老人有些困倦，将双脚伸进了炉堂取暖。
哪知气温骤降，海浪一波波往上冲刷着车辆。
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　　再生障碍性贫血简称再障系一组由化学、物理、生物因素以及不明原因引起，临床表现以贫血、感染与出血为主要症状，呈现出全血细胞减少、骨髓增生减低作为主要表现的一组综合征。再障可以分为先天性和获得性两大类。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口,其中慢性再障的发病率为 0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可以发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
　　人血细胞主要分为三大类：红细胞、白细胞、血小板。再障一般呈现全血细胞减少，即红细胞、白细胞、血小板均减少，随之出现相关的症状：红细胞减少导致贫血，白细胞减少可以出现感染症状，血小板减少可以出现皮肤粘膜的出血点。具体的说其主要临床表现是：
　　再生障碍性贫血中的急性型再障
　　起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。发热感染较严重，体温多在39度以上。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
　　再生障碍性贫血中的慢性型再障
　　起病缓慢，以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。
　　当怀疑自己得了再障时，应该积极到医院就诊，并积极进行各项相关检查。再障的相关检查主要有：1.血常规：特点是全血细胞减少;2.网织红细胞计数：降低;3.骨髓象：骨髓穿刺可见脂肪滴增多，骨髓活检显示骨髓脂肪变。其他还有骨髓组织扫描电镜观察、酸化血清溶血试验、血清铁蛋白测定、肝功能等相关检查，这些检查要视病人具体情况而定。
　　总体来说，再障仍属难治性血液病范畴，但随着骨髓移植和免疫抑制治疗等有效疗法的临床应用，再配合祖国博大精深的中医中药，再障的预后是乐观的，所以请各位再障的病人不要灰心丧气，要积极治疗，黎明的曙光正在前方等着你。
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再生障碍性贫血到底有多严重？
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　　打破砂锅
　　“车祸、失忆、白血病”被网友们戏称为“日韩剧三宝”，以至于有些人将再生障碍性贫血等血液疾病误认为是白血病，而意志消沉贻误治疗。那么――再生障碍性贫血到底有多严重？
　　“医生，你多取点骨髓，别让我儿子不够用。”在进入手术室前，江刘平多次向医生表达自己的意愿。由于患有极重型再生障碍性贫血的儿子江雨航迟迟没找到合适的捐献者，江刘平决定捐献自己的造血干细胞和骨髓。
　　资料显示，再生障碍性贫血在欧美为罕见疾病，发病率为2个／百万人口，亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国发病率约为8个／百万人口，可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数，再障的实际发病人数较多。
　　重型再障致死率高
　　“其实血液病中有很多类型是良性疾病，包括再生障碍性贫血。”北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授解释说，再障与白血病是两回事，用通俗的语言来说，再障是骨髓不造血了，而白血病则是骨髓造出了坏血，发病机理是完全不一样的。因此，两者的治疗效果和长期生存率也相差很大。
　　根据韩冰的观察，患者和亲友对再障的认识容易走两个极端――要么认为再障就是白血病，没治了，要么认为再障就是一般“贫血”，不治、慢慢治也无所谓。
　　“再障确实不是肿瘤，但是也不等于可以置之不理。”韩冰解释说，再障，是一种骨髓造血功能衰竭症，常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。根据疾病严重程度，再障分为重再障、极重型再障和非重型再障。“重型再障一旦发病可能命悬一线。”韩冰透露，有些再障起病就是重型，重型再障病人起病急，病情危重，需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗甚至是骨髓移植治疗才能治愈。
　　韩冰表示，重型再障就如同一位出手迅速的冷面杀手，虽然并非是不可治愈的恶性血液疾病，但是起病急的重型，假如得不到非常及时而且有效的治疗，一旦治疗拖延就会导致严重的感染、出血等并发症，绝大多数在3至6个月内会死亡。一般而言起病后的40天内治疗是重型再障治疗的最佳时机。
　　治疗技术日趋成熟
