三基 血液系统疾病+自测题+答案_百度文库
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三基 血液系统疾病+自测题+答案
三​基​ ​第​四​版​ ​吴​钟​琪
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血液学检查/出血性疾病的实验室诊断
四、出血性疾病的实验室诊断
　　止血过程的机制
　　血迹在血管内流动，血管壁的完整性是防止血液“漏出”的重要条件。要保持血管壁的完整性，必须要有完好的血管内皮组织。维生素C是血管壁内皮细胞与内皮细胞之间的粘合质。还有血小板可填补血管内皮的间隙，使内皮完整化，在微血管受损后通过神经反射使血管立即发生收缩，使局部血流变缓慢。这样不但起到初步止血作用，而且为血小板粘附血管内皮下胶原组织创造了条件；同时从损伤的内皮中释放一种活性物质二磷酸腺苷(ADP)，有促进血小板聚集作用；随之血小板本身亦释放出ADP和血栓素(TXA2)，使聚集更加牢固，迅速形成了所谓白血栓，可把微血管的创口完全堵塞，止血。不过这种白血栓易落脱而再出血。血管内膜下的胶原和血小板的聚集、释放，亦提供了凝血因子的活化条件，这样就开始了凝血过程，最后形成红血栓。这种血栓坚固，不易脱落，有利于巩固止血。以后就开始组织修复而恢复正常。
　　血小板功能
　　从止血过程中可以看出血小板是止血的重要因素。血小板来源于骨髓中的巨核细胞。当巨核细胞成熟，在巨核细胞内形成血小板，随后释放出血小板。释放血小板后的巨核细胞几乎没有剩留细胞浆，只剩下一个细胞核，即裸核，最后裸核为巨噬细胞所吞噬。血小板有粘附、聚集和释放功能。例如，可粘附在受损的血管壁暴露出来的内皮下胶原组织上。在血小板粘附时又可发生血小板聚集现象，即血小板与血小板相互凝集。很多物质可促进血小板聚集功能，如肾上腺素、ADP、细菌内毒素、病毒、抗原抗体复合物等。这时血小板所发生的聚集现象尚可解离，即彼此可分离，又称为I相聚集，是可逆的。当I相聚集后，刺激继续存在，则促进了血小板的释放功能，血小板可释放出ADP、TXA2，加强了聚集功能，血小板之间就不可能有再解离，成为不可逆的第Ⅱ相聚集。血小板除了释放ADP外，还可释放许多活性物质，如ATP、5-羟色胺、钙离子、儿茶盼胺、血小板因子(PF)等；还可释放前列环素PGI2、血栓素(TXA2)，前者能抑制血小板聚集、弛张血管，后者是目前已知的最强的血小板促聚集物质，并且是强的血管收缩剂。在较强的刺激物激活下，血小板可释放血管通透因子、趋化因子、血小板生长因子等活性物质。这些物质与炎症反应有关。血小板生长因子促进细胞增殖，可使创口愈合，亦是动脉粥样硬化的一种因素。血小板释放10种左右因子，其中重要的为血小板因子l、2、3和4(PF1、PF2、PF3、PF4)。PF3是血小板膜磷脂，它为凝血过程中提供了不可缺少的磷脂。PFl、PF2和PF4均有促进凝血的作用。因血小板含有血栓收缩蛋白，所以血块中的血小板可以发生收缩，故而在血块液凝固以后0.5~1小时血块就可收缩，释出血清。因此，血块回缩与血小板数量和血小板功能有关。
血液凝固的基本过程
　　血液凝固形成血栓，堵塞创口是止血最后一步，并且巩固了止血的效果。凝血的过程比较复杂。它的最基本过程可分为三个阶段：①凝血活酶形成阶段；②凝血酶形成阶段；③纤蛋白形成阶段。在第一阶段因启动的方式不同可分为内源性凝血途径和外源性凝血途径。内源性凝血途径始动于凝血Ⅻ因子。当Ⅻ因子接触到表面带电荷物质(在体内常为受损血管所暴露的内皮下胶原组织)时被激活，活化的Ⅻ(Ⅻa)，可激活凝血因子Ⅺ成为Ⅺa，Ⅺa在钙离子(Ca++)的参与下激活Ⅺ因子，成为Ⅺa，后者在血小板磷脂表面与Ca++和凝血Ⅷ因子形成复合物，促使X因子活化，Xa与V因子、Ca++在血小板磷脂表面结合便形成了内源性凝血酶原激活物。
