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甲状旁腺功能减退症的原因-甲状旁腺功能减退症是怎么引起的-内分泌科常见疾病-就医160网上预约挂号平台
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甲状旁腺功能减退症
所属科室:
易发部位:&颈部
易发季节:&四季
易发人群:&不限
检查项目:&
常见症状:&
1、血钙降低与血磷增高 PTH不足可使破骨细胞的作用减弱,骨钙动员减少,加之1,25-(OH)2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少,所以甲旁减有低血钙及高血磷,仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。
2、尿钙与尿磷减少 甲旁减所致的尿钙减少,较之软骨病的尿钙减少为轻,因为前者系继发于血钙降低,而后者血中PTH大多增高,可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收,故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。
3、血中PTH的测定 临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足,血中PTH低于正常,但部分病人也可在正常范围,因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用,其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关,所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围,仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时,则PTH有代偿性的分泌增高,前者可测得iPTH增高,后者可测得有生物活性的PTH增高。
4、尿中cAMP降低 尿中的cAMP是PTH的一项功能指标,因此,甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。
5、血中碱性磷酸酶正常 血清碱性磷酸酶(ALP)有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。
6、甲旁减的类型及其实验室检查
1、心电图显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。
2、影像学检查 头颅X线摄片约有20%显示基底节钙化,少数病人尚有松果体及脉络丛钙化;CT扫描较之X线摄片更敏感,能更早及更多地发现颅内钙化灶。
甲旁低的临床和血液变化主要是低钙血症,其病因有多种。
慢性低钙血症最重要的病因是甲旁低、维生素D缺乏和慢性肾衰竭。
1、急性低钙血症 当发生低钙血症手足搐搦时须用静脉注射钙剂治疗。我国常用的注射用钙剂有氯化钙注射液(5%,10ml,含元素钙90mg)和葡萄糖酸钙注射液(10%,10ml,含元素钙90mg)。初次静脉注入宜注入元素钙180mg。浓钙溶液对静脉有刺激,若逸出静脉外则对软组织引致严重炎症,故宜用葡萄糖50~100ml,将钙注射液稀释,于5~10min静脉内缓慢注入。如低钙血症持续存在,或手足搐搦反复出现,则静脉注射钙剂可于6~8h重复,或用稀钙溶液静脉滴注。并在治疗过程中检查血钙调整注射钙之剂量。若病人在3周内曾用洋地黄制剂则静脉注射钙更宜小心,应将血钙保持在正常之低水平,因为高钙血症使心脏对洋地黄更敏感,易发生心律不整甚至猝死。若特发性甲旁低之诊断已确定,或长期给以替代疗法之必需性已明确,则在给钙治疗之同时就可给维生素D或其衍生物。口服双氢速固醇(dihydrotachysterol,DHT)每天0.5~1mg,是最方便而有效的疗法。若低钙血症为2mmol/L,无手足搐搦或只有轻微的神经肌肉症状可口服钙剂(每天元素钙1~2g,分次服),或者加口服维生素D或其衍生物即可。
1、慢性低钙血症
(1)治疗原则:此处所指慢性低钙血症的治疗主要是治疗甲旁低所引起的低钙血症。对于慢性甲旁低的治疗,注射PTH是合理的,但由于PTH价昂且难以获得,故此种疗法尚不能应用。移植甲状旁腺鲜有永久的疗效,亦须继续研究。因此治疗的方法主要是采用维生素D或其衍生物,及钙剂治疗。治疗目的是:①控制症状;②减少甲旁低并发症之发生;③避免维生素D中毒。为达到此3点目的,宜在治疗中将血钙维持在2.13~2.25mmol/L,而维生素D尽可能用较小的剂量。在此血钙水平时大多数病人无症状。当血清钙为2.25~2.5mmol/L时,尿钙排出为正常人的3倍,因而容易发生泌尿系结石。一般来说,按照上述要求将维生素D量维持在最小量。当因情绪波动,呕吐、体力劳累、月经等因素而出现低钙血症轻度症状时可增加所服的钙剂量。若低钙血症症状持续,则连续查血钙以调整维生素D之剂量,当有妊娠、哺乳、服双氢克尿塞或抗癫痫药物时,治疗方案应予调整。