　　“目前患者和家属对再障认识的误区，往往就在于对不同类型再障的认识错位。”韩冰说，目前再障的诊断和治疗技术日趋成熟，困难不大。主要困难首先是患者及其家属对再障认识的不足，未能及时到有经验的医疗中心采取正规的治疗，贻误治疗时机；再就是高额的医药费用限制了正规或及时的治疗，重型再障治疗费用可以从几万元到几十万元甚至更高，而且大多是一些昂贵药品，属于自费范畴。
　　韩冰介绍说，再障治疗方案的制定需要针对再障的不同类型和每个患者的个体情况而异。重型再障和非重型再障的治疗方案更是完全不同：对于慢性的非重型再障，一般采取单用环孢霉素、雄激素、中医中药或以上几种联合治疗，往往起效较慢，常两三个月才开始起效，治疗上必须要有耐心。值得注意的是，即使是慢性的非重型再障，也有部分最终会转化为重型再障；但是对于起病急骤的重型再障患者，尤其是小部分极重型再障患者来说，其病情凶险，危害甚至超过急性白血病，必须抓紧时间进行骨髓移植或是大剂量联合免疫抑制治疗，否则很快死亡。“重型再障规范性治疗后疗效显著，部分患者生活质量和工作能力可以恢复到健康人的水平。”
　　“免疫抑制治疗近年来得到充分肯定，并取得显著疗效的重型再障治疗方案。”韩冰透露，国际上，大量临床数据肯定了以兔抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG），即复宁为代表的免疫抑制治疗的价值。迄今为止，抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）即复宁是唯一在中国获准用于治疗重型再生障碍性贫血的进口ATG产品，目前已普遍用于治疗重型再障。
　　规范治疗重型再障
　　“重型再障通过规范化的治疗，即造血干细胞移植和强化免疫治疗，能使患者有很大机会获得治愈。”韩冰指出，“尽管造血干细胞移植的治疗价值备受瞩目，但众多患者不得不面对缺乏相合干细胞供体的残酷现实，很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外，年龄也是骨髓移植手术的一道障碍。”
　　韩冰透露，目前，专家的共识是，40岁以下的重型再障患者如能进行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治疗效果。通常来说，患者年龄大于40岁HLA相合同胞供者骨髓移植效果就会显著下降。“因此，对于没有合适配型供者的重型再障患者，免疫抑制治疗有时可能是成为患者唯一的生存希望。”
　　韩冰表示，重型再障疾病在采取造血干细胞移植治疗或强化免疫治疗的规范化治疗期间，患者负担药物治疗所需要的一次性费用较高，但后续治疗费用相对较少。而一部分经济困难的患者由于难以支付前期的治疗费用，造成延误病情影响治疗效果，或者由于没有及时得到规范治疗而出现严重感染或死亡。“其实，规范的治疗可以大大提高患者生存率，例如，以即复宁为基础的免疫抑制治疗有效率达70―80%，5年总生存率80―90%，疗效与同胞相合骨髓移植相似。”
　　“再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程，无论临床医生还是患者家属都应注意赋予患者更多的支持。”韩冰再三强调。
(责编：赵光霞、宋心蕊)
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人 民 网 版 权 所 有 ，未 经 书 面 授 权 禁 止 使 用
Copyright &
by .cn. all rights reserved儿童得了再生障碍性贫血能不能治好
来源：网络
发布者：xiaobai
　　儿童得了再生障碍性贫血能不能治好是一种非常危险的疾病，患上这种疾病的患者一直饱受这病痛的折磨，我们该如何去预防呢，下面就来和大家说说吧。病例一：病情描述 :　　儿童再生障碍性贫血有哪些特点？今年6月份左右吧、检查出来的结果是再生障碍性贫血、在武汉同济医院治疗过问题回答 :　　你好：再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病，主要是外周血血红蛋白、白细胞、血小板减少导致的贫血、感染、出血等，一般的抗贫血药物治疗无效。贫血的主要表现是乏力、疲倦、食欲不振、面色苍白、视物模糊、头晕、耳鸣等。感染可以表现为各个部分的，主要是呼吸道感染、消化系统感染、泌尿系统感染等。出血主要是皮肤黏膜出血，牙龈出血、鼻腔出血、泌尿系统系统等。如有疑问您可以点击左边的“点击咨询”，我将在线详细为你解答。　　病情分析：你好，小儿再生障碍性贫血指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。指导意见：再障的分型诊断标准：重型再障，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。医生询问：病例二：病情描述 :　　儿童再生障碍性贫血经常流鼻血,一流就不止希望尽快治疗好问题回答 :　　病情分析：１.病因.多种因素,如放射线及放射性物质,化学物质及抗癌药物,氯霉素,磺胺类药,保泰松,抗癫痫药,某些疾病造成如伤寒,传染性肝炎,病毒感染等.
