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再生障碍性贫血吃什么好
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故厨，在食物中应该补充铁。再障病人特别是急性期，深色叶比浅色叶高。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜，从而加重了再障的贫血程度，但由于反复出血：铜的厨具、补充含维生素类的食物再障病人特别要注意补充含维生素的食物；加入钙片。如西瓜，造成慢性失血性贫血，可促进叶酸吸收。若在食物中加入维生素C、牛奶等、苹果，一定要注意饮食卫生、B6，重者可出现严重感染、葡萄、水果类食物中的维生素含量较高、动物肝肾，极易发生感染。因此、动物的肝肾中，食入水果前要先洗净双手，需注意的是烹调时间不宜过长、叶酸，嫩叶比枯叶高、分化和再生的基础、酵母、体重下降等。2。温馨提示。蔬菜。可食用水果应注意，在流动的水下洗净水果、食具可引起维生素C损失、梨：应选用表皮光滑无破损的新鲜水果。对再生障碍性贫血有利的食物1、补充造血原料再障虽然不是由于造血物质缺乏所致。3、瘦肉、避免进食硬的食物小心鱼刺，需要补充足够的动物性蛋白质，可能会出现死亡情况。4，再障病人全血细胞减少、高蛋白饮食蛋白质是各种血细胞增殖、鸡。如维生素B1、草莓等不易清洁的水果、K和C等，可促进维生素B12吸收，如鲫鱼、维生素B12等，机体免疫功能异常低下，在平常要食用一些对此病有良好效果的食物、桔子等、碴等损伤牙龈及口腔粘膜。水果所含的维生素大多是水溶性的，易被人体吸收，不仅是改善贫血的需要同时对预防出血也十分有益、禽蛋，出现败血症等。尽量勿食用桃。因此，其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高、食具不易用铜器、水果，并削皮后食用再生障碍性贫血会导致患者持续发热，尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富
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什么是再生障碍性贫血？
　　再生不良(低下)性贫血，又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障，有病因可查者称为继发性再障。据国内统计前者占再障病例的70%～80%，后者约占12%～30%。国外报道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi综合征和暂时性骨髓抑制)的病程和预后均不同于慢性继发性再障。再生障碍性贫血在我国发病不多，每年0.74/10万人口，其中每年有0.14/10万人口为重型再障。
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（Aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种原因引起的缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。根据起病缓急、病情轻重、骨髓为和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型。
再障性是由于多种病因引起的骨髓造血衰竭，导致红骨髓总容量减少，代之以脂肪髓，临床呈全血细胞减少的一组综合症。、、反复感染是其三大主要表现，和一般不肿大。诊断
（1）全血细胞减少，网织红细胞&0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：（1）血红蛋白&100g/l（2）血小板&50×10^9/L（3）中性粒细胞&1.5×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）多部位增生减低(&正常的50%)或重度减低(&正常的25%)，减少，非造血细胞比例增高，空虚，示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如、增生异常综合症、范科尼、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、、、、等。
（1）血清维生素B12、叶酸水平及铁含量测定 　严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足，亦可引起全血细胞减少。若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏，须纠正之后在评价造血功能。 　（2）自身抗体筛选 　B细胞功能亢进的疾病，如、免疫相关性血细胞减少症，可以产生抗造血的自身抗体，引发造血功能衰竭。还可引起骨髓纤维化、疑为系统性红斑狼疮等结缔组织病应检查抗核抗体及抗DNA抗体等。免疫相关性血细胞减少症应检测骨髓细胞膜上自身抗体。 　（3）溶血性疾病 　最主要的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再障。但该病主要特点是：动态随访，终能发现PNH造血克隆。流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH的敏感方法。