第一部分：ALS的概况
1、“渐冻人”是如何命名的？具体临床表现是什么?主要的病因是什么？
樊东升教授：“渐冻人”实际是台湾人说的名字，起源于电影《急冻人》，不是标准的名称...
原载：《中华神经科杂志》2008年, 第41期, 第6卷, 第385-388页
北京大学第三医院神经内科 刘小璇,樊东升,张俊,张朔,郑菊阳北京大学第三医院神经内科樊东升肌萎缩...
尊敬的李医生：您好！自从我母亲得了运动神经元病，我们全家一直都在积极地治疗以及寻找好医生和好的治疗方案。当我在网上看到您在百忙中还在网上开辟专门网站与网页普及运动神经元病治疗常识和...
运动神经元病(motor neuron disease ,MND)是病因不明,选择性地损害脊髓前角、桥、延脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,致残率极高,发病率约(1...
如前一篇文章所述，窄义的“运动神经元病”（MND）指“肌萎缩侧索硬化”（ALS），因此这里所说的治疗指的是ALS的治疗。西医对任何疾病治疗的基本思路是明确病因和发病机制，针对其病因...
肯尼迪病（KD），也称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症（SBMA），是一种X连锁隐性遗传病，其致病基因是位于Xq11-12的雄激素受体（AR）基因。AR基因第一外显子有一段CAG重复序列...
口干问题虽然许多肌萎缩侧索硬化的病人普遍面临的是唾液问题，特别是那些吞咽困难的病人，也有一些人面临口干的烦恼。口干能引起痰的形成，这同样会引起窒息的危险。北京301医院神经内科崔芳...
平山病又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。本...
患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：07年始晚睡时小腿抽筋严重，09年4月出现双下肢无力、肌肉萎缩，肉跳、痉挛现象。在此之前的很多年里，我的身体状况很不好，严重的亚健...
坐诊专家：北京大学第三医院神经内科主任樊东升教授“渐冻人”被称为清醒的“植物人”，他们头脑清楚，感觉正常，而全身肌肉却萎缩无力，确诊后的患者平均生存时间仅有3~5年。由于初期症状不...
今年“渐冻人”的话题很火，“渐冻人”是指运动神经元病患者。虽然发病率很低，仅有（1-2）/10万，但是不得不说运动神经元病无论在身体还是精神上都是最具破坏力的神经变性病，它发病之初...
中文名：进行性面偏侧萎缩症 英文名：progressive hemifacial atrophy别名：进行性半侧萎缩症；Parry-Romberg综合征；帕-罗二氏综合征；进行性一...
原载：《中华神经科杂志》2008年, 第41期, 第6卷, 第385-388页
北京大学第三医院神经内科 刘小璇,樊东升,张俊,张朔,郑菊阳北京大学第三医院神经内科樊东升肌萎缩...
Awaji-shima肌萎缩侧索硬化共识标准对临床分类的建议(de Carvalho et al.2008)A.诊断肌萎缩侧索硬化需具备以下特征：北京中医药大学东直门医院脑病三科倪...
锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势等。锥体外系反应（EPS）是传统抗精神病药最常见的神经系统...
世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化临床诊断标准(EEC,
2000)北京中医药大学东直门医院脑病三科倪敬年A. 诊断肌萎缩侧索硬化需具备以下特征：1.临床、电生理或神经病理检查证实...
原载：《中华神经科杂志》2008年, 第41期, 第6卷, 第385-388页
北京大学第三医院神经内科 刘小璇,樊东升,张俊,张朔,郑菊阳北京大学第三医院神经内科樊东升肌萎缩...
提高生命质量的决策：胃管与呼吸机
中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经科李晓光肌萎缩侧索硬化（运动神经元疾病）患者及家属常常需要在患者的临床治疗方面做出非常困难的...
1)保证可口食品和饮料。化疗会影响患者的味蕾，使一些食物和饮料有金属味或口味欠佳。一般化疗期间，饮水和进食肉类时口味较差。患者不愿意喝白开水时，可以试喝一些口味较好的矿泉水或者加些...
中文名：进行性面偏侧萎缩症 英文名：progressive hemifacial atrophy别名：进行性半侧萎缩症；Parry-Romberg综合征；帕-罗二氏综合征；进行性一...
科学家发现运动神经元病源于基因突变
直肠癌口服化疗药最常用的是卡培他滨片。常规服药时间是：每天早晚餐后半小时服用，医生会根据每个人的体表面积，计算出服药剂量。不同的治疗目的服药的方式也不尽相同。以下是三种服用卡培他滨...
Awaji-shima肌萎缩侧索硬化共识标准对临床分类的建议(de Carvalho et al.2008)A.诊断肌萎缩侧索硬化需具备以下特征：北京中医药大学东直门医院脑病三科倪...
治疗运动神经元病，说起来还是有着一定的困难的，因为不清楚其发病原因和发病机制，所以治疗上就比较棘手了。但是下面为大家带来的针灸配合中医的治疗方法，对于这个疾病的治疗效果来说还是很不...
患者：2005年7月发病，现在双手不能自理，控制不住咳嗽，喘不上来气，心口难受，闹心，心烦难受，病人很痛苦，经常发出呻吟声，咽胶囊困难，紧张时说不出来话，吐字不清，不紧张时能慢慢说...
