NREM期放电管指数约40%很严重么

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获得性癫痫性失语症
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官方公共微信怎样看待慢波睡眠中羊角风放电持续状态病程中的电-临床特征_羊角风_新闻报道
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怎样看待慢波睡眠中羊角风放电持续状态病程中的电-临床特征 杭州医苑 http://
22:03:25来源:千龙健康
  怎样看待慢波睡眠中羊角风放电持续状态病程中的电-临床特征?在ESES被发现之前,清醒脑电图常见局灶性或多灶性慢棘波及伴随出现的弥漫性慢棘-慢复合波。在睡眠中,可见突发性放电活动增加。在相当一部分病例中,脑电图可见类似于&特发性&(中心区、额叶、少数情况下的顶-枕叶型)局灶性羊角风或羊角风综合征样表现。在另一部分病例中,可见明显的背景活动不对称、快棘波及其他类型器质性病变(如神经元迁徙异常等)相关的脑电活动异常。   ㈠羊角风   在ESES期间多数病例出现羊角风发作,但也有少数病例(主要为预先有脑病的病例)不出现羊角风发作。   ESES期间羊角风发作程度、频率、症状学各有不同:只有那些以夜间为主的偶发部分运动性或&全部性&发作的儿童,在初期可能出现类似非典型失神、跌倒发作,也可以经常出现失神持续状态。   根据羊角风发作方式的不同,Tassinari等(b)将全部病例分为三种类型:   (1)第一种类型,患者表现为运动发作,在全部病程中只出现偶发性夜间发作(11%);   (2)第二种类型,在ESES被发现后患者可出现单侧性部分运动发作或者&全身性&强直-阵挛发作,以睡眠中发作为主,在清醒状态可出现失神发作,表现类似于典型儿童失神羊角风;   (3)第三种类型,在ESES发病后患者一定时间内,可以出现非典型失神,并常见由失张力发作或强直发作引起忽然跌倒,而夜间发作较少;   负性肌阵挛&&为近年来提出的一种发作类型(Engel,2001)&&在清醒状态可以频发,并导致运动功能障碍(DallaBernardinaetal.,1989;Tassinarietal.,)。   其他类型发作中以部分运动发作较为常见,Morikawa等(1989)曾有过较详尽报道。在23%的病例中跌倒发作出现在ESES被发现之前(Bureau,1995b)。在ESES期间,发作类型逐渐增多,发作的频率增加。然而,7%的病例在此期间羊角风发作为偶发性,只在睡眠中出现;在50%的病例中每周出现数次发作,表现为&典型的&日间失神及部分性运动发作。在43%的病例中,表现为伴有跌倒发作的频发性日间失神、失神持续状态及运动发作等。   值得留意的是,睡眠研究未发现&强直发作&(Tassinarietal.,,1982b;Morikawaetal.,1985;Billardetal.,1982)。因此,没有强直性发作也是本综合征的一个重要特点,这与Lennox-Gastaut综合征有所不同。   清醒状态下间歇期脑电图异常与ESES发现前相仿,只是更加明显。已有报道可为弥漫性2&3Hz的棘-慢波放电,伴或不伴有临床表现(Morikawaetal.,1989;Beaumanoir,1995a,b)。Beaumanoir(1995a,b)发现在清醒状态下的弥漫性慢棘-慢波(ssw)的百分比与睡眠状态下的棘-慢波指数成正比。   此种疾病的典型表现见于NREM睡眠。一经患者进入睡眠状态,持续性双侧弥漫性慢棘-慢波(SSW)就会出现,以1.5~2Hz为主,并在全部慢波睡眠期持续存在。这种脑电图型一般只在4~14岁期间出现,似发生于ESES发病后1~2年。从全夜睡眠脑电图的统计中发现棘-慢波指数为85%~100%,为ESES诊断中的主要参数(Patryetal.,1971;Tassinarietal.,92a,b;Morikawaetal.,,Boel,Casaer,1989;Hirschetal.,1990;Bureauetal.,1990,Yasuharaetal.,1991;Jayakar,Seshia,1991)。在Paty等(1971)首次报道中这一特点被视为诊断标准。然而,在30年后的今天,随着报道病例数目增多达数百例,人们发现这一诊断标准只能用于诊断&冰山的一角&。