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神经纤维瘤的治疗方法有哪些？
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神经纤维瘤的治疗方法有哪些？我不定期头疼有7、8年了，期间有时候血压也不稳定，一直以为只是身体不好的原因。知道今年头疼得厉害，去镇上医院检查，拍了CT，怀疑脑里有个神经纤维瘤。不过因为镇上医疗水平有限，医生建议我们转去大医院再做检查治疗。希望得到的帮助:神经纤维瘤的治疗方法有哪些？
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&&&&&&神经纤维瘤病为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常，本病又叫Vn Recklinghausen病。约10％神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。&&&&&&神经纤维瘤病的外科治疗：&&&&&&1）小结节样多发性神经纤维瘤：用CO2激光治疗或热凝治疗，使瘤体变小，有利于改善皮肤美观。&&&&&&2）瘤体已明显形成，为了避免长大影响工作和生活，局部单纯性切除。&&&&&&3）瘤体较大，出现压迫症状，或影响生活和工作，手术部分切除瘤体。&&&&&&4）瘤体巨大，专科大夫通过病情分析后认为需要手术的。手术切除主要瘤体，恢复患者活动能力。&&&&&&5）局部性根治：有的神经纤维瘤有明确的层次，瘤体在深筋骨膜外部，瘤体的外周有明确界限。此瘤体可以整块或分次切除，创面植皮修复。这样可以达到局部治愈。
抚州市第一人民医院&& 主管护师
擅长: 胃炎，胃溃疡，十二指肠溃疡，胃出血，肠炎，直肠炎，
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&&&&&&神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
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&&&&&&神经纤维瘤的非手术治疗主要和神经纤维瘤1的治疗有关。用于非手术治疗的药物目前尚处于实验阶段，主要是根据神经纤维瘤1细胞微环境形成机制，对某些环节的细胞或细胞因子进行调控。主要包括：（1）肥大细胞抑制、（2）抑制血管增殖、（3）抑制纤维化、（4）针对雪旺细胞的治疗。其中，抑制肥大细胞，抑制血管增殖和抑制纤维化的治疗方案有的已进入临床试验阶段并取得一定的疗效。&&&&&&1 抑制肥大细胞的方法&&&&&&由于细胞微环境的改变，神经纤维瘤1型病人瘤体局部肥大细胞增殖迁移活跃，进而导致局部的纤维沉积和血管增生。通过对肥大细胞的抑制，可在一定程度上抑制肿瘤的发生发展。目前，已临床试用的药物是ketotifen fumarate（酮替芬）。它是一种抗组胺药物。临床结果显示，该药物能缓解神经纤维瘤病人的局部疼痛瘙痒等症状，但能否抑制肿瘤的生长目前尚无明确的结论。&&&&&&根据肥大细胞在神经纤维瘤微环境因素中的作用机制，可能应用于肥大细胞抑制的还有Natalizumab（Tysabri）， Remicade, Enbrel等。&&&&&&2 抑制纤维化&&&&&&抑制肿瘤组织的纤维沉积是肿瘤治疗的另一途径。在神经纤维瘤1的治疗方面，Pirfenidone已被用于二期临床试验。结果显示，用药后部分病人出现肿瘤体积的缩小。其它具有抑制肿瘤纤维增生作用的还有HMG-CoA还原酶抑制剂（statin）， penicillamine, colchine等。&&&&&&3 抑制血管增生&&&&&&通过抑制血管增生治疗肿瘤是肿瘤治疗的主要策略之一。在神经纤维瘤1治疗方面，thalidomide是唯一行临床试验的药物。结果显示，用药后部分病人出现肿瘤体积缩小。其它可能用于神经纤维瘤1治疗的药物还有VEGF单克隆抗体Avstin等。&&&&&&4 针对雪旺细胞的治疗&&&&&&针对雪旺细胞的治疗方法主要是根据神经纤维瘤发生的分子生物学机制，通过对信号传导通路的调控进行肿瘤的治疗。治疗途径有：（1）以细胞表面受体为治疗靶向。（2）以细胞内信号传递通路为治疗靶向。（3）雪旺细胞特异性肿瘤治疗方法如抗肿瘤免疫等。&&&&&&以上是对“神经纤维瘤的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&手术切除术
&&&&&&手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状缩小肿瘤体积听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易因其包膜不清楚且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者可广泛或边缘切除长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经且再行囊内切除就很困难了。&&&&&&一般不做放疗，因可损伤神经小而局限者，应一次性完全切除大而广泛或多发性者通常难以彻底切除不能根治可考虑分期切除。首先对有损外观或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多缝合后创缘过紧可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。