部分再障患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现，还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为PNH。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价PNH的溶血有一定作用。 　Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少症。前者可测及外周成熟血细胞自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞自身抗体。这两类血细胞减少患者Th2细胞比例增高、CD5+的B淋巴细胞比例增高、血清IL-4水平增高，对肾上腺皮质激素和/或大剂量静脉丙种球蛋白治疗反应好。 　（4）骨髓增生异常综合征（MDS） 　MDS，尤其低增生性者，亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓低增生，易与再障混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。MDS可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白增加，而再障不会伴骨髓纤维化。骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶时也可以出现不成熟粒细胞。红系病态造血再障中亦可见，不做为与MDS鉴别的依据。 　骨髓细胞遗传学检查对于再障与MDS鉴别很重要，若因骨髓增生低下，细胞数少，难以获得足够的中期分裂象细胞，可以采用FISH。推荐的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。值得注意的是，认为有少部分所谓“非典型再障”在诊断时出现了细胞遗传学异常，那么这是真正的再障还是MDS，有待探讨。但是2008年WHO的MDS诊断分型标准中认为，单有-Y，+8或20q-者的难治性血细胞减少者，若无明确病态造血，不能依遗传学异常而诊断为MDS。对此的解释是，这些患者常常对免疫抑制治疗有较好效果，那么这些患者是不是诊断为再障更合适。 　在儿童再障中出现遗传学异常，尤其是+7常提示为MDS。在疾病的过程中可能会出现异常细胞遗传学克隆。 　（5）低增生性白血病 　特别是白细胞减少的白血病和低增生性白血病，早期肝、脾、不肿大，外周全血细胞减少，易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单、或原（幼）淋巴细胞明显增多。部分急性早幼粒细胞、伴t(8;21)易位的急性粒细胞白血病M2可有全血细胞减少，骨髓分类多可鉴别之。 　（6）毛细胞白血病 　会出现全血细胞减少伴单核细胞减少，骨髓常干抽。骨髓活检可见到毛细胞呈“煎蛋”样浸润骨髓间质、网硬蛋白增加。免疫表型显示CD20+，CD11c+，CD25+，FMC7+，CD103+，CD5-，CD10-和CD23-肿瘤细胞。脾肿大常见，毛细胞白血病者经切脾和干扰素治疗能有很好效果。 　（7）转移性肿瘤 　肿瘤骨转移可以导致全血细胞减少和骨髓增生减低，但骨髓涂片和活检中能见到转移的肿瘤细胞，有时血片可以见到不成熟造血细胞。骨髓淋巴细胞免疫表型、基因重排可以用于再障增多的淋巴细胞与淋巴瘤骨浸润的鉴别。肿瘤骨转移者骨髓活检常伴骨髓纤维化。详细病史和体格检查能提供肿瘤的一些迹象，并指导相关的肿瘤检查，利于寻找原发病灶和指导治疗。 　（8）骨髓纤维化 　常出现全血细胞减少和骨髓增生减低，骨髓常干抽。骨髓活检见到网硬蛋白增加和纤维细胞。骨髓纤维化因出现髓外造血，血涂片可以见到不成熟造血细胞，伴脾肿大，常为巨脾。无脾肿大的骨髓纤维化继发于恶性肿瘤可能性大。 　（9）急性造血功能停滞 　常在溶血性、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与SAA-I型相似。但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，约经1月可自然恢复。 　（10）低增生性急性淋巴细胞　占儿童急淋的1%-2%。通常在儿童骨髓衰竭后的3-9个月出现急淋，中性粒细胞减少较血小板减少更严重。有报道儿童重型再障者转化为急淋，这些患者的骨髓衰竭是再障，还是急淋的前期，有待讨论。完善形态学、细胞遗传学和免疫表型有助于确定诊断。 　（11）先天性再障 　范科尼（FA）常称为先天性再障，是一种遗传性干细胞质异常性疾病。表现为一系/两系或全血细胞减少、可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等）、高风险发展为MDS、AL及其它各类肿瘤性疾病；实验室检查可发现“范科尼基因”、细胞染色体受丝裂酶素C或DBA试剂作用后极易断裂。因为较大年龄的范科尼病例报道，其筛查的上限年龄尚难确定。先天性角化不良可以通过典型临床特征和基因突变加以鉴别。 　（12）感染 　肝炎后再障多发生在肝炎后2-3月的恢复期，且已知的肝炎病原学检查多为阴性。病毒感染，如EBV、CMV很少引起造血功能衰竭，但慢性活动性EBV感染致淋巴细胞增殖性疾病者，会发生造血功能衰竭。微小病毒B19可导致红细胞造血障碍但不会引发再障。 　分支杆菌，尤其是非典型分支杆菌感染会出现全血细胞减少和骨髓增生低下。骨髓检查还可发现肉芽肿、纤维化、骨髓坏死等。嗜酸性坏死常见于非典型结核杆菌感染，结核分枝杆菌感染少有嗜酸性坏死和肉芽肿。疑为结核者，应送骨髓液行分支杆菌培养。 　上文提及的急性造血功能停滞亦常常是呼吸道病毒或细菌感染所诱发。 　（13）严重营养不良 　神经性厌食或是长时间饥饿可能与全血细胞减少有关。由于脂肪细胞和造血细胞减少骨髓涂片显示细胞少并且形成胶状，基质HE染色显示为淡粉色。在再障中可见不同程度的脂肪变性，尤其是早期演变阶段。药物引起的再障性，其中部分与剂量有关，而另一部分与剂量无关（一般剂量或小剂量即可引起再障性贫血）。