(2)维生素D及衍生物:维生素D及其衍生物能促进肠钙吸收,其品种有多种:
①维生素D2(钙化醇,calciferol,麦角钙化醇ergocalciferol)注射液40万U/ml,按USP规定,每毫克相当于4万USP单位或国际单位(IU)。
②维生素D3(胆钙化醇,cholecalciferol)注射液有30万U/ml和60万U/ml两种剂型。上述维生素D2与D3均为油剂,供肌内注射用,两者作用相同。
③DHT每mg含12万相当单位,有0.125、0.2、0.4mg之丸剂,0.125mg胶囊和0.25mg/ml之油剂。
④25-羟维生素D3[25-(OH)D3],有20μg/粒、50μg/粒之胶囊及50μg/ml油剂。甲旁低病人常用量为25~200μg/d。
⑤1,25双羟维生素D3(1,25-(OH)2D3)国内可购到的是Rocaltrol(calcitriol,罗钙全)每胶囊含0.25/μg。通常先用0.25μg/d,逐渐增加剂量并测血钙将剂量调整至合适的维持量(0.36~1.5μg/d)。
⑥1-羟维生素D3[1α-(OH)D3]尚在应用研究当中,剂量与罗钙全相同。因其人工合成较易,此药是有前途的。
若以钙化醇的生物活性为1,与其他衍生物之活性比较则为:DHT为3,25-(OH)D3为10~15;1,25-(OH)2D3与12-(OH)D3为。由于每个人的生理功能各有不同,上述生物活性之比较只是一个近似的数值。维生素D及其衍生物在化学结构上相似,医者对其化学结构有所认识则能对其生理作用增加了解。
(3)钙剂:静脉注射用钙剂用于治疗手足搐搦,已见前述。对于慢性低钙血症以在使用维生素D或其衍生物之同时给以口服钙剂为宜。
(4)治疗方法的选择与掌握:维生素D及其衍生物的疗效受许多因素影响。维生素D2或D3在肝脏转化为25-(OH)D,然后在肾脏经25-OH之1α羟化酶的作用再转变为1,25-(OH)2D。因此有肝或肾疾患者维生素D之作用减弱。1α-羟化酶之作用有赖于PTH,因此PTH完全缺乏时,维生素D只能转变至25-(OH)D,而不能产生1,25-(OH)2D。其疗效只仰仗于25-(OH)D的作用,故所需的维生素D之量就要很大。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的效果强弱,则取决于肠吸收功能、肾排泄功能和骨再吸收功能之总和。所以维生素D之治疗剂量不能准确计算,只能在治疗过程中逐渐调整剂量以达到治疗的目的。不过,如果病人肾脏功能很不好,或PTH严重缺乏,则以采用DHT,1α-(OH)D3或1,25-(OH)2D3为上策。
①手术后甲旁低而且症状很轻者,每天服1~2g元素钙即可无症状。有一些病人甲状旁腺功能逐渐恢复甚至可将钙剂减量或停服。
②症状较重的甲旁低(包括手术后和特发性)每天平均需要8万U(5万~10万U/d)之钙化醇。我国维生素D剂型,D2为40万U/ml,D3为30万U/ml,常常是每周肌注1ml或每2周肌注1ml,其治疗剂量之确定,仍须根据症状控制的程度和血钙之水平来调整。此外,仍须每天服钙片,每天元素钙1~1.5g。
③DHT与1α-(OH)D3在体内只须25-羟化,而不需要经过1α-羟化酶的作用,疗效迅速且较稳定。DHT之平均剂量为0.75mg(0.5~1mg/d),同时服钙片,每天元素钙1~1.5g,罗钙全之剂量已见前。上述药物均为口服,比较方便。
④在用上述剂量治疗过程中,多数是较平稳的,很少发生维生素D中毒性高钙血症。但是在治疗之始应当每周检查血钙
1.PTH分泌不足
(1)外科性甲旁减:任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减,于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲旁减少见,多数报道为1%,个别报道较高,文献中最高的一组达33%。甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者,术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性131I治疗甲亢后,但极罕见于甲状腺癌治疗后,而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者,因为131I放射的射线的射程仅有2mm。甲旁减多于放射治疗5~18个月后发病。