　　另一条外源性凝血途径是由于组织因子(凝血因子Ⅲ，在脑、肺等组织中大量存在，组织损伤可大量释出)进入血液后，与Ⅶ因子、Ca++直接激活X因子成为Xa，Xa与V因子和 Ca++结合于组织因子的磷脂上，因为组织因子含有丰富的磷脂，便形成了外源性凝血活酶。外源性凝血途径参加的因子少，途径短，故反应过程较内源性快、时间短，所需时间不到10秒。
　　第二阶段是内源性和外源性共同途径，即凝血酶原DDⅡ因子在凝血活酶的作用下变成有活性的凝血酶，即凝血酶形成阶段。
　　第三阶段，纤维蛋白形成，即在凝血酶的作用下，使纤维蛋白原变成纤维蛋白。纤维蛋又受XⅫa的作用使纤维蛋白更加牢固，从而完成了凝血过程。
　　正常情况下，血液在血管内畅流，因为血管壁完整，血小板不被激活，凝血因子处于不活动状态。但这亦非绝对，某些因素可能激活凝血因子，不过血液中存在有抗凝物质，如抗凝血酶Ⅲ，可抑制血液凝固；血浆中亦存在纤维蛋白溶解酶原，随时可以被活化成为纤维蛋白溶解酶，溶解凝块，保持血管内血液的流动性。因此，正常状态下，凝血与抗凝血机制处于平衡状态。
引起出血有下几种因素
　　(1) 血管因素，即血管壁的结构和功能有缺陷。
　　(2) 血小板质和量的变异。
　　(3) 凝血因子缺陷。
　　(4) 血液循环中存在有抗凝物质。
　　据此对出血性疾病的诊断，可以有步骤地进行检查、判断。
(一) 毛细血管脆性试验(束臂试验)
　　本试验目的是检查血管壁的结构与功能是否完整。若血管壁内皮细胞完整，血管壁弹性良好，上臂加一定压力后，在一定时间内，一定范围中不会出现很多出血点，一般不超过10个；否则，出血点增多。血管壁完好是止血的重要机制之一，在微小血管受创伤后，血管反射性收缩，使血流变慢，仅在几秒钟内发生，有利止血，并有助于血小板参与止血。
【参考值】
　　前臂屈侧5cm直径圆圈内，新的出血点&10个，10~20个为可疑。
【临床意义】
　　(1) 毛细血管壁异常
　　①如遗传性出血性毛细血管扩张症，系遗传性病变，哼变部位的毛细血管或小动脉有不规则的扩张，有的部位毛细血管壁变薄，血管壁脆、易损伤、易出血。
　　②过敏性紫癜，由于过敏，肥大细胞(嗜碱性粒细胞)释放活性物质，如组织胺、5-羟色胺等，使毛细血管扩张，血管通透性增加所致。
　　③维生素C的缺乏，使毛细血管内皮细胞之间的间隙不能粘合，导致通透性增加而易出血。
　　④感染，毛细血管壁受毒素的损害，亦可引起血管性紫癜。
　　(2) 血小板数减少
　　如原发性或继发性血小板减少性紫癜。正常时血小板在血流中沿着血管壁分布，血管内皮细胞间的轻微裂隙可由血小板填补，血小板减少至一定程度时，不足以填充间隙，而致脆性增加。
　　(3) 血小板功能缺陷
　　束臂试验亦可出现阳性，如血小板粘附性降低，就不能填补血管内皮间隙。
　　(4) 单纯性和老年性紫癜
　　前者多见于女性，四肢常有散在的紫癜出现，尤其下肢居多，除脆性试验部分病人出血点增加外，一般都属正常。后者由于软组织弹性消失等因素，也可出现束臂试验弱阳性。
(二) 出血时间 (BT)测定
　　出血时间是指毛细血管被刺破出血到止血所需的时间。
【参考值】
　　Duke法1~3min。
【影响因素】
　　(1) 刺血的创口过浅过小，则不出血或时间缩短。
　　(2) 若刺及小静脉，出血时间就可能延长。
　　(3) 在测试出血时间前一周内，应停服抗血小板药物，如阿司匹林、潘生丁等。
【临床意义】
　　出血时间延长
　　(1) 血管壁结构异常或功能缺陷，如遗传性出血性毛细血管扩张症。
　　(2) 血小板量与质的异常，如血小板减少性紫癜、血小板无力症、血管性假性血友病。
　　(3) 应用抗凝剂过量。
　　(4) 播散性血管内凝血(DIC)。
(三) 凝血时间 (C.T.) 测定