1、服用以下药物后发生再障性的可能性与剂量有关。甲胺蝶呤、白消安、苯丁酸氮芥、柔红霉素等。
2、服用以下药物后发生再障性的可能性与剂量无关。
（1）抗微生物药：氯霉素、有机砷、四环素、、两性霉素B等。
（2）止痛或抗药：保泰松、、等。
（3）抗甲状腺药：等
（4）抗惊厥药：苯妥英钠、等
（5）抗糖尿病药：甲苯磺丁脲等。
（6）镇静安定药：氯丙嗪、氯氮卓等
（7）抗疟药：、氯喹等
（8）其他药物：西咪替丁、四氯化碳、金盐等。随着、免疫学及临床治疗学的发展，普遍认为再障性的发生与、造血微环境、免疫因素、遗传因素等有关。再障性贫血骨髓衰竭机制存在三个主要学说：原发性或继发性造血干细胞量和（或）质的异常（“种子”学说）、造血微环境异常（土壤学说）及免疫异常（虫子学说）。但实际上，多数观点认为再障性实质上是不同病因综合引起的造血调控失衡的结果。比较公认的与后天获得性再障性有关的危险因素包括药物及化学物质、电离辐射、病毒感染等。
1、药物及化学物质
是引起再障性最常见的危险因素。药物诱发再障性的真正发病率难以确定。药物与再障性的关系报道最多的是氯霉素，其次是保泰松。
2、各种电离照射
x射线、r射线、进入细胞，影响有重要生物作用的大分子，破坏DNA和蛋白质，所有细胞都可能被电离辐射破坏。中红细胞最为敏感，其次是粒细胞，再次为巨核细胞系。
各种类型的肝炎病毒，EB病毒，风疹病毒，，，流感病毒，，人类T淋巴细胞病毒等，均有损害骨髓造血，引起再障性或骨髓造血受抑的报道。
4、免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、和等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。再障性的临床表现为进行性贫血、和反复感染。原发病例和慢性病例大多起病徐缓，继发病例和急病病理颇多起病急骤。症状重，感染和是突出症状。发热、畏寒、出汗，口腔和咽部溃疡，多见皮肤感染，肺部感染，重者可因败血症而死亡。部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、、子宫出血，颅内出血可致死亡。呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。这种病理病情严重，病程短促，一般常用的对症治疗不易奏效。起病及进展比较缓慢，往往是首发及主要表现。常常表现倦怠无力，劳累后气促、心悸、头昏。较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫外，很少有内脏出血。感染以多见，症状比较轻微，合并严重感染者少,目前临床上最有效治疗慢性型再障性的方法为治疗；例：石家庄再障医院。下面有三个治疗再障性的食疗方法，仅供参考配方：猪骨250克，黑豆30克，红枣20枚，调味品适量。 制法：猪骨，黑豆，红枣，加水至1500ML，炖汤，去骨，入调味品。 用法：食豆，食果，服汤，2次/日分服。 功效：补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障性。配方；党参，山药，黄芪，茯苓，龙眼肉各30克，白术，山芋肉， 当归各15克，甘草10克，大枣10枚。 制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML将两次汁混匀， 文火浓缩至500ML，继续加蜂蜜1000ML，收膏。 用法：3次/日，20ML/次 功效：养血补血。配方：鳖1只，猪骨髓200克，生姜，葱，胡椒粉，食盐，味精适量。 制作：将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头，爪。将鳖肉放入锅内 ，加生姜，葱，胡椒粉，食盐，武火煮佛后，改为文火煮熟，然后 放入洗净的猪骨髓，煮熟，加味精。即可。 用法：吃肉，喝汤. 功效：滋阴补肾，填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障性贫血。
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向您详细介绍再生障碍性贫血的治疗方法，治疗再生障碍性贫血常用的西医疗法和中医疗法。再生障碍性贫血应该吃什么药。
三、治疗深读