２.分类.分为先天性,后天获得性两大类.指导意见：病情分析：１.病因.多种因素,如放射线及放射性物质,化学物质及抗癌药物,氯霉素,磺胺类药,保泰松,抗癫痫药,某些疾病造成如伤寒,传染性肝炎,病毒感染等.
２.分类.分为先天性,后天获得性两大类.指导意见：病情分析：１.病因.多种因素,如放射线及放射性物质,化学物质及抗癌药物,氯霉素,磺胺类药,保泰松,抗癫痫药,某些疾病造成如伤寒,传染性肝炎,病毒感染等.
２.分类.分为先天性,后天获得性两大类.指导意见：　(一)治疗由于再障的发病原因与发病机制复杂每种类型又无特异性实验指标可用于指导临床选药因此再障的治疗目前仍然主要采用临床经验进行选药给治疗带来一定的盲目性近年来有关研究再障的新技术不断涌现如T淋巴细胞亚群(包括T辅助/抑制细胞自然杀伤细胞细胞毒T细胞树突状细胞B细胞等)单核/巨噬细胞CD3 造血干/祖细胞及其亚群的流式细胞仪(FCM)分析造血祖细胞集落培养等有望使再障的治疗更具实验依据　　1.急性再障(重型再障)的治疗　　(1)去除病因：对一切可疑的致病因素均应立即停止接触应用　　(2)防治感染：急性再障预后凶险病死率可高达80%以上死亡的主要原因之一是严重感染因此积极预防和治疗感染是降低死亡率的重要措施病人应隔离保护输注新鲜血浆人血丙种球蛋白或白细胞悬液以增加患儿对感染的抵抗力一旦出现感染应及早使用强力有效的抗生素在没有明确病原体感染之前通常需要广谱抗生素抗真菌药及抗病毒药联合应用一旦证实了感染的病原体及其敏感药物则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药　　(3)防止出血：颅内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因当血小板计数下降至20×109/L时出血的机会则大大增加应积极输注足量的血小板或新鲜全血要求使血小板数量至少达到20×109/L以上血小板成分输注从正常人1单位(400～500ml)全血中可提取1个单位血小板血浆平均含1011个血小板输入1个单位血小板/m2能增加1.2万/μl血小板数肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量但它们具有改善血管脆性的作用从而有利于减少出血的机会　　(4)纠正贫血：当病情进展迅速血红蛋10×109/L的病例首次应用前应作过敏试验用1/10瓶抗淋巴细胞球蛋白(ALG)溶于100ml生理盐水内静滴1h滴注过程中医务人员必须在场床旁备有地塞米松氢化可的松肾上腺素异丙嗪等急救药品过敏反应表现为口周及四肢麻刺感唇及喉肿胀支气管痉挛声门水肿低血压等出现过敏反应后立即停止静脉滴注抗淋巴细胞球蛋白(ALG)并加入地塞米松2～4mg必要时给予氢化可的松静脉点滴;出现声门水肿立即给予1∶1000肾上腺素0.1ml皮下或静脉注射一旦发生过敏反应以后绝对禁止再用本品在首次给药12h前用异丙嗪1次静滴抗淋巴细胞球蛋白(ALG)前静脉推注地塞米松4mg勿用同一输液瓶滴注其他液体及血制品用药一周末至两周内可发生血清病出现发热皮疹(荨麻疹麻疹样或猩红热样)淋巴结肿大关节酸痛严重表现有面部及四肢水肿少尿喉头水肿哮喘末梢神经炎头痛谵妄甚至惊厥一旦出现上述任何表现者均应严密监护仅有皮疹者则可给予异丙嗪止痒洗剂等对症处理较重表现者则可给予甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)每天10mg/kg1次静注连用3～4天已知对上述制剂过敏者及存在急性病毒感染者禁用 ②环孢素(cyclosporin ACSA)：适用于抗胸腺细胞球蛋白(ATG) (或抗淋巴细胞球蛋白)不宜应用者 A.