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&&&&&&神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。&&&&&&神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
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&&&&&&大部分肿瘤切除可造成软组织缺损，应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。&&&&&&皮瓣移植术 &&&&&&即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣带有1～2个血管包括动、静脉的蒂，以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣皮管移植两类，后者主要应用于外科整形，此处不予介绍。&&&&&&1）扁平皮瓣的制作：&&&&&&扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣，此种皮瓣以扁平的形式进行移植，常只需1个蒂，有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1，但在血运较丰富的头面部，长宽比例可达3～4∶1。在血运较差的小腿部位，长宽比例只能是1∶1，否则就有可能发生血运障碍，影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计，蒂部应指向血管的近心端，供皮区创面可直接缝合，或用中厚皮片移植来修复。&&&&&&2）皮瓣移植法：&&&&&&①局部旋转法：是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣，将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大，避免移植过紧，缝合后张力过大使切口裂开，同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后，常在蒂部近缺损侧，因旋转角度大小不同，出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除，否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合，有的则需移植皮片来修复。&&&&&&②局部推进法：利用皮肤的延伸性，在创面周围的皮肤上形成皮瓣，并将皮瓣向创面做垂直方向推进，以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢，做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开，“V”形缝合来修复创面。&&&&&&③局部侧移法：在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口，由切口向创面做皮下分离，形成双蒂扁平皮瓣，以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面，皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜，供皮区创面移植中厚皮片修复。&&&&&&④远位转移法：皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位，如小腿胫前区创面，可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。&&&&&&注意事项&&&&&&1）神经纤维瘤的病人有时对手术的耐受性较差，应加注意。&&&&&&2）肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓，成为最后截肢的适应证。&&&&&&3）皮瓣移植术后要妥善包扎固定，尽量使受区组织少变形活动，以保证移植的皮瓣与创面紧密贴附。
擅长: 自己善于性病及皮肤病的诊治。尖锐湿疣 荨麻疹 皮肤
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你的情况一般皮下血液循环引起的纤维瘤的症状&&&&&&指导意见：&&&&&&纤维瘤药物治疗效果不理想。如果有增大疼痛可以手术切除，没有增大可以不处理&&&&&&以上是对“神经纤维瘤的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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> 多发性神经纤维瘤治疗方法