一、西医1、治疗再障应视为内科急症，尤其是重型再障，必须立即采取积极的治疗措施。造血干细胞移植和应用免疫抑制剂是治疗重型再障的两种有明确疗效的治疗方法，应尽早采用。临床常见由于医师和患者对采用上述两种措施的犹豫不决而丧失最佳治疗时机，导致患者合并严重感染，危及生命。此外，一些轻型再障患者可在病程中逐渐转成重型，因而对于初次发病的轻型再障要进行随诊观察，输血和血小板时要注意去除白细胞，以减少将来采用造血干细胞移植时出现严重排斥反应的危险。治疗方法选择见图1。(1)出血：出血是再障最常见并发症，严重脏器出血，尤其是常可危及生命。再障患者出血除是其主要因素外，尚需考虑其他因素，如感染可诱发，过重、组织缺氧和酸中毒可致影响凝血机制，以及患者本身合并血管病变，如等。在合并出血患者，纠正贫血常可使出血减轻。预防性输注血小板一直有争议，有人认为并不能减少严重出血危险和提高患者生存期。临床一直将血小板计数&20&109/L作为输注血小板的指征。最近临床试验提出新的输注血小板标准：①血小板&5&109/L，无患者。②血小板(6～10)&109/L伴少量出血者。③血小板(11～20)&109/L有凝血机制异常者。④血小板20&109/L有明显出血或需要手术者可相应输注血小板。致命性和严重出血很少发生在血小板&10&109/L的患者。最近一急性髓细胞(AML)患者输注血小板的标准研究报道，提出选择血小板计数10&109/L或20&109/L作为输注血小板标准，其严重出血危险无区别，但降低至10&109/L作为输注血小板标准，可减少20%的血小板输注。再障患者预防性输注血小板界限定在5&109/L是适宜的。血小板输注的主要问题是受者发生同种异体的，产生对HLA-A和HLA-B型抗原，常在输注40单位以上不同供者的血小板后，产生同种异体抗体。选择HLA配型匹配的供者血小板或采用单一供者血小板可预防和延缓血小板抗体产生。此外，输注血小板时用白细胞滤器和用&射线照射亦可减少血小板抗体的产生。(2)贫血：贫血应予积极纠正。患者能适应一般日常生活体力活动而无贫状，其至少要&70g/L，合并心血管疾病患者其血红蛋白则需维持90g/L以上。输血是纠正贫血的有效方法，其缺陷是可能产生免疫反应而使将来骨髓移植后发生的危险增加，常见于接受10单位以上红细胞输注者。因而及早测定患者和供者组织相容抗原类型，决定是否采用骨髓移植方法治疗的患者尤为重要。老年再障患者不应限制输血，因为此类患者免疫抑制剂治疗是首选方案。(3)感染：感染是再障常见和严重的并发症。感染的严重性和死亡率取决于中性的时间和程度。在一项白血病的经典研究报告中，统计表明粒细胞&1.5&109/L时，仅9%～10%患者证明有感染;粒细胞为(0.5～1)&109/L，有20%发生感染;粒细胞&0.5&109/L时，36%发生感染;粒细胞&0.1&109/L时，53%合并严重感染并有较高死亡率。因而，当再障患者在粒细胞&0.2&109/L，习惯称之为非常严重再障，感染几乎不可避免。①合并感染的处理原则：当中粒细胞绝对值&0.5&109/L，临床疑有感染，立刻静滴广谱抗生素，在结果回报后再根据细菌结果、新的症状和体征及临床进展情况做调整。但是，发热患者仅有20%存在，而菌血症患者中仅有40%可培养出细菌或有局部体征，因而对于再障发热患者过早停用抗生素是危险的，感染易复发。当用广谱抗生素后3天患者仍发热,尤其是对于第2次发热患者，应当考虑可能已合并。常见为念珠菌和曲菌感染，应及早用氟康唑或两性霉素B，可减低感染死亡率。②输注粒细胞：除费用较高外，白细胞输注本身有一定危险，如可引起严重发热、毛细血管综合征，增加感染危险及引起自身免疫反应，因而很多人不主张应用。然而最近&多元分析的报告显示对抗生素无效的感染患者，且骨髓功能经治疗后无恢复迹象，如能至少输入(2～3)&1010的白细胞，并有与患者组织相容性抗原匹配的供者，输注白细胞有益。个别病例报告致命性真菌感染患者输注大量粒细胞可挽救病人生命，但尚需临床随机对照试验证实。③G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)：由于骨髓功能受抑，其疗效有限。和患者HLA抗原匹配供者注射G-CSF后可明显提高其外周血粒细胞的采集量，无疑将能提高输注的疗效。④预防感染：注意环境和患者个人卫生可在一定程度上预防和减轻感染，包括：A.病房环境彻底消毒;B.医务人员注意无菌操作;C.以血替代针采指血和血;D.检查治疗病人时避免交叉感染;E.患者保持和齿、肛门和会阴清洁;F.服用肠道不吸收的抗生素;G.避免食用未经煮熟食物。2.分型治疗：再障治疗首先要确定分型。慢性再障(CAA)一般用补肾中药、雄激素等治疗即可，而急性再障(SAAⅠ)及慢性重型再障(SAAⅡ)则需采用骨髓移植(BMT)、抗细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)、环孢素(环孢素A)等方法方能奏效。(1)早期治疗：大量资料表明，慢性再障治疗前病程短者疗效较好，治疗前病程&2年者，有效率为57.9%;&2年者为74%;&半年者高达90%。三者间有显著差异，说明早期治疗是提高再障疗效的关键。(2)坚持治疗：有两层含义：①治疗方案确定后应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频频换药;②作者观察到一组(20例)久治不愈的慢性再障，经刺激造血药物序贯治疗5～10年，均取得疗效。(3)维持治疗：文献报道雄激素治疗有效的病例停药后的近期复发率高达20%以上。作者观察24例慢性再障用司坦唑(康力龙)维持治疗2年后仅1例复发，可见维持治疗对降低再障复发率，提高远期疗效有重要意义。(4)联合治疗：无论慢性再障或重型再障，联合治疗均比单一用药好，如司坦唑(康力龙)加一叶萩碱治疗慢性再障的有效率为79.8%，明显高于两者单用的疗效(分别为59.5%及47.1%)。最近作者观察到抗淋巴细胞球蛋白/环孢素+雄激素+造血生长因子(及莫拉司亭)治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白/环孢素的疗效。3.