(2)特发性甲旁减:特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性,按发病年龄有早发性和迟发性者,其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚,多数病人只有甲状旁腺萎缩,少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的,遗传方式尚不明了,多数认为属常染色体隐性遗传,组织学上显示甲状旁腺萎缩,并被脂肪组织所取代;部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体,以及抗内皮细胞抗体,后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血,并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。
(3)功能性甲旁减:以下病症可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。
①镁代谢异常:镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征、选择性胃肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑,并可使外周组织产生对PTH的抵抗性,因而可伴发低钙血症。反之,也有的作者发现,血镁过 高也可能抑制PTH的分泌而引起低钙血症。如妊娠中毒症患者静脉注射镁盐后,在出现高镁血症的同时,也可发生低钙血症。
②高钙血症的孕妇,其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制,可引起新生儿一过性的甲旁减,一般可于1周内恢复正常。
③甲状旁腺瘤患者,其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制,于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。
④非甲旁亢的高钙血症,其甲状旁腺也因之而有功能抑制,一旦甲状旁腺及高钙血症暂时被抑制,如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙血症,血钙常突然降低。
(4)其他原因引起的PTH分泌不足:
①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏。尸检发现,恶性肿瘤发生甲状旁腺转移者高达12%,最常见的原发性肿瘤为乳腺癌。
②药物性甲旁减:肿瘤化疗,特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。文献中还有个案报道,证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢,在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时,也可发生PTH减少及低钙血症。
③先天性胸腺不发育(Digeorgc病):有的作者将之归类于特发性甲旁减的病因之一。本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡。
④铁沉积症。如血色病及输血过多,除可引起性腺及胰岛细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏。
⑤肝豆状核变性(Wilson病):由于铜的广泛沉积,也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。
2.无生物活性的PTH 据文献报道,低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺,使之分泌无生物活性的PTH。文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者,但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。
3.PTH抵抗-假性甲旁减。
1.饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂,即使使用亦不宜长期使用。
2.甲状旁腺功能减退患者出现低钙血症手足抽搐时必须用静脉注射钙剂治疗。通常选用10%葡萄糖酸钙10ml(含元素钙90mg),初次静脉注入元素钙宜达到180mg为佳。需注意的是,浓钙溶液对静脉有刺激,若逸出静脉外可造成软组织严重炎症,故应该用葡萄糖50~100ml将钙注射液稀释,用5~10min缓慢静脉注入,切忌直接推注,必要时可于1~2h后重复使用。如果病人在2~3周内曾经使用过强心苷类药物更宜小心,应该将血钙维持在正常下限,切忌使用大剂量钙剂,因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感,容易发生心律不齐甚至猝死,因此最好停用强心苷类药物。
