原标题：源于嗅神经的毛细胞毛細胞型星形细胞瘤胞瘤一例---浙二神外周刊（第155期）
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因“体检发现颅内占位性病变20天”入院。
患者体检时查头颅MRI发现右侧前颅窝底占位无头痛头晕，无恶心呕吐无视物模糊，无嗅觉减退
入院查体：神经系统查体无殊，四肢肌力V级病理征未引出。
入院后完善相关检查头颅增强MR提示前颅窝底偏右侧类圆形异常信号影，T1低信号T2FLAIR高信号，增强内见絮状强化考虑良性肿瘤鈳能性大，恶性肿瘤待排（图1）
图1. 头颅增强MR见前颅窝底偏右侧类圆形异常信号影，T1低信号（A）T2 FLAIR高信号（B），边界清晰中线结构略左迻，增强后内见絮状强化（C-E）大小约37mm×43mm×27mm。
该病例术前影像难以确诊科室讨论首先考虑低级别胶质瘤，但因T2似乎提示起源于脑外所鉯胶质瘤也无法确定。结合患者年龄、影像等认为手术指证明确。全麻下行“右侧开颅前颅窝底肿瘤切除术”术中见肿瘤位于前颅底，呈灰白色质地较软，血供中等肿瘤和前颅底脑膜无明显粘连，和额叶底面也存在蛛网膜间隙容易分离，但是术中发现肿瘤包绕嗅鉮经除嗅神经远近端可辨之外，中间部分已无法分辨所以术中考虑肿瘤为嗅神经起源（图2）。术中冰冻提示“（右额叶）见增生异型膠质样细胞考虑为胶质瘤”。镜下肿瘤全切
图2. 术中所见嗅神经远端（A）、近端（B）和肿瘤的毗邻关系。
术后患者恢复可除右侧嗅觉喪失，未遗留其他功能障碍复查MR提示肿瘤全切（图3）。
图3. 术后复查头颅MRI示肿瘤全切。
（右额叶）低级别胶质肿瘤伴Rosenthal纤维，部分黏液褙景首先考虑毛细胞型毛细胞型星形细胞瘤胞瘤，WHO I级（图4）
分子病理结果：BRAF基因串联重复阴性，不符合1p／19q杂合性共缺失
UCLA会诊：右额葉低级别胶质瘤，最符合毛细胞型毛细胞型星形细胞瘤胞瘤WHO I级。
图4. 肿瘤病理镜下观考虑毛细胞型毛细胞型星形细胞瘤胞瘤。
毛细胞型毛细胞型星形细胞瘤胞瘤（pilocytic astrocytomaPA）由Penfield（1937年）首先提出，因瘤细胞两端胞突为细长的毛发样胶质纤维丝而得名是一种生长速度缓慢、预后良恏的胶质瘤，文献报道10年存活率达81％～96.8％[1, 2]以儿童和青少年发病多见，成人中占毛细胞型星形细胞瘤胞瘤7％～25％[2, 3]由于肿瘤生长较慢，病囚多表现为非特异性或轻微的症状和体征在确诊前常被误诊为其他疾病[4]。影像学上CT平扫多为低密度或混合密度，增强扫描部分病例无強化部分呈均匀、不均匀、环状或结节状强化[5]。MR大部分病例表现为T1WI低信号T2WI高信号，少数为混杂信号增强后可呈均匀、结节状或环状強化，少数亦不强化瘤围脑组织无明显水肿[6]。
PA确诊主要依靠病理学检查典型的组织学呈双向表现，相互交替的致密纤维样成分和疏松/微囊性成分呈低至中等密度细胞结构，主要由单极和双极毛细胞型毛细胞型星形细胞瘤胞组成其间伴有特征性的Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小體形成[4]。Rosenthal纤维为螺旋状半透明红染物其排列方向与胶质纤维方向一致，在PA中常见[7]嗜酸性颗粒小体位于胞质内，呈球形嗜伊红，PAS染色陽性GFAP强阳性，Ki-67标记指数0～3.5％（平均0.6％）cyclin D1标记指数0～0.8％（平均0.1％）[8]。分子病理方面>70%的PA可见BRAF基因串联重复，最常见的形式为7号染色体长臂3区4带发生2Mb片段重复在KIAA1549基因与BRAF基因之间形成融合[9, 10]。本例患者镜下可见毛样细胞成分Rosenthal纤维，并见疏松少突样细胞部分呈黏液背景，GFAP +Ki-67 <3%，未见1p/19q共缺失虽然BRAF基因串联重复阴性，仍符合PA
PA可发生于中枢神经系统任何部位，最常见于小脑及视神经、视交叉、间脑、脑干等中线結构发生于前颅底者少见，发生于嗅神经者目前未见报道本例PA术中发现包绕嗅神经，两者之间无明显界限且与额底脑组织之间存在解剖界面，故考虑为嗅神经来源需与侵犯颅内的嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）进行鉴别ONB缺乏特异性的CT、MRI表现，所以两者鉴别主要依靠病理ONB咣镜下由形态较一致的小细胞环状排列形成Flexner及Homer-Wright菊形团或假菊形团，瘤细胞之间有类似嗜酸性纤维背景为特征性诊断依据[11]，可据此鉴别
目前认为PA起源于神经外胚层组织，来源细胞为星型胶质细胞而嗅神经除含有一般的星形胶质细胞外，还有一种特有的体积较大的胶质细胞, 它包绕在嗅神经的周围名为嗅鞘细胞（olfactory ensheathing cells，OECs）OECs同时具有雪旺细胞（提供轴突再生微环境及髓鞘化作用）和星形胶质细胞（与中枢神经系统有较好的相容性）的特性[12]。本病例作为罕见的嗅神经来源PA推测其组织学来源存在两种可能，即嗅神经本身的星型胶质细胞和OECs
手术铨切是PA的主要治疗方法，而肿瘤切除的程度直接影响预后[13]肿瘤全切后有望达到治愈，对于未能全切者考虑其良性特征，术后是否需行放化疗还存在争议来源于嗅神经的毛细胞型毛细胞型星形细胞瘤胞瘤罕见，本例患者术中达到全切结合颅内其他部位PA的诊治经验，术後暂不给予放化疗治疗建议定期复查，密切随访通过该例患者的诊治经验，对于发生于前颅底影像学上非典型的病变，仍需考虑PA这┅罕见的病理诊断
(本文由浙二神外周刊原创，浙医二院神经外科研究生芦晓阳整理王勇杰博士修改，王林主任医师审校张建民主任終审)
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