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脑垂体腺瘤做手术有什么危险？
垂体是人体的一种特殊的内分泌器官，目前所知垂体前叶分泌6种激素：泌乳素、生长激素水平、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素刺激素、黄体生成素、卵泡刺激素。垂体前叶激素受下丘脑促垂体激素的调节。垂体前叶激素对靶腺(如肾上腺、甲状腺、性腺和乳腺等)激素的分泌有调节作用，同时靶腺激素对垂体也存在着负反馈的调节。
垂体腺瘤生长在垂体前叶，既有肿瘤的性质，又有内分泌学性质。
垂体腺瘤的发病率占颅内肿瘤的10-15%;人群患病率为1/10万-7/10万;男性：28/百万;女性：70/百万。加拿大对正常人(志愿者)MRI检查垂体腺瘤发现率占10%。而垂体区病变的尸检发现率为20%-30%。垂体腺瘤对人体的危害主要包括三个方面：垂体激素过量分泌，产生一系列代谢紊乱和脏器损害;肿瘤压迫使其他垂体激素低下，引起相应的靶腺功能低下;肿瘤压迫鞍区周围结构，导致相应功能严重障碍。
脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见，以及内分泌学检查和放射学检查等，典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤，症状不太明显时，诊断并不容易，甚至不能发现。肿瘤，由于每个患者体质有别，早、中、晚分期不同，并发症不同，表现并不完全一样(例如：同是肺癌，有的患者表现为热毒型、有的属虚寒型、有的吐血、有的胸痛、有的发热、有的声音嘶哑、有的喘气，部分已转移的患者转移部位不同，症状也不同)。在治疗时，对症下药，既有固定不变的主方，又有灵活加减不断变化的药物，一人一方,这叫“辩证施治”，这是中医几千年的精髓，既科学又合理，疗效自然会提高。
脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下：
1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
(1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。
(2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
(8)恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。
2．视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。以后病变增大，压迫较重，则白视野也受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。
3．其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
垂体瘤的临床表现 垂体瘤多发生于20～50岁的青壮年，老年尤其小儿少见，男女发病率大体相等。其临床表现有可能出现如下1种或几种： 1.头痛。 2.视力视野改变（单眼或双眼看东西不清楚，容易撞门框，重者逐渐发展至失明或突然头痛失明） 3.月经紊乱、停经、泌乳（自发的乳房流奶水或触碰乳房后流奶水）、不能怀孕、性欲性能力改变（多为性能力减退）、体毛减少、皮肤改变（变薄） 4.肢端肥大症：手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大，手足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，前额隆起，眼眶、颧骨即下颌明显突出，牙缝增宽，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳廓变大，帽子、鞋袜、手套经
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脑垂体腺瘤做手术常见的并发症是炎症，脑部神经受损。
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出门在外也不愁肾上腺皮质腺瘤切除术
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在电视腹腔镜下行肾上腺皮质腺瘤切除术（附１例报告）陈德兴，张兴春，万东，李佳和，杨立波，张秀凤（吉林省前卫医院１３００１２）我院自１９９３年开展电视腹腔镜胆囊切除、粘连松解等手术以来，其手术适应证在不断扩展，１９９６年又完成了１例腹腔镜肾上腺皮质腺瘤切除手术，现将其报告如下，并加以讨论。１临床资料１．１病例：患者男性，年龄３０岁，因发作性四肢无力，烦渴、夜尿多，于１９９６年４月２３日入院。一年前出现发作性四肢无力，劳动能力减退。入院前３个月四肢无力加重，发作时四肢软瘫，伴有烦渴、夜尿增多和头晕，经补钾治疗后四肢无力症状缓解，但不能恢复劳动。近一年来上述症状反复发作５次，且逐渐加重。查体：Ｔ３６．５，Ｐ９３，Ｂｐ２１／１３。心、肺、肝、脾无异常体征。四肢呈软瘫，肌力Ⅰ级，四肢腱反射消失，未引出病理反射。实验室检查：血、尿常规正常。血清Ｋ＋２．６ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｎａ＋１４２ｍｍｏｌ／Ｌ，尿Ｋ＋１８９ｍｍｏｌ／２４ｈ。唾液中钠、钾比率为...
