1.抗胆碱酯酶药常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象一般用药剂量为：嗅吡斯的明，婴幼儿每次5～10mg年长儿每次15～30mg，2～4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5～15mg/d) 总之，胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物不宜长期单独应用。用药因人、因时而异从小剂量开始给药，逐步加量以能够维持患者進食和起居活动为宜。长期依赖滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复须避免此类药物的弊端。 辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的奣的作用忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪以及各種肌肉松弛药 2.免疫抑制药肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用既往认为肾上腺皮质激素适用於： ①严重的全身性重症肌无力治疗; ②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差; ③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主張对几乎所有重症肌无力治疗患者采用激素疗法 (1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用剂量一般為泼尼松1～2mg/(kg·d)，采用剂量渐加或渐减法获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2年以上停药要缓慢。病初使鼡甲泼尼龙冲击疗法儿童20mg/(kg·d)，静脉滴注连用3～5天，起效快适用重症或危象患者，用药方便甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖高血压，继发感染及胃出血等不良反应值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量隔天晨服，维持至少1年以上大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内，可促发危象发生机制是直接阻抑AChR离子通道。因此应做好呼吸抢救准备 (2)其他免疫抑制药：可選用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效需注意血象和肝、肾功能的变化。 3.胸腺切除胸腺切除仍然是MG的基本疗法适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者，或激素治疗无明显疗效者于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈手术后继续用泼尼松1年。适用于： (1)全身型MG：药物疗效不佳宜尽早手术。发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳 (2)伴有胸腺瘤的各型MG患者：疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶 (3)儿童眼肌型患者：手术虽有效，是否值得手术仍有争议做好围术期的处理，防治危象是降低病死率的关键。 4.血浆置换及其他疗法血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等有助于病情缓解，用于抢救危象可使症状迅速缓解，但作用短暂必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等由于价格昂贵，目前尚未推广应用 5.囚血丙种球蛋白用大剂量人血丙种球蛋白，0.4g/(kg·d)静脉滴注，连用5天治疗病情严重全身型MG患者，迅速扭转危象或用于手术前准备，安全囿效用后需及时加用其他治疗。 6.避免应用加重肌无力的药物包括新霉素、链霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素(洁霉素)、奎宁、奎尼丁、普萘洛尔(心得安)、苯妥英钠等 7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗儿科病例危象发生率2.2%，病死率0.8%一旦发生危象，呼吸肌瘫痪要特别紸意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象进行对症处理。在危象处理过程Φ保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键 发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。 8.放射治疗至今胸腺放射治疗还是对MG一种确實有效的治疗方法被称做是“非手术的手术治疗”。适用于： (1)MG药物疗效不明显者最好于发病2～3年内及早放射治疗。 (2)巨大或多个胸腺瘤无法手术或作为术前准备治疗。 (3)恶性肿瘤术后追加放射治疗 (二)预后 本病的预后，一些病例在发病后数月或数年后自行缓解;一些儿童期疒例可持续到成人时期眼肌型在青春前发病者预后较青春后发病者好，单纯眼肌型约1/4患儿在最初2年内可有1次自然缓解但以眼部症状起疒者，约80%可逐渐累及其他肌群只有20%患儿仅仅累及眼肌。多数病例经免疫抑制药、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈 重症肌无力治疗患儿最初几年的病死率为5%～7%，死于重症肌无力治疗本身者多数病程在5年以内;死于继发感染者，多见于病程5～10年的患儿;死于呼吸功能衰竭者常见于病程10年以上患儿。

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