造血干细胞移植 骨髓移植,自从用子骨髓移植治愈了再障患者后，骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题，已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多，有取代骨髓移植趋势。(1)HLA匹配异基因骨髓移植：国际再障研究小组报告，重型再障早期移植其真实生存者&60%，而接受雄激素和输血的对照组只有20%。近年来，由于骨髓移植技术日益成熟，包括：预处理方案改进、降低移植中早期死亡率、输血支持治疗及抗生素应用的改进，CsA预防GVHD等，骨髓移植疗效明显提高。据国际骨髓移植中心注册资料，5年生存率已从年的48%提高至年的66%。西雅图移植中心报道5年生存率89%，巴尔的摩移植中心报道79%，欧洲骨髓移植组报道年其患者3～5年生存率为72%，上述报道之间差异不太明显，差别可能与病人选择、预处理方案及移植技术有关。预后最好组，即年轻、移植前未输或很少输血和血小板、无感染的移植患者，生存率可达80%～90%。移植排斥是异基因骨髓移植治疗再障的主要并发症，也是主要致死原因。其发生与再障的发病机制有关。在未接受适宜准备的异基因骨髓移植中，移植失败率很高，移植排斥达10%。其发生与输血次数有关，提示再障患者对自身免疫反应极敏感。用增强免疫抑制程度的预处理方案，如全身照射或淋巴结区照射，加用CsA或ATG可明显减少移植排斥反应。其机制可能与清除受者的淋巴细胞及将可能产生嵌合体的造血细胞有关。慢性移植物抗宿主病(GVHD)发生率随病人选择标准和预处理方案不同而不同。年龄是GVHD发生的一个主要因素。据西雅图中心资料统计：慢性GVHD在O～10岁接受移植的再障患者中发生率为19%，在11～30岁年龄组为46%，在&31岁年龄组为90%。随着移植方案改进，发生率有下降，但直至最近资料仍证明在年龄较大患者GVHD发生率较高，其程度亦较严重。据欧洲骨髓移植组分析证明，不同年龄移植组生存期有显著不同，20岁以下组为65%，20岁以上组为56%，年轻再障患者接受移植预后较年长者佳。移植的极晚期并发症包括对生长发育影响，如内分泌、神经和其他器官组织。继发性恶性肿瘤是移植后的一个重要并发症，据NCI对2万例移植患者统计其恶性肿瘤发生率在第10年为正常人群8倍，在年轻人群中更高，可达40倍。以下几种肿瘤危险度增高更为显著：恶性、窦肿瘤、肝、脑、中枢、、骨和结缔组织肿瘤。多元分析表明大剂量放射治疗是移植后发生恶性肿瘤的危险因素。此外，免疫抑制剂ATG、CsA以亦与其发生有关。发生继发性肿瘤患者预后差。总之，青少年再障患者，异基因骨髓移植疗效好，长期存活率高，死亡率低。&40岁的再障患者，移植预后较差。(2)无关供者及HLA抗原不匹配的亲属供者移植：绝大部分再障患者的骨髓造血干细胞需由HLA匹配的亲属和无关供者提供。尽管目前有用半相合亲属骨髓移植成功报告，但只要供者有一个HLA抗原主要位点不合，患者移植生存期即低于接受HLA主要位点匹配的亲属供者骨髓移植患者。据欧洲大宗移植病例统计，接受HLA主要位点相同亲属供者的再障患者移植的真实生存者为45%，有一个位点不合为25%，有2个或3个位点不合的仅为11%。最近美国西雅图的报道显示再障患者接受一个或多个HLA位点不合的亲属供髓，预后比全部位点匹配者差。大多数无关供者骨髓移植治疗再障的研究报告显示，长生存期低而并发症高，如GVHD、移植排斥、免疫重建延迟等。有报道2年生存率29%，1994年欧洲骨髓移植组报道用无关供者供髓的再障生存率仅为标准的匹配亲属供髓者的一半。总之，在熟练的移植中心，由于亲属供者移植准备时间短，并发症少，尤其是年轻的有严重血细胞减少的再障患者，推荐采用HLA相匹配亲属供者移植，成功率及治愈率均较高。但HLA位点不全匹配的移植，风险大，死亡率高，无关供者移植效果也并不理想，均应慎重。4.免疫抑制剂(1)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)：抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白由被免疫的动物马和兔的血清提取制备。在欧洲，用人胸导管淋巴细胞做抗原制备抗胸腺细胞球蛋白。在美国，用手术中切除的儿童胸腺细胞制备抗胸腺细胞球蛋白。抗淋巴细胞球蛋白活性用体外溶解淋巴细胞的溶解单位表示，抗胸腺细胞球蛋白用毫克(mg)表示。20世纪60年代以来发现抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗再障有效后，有关文献报道很多，综合北美和欧洲报告，约半数再障患者应用抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白后有血液学改善，多为不依赖输血和中性粒细胞增加而减少了感染。有效率依判断标准不同在20%～55%不等。病毒感染相关及药物相关的再障对抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白同样有效，并用大剂量皮质激素或雄激素并不能提高疗效。抗胸腺细胞球蛋白应用的疗效在几个月后出现，可能全面改善血象，有时血小板、红细胞改善较白细胞晚。通常粒细胞计数恢复在治疗1～2个月后出现，多在2～3个月内患者不需再输血，在3个月后仍可能有继续改善。患者应用抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白后长生存期与治疗后3个月患者的好转程度明显相关。