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库欣综合症(Cushing?s syndrome)是一种因肾上腺皮质分泌过量内源性皮质醇,使机体长时间暴露于异常增高的糖皮质激素而引起一系列症状和体征的症候群,分为促肾上腺皮质激素(corticotropin,ACTH)依赖型和非依赖型两大类[1]。导致库欣综合症最常见的原因依次是库欣病(约占60%)、肾上腺皮质腺瘤(约占25%)和异位ACTH综合症(约占15%)[2]。作为ACTH非依赖型库欣综合症最常见的原因,肾上腺腺瘤的首选治疗方案是患侧肾上腺全切除。大多数患者单侧肾上腺全切除后依然拥有足够的肾上腺激素储备,然而一部分患者在应激情况下仍然会发生肾上腺功能不足[3]。因此,肾上腺部分切除术开始应用于临床并被逐渐接受[4-6]。我们中心开展后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗库欣综合症肾上腺皮质腺瘤,取得了良好的效果,现汇报如下。1材料与方法1.1患者资料2005年1月至2010年12月,共有60例诊断为库欣综合症、单侧肾上腺腺瘤的患...
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nginx/1.4.1每月一病—异位促肾上腺皮质激素综合征
每月精通一个病，每月精读一部书，每月熟悉一个药。
最近一段时间，病房收治一些特殊的患者，这样的疑难病种，恰好是培训员工的好教材。一例库欣综合征的男病人，实在符合异位ACTH分泌的特征，只是患者没有接受最后的肿瘤的定位和定性检查。
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异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（EAS）是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH或ACTH 类似物，刺激双侧肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，约占Cushing综合征患者总数的10%～15%。EAS与神经内分泌肿瘤密切相关。肺部肿瘤（支气管类癌或小细胞肺癌）约占所有病例的50%，10%由胸腺类癌瘤（胸腺上皮瘤）、10%由胰岛细胞瘤、10%由嗜铬细胞瘤、5%由腹部类癌瘤、5%由甲状腺髓样癌所致。其他如食管、胃、结肠、胆囊、肾、前列腺、乳腺、卵巢、肝脏等部位的恶性肿瘤，以及神经母细胞瘤等均可引起本病。
二、诊断思路
（一）临床特点
癌症病人异位ACTH综合征的临床特点通常是低钾血症，水肿，精神异常，肌无力或萎缩，高血压和体重下降。
1．病程进展快，从发病到严重库欣综合征表现和全身情况恶化平均4个月～6个月。
2．血浆皮质醇，24h尿游离皮质醇显著升高，失去分泌节律，不被大剂量地塞米松试验抑制，对甲吡酮试验无反应，血ACTH值超过正常水平3倍～6倍。
3．分泌ACTH 的肿瘤分为显性和隐性肿瘤。显性肿瘤最常见的是肺小细胞癌，没有典型的皮质醇症的临床表现，而表现出消瘦，肌无力，肌萎缩，严重低血钾、高血压和明显水肿。隐性肿瘤中较常见的为胸腺瘤，肿瘤恶性程度相对较低，病程较长，具有典型的皮质醇症的临床表现。由于异位分泌的ACTH 水平较高且难以抑制，其肾上腺增生比较明显，且有细胞肥大和核多形性改变。
4．发病初期仅三分之一患者可找到异位肿瘤。
5. 生长速度较缓慢的肿瘤可出现典型的Cushing综合征的临床表现，如向心性肥胖、满月脸、紫纹、水牛背和色素沉着。多见于类癌与胸腺瘤。
（二）常规检查
1．定性检查　24h尿游离皮质醇、血浆皮质醇和ACTH、大剂量地塞米松抑制试验、甲吡酮试验以及肿瘤相关性和特异性标志检查。