　　凝血时间是指血液离开血管，在体外凝固所需的时间。主要检查有无凝血因子缺陷。
【参考值】
　　试管法：4~12min (波动在15%左右)；
　　硅化管法：15~30min。
　　玻片法影响因素多，重复性差，极不准确，临床阳性率极低，不宜继续采用。
【影响因素】
　　(1) 采静脉血时应一针见血，否则易混入组织液；不宜混入过多气泡，否则溶血后红细胞素可促进凝血。
　　(2) 对照及病人标本所用的试管口径大小应一致，如-正常人血液，所用试管口径小，凝血时间短；口径大，凝血时间较长。
　　(3) 采血用注射器应用注射用生理盐水冲洗过，以免因不充分干燥而溶血。
　　(4) 观察结果时，倾斜试管尽量轻，倾斜度尽量小，减少血液与玻璃管壁接触面，否则易促进凝血。
　　(5) 测定温度以25℃为宜。
【临床意义】
　　凝血时间延长
　　(1) 血友病类疾病(凝血Ⅻ因子缺乏，为真性血友病，或称血友病甲型；Ⅸ因子缺乏，为血友病乙型；Ⅺ因子缺乏，为血友病丙型)。
　　(2) 严重纤维蛋白原缺乏症，如先天性纤维蛋白原缺乏症，此病罕见。
　　(3) 凝血因子消耗增加，如播散性血管内凝血。
　　(4) 应用肝素等抗凝剂时。
　　凝血时间缩短
　　见于有高凝状态的疾病，如心肌梗塞、脑血栓形成、糖尿病、尿毒症等疾病，亦见于DIC的早期。
(四) 血小板计数(BPC)及功能测定
　　血小板计数 (BPO
【参考值】
　　(100~300)×109/L(10~30万/μl)。
【影响因素】
　　(1) 运动、进餐后血小板略有增高，这可能与血流加快、血小板重新分配有关。
　　(2) 一般早晨血小板比午后高。
　　(3) 妇女月经期的第一天，血小板数可降至本人基础值的50%~70%，第3~4天回至正常或更高。
【临床意义】
　　血小板数减少
　　(1) 血小板破坏增加，如自身免疫引起的抗血小板抗体形成，这可能是血小板减少性紫癜的一种原因；脾功能亢进使血小板破坏增加，血小板数减少；感染，如败血症亦可使血小板减少。
　　(2) 血小板消耗增加，如播散性血管内凝血等。
　　(3) 血小板生成减少，如再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病等。其他如铝、苯、砷、金等化学物中毒亦可使血小板减少。
　　血小板增加
　　(1) 破坏减少，如脾切除术后，血小板可暂时性增高。
　　(2) 急性大出血和急性血管内溶血，血小板有一过性增高，可能为释放增加，或血小板重新分配。
　　(3) 真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、出血性血小板增多症、多发性骨髓瘤等 , 这些疾病都有血小板持续性增加。
　　血块固缩试验(CRT)
　　血液在体外凝固的同时血小板发生粘附、释放作用，释放出血栓收缩蛋白，使纤维蛋白网发生收缩，血块回缩。本试验主要反映血小板功能，但血小板数过少时亦可影响血块回缩。
【参考值】
　　正常血液凝后0.5~1小时开始回缩，24小时内完全回缩。
　　〔注〕测定凝血时间 (试管法)的标本，可用作观察血块回缩。
【临床意义】
　　血块回缩不良
　　(1) 血小板功能异常，如血小板无力症。
　　(2) 血小板数量明显减少，一般&5万/μl (50×109/L) 时。
　　(3) 纤维蛋白原大量消耗或缺乏，如DIC、先天性纤维蛋白原缺乏症等。
阿司匹林耐量试验(ATT)
　　阿司匹林可阻滞胆碱醋酶对乙酰胆碱水解，从而使血管扩张，出血时间延长；阿司匹林还有抑制血小板聚集作用，影响止血机制，导致出血时间延长。
【参考值】
　　出血时间比服药前延长2分以上为阳性。
【影响因素】
　　(1) 试验前5天停用阿司匹林及对血小板功能有抑制的药物，如潘生丁等；否则出血时间延长。
