纯红细胞再生障碍性贫血
张怡堃，解放军306医院，血液肿瘤科纯红细胞再生障碍性贫血，它是指因骨髓中红细胞明显减少的一种贫血。它与自身的身体状况和胸腺肿瘤有着密不可分的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种稀少的疾病。其特点为骨髓中红系细胞明显减少，并常合并胸腺瘤。症状体征贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。用药治疗为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。6.脾脏切除术 约14%患者有效病理病因1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。
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& 纯红再生障碍性贫血治疗方案...
"网友求助"纯红再生障碍性贫血治疗方案...已回复
大夫你好，我小孩贫血，7年了一直在看，可这几个月医生说没办法，水平有限，要我找其彵医生看，我不知怎么办，孩子一直吃醋酸泼尼松片或者甲泼尼龙，这两种轮留吃。请问有什么好方法可以治疗孩子的贫血。请问纯红再生障碍性贫血治疗方案？
共2位网友提供帮助
会员9227644 15:39:26
你好，贫血者日常饮食中应注意多吃富含高蛋白，维生素B和维生素C的食品及含铁丰富的饮食．有益的水果有苹果，大枣，荔枝，香蕉等．此外还应多食用黑木耳，香菇，黑豆，芝麻等食品，益于补养生血．希望正确治疗,早日康复!
会员9227820 15:39:26
你好，贫血的原因包括：1.造血的原料不足，如铁元素摄入不足导致的缺铁性贫血，2.血红蛋白合成障碍，如叶酸，维生素 B12缺乏导致的巨幼红细胞性贫血；3.血细胞形态改变，如基因突变导致的镰刀形贫血症；4.各种原因导致的造血干细胞损伤，如再生障碍性贫血贫血；5.频繁或者过量出血、失血而导致的贫血，6.各种原因导致的红细胞破坏而致的贫血。建议去专业医院检查治疗。
问纯红再生障碍性贫血
职称：主任医师
专长：造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血、难治性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征。
&&已帮助用户：1
问题分析：是否已确定是先天性的？激素治疗效果如何？现在有多严重？是否需要反复输血？
如果是先天性纯红再生障碍性贫血，可考虑造血干细胞移植治疗。
祝早日康复！
问急性纯红再障贫血该如何办呢有危害吗
专长：精神分裂症，神经症
&&已帮助用户：227562
你好这个病的话，很多专家都主张用茶疗调理，另外就是还要注意下平日的饮食和生活习惯，只有这样多方面的注意了才会更好的康复啊 。
问得了纯红再生障碍性贫血怎么办？
专长：器官移植、性功能障碍、心血管外科
&&已帮助用户：220741
得了纯红再生障碍性贫血怎么办？纯红再生障碍性贫血是一种比较严重的血液科疾病因此需要及时的治疗血细胞再生疗法就是把中药内服生血疗法、中药离子透入生血疗法和足浴生血生血疗法通过中医辨证根据再障患者证型选方用药使三种治疗方法有机的结合起来相互配合协同作用而达到治疗再障的目的希望对您有帮助
问纯红再障有什么办法可医治?
职称：副主任医师
专长：内科、消化内科
&&已帮助用户：247957
你好！需要双方做染色体和遗传基因检查分析是否有异常
问谁能告诉我们下纯红再障该怎么办
专长：外科其它、前列腺、男性不育
&&已帮助用户：218754
你好，纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。发病原因与用药诱发有关，纯红再障的治疗相对较难；西医的治疗大多采用免疫抑制剂、雄性激素、促红细胞生成素来治疗，一般没什么好的效果，而且副作用大，一般很容易复发；建议可以采用中西医结合的治疗方法。
问药物引起的纯红再障能治愈吗
职称：主任医师
专长：各种贫血性疾病，如再生障碍性贫血、免疫相关性血细胞减少症、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征等、血液肿瘤，如白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病的诊治。
&&已帮助用户：3
问题分析：首先患者是否是纯红再障，我认为存有疑问。需要进一步检查才能确诊。然后制定治疗方案。
可以带患者及相关资料到我门诊详细咨询
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专家在线免费咨询获得性单纯红细胞再生障碍性贫血9例报告--《复旦学报(医学版)》1980年02期
获得性单纯红细胞再生障碍性贫血9例报告
【摘要】：正 单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一种少见的综合病征。它和再生障碍性贫血无论在临床表现、血象和骨髓象、发病原理及治疗方法上均有所不同,因此于1922年开始从再生障碍性贫血中分出来成为独立的综合征。纯红再障可分急性和慢性两型,慢性型又可分为先天或体质性(Diamond-Blackfan
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一种少见的综合病征。它和再生障碍性贫血无论在临床表现、血象和骨髓象、发病原理及治疗方法上均有所不同,因此于1922年开始从再生障碍性贫血中分出来成为独立的综合征。纯红再障可分急性和慢性
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单纯红细胞再障性贫血
　　单纯红细胞再障性贫血是一种生活中十分少见的贫血，现在医学上针对这种疾病已经做了深入的研究，那么如今医学上针对这种疾病有了怎样的治疗方法呢?下面三九养生堂小编就和大家一起去了解了解。
　　病因学：本病由骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致。
　　慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。
　　胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多，应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达那唑亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去铁胺。石家庄再障医院专家告诉患者值得注意的是，目前在纯红再障的治疗上，西医效果尚不理想，中医治疗纯红再障彰显了传统中医的神奇疗效，建议纯红再障患者能够选用适合自己的治疗方案，少走弯路。
　　症状体征
　　本症共同的临床表现是有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。
　　(一)无先天性纯红再障
　　(diamond-blackfan 贫血)90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。
　　(二)急性获得性纯红再障
　　在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大多数病例会完全恢复。
　　(三)慢性获得性纯红再障
　　主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为：2∶1)。
　　结语：通过上文的介绍，我们学习了很多关于单纯红细胞再障性贫血的知识，我们知道了单纯红细胞再障性贫血的病因是十分复杂的，一旦患有这种疾病一定要及时的去医院进行诊治。如果大家还想了解更多关于疾病的相关知识，请阅读下一篇。
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