3.如果甲旁减患者血钙低至2.0mmol/L,但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状,可以只口服钙剂,200mg元素钙每天2~4小时1次,或者加口服维生素D或其衍生物即可,不必静脉推注钙剂。
4.甲旁减患者血钙宜控制在2.13~2.25mmol/L,每天钙的入量3~6g(1~2g元素钙)。使用钙剂时应注意每种钙剂所含元素钙的含量:葡萄糖酸钙9.3%,乳酸钙13%,氯化钙27%,碳酸钙40%,硫酸钙36.1%,双碱基磷酸钙29.5%,三碱基磷酸钙38.8%,抗坏血酸钙10.3%,枸橼酸钙24.1%,枸橼酸苹果酸钙23.7%。其中氯化钙对胃刺激大,宜加水稀释后口服;碳酸钙在小肠内转化为可溶性钙后可吸收,但是容易造成便秘;枸橼酸钙可酸化尿液,对高尿钙者较好,可减少肾结石的形成。当血钙升至2.25~2.5mmol/L时,尿钙排出为正常人3倍,容易发生泌尿系结石,因此应严密监测血钙,使之保持在2.13~2.25mmol/L。
5.为避免维生素D中毒,应使用较小剂量的维生素D。双氢速变固醇(AT-10)一般从小剂量开始,0.3mg/d,逐渐递增,直至血钙在2mmol/L以上,但作用在停药l~3周才消除。维生素D2开始剂量以0.6mg/d为宜,逐渐增量,其作用持续6~8周,过量时毒性消除较慢,因此加量时需格外小心。维生素D的活性代谢产物由于作用快、用量小,已经取代上述两种药物。1,25-(0H) 2D3骨化三醇(罗钙全)用量为0.5~2.0μg/d,作用持续3~6天,肝功能损害亦可应用。1α(OH) 2D3阿法骨化醇(萌格旺)用量为0.5μg/d,口服后经肝脏25-羟化酶作用,形成1,25-(OH)2 D3,作用快、消失亦快。
6.在使用维生素D及其衍生物时需注意其疗效受多种因素的影响,在临床处方时应予以注意。维生素D2或D3在肝脏转化为25-(OH)D3,然后在肾脏经lα-羟化酶作用再转化为1,25-(OH) 2D3。如果在肝脏病变或肾脏病变患者使用,需注意维生素D的作用是减弱的,需适当加量;而1-a-羟化酶作用依赖于PTH,因此FTH完全缺乏的患者中维生素D只能转变至25-(OH)D3而不能产生1,25-(OH)2D3,所以维生素D应大量使用。如果患者肝肾功能不良,或PTH严重缺乏,宜使用AT-10、1α(OH) 2D3、1,25-(OH) 2D3为佳。
7.如果患者使用的维生素D或其衍生物剂量较大,则易造成高钙血症甚或维生素D中毒。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的作用取决于肠吸收功能、肾脏排泄功能和骨再吸收功能,因此在治疗中应密切监测血钙,及时调整剂量。开始治疗时每周测定钙磷,以后可每3个月1次。如果患者出现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿,应高度怀疑是否为高钙血症,应立即检查血尿钙、磷。维生素D中毒会引起高钙血症和肾功能损害。如果患者尿钙每天排泄≥8.75mmol/L,应加服利尿剂和钾盐,务必将维生素D减量。当血钙≥2.85mmol/L时,患者应该低钙饮食、停用维生素D及其衍生物、大量补液、大剂量糖皮质激素、利尿治疗。
8.甲旁减患者如经治疗后血钙已有升高,但仍有神经应激性增高,则应考虑到低镁血症的可能性,及时测定血镁。如血镁降低,可用25%硫酸镁10ml肌内注射,或溶于5%葡萄糖盐水500ml中静脉滴注,或每天口服50%硫酸镁10~15ml。切忌只将钙剂或维生素D及其衍生物加量。
9.术后甲旁减如同时伴有甲状腺功能减退,应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退,应及时补充皮质醇,但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用,并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收,加重低钙血症,因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。
10.氢氧化铝凝胶可与肠道磷酸盐结合,同时刺激肾脏合成1,25-(OH) 2D3,从而促进肠钙吸收;但是长期摄入铝化物,可以影响磷的吸收,干扰磷化物代谢;降低三磷酸腺苷,影响PTH的活性;引起铝过多或慢性铝中毒。因此,在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激,注意保暖。
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肾性骨病是怎么形成的,病因是什么?
病情描述:
肾不好就一定会有肾性骨病的吗?如何产生的呢?