作用机理：抑制T淋巴细胞的活化与增殖抑制IL-2和γ-干扰素的合成;封闭T细胞表面受体抑制CD8 细胞活性及增殖 B.用法：开始时每天5mg/kg连服2周随后根据血浆药物浓度进行调整使CSA血浆浓度谷值保持在200～400ng/L服药时可将CSA溶液掺入牛奶或果汁等饮料内摇匀后服用以减少其对胃肠道的刺激作用用药期间应避免高钾食物含钾药物及保钾利尿药以防高血钾发生单用有效率约30% C.不良反应：主要是肾脏毒性其次是肝脏损害其他如多毛皮肤色素沉着牙龈肿胀水钠潴留手足烧灼感震颤肌肉痉挛及抽搐(可能与低镁有关)可出现良性乳腺增生及因肾性高血压引起头痛等此外也可因细胞毒T淋巴细胞下降而易发生卡氏肺囊虫感染血药浓度的监测可防止严重不良反应的发生 ③大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙) A.作用机理：可能为抑制CD8 细胞分化增殖除NK细胞对骨髓的抑制作用适用于中性粒细胞绝对值>0.5×109/L B.用法：每天20～50mg/kg静滴3天然后每周减半量直至每天1mg/kg后停药适用于重型再障有效率约25% C.副作用：主要是感染和高血压其他可有胃炎心律失常高血糖情绪改变库欣征股骨头无菌性坏死等 ④抗T淋巴细胞单克隆抗体(单抗)作用机制：杀伤对骨髓有抑制作用的CD8 T淋巴细胞用法：CD4/CD8正常者CD3单抗10mg地塞米松(氟美松)3～5mg加入生理盐水300ml中静滴1次/d连用5～10次;CD4/CD8倒置者先用CD3单抗每次5～10mg2次/d连用3～5次改用CD8单抗每次5～10mg连用3～5次用前肌注异丙嗪 ⑤大剂量人血丙种球蛋白： A.作用机制：杀伤抑制骨髓造血的淋巴细胞清除骨髓中可能与再障有关的病毒感染与干扰素类细胞因子结合去除其骨髓抑制活性 B.用法：一般每次1g/kg静脉点滴每4周1次1～2次有效者可连用6次重型再障有效率80%不良反应少用药后疗效反应时间不一约30%发生于治疗后3个月70%发生于治疗后6个月在无效病例中仍有25%可对第2疗程治疗发生反应与其他免疫抑制药联合治疗可提高疗效达50%～70% ⑥异基因造血干细胞移植：适用于重型再障病程早期进行移植成活率极高最好采用HLA完全匹配的同胞兄弟/姊妹或非亲缘相关供者CMV阴性的骨髓或G-CSF动员的外周血干细胞或脐带血只要患儿无严重器官功能障碍或难治的感染存在时应尽早(确诊后2～3周)进行移植异基因骨髓移植的治愈率可达70%(已输过血者)至85%(尚未输血者)移植成功后再障发者罕见　　2.慢性再障治疗 慢性再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主其中一部分发展成重型再障(SAA-Ⅱ型)则与免疫紊乱抑制造血功能有关慢性再障治疗与急性再障治疗有所区别急性再障以免疫抑制药为主而慢性再障则以雄性激素为主的综合疗法　　(1)雄性激素作用机制：①直接刺激骨髓多能造血干细胞促进蛋白同化作用;②还原物中5α双氢睾酮具有增加促红细胞生成素(EPO)的产生;③5β双氢睾酮能提高造血干细胞对促红细胞生成素的效应促使G0期细胞进入增殖周期雄激素治疗作用需要较长的治疗时间故必须坚持应用2～4个月以上才能做出评价有时要在治疗6个月后才出现疗效病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量维持1～2年国内外常用制剂及用法见表2 