　　(2) 正在出血者本试验为禁忌。
　　(3) 出血时间超过6分钟者，不必进行本试验。服药前、后刺血条件要求尽量一致。
【临床意义】
　　本试验主要用于对血管性假性血友病的诊断，尤其对轻型或亚临床型(即无明显临床症状)、出血时间正常者，本试验常可出现阳性，提高诊断率。本试验对轻型血小板病诊断亦有一定价值。
　　血小板第3因子(PF3)有效活性测定
　　在内源性凝血活酶形成过程中需要血小板膜磷脂(即血小板第3因子)参与。富含血小板的血浆与白陶土一起孵育时，血小板在白陶土刺激下释出磷脂井吸附在白陶土上。在血浆中内源性凝血因子正常的条件下，富含血小板血浆的加白陶土的标本进行复钙试验，测定其凝固时间，即可推测出PF3的有效活性。
【结果判断】
　　第1组：病人富血小板血浆+正常人少血小板血浆+白陶土。
　　第2组：病人少血小板血浆+正常人富血小板血浆+白陶土。
　　第3组：病人富血小板血浆+病人少血小板血浆+白陶土。
　　第4组：正常人富血小板血浆+正常人少血小板血浆+白陶土。
　　以上各组37oC水浴 , 进行复钙试验。
　　若第1组凝固时间比第2组延长5秒或更长，表示病人血小板第3因子活性有缺陷，因为第1组标本主要是病人的血小板。
　　第3组及第4组标本内的血小板来源不同，而且血浆亦不同。作对照用，还可发现病人的凝血过程有无缺陷。若第3组凝固时间比第4组明显延长，提示有凝血因子缺陷如回Ⅷ子缺陷。
【影响因素】
　　(1) 不能用EDTA作抗凝，因它可抑制白陶土促使血小板释放第3因子的作用。
　　(2) 富血小板血浆和少血小板血浆中所含的血小板数一定要相当准确和一致，因血小板过多或过少均可影响结果。
　　(3) 抗凝血标本应立即离心分离血浆，因时间放置越久，血小板越少。
　　(4) 标本不应溶血，血浆内不应有红细胞，因红细胞素具有较血小板第3因子还强的促凝作用。
【临床意义】
　　血小板第3因子有效活性减低
　　(1) 血小板质的异常，如血小板无力症、血小板病，及先天性血小板第3因子缺乏。
　　(2) 血小板数明显减少，如血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血等。
　　(3) 尿毒症等，尿毒症毒素可影响血小板功能。亦可见于肝脏疾病、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。
　　血小板粘附试验(PAdT)
　　血小板接触血管内皮下胶原组织，就可触发粘附反应。这个反应是止血最早的反应。在粘附过程中还需要有vW因子等物质存在。玻璃亦可触发血小板粘附反应，利用血小板通过玻璃珠等特殊装置前、后的计数差，计算出血小板的粘附率。
【参考值】
　　玻璃珠法
　　62.56%士8.61% 。
　　玻璃瓶转动法
　　男性 34.9%士5.95%；
　　女性 39.4%土5.19%。
【影响因素】
　　(1) 采血不应有气泡或凝块。
　　(2) 检查前一周停用阿司匹林等抑制血小板功能的药物。
　　(3) 每次应做正常对照。
【临床意义】
　　血小板粘附率降低
　　(1) 血管性假性血友病。此病有vW因子缺陷，影响血小板粘附。
　　(2) 尿毒症。尿毒症毒性物质对血小板功能有抑制。
　　(3) 晚期肝脏病、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，可能由于异常球蛋白阻碍血小板粘附作用。
　　(4) 药物影响，如服用阿司匹林、潘生丁等。
　　(5) 血小板无力症等血小板功能缺陷。
　　血小板粘附率增高
　　(1) 急性心肌梗塞、缺血性脑血管病变、高β脂蛋白血症、动脉粥样硬化、糖尿病等，这些病多有高粘状态存在。
　　(2) 大手术后、创伤等应激情况下可见粘附率增高，可能与肾上腺素释放有关，因肾上腺素有促进血小板粘附、聚集作用。