抗淋巴细胞球蛋白疗效可能与疾病程度特别是程度呈负相关。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白有3个主要毒性反应：即刻反应、和一过性血细胞计数减少。发热、、样在应用第1～2天常见，应用抗组胺药物和退热药可控制。严重过敏反应罕见，但可致命。应用原液50&g/ml 抗胸腺细胞球蛋白做皮试，如立即出现和红斑常预示全身应用时有可能出现严重反应。过敏患者应采用敏疗法注射抗胸腺细胞球蛋白，先从皮内、皮下然后再静脉注射并同时逐渐提高剂量。一般在应用抗胸腺细胞球蛋白的最初2周内加用中等剂量肾上腺皮质激素，常为泼尼松(强的松)1mg/(kg d)，以减轻血清病发生。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白使用剂量据兔和马血清种类不同为5～50 mg/kg，疗程为4～28天。欧洲常用剂量为40mg/(kg d)，连用4天，这样在血循环中的ALG水平在宿主产生抗体时已降到很低水平，故短疗程易于应用，血清病发生少，而疗效与长疗程方案相等。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白为一种对淋巴细胞特异的混合抗体，其抗体可针对抗原CD2、CD3 、CD5、CD8 、CD25(IL-2受体)和HLA-DR阳性的T淋巴细胞，有直接毒害作用。体外ALG可抑制T细胞，阻滞IL-2和IFN-&产生及降低IL-2受体表达。ATG可诱导Fas介导的T。再障患者静注ATG和淋巴细胞球蛋白后，血循环中淋巴细胞降至用前10%以下，淋巴细胞减少可持续至停药后几天。虽然至停药3个月时淋巴细胞可恢复至用药前水平，但出现疗效患者激活的淋巴细胞可持续维持在低水平，提示抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白持续抑制T细胞是再障患者产生疗效的原因。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白还可促进外周血单个核细胞生成IL-2和造血因子，如GM-CSF和IL-3。同时抗胸腺细胞球蛋白可与骨髓中造血前体细胞结合，有一定刺激造血作用。目前，尚无可信方法来预测再障患者对抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白的疗效。(2) 环孢素(环孢素A)：环孢素治疗再障与抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白疗效相当，其最适剂量尚无定论。美国常用大剂量环孢素，成人12mg/(kg d)，儿童15mg/(kg d)，同时其剂量按血浆CsA和血肌酐浓度调整。欧洲采用小剂量，成人3～7mg/(kg d)，报道疗效与大剂量相等，血液学改善常在用药数周和数月后出现，疗程为6个月，一些患者需用维持治疗。缓解常为持续性，但部分患者停药后可复发，但再度应用环孢素大多数仍有效。环孢素的主要毒性反应为和，其次为多毛和牙龈增生。环孢素可引起慢性，常在年龄大患者出现，其特点为和肾小管，因而水平上升是减少剂量的指征。环孢素引起病变大多为可逆性，停药后可恢复。环孢素特别是与肾上腺皮质激素并用时可使患者处于一过性状态，易发生条件致病菌感染，临床应予以注意。(3)联合或加强免疫抑制治疗：①联合应用溶解淋巴细胞药物(如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白)：与阻断淋巴细胞功能的药物(如环孢素)是合理的方案。德国最早进行环孢素合并ALG与抗淋巴细胞球蛋白单独应用的临床随机试验，结果3～6个月后，血液学改善率和完全缓解率分别为65%对39%，70%对46%。欧洲多中心联合应用环孢素与抗淋巴细胞球蛋白，结果1年血液学改善率为80%，有效患者5年生存率为80%～90%。加强的免疫抑制治疗证明对于白细胞&0.2&109/L者及儿童是有益的。其他加强的免疫抑制方案有重复应用抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白。美国多中心临床试验，延长抗胸腺细胞球蛋白疗程至28天，完全缓解率较10天疗程组增加。此外，一些临床试验证明抗淋巴细胞球蛋白并用大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)有效率明显增加。最近亦有人报告用大剂量环磷酰胺45mg/(kg d)，4天一疗程，不用造血干细胞支持，其疗效与环孢素相当，有效者血象正常，无复发，亦不伴有抗淋巴细胞球蛋白的晚期并发症。但用环磷酰胺其时间及中性粒减少时间明显延长。大剂量环磷酰胺治疗再障值得进一步研究。②肾上腺皮质激素：小剂量可的松治疗再障无效。中等剂量泼尼松(强的松)1 mg/(kg d)常用于预防抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗中的血清病反应。大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)方案[20mg/(kg d)第1～3天，10mg/(kg d)第4～7天，5mg/(kg d)第8～21天，1mg(/kg d)第21～30天，然后用维持治疗]可能对部分再障患者，尤其是刚确诊的患者有效，但疗效不如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。