不良反应：男性化儿童骨成熟增速骨骺融合提前(合用糖皮质激素可防止)水钠潴留及肝脏损害要定期检查肝功能并口服保肝药若肝损害时应减量或暂停或改用丙酸类代替甲基类有效率35%～80%复发率23%　　(2)改善造血微环境药物：包括神经刺激剂和血管扩张药其可能作用机制是通过兴奋骨髓神经扩张骨髓血管改善骨髓造血微循环从而刺激和滋养残存造血祖细胞的增殖 ①硝酸士的宁： A.20天疗法：即每天2～6mg肌注连用20天间隔5天 B.10天疗法：1mg连用2天2mg连用5天3mg连用3天肌注休息10天 C.5天疗法：即1mg1mg2mg2mg3mg肌注1次/d间歇2天以上疗法均反复使用疗程3～6个月有效率53%不良反应为失眠肌颤四肢不自主动作等 ②一叶茹碱：每天8mg/kg肌注连用1.5～2个月疗程不少于4个月有效率47%与司坦唑(康力龙)合用疗效可提高到80%不良反应同硝酸士的宁 ③山莨菪碱(654-2)：每天0.5～2mg/kg静滴或10～40mg/h睡前口服或0.2～0.5m/kg肌注1～2次/d连用30天休7天重复使用观察3个月 ④莨菪浸膏片：每次10mg3次/d口服每天递增10～20mg至每次240～300mg30天为一疗程休7天后重复不良反应：口干视力模糊排尿困难疗效尚难肯定　　(3)促进造血功能的细胞因子：莫拉司亭(重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子)及非格司亭(粒细胞集落刺激因子)：每天5～10μg/kg刺激造血干细胞而增加外周血的血细胞数可与IL-3(每天1mg/m2)联合应用于骨髓移植或免疫抑制疗法过程中疗效尚未充分肯定　　(4)免疫增强调节药：目的是提高免疫增强抗感染能力常用的有左旋咪唑每天2mg/kg一周服2天连用2个月～2年;胸腺素(胸腺肽)：可刺激CD4 细胞的增殖纠正CD4 /CD8 比例倒置现象每天2mg/kg静滴1次/d连用3个月以上有效率50%左右此外还有转移因子植物血凝素(PHA)等均有有效报道 (5)糖皮质激素：可减少出血倾向一般应用泼尼松每天0.5～1mg/kg分2～3次口服多与雄激素合用 (6)中药：中西医结合可提高疗效辨证施治或成药①阴虚型：滋阴补肾方剂有大菟丝子饮当归首乌汤三胶汤(阿胶龟板胶鹿角胶)等②阳虚型：补肾助阳方剂有河车大造丸十四味建中汤等③阴阳两虚型;大菟丝子饮加助阳药气血两虚者八珍汤归脾汤或参芪四物汤加减成药有全鹿丸龟鹿二仙胶等经中药治疗后可见到：①贫血出血感染症状改善输血减少随后出现网织红细胞反应血红蛋白升高白细胞恢复血小板逐渐增加;②骨髓红系改善接着粒系改善最后巨核细胞系恢复　　生活护理：1.在生活中尽量避免与已知的能导致再障的化学物质和农药接触(如油漆,胶类,有机溶剂及杀虫剂等)2.切实做好职业保护.3.严禁滥用药物.4.要避免接触放射性物质 　　病情分析：男,11岁,经常流鼻血,一流就不止,有再生障碍性贫血指导意见：意见：再生障碍性贫血这种情况,用手术可以根治,关键是找到适合自己配型的造血干细胞,进行造血干细胞移植手术,现在全国有这种造血干细胞库,可以去申请,做好的还是自己直系亲属的捐献生活护理：1,注意营养,避免感染2,多参加体育锻炼,增强体制 病例三：病情描述 :　　儿童再生障碍性贫血经常流鼻血,一流就不止希望尽快治疗好问题回答 :　　病情分析：１.病因.多种因素,如放射线及放射性物质,化学物质及抗癌药物,氯霉素,磺胺类药,保泰松,抗癫痫药,某些疾病造成如伤寒,传染性肝炎,病毒感染等.