　　[注] 凝血Ⅷ因子有两部分组成，即促凝血活性部分(Ⅷc)和vW因子(vWF)。vWF可能是Ⅷc的载体,对Ⅷc起保护作用。vWF缺乏可以影响血小板功能。
　　血小板聚集试验(PagT)
　　血小板粘附后即可发生聚集；这也是止血早期所必需的。自损伤的组织可释放出二磷腺苷(ADP)，它可促进血小板聚集；早期聚集的血小板可以解离，待聚集后引起释放作用，血小板本身释放出大量ADP，使聚集变为牢固，不再能分散。促进血小板聚集的物放有ADP、肾上腺素、胶原、瑞斯托霉素、凝血酶、病毒、抗原抗体复合物等。目前认为最强的血小板聚集剂是血栓素(TXA2)。
　　血小板聚集功能试验，即加入一定量促血小板聚集剂后，观察血小板聚集的积蓄。
【参考值】
　　比浊法
　　ADP0.5μm：血小板最大聚集率(MAR)37.4%士14.3%；
　　ADP1.0μm：血小板最大聚集率(MAR)62.7%士16.1%；
　　肾上腺素0.4μg/ml：血小板最大聚集率(MAR)47.8%士17.8%；
　　胶原 0.2mg/ml：血小板最大聚集率(MAR)71.7%士19.3%;
　　瑞斯托霉素1.5mg/ml：血小板最大聚集率(MAR)87.5%士11.4%。
　　简易法
　　加入ADP后，正常时在15秒可出现粗大颗粒，根据聚集颗粒大小，以（+）表示。
【影响因素】
　　(1) 采血应顺利，避免混入组织液形成凝血酶，促进血小板聚集。
　　(2) 标本放置、保存的温度不能过低，在低温下血小板发生自发聚集现象。测定应在
　　37℃温度中进行，低于33℃时释放反应降低甚至消失，可影响聚集进一步加强。
　　(3) 不宜用EDTA-Na作抗凝剂，因EDTA整合Ca++作用强，而血小板聚集需要一定量的Ca++存在。
　　(4) 抑制血小板功能的药物可影响结果，故在试验前一周应停服，例如阿司匹林、潘生丁。还应停用抑制凝血酶的药物，如肝素、双香豆素等。
【临床意义】
　　血小板聚集降低
　　(1) 血小板本身的缺陷，如血小板无力症、血小板病等。
　　(2) 异常蛋白质阻抑血小板聚集，如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。
　　(3) 某些疾病，如肝硬化、尿毒症等可影响血小板功能。
　　(4) 药物影响，如阿司匹林、保泰松、潘生丁、肝素等可抑制血小板聚集。
　　血小板聚集增高
　　急性心肌梗塞、缺血性脑血管病变、糖尿病伴有与心血管病变、动脉粥样硬化及高β-脂蛋白血症等。
　　血浆血小板β-球蛋白(β-TG)和PF4测定
　　β-TG和PF4是血小板的特异性蛋白质，均由血小板合成，正常血浆中含量甚微，当血小板被激活发生释放反应时，血浆中的含量增加，故两者可作为血小板被激活的指标和有高凝状态倾向的指标，它的含量高低亦可提示血小板的功能状态。临床应用放射免疫法测定。
【参考值】
　　血浆β-TG25.0士8.2ng/ml
　　血浆PF42.98士3.2ng/mL
【临床意义】
　　血浆β-TG和PF4浓度增高见于高凝状态(即血液处于容易凝固的状态)，如心肌梗塞、脑血栓形成、糖尿病、肾病综合征、尿毒症、肝硬化、妊娠毒血症等。
　　血浆自β-TG和PF4含量降低，而且血小板内的含量也减低，见于先天性或获得性贮存池病(α-颗粒缺陷症)等。
　　血浆TXB2和6-酮-PGFla测定
　　血浆中TXB2是TXA2的代谢产物，可以反映TXA2的含量。6-酮-PGF1α是前列环素(PGI2)的代谢产物，其含量可以代表PGI2的含量。由于TXA2和PGI2的半衰期极短，分别为2~3min 和30s，故只能测定其代谢产物。正常人血浆中两者的量甚少。当血小板被激活后，TXB2量增高；在TXB2增高时往往有6-酮-PGF1α降低，因此有助于高凝状态疾病的诊断，亦是血小板激活的一种指标。两者均用放射免疫分析法测定。