中国医学科学院皮肤病医院（研究所）
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多发性神经纤维瘤患者看病经验
急患者所急，想患者所想。以仁意之心待病号，以宽厚之德赢天下！是一名不可多得的好医生。
就诊大夫：
医院科室：
看病认真负责，对待孩子如同亲人一样，非常感谢邹主任，孩子在您看完病以后有明显好转。
就诊大夫：
医院科室：
多发性神经纤维瘤知识介绍
颌面外科好评科室
颌面外科分类问答神经纤维瘤病怎么治疗？-正解问答-正解网0神经纤维瘤病怎么治疗？作者：萌主﹫来源：正解网链接：投票0好问题烂问题同问已同问修改分享扫码分享复制网址OK了，粘贴即可！解答:1个同问:0人浏览:3次修改提问神经纤维瘤病怎么治疗？&&&&&提交图片把图片文件拖到这里即可上传上传完，点击「插入图片」按钮插入title插入图片图片链接:图片描述:添加取消视频title插入视频视频链接:添加取消出于安全考虑，目前正解网仅支持腾讯视频（支持 HTTPS）的视频播放页链接
提交1个解答0正解解答并没有针对神经纤维瘤病的有效治疗，只能针对各种表现逐一处理。对于神经纤维瘤病相关的各种肿瘤，具体治疗取决于肿瘤类型、对相邻组织的影响以及并发症。目前没有特别针对神经纤维瘤的药物治疗，新的疗法正在研究和探索。通常只在病变较大时，考虑部分区域手术切除，减小瘤体。而皮肤和皮下神经纤维瘤一般不予切除，除非有疼痛、出血、影响功能、有损外观等具体原因，才考虑切除手术。此外，可能存在的学习障碍、癫痫、骨骼异常、高血压等需要相应的治疗，还需要关注疾病可能带来的心理影响。参考资料丁香医生：健康问答 解答
并没有针对神经纤维瘤病的有效治疗，只能针对各种表现逐一处理。
对于神经纤维瘤病相关的各种肿瘤，具体治疗取决于肿瘤类型、对相邻组织的影响以及并发症。目前没有特别针对神经纤维瘤的药物治疗，新的疗法正在研究和探索。通常只在病变较大时，考虑部分区域手术切除，减小瘤体。而皮肤和皮下神经纤维瘤一般不予切除，除非有疼痛、出血、影响...作者：来源：正解网链接：收藏已收藏感谢已感谢修改分享扫码分享复制网址OK了，粘贴即可！修改解答&&&&&##解答
并没有针对神经纤维瘤病的有效治疗，只能针对各种表现逐一处理。
对于神经纤维瘤病相关的各种肿瘤，具体治疗取决于肿瘤类型、对相邻组织的影响以及并发症。目前没有特别针对神经纤维瘤的药物治疗，新的疗法正在研究和探索。通常只在病变较大时，考虑部分区域手术切除，减小瘤体。而皮肤和皮下神经纤维瘤一般不予切除，除非有疼痛、出血、影响功能、有损外观等具体原因，才考虑切除手术。
此外，可能存在的学习障碍、癫痫、骨骼异常、高血压等需要相应的治疗，还需要关注疾病可能带来的心理影响。
##参考资料
丁香医生：健康问答 [神经纤维瘤](http://dxy.com/faq/9103)提交图片把图片文件拖到这里即可上传上传完，点击「插入图片」按钮插入title插入图片图片链接:图片描述:添加取消视频title插入视频视频链接:添加取消出于安全考虑，目前正解网仅支持腾讯视频（支持 HTTPS）的视频播放页链接
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更新时间： 17:21:10
健康分享者：askgm
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神经纤维瘤为常染色体遗传病。其病因有很多。有关它的来源，大家有不同的看法。故而它也有很多不同的名字。其中一类是：神经膜瘤或雪旺细胞瘤。另外一类是：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。没有有效的治疗方法，患者只能在遭受心理折磨的同时，等待一次又一次的手术，直至消亡。这是真实地“温水煮青蛙”。每遇这样的病人，医生都会很无奈的摇摇头，然后告知：回去等什么时候不行了再来手术吧。
步骤/方法：
神经纤维瘤病2型为常染色体遗传性疾病，出生发病率为几万分之一呢。发病原因为常染色体22q上的NF2基因失活，这个基因编码NF2基因产物“Merlin。绝大多数患有NF2的年轻人都会出现进行性听力下降，这缘于双侧前庭神经鞘瘤。
与神经纤维瘤蛋白相反，Merlin既可以在细胞皮层，也可在细胞核发挥效应，直接影响与接触抑制和肿瘤抑制相关的多个信号传导通路。神经纤维瘤病2型可出现多种累及中枢神经系统和周围神经系统肿瘤，即神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。
对患有进展性前庭神经鞘瘤的成年人和儿童NF2病人进行的2期临床研究提示，拉帕替尼可在一定程度上阻止肿瘤体积的增大（24%）和听力的下降（31%）。然而，听力功能的改善程度轻微且不持久。而依维莫司则没有产生任何有益的效应。
注意事项：
基于近期对Merlin缺乏性肿瘤的生物学研究，许多分子靶向制剂的前期临床研究又重新开始，包括神经鞘瘤和脑膜瘤基因工程鼠。目前已从前期临床研究转化为临床试验的分子靶向治疗制剂有EGFR/ErbB2（拉帕替尼）
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