２.分类.分为先天性,后天获得性两大类.指导意见：病情分析：１.病因.多种因素,如放射线及放射性物质,化学物质及抗癌药物,氯霉素,磺胺类药,保泰松,抗癫痫药,某些疾病造成如伤寒,传染性肝炎,病毒感染等.
２.分类.分为先天性,后天获得性两大类.指导意见：病情分析：１.病因.多种因素,如放射线及放射性物质,化学物质及抗癌药物,氯霉素,磺胺类药,保泰松,抗癫痫药,某些疾病造成如伤寒,传染性肝炎,病毒感染等.
２.分类.分为先天性,后天获得性两大类.指导意见：　(一)治疗由于再障的发病原因与发病机制复杂每种类型又无特异性实验指标可用于指导临床选药因此再障的治疗目前仍然主要采用临床经验进行选药给治疗带来一定的盲目性近年来有关研究再障的新技术不断涌现如T淋巴细胞亚群(包括T辅助/抑制细胞自然杀伤细胞细胞毒T细胞树突状细胞B细胞等)单核/巨噬细胞CD3 造血干/祖细胞及其亚群的流式细胞仪(FCM)分析造血祖细胞集落培养等有望使再障的治疗更具实验依据　　1.急性再障(重型再障)的治疗　　(1)去除病因：对一切可疑的致病因素均应立即停止接触应用　　(2)防治感染：急性再障预后凶险病死率可高达80%以上死亡的主要原因之一是严重感染因此积极预防和治疗感染是降低死亡率的重要措施病人应隔离保护输注新鲜血浆人血丙种球蛋白或白细胞悬液以增加患儿对感染的抵抗力一旦出现感染应及早使用强力有效的抗生素在没有明确病原体感染之前通常需要广谱抗生素抗真菌药及抗病毒药联合应用一旦证实了感染的病原体及其敏感药物则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药　　(3)防止出血：颅内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因当血小板计数下降至20×109/L时出血的机会则大大增加应积极输注足量的血小板或新鲜全血要求使血小板数量至少达到20×109/L以上血小板成分输注从正常人1单位(400～500ml)全血中可提取1个单位血小板血浆平均含1011个血小板输入1个单位血小板/m2能增加1.2万/μl血小板数肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量但它们具有改善血管脆性的作用从而有利于减少出血的机会　　(4)纠正贫血：当病情进展迅速血红蛋10×109/L的病例首次应用前应作过敏试验用1/10瓶抗淋巴细胞球蛋白(ALG)溶于100ml生理盐水内静滴1h滴注过程中医务人员必须在场床旁备有地塞米松氢化可的松肾上腺素异丙嗪等急救药品过敏反应表现为口周及四肢麻刺感唇及喉肿胀支气管痉挛声门水肿低血压等出现过敏反应后立即停止静脉滴注抗淋巴细胞球蛋白(ALG)并加入地塞米松2～4mg必要时给予氢化可的松静脉点滴;出现声门水肿立即给予1∶1000肾上腺素0.1ml皮下或静脉注射一旦发生过敏反应以后绝对禁止再用本品在首次给药12h前用异丙嗪1次静滴抗淋巴细胞球蛋白(ALG)前静脉推注地塞米松4mg勿用同一输液瓶滴注其他液体及血制品用药一周末至两周内可发生血清病出现发热皮疹(荨麻疹麻疹样或猩红热样)淋巴结肿大关节酸痛严重表现有面部及四肢水肿少尿喉头水肿哮喘末梢神经炎头痛谵妄甚至惊厥一旦出现上述任何表现者均应严密监护仅有皮疹者则可给予异丙嗪止痒洗剂等对症处理较重表现者则可给予甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)每天10mg/kg1次静注连用3～4天已知对上述制剂过敏者及存在急性病毒感染者禁用 ②环孢素(cyclosporin ACSA)：适用于抗胸腺细胞球蛋白(ATG) (或抗淋巴细胞球蛋白)不宜应用者 A.