【参考值】
　　TXB.6pg/ml；
　　6-酮-PGF1α120.8士16.6pg/ml。
【临床意义】
　　在高凝状态和血栓性疾病时，如心肌梗塞、脑血栓形成、糖尿病、肾病综合征、尿毒症、妊娠毒血症、器官移植的排斥反应、抗原抗体复合物所致的疾病等，有TXB2含量升高，常有6-酮-PGF1α含量降低。
　　在先天性血小板功能缺陷性疾病，如环氧化酶缺乏症或服用阿斯匹林等药物时，血浆 TXB2和6-酮-PGF1α均可降低。
　　血小板相关抗体测定
　　特发性(原发性)血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，患者的血小板表面吸附有自身相关抗体(PAIgG)。这类抗体中以免疫球蛋白G(IgG)为主，也有PAIgA、PAIgM及PAC3。测定血小板表面抗体对原发性血小板减少性紫癜的确诊有一定意义。
【参考值】
　　PAIgG：0~23ng/107血小板。
【临床意义】
　　原发性血小板减少性紫癜PAIgG水平明显增加，慢性型增高更为明显。如果PAIgM、PAIgA、PAC3同时测定可提高对原发性血小板减少性紫癜的诊断率。此外，在其他一些免疫性疾病，如系统性红斑性狼疮、慢性活动性肝炎、多发性骨髓瘤及其他一些免走复合物引起的疾病亦可出现PAIgG的升高。
(五) 血浆复钙时间 (CRT) 测定
　　在去钙的抗凝的血浆中加入一定量的钙后，测定血浆凝固所需的时间。
【参考值】
　　2~4min，延长超过正常对照的40%，即为异常。
【影响因素】
　　(1) 抗凝剂草酸纳的量和血标本量的比例应准确。
　　(2) 抽血应顺利，不应有少许凝块或溶血。
　　(3) 用作肝素治疗的监护指标时，应改用枸橼酸纳作抗凝剂，因草酸纳可吸附肝素。
　　(4) 氯化钙溶液应新鲜，加量应准确。
【临床意义】
　　同凝血时间，但其敏感性较凝血时间高。
(六) 血浆凝血酶原时间 (PT) 测定
　　凝血酶原时间是在被测血浆中加入组织因子及钙，测定血浆凝固所需的时间。本试验主要检测外源性凝血因子(Ⅶ因子)，但也受V因子、X因子、凝血酶原及纤维蛋白原等共同途径中凝血因子含量的影响。本试验简便实用，是出血性疾病的筛选诊断方法之一。
【参考值】
　　12~14s，或超过正常对照3s以上为异常。
　　凝血酶原活动度&60%。
【影响因素】
　　(1) 所制备的兔脑粉，正常血浆测试应在13s以内方可使用。
　　(2) 抗凝剂和血液的比例应准确。
　　(3) 标本采取后应及时送检，测试应在1小时内完成。
　　(4) 每次测试应做正常对照。
【临床意义】
　　凝血酶原时间延长
　　(1) Ⅶ、V、X因子、凝血酶原(Ⅱ因子)和纤维蛋白原(I因子)缺乏。
　　(2) 凝血因子消耗增加，如DIC消耗凝血酶原、纤维蛋白原等凝血因子。
　　(3) DIC时，纤维蛋白原降解产物(FDP)抑制凝血酶活性，使凝血酶原时间延长。
　　(4) 严重肝脏损害，使凝血酶原等凝血因子合成减少，使凝血酶原时间延长。因为凝血酶原的半衰期仅2天半，是比较敏感的蛋白质合成功能的指标，故临床上常用作重症肝炎的早期肝功能损害的指标。
　　(5) 阻塞性黄疸，由于维生素K吸收不良，影响凝血酶原等凝血因子的合成。
　　(6) 应用华法令、双香豆素及肝素等治疗时，凝血酶原时间延长。
(七) 血清凝血酶原时间(PCT) 测定(凝血酶原消耗试验)
　　在血液凝固时，大量凝血酶原被消耗，所剩甚少，故将此血清再进行凝血酶原时间检查必然会明显延长。如果有Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子或血小板第3因子缺陷时，凝血过程中就不能形成凝血活酶，不消耗凝血酶原，用此血清再进行凝血酶原时间测定，时间就不会明显延长，因此本试验可用来检测内源性凝血因子缺陷。