化疗后需要辅助其他治疗吗？辅助治疗是为了改善化疗副反应吗？化疗后的间歇期患者会有很多副反应，辅助治疗是为了改善副反应：①当白细胞下降到一定数值，患者需要升白治疗，并口服补血药物；②...
中文名：进行性面偏侧萎缩症 英文名：progressive hemifacial atrophy别名：进行性半侧萎缩症；Parry-Romberg综合征；帕-罗二氏综合征；进行性一...
Awaji-shima肌萎缩侧索硬化共识标准对临床分类的建议(de Carvalho et al.2008)A.诊断肌萎缩侧索硬化需具备以下特征：北京中医药大学东直门医院脑病三科倪...
原载：《中华神经科杂志》2008年, 第41期, 第6卷, 第385-388页
北京大学第三医院神经内科 刘小璇,樊东升,张俊,张朔,郑菊阳北京大学第三医院神经内科樊东升肌萎缩...
今年“渐冻人”的话题很火，“渐冻人”是指运动神经元病患者。虽然发病率很低，仅有（1-2）/10万，但是不得不说运动神经元病无论在身体还是精神上都是最具破坏力的神经变性病，它发病之初...
目前，肝癌主要进行以手术切除为主的综合治疗，除手术外，综合治疗还包括化疗、靶向药物治疗等。其中，化疗是肝癌患者综合治疗中十分重要的一环。需要强调一点，并不是所有的肝癌患者都需要化疗...
锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势等。锥体外系反应（EPS）是传统抗精神病药最常见的神经系统...
概述：运动神经元疾病（MND）,又称为肌萎缩侧索硬化（ALS）,是一种神经退化性疾病，好发于40－70岁的中老年人。按照国外4－6/100，000的患病率,中国应有六万名患者。该病...
肯尼迪病研究进展
谢曼青 李晓光 崔丽英 作者单位：100730 中国医学科学院北京协和医院神经科 通信作者：李晓光
肯尼迪病，又称脊髓延髓肌肉萎缩症（Spinal andBu...
很多患儿家长都会问，我们孩子患病以后能吃些啥，有什么忌口。确实，能量和营养素的摄入是患儿完成肿瘤治疗的重要保证。患上血液病和肿瘤的孩子，由于肿瘤的消耗、食欲减退、化疗药物作用或肠道...
非霍奇金淋巴瘤一共有有几种治疗方式？天津市肿瘤医院肿瘤内科张会来淋巴瘤主要分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤只占很少一部分，大部分患者都是非霍奇金淋巴瘤。非霍奇...
中文名：进行性面偏侧萎缩症 英文名：progressive hemifacial atrophy别名：进行性半侧萎缩症；Parry-Romberg综合征；帕-罗二氏综合征；进行性一...
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运动神经元病
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运动神经元病
一般描述：&&
运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响前角细胞及/或椎体束的运动系统疾病。病变
影响到与的运动细胞以及椎体束者称为；肌萎缩侧索硬化症是成
年期的一种进展性疾病。在40－50岁之间发病。有家族史。运动神经元的变性是代谢障
碍所引起，本病可能是由于慢病毒感染所造成。
症状描述：&&
延髓麻痹症状：沟音困难，吞咽困难，舌肌麻痹、萎缩，肌纤维及咽反射减弱。上运动
神经元症状：肌张力增高，肌力弱，无肌萎缩，肌腱反射亢进，病理反射阳性。下运动神经
原症状；肌张力低，肌萎缩，肌纤维束震颤，腱反射减弱，无病理反射。感觉障碍；膀胱、
直肠功能障碍；症状；锥体外系症状。
诊断要点：&&
肌萎缩侧索硬化症：发病年龄、性别：中年以后（40－50岁)，男女之比为2－3：1
。发病方式：前行性发病。发病方式：潜行性发病。进行形式（临床病型)：★ 古典型（
charcot型)：一侧上肢→他侧上肢→下肢→球症状（所谓Z型)。★ 球痹型（D
ejerine)：球型症状→四肢。★ 假性型（Patrikios型)
：下肢→上肢→球症状（逆Z型)。经过：常常缓慢进行性，多数1－3年死亡。主要症状
：肌力减弱，肌肉萎缩，肌纤维束震颤，腱反射亢进、阵挛，球麻痹症状。阴性所见：他觉
的感觉障碍，眼球运动障碍，膀胱直肠障碍，。检查所见：肌电图为神经元原性变化。
应与下列疾病鉴别：、、脊髓或延髓肿瘤、。
实验室检查：&
脑脊液正常。肌电图通常表现为延长的双相棘波放电或较大的正象波放电。在静止时出现典
型的不规则纤维颤动电位。肌肉活检呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现，。
疾病辨析：&&
良性肌束颤动。正中神经或尺神经病变。颈助。
治疗方法：&&
证候：肉削、肌肤干枯，握之无力，或见肌颤。伴于心烦口渴。咽干不利，舌质红，苔
薄黄少津，脉细数。
证候：肢体逐渐出现痿软无力，手足麻木，扪之微热，身重面黄，胸闷，小便赤涩，舌
苔黄腻，脉濡数。
证候：肢体肌肉萎缩，尤以手部远端为主，握固无力，活动受限，时有肌束颤动，夜眠多梦
，形体消瘦，大便干结，舌红苔少，脉弦细。
证候：肢体微弱，活动乏力，肌肉瘦削，皮肤松弛，精神疲惫，口淡纳少，面浮气短，面色
不华，舌苔薄白，舌体淡胖，脉沉细。
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