作用机理：抑制T淋巴细胞的活化与增殖抑制IL-2和γ-干扰素的合成;封闭T细胞表面受体抑制CD8 细胞活性及增殖 B.用法：开始时每天5mg/kg连服2周随后根据血浆药物浓度进行调整使CSA血浆浓度谷值保持在200～400ng/L服药时可将CSA溶液掺入牛奶或果汁等饮料内摇匀后服用以减少其对胃肠道的刺激作用用药期间应避免高钾食物含钾药物及保钾利尿药以防高血钾发生单用有效率约30% C.不良反应：主要是肾脏毒性其次是肝脏损害其他如多毛皮肤色素沉着牙龈肿胀水钠潴留手足烧灼感震颤肌肉痉挛及抽搐(可能与低镁有关)可出现良性乳腺增生及因肾性高血压引起头痛等此外也可因细胞毒T淋巴细胞下降而易发生卡氏肺囊虫感染血药浓度的监测可防止严重不良反应的发生 ③大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙) A.作用机理：可能为抑制CD8 细胞分化增殖除NK细胞对骨髓的抑制作用适用于中性粒细胞绝对值>0.5×109/L B.用法：每天20～50mg/kg静滴3天然后每周减半量直至每天1mg/kg后停药适用于重型再障有效率约25% C.副作用：主要是感染和高血压其他可有胃炎心律失常高血糖情绪改变库欣征股骨头无菌性坏死等 ④抗T淋巴细胞单克隆抗体(单抗)作用机制：杀伤对骨髓有抑制作用的CD8 T淋巴细胞用法：CD4/CD8正常者CD3单抗10mg地塞米松(氟美松)3～5mg加入生理盐水300ml中静滴1次/d连用5～10次;CD4/CD8倒置者先用CD3单抗每次5～10mg2次/d连用3～5次改用CD8单抗每次5～10mg连用3～5次用前肌注异丙嗪 ⑤大剂量人血丙种球蛋白： A.作用机制：杀伤抑制骨髓造血的淋巴细胞清除骨髓中可能与再障有关的病毒感染与干扰素类细胞因子结合去除其骨髓抑制活性 B.用法：一般每次1g/kg静脉点滴每4周1次1～2次有效者可连用6次重型再障有效率80%不良反应少用药后疗效反应时间不一约30%发生于治疗后3个月70%发生于治疗后6个月在无效病例中仍有25%可对第2疗程治疗发生反应与其他免疫抑制药联合治疗可提高疗效达50%～70% ⑥异基因造血干细胞移植：适用于重型再障病程早期进行移植成活率极高最好采用HLA完全匹配的同胞兄弟/姊妹或非亲缘相关供者CMV阴性的骨髓或G-CSF动员的外周血干细胞或脐带血只要患儿无严重器官功能障碍或难治的感染存在时应尽早(确诊后2～3周)进行移植异基因骨髓移植的治愈率可达70%(已输过血者)至85%(尚未输血者)移植成功后再障发者罕见　　2.慢性再障治疗 慢性再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主其中一部分发展成重型再障(SAA-Ⅱ型)则与免疫紊乱抑制造血功能有关慢性再障治疗与急性再障治疗有所区别急性再障以免疫抑制药为主而慢性再障则以雄性激素为主的综合疗法　　(1)雄性激素作用机制：①直接刺激骨髓多能造血干细胞促进蛋白同化作用;②还原物中5α双氢睾酮具有增加促红细胞生成素(EPO)的产生;③5β双氢睾酮能提高造血干细胞对促红细胞生成素的效应促使G0期细胞进入增殖周期雄激素治疗作用需要较长的治疗时间故必须坚持应用2～4个月以上才能做出评价有时要在治疗6个月后才出现疗效病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量维持1～2年国内外常用制剂及用法见表2 