【参考值】
　　正常血清凝血酶时间&20s。
【影响因素】
　　分离血清的时间必须一定，以免影响凝血酶原的消耗量。保温时间过短造成假阳性，若保温时间过长，可造成假阴性。
【临床意义】
血清凝血酶原时间延长
　　(1) 内源性凝血因子缺陷，常见于血友病及其类似疾病，如血友病甲、乙和丙即Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ因子缺乏症。
　　(2) 血小板第3因子缺乏。
　　(3) 血液循环中存在有抗凝物质。
　　(4) 血液中存在有抗Ⅷ因子抗体，常可因反复多次输Ⅷ因子浓缩剂所引起。
(八) 白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)测定
　　白陶土充分活化Ⅻ和Ⅺ因子，脑磷脂可以起代替血小板和加速凝血因子X的活化作用，加快凝血酶原转变成凝血酶。但由于脑磷脂不能纠正血友病的缺陷，故脑磷脂是部分组织凝血活酶。因脑磷脂可代替血小板3因子，故本试验不能反映血小板的变化。
　　本法较凝血时间敏感，且重复性好，故作为出血性疾病的常规筛选试验。
【参考值】
　　男性平均 37士3.3s；
　　女性平均 37.5土2.82s；
　　白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长，超过正常值7s以上有意义。
【影响因素】
　　(1) 标本采取应顺利，并及时送检。
　　(2) 血浆37℃水浴不应少于3分钟，否则活化不完全。
　　(3) 分离血浆离心速度应在3000r/min，便于除去血小板，否则使结果缩短。
【临床意义】
　　(1)KPTT延长见于内源性凝血因子缺陷，如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子缺乏。血浆中有抗凝物质存在亦可延长。
　　(2)延长亦见于X、V、纤维蛋白原(I因子)及凝血酶原(Ⅱ因子)缺乏。若这些因子缺乏除KPTT延长外，同时伴有凝血酶原时间延长。
(九) 简易凝血活酶生成(STGT)试验
　　用稀释的患者全血，作为血浆凝血活酶生成所需的全部凝血因子的来源。用患者本身红细胞溶解所释出的红细胞素代替血小板第3因子，将此稀释的全血重新进行钙化孵育一定时间后，应生成凝血活酶；每隔一定时间将此溶血液加入正常基质血浆中，并加钙，观察基质血浆凝固时间，以此了解病人的溶血液中凝血活酶生成的情况。本法对内源性凝血因子缺陷的疾病诊断最为敏感，对血友病及其类似的出血性疾病有确诊价值；如果凝血活酶生成不良，可进一步作纠正试验，以鉴别血友病的类型。
【参考值】
　　溶血液孵育6～12min，已有足够的凝血活酶生成，使正常基质血浆凝固时间11.99士0.72s(在13s以内)，如孵育12min，凝固时间仍延长15s，为凝血活酶生成不良。
【纠正试验及结果判断】
　　即在患者标本中分别加入正常血浆(提供全部凝血因子)、正常血清(提供Ⅸ、Ⅺ因子)、硫酸钡吸附血浆(提供Ⅷ、Ⅺ因子)，然后再进行STGT。
患者血浆STGT异常
　　患者标本+正常血浆STGT异常得到纠正证明凝血因子缺陷；
　　患者标本+正常血清STGT异常得不到纠正为血友病甲型(Ⅷ因子缺乏)；
　　患者标本+吸附血浆STGT异常得不到纠正为血友病乙型(Ⅸ因子缺乏)；
　　若都能纠正为血友病丙型(Ⅺ因子缺乏)。
　　若都不能纠正应考虑血液中有抗凝物质存在。
(十)Bigg凝血活酶生成试验(TGT)
　　将吸附血浆、血清、血小板悬液及钙溶液混合孵育生成凝血活酶，每隔一定时间将孵育液加入基质血浆及钙溶液中，观察凝固时间，以推测凝血活酶生成的情况；若凝血活酶生成异常，可进行纠正试验，以资鉴别诊断。
