患儿及家长进行疾病健康教育、指导康复手法、进行心理辅导等。唐教授强调：「sJIA 患儿一旦确诊应到正规医院找专科医生接受规范治疗，患儿及家长应增强依从性，避免复发，千万不可擅自停药，半途而废。」同时呼吁社会各界共同关注 sJIA，关爱 sJIA 患儿，重视慢性病管理，健全医疗保障制度。希望通过分享经验，尽早实现 sJIA 疾病「规范化诊治」, 真正帮助更多的医生和患者！专家介绍唐雪梅，重庆医科大学附属儿童医院主任医师，副教授。现任中国医师协会风湿病分会重庆专委会副主任委员，中华医学会儿科分会免疫学组秘书，中国中西医结合学会儿科专委会青年委员，重庆市中西医结合风湿病专委会委员，重庆市医学会肾脏病学会成员。专长：儿童幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性脂膜炎、过敏性紫癜、川崎病、血管炎综合症等风湿免疫性疾病，继发性肾小球疾病的诊治。
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