医生提醒:微信加医生为好友,快速帮您诊断
已回答2040条
医生建议:当慢性肾功能不全患者GFR<30ml/min时,肾脏排磷能力显著下降;GFR<20ml/min时,肾小球很少能滤出磷酸盐进入尿中,此时血磷升高更加明显。CRF时肾脏1一仪羟化酶减少,使活性D减少,钙吸收降低,血钙降低,大多数患者均有血钙降低现象。甲状旁腺素(PTH)的分泌主要受血钙浓度的直接控制,血钙浓度降低,则促使其分泌,反之,可抑制其分泌。患者钙磷代谢失衡的主要后果是发生继发性。血磷潴留、血钙降低、钙调定点上升是引起继发性甲旁亢的主要原因。PTH是引起肾性骨病的重要因素,可通过成骨细胞上的受体间接增加破骨细胞的数量和活性,促进骨吸收和骨形成。
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pth高 想手术_顽固高血压
状态:就诊前
希望提供的帮助:
目前病情是否需要手术?,
所就诊医院科室:
北医三院,海淀医院 肾内
治疗情况:
医院科室:
治疗过程:自2011年9月每两周五次透析至今
病情描述:
因为每次透析的时候血压都会很高。1. 最后一次体检被检查出那个身上长了一个直径0.9cm的囊肿,我们医院透析室的大夫建议我做一个关于肾上腺素的检查。会不会出现醛固酮增多症?因为我平时不透析的时候,有的时候血钾偏低。如果查出是肾囊肿导致的Ras活跃 醛固酮曾多,能不能手术切除囊肿呢?
2. 我的pth从刚得病的100左右现已长到了800左右,血磷2.6 而且吃钙片什么的作用也不大,而且我自得病起就闭经了,现在有出现了浑身乏力 肌肉有点酸痛
睡眠障碍,有时会呼吸困难的症状。所以想咨询一下像我这种一系列症状是不是甲状旁腺引起的?如果可以手术切除后我的症状会有所缓解吗?谢谢回复!
希望医生得到的帮助:
透析病人Pth越来越高 药物效果不好 可以手术吗?
用药情况:
服用说明:1.伲福达 20mg/片 每次两2片/4次/天。
2.氯沙坦钾片 100mg/片 每次1片/3次/天
3.盐酸特拉嗪 2mg/片 每次1片/3次/天
4.康忻 5mg/片 每次1片/3次/天
检查资料:
建议周一看一下我的门诊,这样才好确定治疗方法。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
状态:就诊前
你好魏主任,我前天又查了个甲状旁腺超声,结果是右叶有两个结节,请问您一下,我这种情况可以手术吗?因为我的月经自得病就停经了,而且最近睡眠困难,最主要是浑身无力,肌肉疼 谢谢您!
状态:就诊前
希望提供的帮助:
目前病情是否需要手术?,
所就诊医院科室:
北医三院,海淀医院 肾内
治疗情况:
医院科室:
治疗过程:无
用药情况:
服用说明:1.伲福达 20mg/片 每次两2片/4次/天。
2.氯沙坦钾片 100mg/片 每次1片/3次/天
3.盐酸特拉嗪 2mg/片 每次1片/3次/天
4.康忻 5mg/片 每次1片/3次/天
检查资料:
单从您提供的材料看,手术有一定必要性,但还是建议您看一下我的门诊。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
状态:就诊前
好的,我该怎样预约您的门诊呢?我昨天看了114的网上挂号平台,病没有显示您的号呀,是不是只能去当天早上去现场挂号呀?魏主任
很多患者都是网上预约的,如果不行,只好当天直挂号了。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
魏伯俊大夫的信息
甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤、咽喉肿瘤和颈部转移性肿瘤的诊治
魏伯俊,男,主任医师,教授,耳鼻咽喉头颈外科主任兼头颈肿瘤中心主任,硕士研究生导师,博士,中国抗癌协...
耳鼻喉可通话专家
副主任医师
北京协和医院
耳鼻喉头颈外科
副主任医师
广州南方医院
耳鼻咽喉头颈外科
北京友谊医院
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