主动脉瓣轻度返流弓离断（A型) 动脉导管未闭（有向左）肺动脉高压（轻度）

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-04-16 01:06 标签： 主动脉瓣轻度返流
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小儿先心病 _主动脉弓离断
状态：就诊前
病情非常严重，必须立即手术！手术成功率很高！如果不手术，动脉导管管壁，小孩就会死亡，必须赶在满月前手术！术后生长发育和普通小孩一样，费用4-5万。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
现在宝宝在医院一直挂氧气，没办法取，挂氧的血氧饱和度一直只有78%左右，这样的情况到贵院在路上危险吗？手术后存活时间有好长？
如果坐飞机路上就快了，手术成功的话，和正常小孩差不多！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
张教授你好
我家宝宝刚满月，昨天作了检查，报告如下
检查记录
心脏测值（mm）
左房前后径11.3，橫径10.1；左室前后径12.5，橫径11.1; 右房橫径24；右室前后径19.4，橫径25;
主动脉窦部11.8；肺动脉11.7，左支7.1，右支6.5；
房间隔5.3；室间隔动度2.5；左室后壁4.3；左室后壁动度2.8；
左室流出道6.4；右室流出道15.6.
心功能检查：
FS28%;
SV1.2ml/B;
HR128b/m
检查所见
二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣肺动脉瓣：形态动度正常；
右室前后壁增厚，厚约0.72cm；
未见正常肺静脉回流显示，在左房顶部可见一管道样回声，管道主干内径约0.47cm,汇人口内径约0.51cm，显示长度约2.5cm，引流入右房；
降主动脉与左肺动脉根部之间可见一分流束，束宽约0.2cm，CDFI可见经主肺动脉进入导管的花色血样，频谱多普勒于管道处记录到连续性的右向左分流频谱，分流速度225cm/s,压差约20mmHg.
房间隔中部可见未闭的卵圆孔，孔径约0.4 cm，CDFI于该处见右向左分流，分流速度110 cm/s,压差约4.8mmHg.
室间隔连续性好室间隔平面未见分流；
肺动脉瓣下见反流，面积约0.4平方厘米，反流速度230 cm/s,压差约21mmHg
三尖瓣上见反流，面积约1.0平方厘米，反流速度390 cm/s,压差约61mmHg
主动脉弓降部未见异常；
印象：复杂型先天性心脏病
1、右房、右室明显增大，左房、左室比例偏小，肺动脉增宽，右室壁增厚：
2、完全型肺静脉异位引流（心内型）；
3、卵圆孔未闭，右向左分流；
4、动脉导管未闭，右向左分流；
5、三尖瓣中度反流，肺动脉瓣轻度反流；
6继发重度肺动脉高压
我想问一下孩子的病情严重吗？可以根治不？对以后的生活有没有影响，能不能像其他小孩一样正常，什么时间手术最合适，费用多少？谢谢回复
前后两个诊断差别太大！如果是完全型肺静脉异位引流的话，虽然严重，但完全可以根治！要尽快手术，费用4万。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
我想问问张医生，我宝宝的其他病症是不是由于肺静脉异位引流引起的？
因为是女宝宝，手术成功后对她以后的生长发育有没有影响？能不能结婚生子？
是由于肺静脉异位引流引起的，如手术效果满意，生长发育和普通小孩无异！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
我们是在重庆新桥医院检查的，但是那里的医生说要三个月才能手术，还得等两个月，时间会不会太迟？
宝宝现在7斤多，偏瘦，现在可不可以在你们医院手术呢？
状态：就诊前
这些问题能不能一次性手术还是分几次完成啊？
状态：就诊前
我们想尽快跟孩子治疗，急需张教授的答复，希望能到贵院进行检查手术，谢谢张教授，辛苦您了
可以一次完成手术，如果小孩情况允许的话，可以到上海就诊！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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张海波大夫的信息
婴幼儿先心外科治疗、围术期脑保护及复杂先心手术纠治及复杂畸形镶嵌治疗
张海波，男，主任医师，教授，博士，研究生导师，心胸外科科主任，心脏中心副主任，中国医师协会金刀奖得主...