　　Bigg试验对确诊血友病类出血性疾病有价值，并可作鉴别诊断。尤其对轻型血友病，常在KPTT延长，而STGT正常的情况下更有价值。
(十一) 血浆凝血酶原时间纠正试验
【结果判断】
　　(1) 若延长被正常血浆纠正，为凝血因子缺陷，若不能纠正，则为血液中存在抗凝物质。
　　(2) 凝血酶原时间能被正常贮存血清纠正，提示为Ⅶ、X因子缺陷(因正常血清于4℃贮存7天后，只含有因子Ⅶ和X，而无V因子和Ⅱ因子)，此时尚不能鉴另Ⅶ、X因子中哪种缺陷。
　　(3) 凝血酶原时间能被硫酸钡吸附血浆所纠正，则为V因子缺陷(因吸附血浆中有V因子，无Ⅱ因子和Ⅶ、X因子)。
(十二) 蛇毒时间测定(VVT)
　　蜂蛇毒对凝血X因子有强烈的活化作用。在无Ⅶ因子参与下，它可与V、X因子及血小板第3因子形成凝血活酶，促使血液凝固。蛇毒时间测定，即含蛇毒和血小板血浆的复钙时间，借此可鉴别Ⅶ、X因子的缺陷。蛇毒时间的长短亦与血小板、凝血酶原、V因子及纤维蛋白原有关。
【参考值】
　　13~14s，比正常对照延长3s以上为异常。
【临床意义】
　　蛇毒时间是长
　　(l) 凝血因子V、X、Ⅱ及纤维蛋白原缺陷。若VVT正常，而PT延长提示W因子不足；若VVT延长同时有PT延长提示X因子缺陷。
　　(2) 血小板数减少或血小板功能异常。
　　(3) 循环中有抗凝物质。
(十三) 循环中抗凝血物质测定
　　甲苯胺蓝纠正试验(TBT)
　　甲苯胺蓝可中和肝素样物质。若血液循环中存在着肝素或肝素样物质，在加入甲苯胺蓝后凝血酶原时间即可被纠正，或比原先缩短5s以上。循环血中肝素样物质的出现，常可见于受X线或其他放射性物质照射后。
　　纤维蛋白原降解产物(FDP)测定
　　在内源性凝血过程启动后，因子Ⅻa可激活激肽系统，激肽释放酶在高分子激肽原参与下使纤维蛋白溶解酶(纤溶酶)活化。纤溶酶降解纤维蛋白原，首先分解出小分子量A、B、C 碎片以及大分子量的X碎片。后者进一步降解成Y、D碎片，Y碎片再降解成D、E，分子量亦逐步减小，其中以E碎片的分子量为最小。这些碎片称为纤维蛋白原降解产物(FDP)。FDP 对凝血酶活性有抑制作用，使凝血酶原时间延长，加甲苯胺蓝试验不能被纠正。
【参考值】
　　&10μg/ml。
【临床意义】
　　FDP增加
　　(1) 作为DIC的诊断指标，若&20μg/ml即有诊断价值。
　　(2) 亦可见于血管拴塞性疾病，如肺梗塞、心肌梗塞、脑血管栓塞等。
　　(3) 急性白血病及其他癌症出现高凝状态时，或急性白血病治疗诱导期，血清FDP均可增加；后者为化疗中白血病细胞大量破碎，释出凝血活酶样物质，此物质使纤维蛋白沉着，随之纤溶酶活化。白血病细胞亦具有纤溶能力。
　　血浆抗凝血酶Ⅲ（AT-E）测定
　　血浆AT-Ⅲ是血浆生理抗凝物质中最重要的一种，对保持血液在血管内流通起着重要生理作用。
【参考值】
　　AT-Ⅲ活动度：80%~120%；
　　AT-Ⅲ量：0.18~0.30g/L (18~30mg/dl)。
【临床意义】
　　AT-Ⅲ量增加、活动度增高较少见，可见于应用抗凝剂后；
　　AT-Ⅲ量减少、活动度降低常见于心肌梗塞、DIC、肝脏严重损害、肾病综合征及某些口服避孕药的妇女。先天性AT-Ⅲ缺乏罕见。
　　凝血酶时间(TT)测定
　　在血浆中加入标准活性的凝血酶后血液凝固所需的时间。
【参考值】
　　16~18s，若大于正常3s以上即为异常；若与正常对照≥20s，则病人的凝血酶时间应延长5s才有意义。
【临床意义】
　　凝血酶时间延长见于血中肝素或肝素样物质增多，抗凝血酶Ⅲ量增加、活动度增高，低纤维蛋白血症、FDP增多、尿毒症、异常球蛋白血症等。
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