2．影像学检查　垂体MRI和双侧肾上腺CT检查排除垂体瘤和肾上腺瘤。当临床怀疑异位ACTH 综合征时，对可能存在肿瘤的区域做细致的影像学检查。胸部是异位ACTH最常发生的部位，CT 检查优于平片和体层，MRI 显示小气管类癌比CT 更灵敏。此外， 111铟－奥曲肽和123碘－间碘苄胍（MIBG）扫描有助于发现病灶。
3．静脉插管取血检测ACTH& 促肾上腺皮质素释放激素（CRH） 刺激前后，经岩下窦静脉插管取血（BIPSS）测ACTH 浓度及周围血ACTH 浓度比值，排除垂体瘤。亦可全身静脉插管取血（WBCS）测ACTH 浓度，以便发现病灶。
（三）诊断和鉴别诊断
异位ACTH 综合征诊断困难，临床表现复杂，除库欣综合征及其并发症引起的一系列症候群外，还存在异位肿瘤的临床表现。异位ACTH 综合征有时与垂体瘤所致库欣病难以鉴别，尤其是下颞骨岩部发育异常者，MRI 假阴性率为0.8 %。鉴别困难时，经岩下窦静脉插管取血测ACTH 浓度有一定价值。
三、治疗措施
异位ACTH 综合征最好的治疗方法是切除原发肿瘤，如果肿瘤已有转移，也应将原发肿瘤及转移灶尽可能切除干净，手术以后再加局部放疗，必要时用药物治疗。常选用甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑、密妥坦等药物进行治疗。手术后局部放疗加药物治疗使病人的存活时间明显延长。但某些无法切除者，可选用化疗和/或放疗。酮康唑已成功用于治疗肺小细胞癌引起的库欣氏综合征。如果怀疑是异位ACTH 综合征，隐性肿瘤而无法定位，可考虑服用抑制类固醇合成的药物或用生长抑素类似物奥曲肽来治疗异位分泌ACTH 的类癌，定期复查，寻找肿瘤。必要时重复寻找，2年~3年后假如仍未发现可考虑双侧肾上腺切除。
肾上腺皮质激素合成抑制剂可在下列药物中选用一种：①酮康唑(ketoconazole)，是一种抗真菌制剂，能阻断肾上腺类固醇的合成。通常剂量为400～1 000mg／d；②二氯苯二氯乙烷(O，P&DDD，Mitotane)，主要药理作用为使皮质束状层及网状层细胞坏死及萎缩，但不影响球状层(醛固酮不受影响)，一般初用剂量2～69，分3次口服，如疗效不显著可增至8～109／d，病情好转用维持量(39／d)；③甲吡酮(metyrapone，SU4884)，为肾上腺皮质11一&羟化酶抑制剂，初用1～29／d，分4次口服，剂量可增至4～69／d，如0，P&DDD无效时可试用此药；④氨基导眠能(aminog一1utethimide)，抑制胆固醇转变为5一孕烯酮，减少皮质激素的合成，0．75～1．Og／d，分3～4次口服。如果是乳腺癌患者，应首选本品，也可与甲吡酮并用。
四、预后评价
如能早期发现异位肿瘤，行根治性切除术，症状可迅速改善，预后较好。临床上不能及时找到异位肿瘤者，药物治疗虽然有一定疗效，但很少有存活满5 年者。若库欣综合征症状严重，行双侧肾上腺切除加皮质激素替代疗法，术后病人高皮质醇血症、低钾血症、高血糖及高血压等均改善，生活质量显著提高。
五、最新进展和展望
异位ACTH 分泌肿瘤细胞中，类癌的发病率有明显上升趋势，已成为异位ACTH 综合征的主病理类型，尽管类癌为低度恶性肿瘤，但手术时约50%病人已发生淋巴结转移或侵犯周围脏器。异位ACTH 肿瘤可以完全切除，关键是早期诊断，即使部分切除后加放疗，也能取得较好效。&&&&
&&最后修改于
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　　肾上腺皮质增生型皮质醇增多症约半数为ACTH腺瘤。直径10mm大多是嫌色细胞瘤。
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