不良反应：男性化儿童骨成熟增速骨骺融合提前(合用糖皮质激素可防止)水钠潴留及肝脏损害要定期检查肝功能并口服保肝药若肝损害时应减量或暂停或改用丙酸类代替甲基类有效率35%～80%复发率23%　　(2)改善造血微环境药物：包括神经刺激剂和血管扩张药其可能作用机制是通过兴奋骨髓神经扩张骨髓血管改善骨髓造血微循环从而刺激和滋养残存造血祖细胞的增殖 ①硝酸士的宁： A.20天疗法：即每天2～6mg肌注连用20天间隔5天 B.10天疗法：1mg连用2天2mg连用5天3mg连用3天肌注休息10天 C.5天疗法：即1mg1mg2mg2mg3mg肌注1次/d间歇2天以上疗法均反复使用疗程3～6个月有效率53%不良反应为失眠肌颤四肢不自主动作等 ②一叶茹碱：每天8mg/kg肌注连用1.5～2个月疗程不少于4个月有效率47%与司坦唑(康力龙)合用疗效可提高到80%不良反应同硝酸士的宁 ③山莨菪碱(654-2)：每天0.5～2mg/kg静滴或10～40mg/h睡前口服或0.2～0.5m/kg肌注1～2次/d连用30天休7天重复使用观察3个月 ④莨菪浸膏片：每次10mg3次/d口服每天递增10～20mg至每次240～300mg30天为一疗程休7天后重复不良反应：口干视力模糊排尿困难疗效尚难肯定　　(3)促进造血功能的细胞因子：莫拉司亭(重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子)及非格司亭(粒细胞集落刺激因子)：每天5～10μg/kg刺激造血干细胞而增加外周血的血细胞数可与IL-3(每天1mg/m2)联合应用于骨髓移植或免疫抑制疗法过程中疗效尚未充分肯定　　(4)免疫增强调节药：目的是提高免疫增强抗感染能力常用的有左旋咪唑每天2mg/kg一周服2天连用2个月～2年;胸腺素(胸腺肽)：可刺激CD4 细胞的增殖纠正CD4 /CD8 比例倒置现象每天2mg/kg静滴1次/d连用3个月以上有效率50%左右此外还有转移因子植物血凝素(PHA)等均有有效报道 (5)糖皮质激素：可减少出血倾向一般应用泼尼松每天0.5～1mg/kg分2～3次口服多与雄激素合用 (6)中药：中西医结合可提高疗效辨证施治或成药①阴虚型：滋阴补肾方剂有大菟丝子饮当归首乌汤三胶汤(阿胶龟板胶鹿角胶)等②阳虚型：补肾助阳方剂有河车大造丸十四味建中汤等③阴阳两虚型;大菟丝子饮加助阳药气血两虚者八珍汤归脾汤或参芪四物汤加减成药有全鹿丸龟鹿二仙胶等经中药治疗后可见到：①贫血出血感染症状改善输血减少随后出现网织红细胞反应血红蛋白升高白细胞恢复血小板逐渐增加;②骨髓红系改善接着粒系改善最后巨核细胞系恢复　　生活护理：1.在生活中尽量避免与已知的能导致再障的化学物质和农药接触(如油漆,胶类,有机溶剂及杀虫剂等)2.切实做好职业保护.3.严禁滥用药物.4.要避免接触放射性物质 　　病情分析：男,11岁,经常流鼻血,一流就不止,有再生障碍性贫血指导意见：意见：再生障碍性贫血这种情况,用手术可以根治,关键是找到适合自己配型的造血干细胞,进行造血干细胞移植手术,现在全国有这种造血干细胞库,可以去申请,做好的还是自己直系亲属的捐献生活护理：1,注意营养,避免感染2,多参加体育锻炼,增强体制 　　今天介绍的儿童得了再生障碍性贫血能不能治好的内容就说到这里了，希望今天的内容能够给大家带来一些帮助，患上这种疾病是一件痛苦的事情，所以我们更需要好好的去治疗它，希望者朋友们都能够早日康复。
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