在慢波睡眠期,近持续性单侧性或非典型局灶性(位于额叶、中心-颞区)放电已有报道可见于不同的患者中,这与各种不同因素相关(如病因、棘波出现部位、病程等),即使是同一例患者的羊角风样放电也可以从单侧性演变为弥漫性(Micheluccietal.,1987;GiovanardiRossietal.,1999)。棘-慢波指数小于85%的病例也已由部分作者诊断为ESES综合征(Calvet,1978;Billardetal.,1982;Yasuharaetal.,1991)。Beaumanoir(1995b)曾发现,与睡眠期间棘-慢波指数较高的病例相比较,棘-慢波指数持续小于85%的病例操纵功能障碍的程度较轻。   在慢波睡眠中羊角风放电的形态及分布也具有一定的特征性。在早年报道中曾有发现ESES的脑电图型为&全部性&或&弥漫性&1.5~2Hz的慢棘-慢复合波(Tassinarietal.,,I992b;Morikawaetal.,1985)。然而,在后来的报道中发现尽管为持续性羊角风样放电,但不伴有慢波成分的慢棘波(Micheluccietal.,1987)、尖波(Fulghametal.,1990)可以为相对局灶性,以颞区或额区受累为主,双侧半球明显不对称性羊角风样放电已有报道(Billardetal.,1982;Morikawaetal.,1985;Micheluccietal.,1987;GiovanardiRossietal.,1999;Veggiottietal.,1999)。   REM期睡眠中羊角风样放电活动的连续性变化,可出现解体现象,棘-慢波指数常低于25%,以额叶为主的局灶性放电常变得更加明显。在REM结束时常可见局灶性放电以临床下发作形式出现。一般而言,REM睡眠期脑电图型类似清醒状态脑电图所见。在醒后ESES放电可以忽然消失,如同入睡开始时的表现形式。   ESES可见于特发性部分性羊角风儿童中,已有报道可见于中心-颞区棘波型羊角风及Panayioto-poulos型的枕叶羊角风儿童病例中(DallaBemardinaetal.,,;Lerman,Kivity,1991;Panayiotopoulos,1999)。   ㈡ESES期间神经心理及高级智能障碍   在ESES期间可出现操纵功能障碍并进一步加重;伴明显的IQ异常、语言倒退、时间一空间定向障碍、行为障碍(留意力下降、多动、攻击行为、接触困难等),少数病例出现精神病症状(Tassinarietal.,b)。威尼斯专题研讨会资料总结发现,ESES会伴随出现全面性认知功能发育停止,常以逻辑-结构智能、基本智能障碍表现为最突出,这可能与先前智能结构的不同有关。   这些认知功能障碍表现形式在不同病例中可有不同,据以为与棘-慢波放电出现的部位有关(BadinandHubertetal.,1995)。以一侧或双侧颞区放电异常为主者可能引起语言严重退化(Patryetal.,1971;Kellerman,1978;Billardetal.,1982;Tassinarietal.,;DeMarco,1988)。与此相反,在间歇期以额区或前头部为主的灶性放电儿童病例中,也可能出现精神行为退化,甚至有诱发额叶综合征的报道(Billardetal.,1982,RouletPerezetal.,1993)。   神经心理功能障碍几乎见于所有的ESES综合征病例中,常与ESES表现同期出现,为该综合征诊断中值得重视的重要征象。   ㈢运动功能障碍   肌张力障碍、失用、共济失调、单侧运动不能(可能与负性肌阵挛有关)等为最明显的运动功能障碍(DallaBernadinaetal.,1989;Neville,Boyd,1995;Nevilleetal.,1998)。获得性岛叶羊角风样综合征为一种特殊的运动功能障碍,口-面-舌功能障碍为其突出特点,表现为构音不清、面肌无力、舌肌无力、Rolandic发作、非典型失神等(Colamariaetal.,1991;Pratsetal.,1992;Shafrir,Prensky,1995;Pascual-Castroviejoetal.,1999)。在这部分病例中清醒脑电图可见中心-颞区棘波,在睡眠状态下可有不同程度的增多,甚至部分病例可以达到临床下羊角风持续状态的程度。   以上是我院整形专家对“怎样看待慢波睡眠中羊角风放电持续状态病程中的电-临床特征”"的介绍。相信大家都有所了解了。如果您还想更多的相关知识,或有什么疑问,可点击在线咨询与我院在线医生进行交流,欢迎您的垂询!(编辑:宛中)
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