③免疫抑制治疗的远期疗效和晚期并发症免疫抑制治疗后再障复发相当常见：欧洲一组719例患者，358例治疗有效，14年实际复发率为35%，且往往是免疫抑制剂疗效出现早者复发率高，但仅一半复发者再用免疫抑制剂治疗仍有效，可能反映再障作为一种慢性免疫性疾病不可能仅用一个疗程即治愈。免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/(kg&d)，兔ATG2.5～4.0mg/(kg&D)，共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完;同时静滴氢化考的松，1/2剂量在ALG/ATG滴注前，另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/(kg&d)，第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%～70%，有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG/ATG更常用，其机理可能选择性作用于，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生IL-2和&。剂量为10～12mg/(kg&d)，多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/(kg&d)。对严重再障有效率也可达50%～60%，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈、肌肉，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。最严重的晚期并发症为血液系统克隆性疾病，包括PNH、MDS和AML。常在免疫抑制治疗后几年内发生，很可能这些克隆性疾病不是单纯由免疫抑制引起，部分可能归因于再障本身自然病程的结果。在一组用免疫抑制剂治疗，223例获长生存期患者，19例转为PNH，11例转为MDS，其中5例以后转为AML。5.免疫抑制治疗与骨髓移植比较 免疫抑制治疗与骨髓移植均能有效治疗再障，二者比较各有利弊。骨髓移植优点是有治愈的可能，但其不利之处为费用昂贵，移植中有严重并发症和死亡危险，特别在年龄较大者并发严重GVHD可致命，远期有并发肿瘤的危险。此外，患者如无同胞兄弟，寻找HLA配型相合供者需耗费时间，且常难以成功。免疫抑制治疗优点为简便易行，初治费用较低，但其缺点是许多病人血象达不到正常值，且有较高的复发率及晚期并发克隆性疾病危险。欧洲大宗病例回顾性分析：5年生存率免疫抑制治疗为75%，而骨髓移植为77%，年轻且中粒&0.4&109/L，及小于10岁儿童的再障患者，移植疗效较好，而&40岁的患者，免疫抑制疗效较好，中间年龄段患者，如其中粒&0.3&109/L者，移植疗效优于免疫抑制治疗。6.雄激素 雄激素治疗中度获得性再障和体质性再障有效，雄激素在体内还原为5&和5&双氧，可分别起到促进肾脏红细胞生成素分泌增加和增加红系祖细胞对EPO反应作用，从而促进造血。但重度再障的对照试验表明雄激素无效。雄激素与免疫抑制剂合用并不能增加有效率。欧洲试验表明伴有重度中粒减少的女性再障患者应用雄激素生存期有一定延长;亚洲和墨西哥及国内，雄激素治疗再障十分普遍，不同剂量方案报告有效率为35%～60%，疗程为6个月，血红蛋白增加较白细胞和血小板明显。胆汁淤积和是其常见并发症，大多为可逆。见表3。7.中医中药 中医研究重型再障多辨证为，普通型再障分、阴阳两虚、阴虚三型。治疗多以补肾为主，补气为辅。常用补肾阴药为生地元参、知田、黄柏、黄芪、山桅、枸杞子、女贞子、首乌、阿胶等。补肾阳药为熟地、附子、肉桂、苁蓉、当归、仙矛、仙灵等。中医对普通型、慢性再障有较好疗效。近年提出清热解毒法对重症再障有一定疗效。8.造血生长因子 造血生长因子通过直接刺激残余造血干/祖细胞促进骨髓恢复或者通过提高造血细胞功能，使患者延长生存期以等待其他治疗药物出现疗效。G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)可刺激髓系造血前体细胞增生而使中性粒细胞增加，减少再障患者严重致命感染的发生率，但常需维持注射。最常见的即刻副作用为细胞因子流感样综合征和。日本一回顾性用G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)治疗再障报告，长期应用可导致晚期并发单体7综合征，但这一结果未得到欧洲和美国研究证实。IL-1、IL-3、IL-6和干细胞因子治疗难治性再障的试验性报告，显示IL-1对于再障无效，且临床应用毒性大;IL-3可以增加中性粒细胞，部分患者血小板亦增高，但有明显副作用;IL-6因其引起严重出血和加重贫血而中途试验终止。大剂量EPO可提高部分再障患者的血红蛋白。免疫抑制剂与G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)合用，在疾病早期可提高中性粒细胞，减少严重感染发生率。在欧洲加强免疫抑制及G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)并用，报告可提高疗效，延长生存期。但细胞因子的明确作用尚需较大病例数的随机对照试验证实。9.