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小儿心脏外科&&所属分类 &&
主动脉弓离断
"主动脉弓缺如"是"主动脉弓离断"的同义词
&&&&&&&&&主动脉弓离断又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。他是胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。不合并上述畸形的单纯型罕见。Celoria将其分为3型，A型，占55%，主动脉中断处在左锁骨下动脉起始部的远端;B型，占40%，中断处在左锁骨下与左颈总动脉之间;C型，占5%，中断处在无名动脉与左颈总动脉之间 。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。正常主动脉弓
病理及分型
病理生理&1、不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些。合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时2、左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标&A&B&C&Van&praagh&RA%B%C%&CeloriaA55%;B40%;C5%B&&合并畸形&%&%&&&&Di&GeorgesB&诊断
& & & & &临床表现多种多样，如合并动脉导管未闭及室缺，早期表现与大分流量的左向右分流与先天性心脏病无明显区别，如多汗、气促、反复呼吸道感染及喂养困难等，后期出现肺动脉高压症状。除四肢脉搏计血氧饱和度改变有一定特异性外，体征、X线及心电图检查均无特异性，单靠临床诊断，易漏诊。对于室间隔缺损、动脉导管未闭患儿，如新生儿期出现严重难以控制的心力衰竭或肺动脉高压，应高度警惕伴有主动脉弓病变，下肢搏动细弱，血氧饱和度低于上肢是重要提示，但如动脉导管较粗大，心室内血液混合充分时亦可没有明显差别。
1、胸骨上探测不到主动脉弓的图像，升主动脉垂直向上与头臂血管相连。主动脉根部及升主动脉内径常较窄。 2、胸骨旁肺动脉长轴切面可见肺动脉内径增宽，分叉处可见开放的导管与降主动脉相连。 3、左房、左室扩大，右室亦可扩大，或左室肥厚，肺动脉压力高时，右室亦可肥厚。 4、彩色多普勒：看不见升主动脉血流进入主动脉弓至降主动脉的现象，肺动脉分叉处可见分流信号起自肺动脉流经导管而至降主动脉。主动脉弓离断主动脉弓离断主动脉弓离断
&&&&&&& 超声胸骨上窝探查颇受周围组织影响，若能清楚显示上述图像与血流，则可诊断。
[1].&&主动脉弓离断畸形的超声心动图诊断 &&/link?url=qhA1uIG00OK09eUpFj7ImTeGdpV4g3WkgCQx2q1Wcik1wBplX2xYsgnftSpBTlfxTmyrLbG52c9CqKELXku6OTKCtjoJKEFn2Tt4vnkPlQ_
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参考资料：
/ / /chzx/gztm//chzx/qbcd/动脉导管未闭，左心增大，肺动脉高压（中-
时间： 21:07:07
健康咨询描述：
最近几天，尤其早晨起来，气喘难受；稍微走些路就感觉发喘。55岁-女刚刚拍的彩超:动脉导管未闭，左心增大，肺动脉高压（中-重），左心功能减低。
曾经的治疗情况和效果：
20年前，也就是1990年时候，也曾经有类似情况，就是挂点滴，吃些药，后来一直很好；只到最近又复发。
想得到怎样的帮助：根据上面的彩超描述，现在的病情究竟如何？是否需要做心脏搭桥手术？针对目前情况，您能否给一些治疗建议？拜谢！（感谢医生为我——该。）
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病情分析：您的病情还要考虑动脉导管未闭所致。动脉导管未闭最常导致的是肺动脉高压、右心功能衰竭、右心系统扩大，晚期肺动脉高压超过主动脉压，会导致左心系统扩大及功能下降。指导意见：建议住院心血管内科专科诊治，需要行心导管检查，如果适合介入封堵，则可以通过微创的方法以封堵伞堵住动脉导管，可以解决您的病情。如果不适和介入了，还可以外科手术行动脉导管未闭缝扎术。方有望阻止您的病情进一步发展。
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