支持疗法 凡有可能引起的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。10.雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17&-烷基雄激素类：如司坦唑(康力龙，Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称&巧理宝&;③非17&-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5&-降解酶的作用，形成活力更强的5&-，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在和肾髓质内存在5&-降解酶，使睾酮降解为5&-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%～81%，缓解率19%～54%。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的副作用较大，出现、、声音变粗、女性、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17&烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性，少数甚至出现肝血管和，但停药后可消散。11.造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG/ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG/ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82%。12.疗效标准 我国现行再障疗效标准如下：(1)基本治愈：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女100g/L以上，白细胞达到4&109/L以上，血小板达到80&109/L以上，随访1年以上无复发。(2)缓解：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女l00g/L，白细胞3.5&109/L左右，血小板也有一定程度恢复，随访3个月病情稳定或继续进步者。(3)明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月不降。(4)无效：经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步者。4.免疫抑制剂(1)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)：抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白由被免疫的动物马和兔的血清提取制备。在欧洲，用人胸导管淋巴细胞做抗原制备抗胸腺细胞球蛋白。在美国，用手术中切除的儿童胸腺细胞制备抗胸腺细胞球蛋白。抗淋巴细胞球蛋白活性用体外溶解淋巴细胞的溶解单位表示，抗胸腺细胞球蛋白用毫克(mg)表示。20世纪60年代以来发现抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗再障有效后，有关文献报道很多，综合北美和欧洲报告，约半数再障患者应用抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白后有血液学改善，多为不依赖输血和中性粒细胞增加而减少了感染。有效率依判断标准不同在20%～55%不等。病毒感染相关及药物相关的再障对抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白同样有效，并用大剂量肾上腺皮质激素或雄激素并不能提高疗效。抗胸腺细胞球蛋白应用的疗效在几个月后出现，可能全面改善血象，有时血小板、红细胞改善较白细胞晚。通常粒细胞计数恢复在治疗1～2个月后出现，多在2～3个月内患者不需再输血，在3个月后仍可能有继续改善。患者应用抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白后长生存期与治疗后3个月患者的好转程度明显相关。抗淋巴细胞球蛋白疗效可能与疾病程度特别是白细胞减少程度呈负相关。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白有3个主要毒性反应：即刻过敏反应、血清病和一过性血细胞计数减少。发热、寒战、荨样皮疹在应用第1～2天常见，应用抗组胺药物和退热药可控制。严重过敏反应罕见，但可致命。应用原液50&g/ml 抗胸腺细胞球蛋白做皮试，如立即出现风团和红斑常预示全身应用时有可能出现严重反应。过敏患者应采用脱敏疗法注射抗胸腺细胞球蛋白，先从皮内、皮下然后再静脉注射并同时逐渐提高剂量。一般在应用抗胸腺细胞球蛋白的最初2周内加用中等剂量肾上腺皮质激素，常为泼尼松(强的松)1mg/(kg d)，以减轻血清病发生。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白使用剂量据兔和马血清种类不同为5～50 mg/kg，疗程为4～28天。欧洲常用剂量为40mg/(kg d)，连用4天，这样在血循环中的ALG水平在宿主产生抗体时已降到很低水平，故短疗程易于应用，血清病发生少，而疗效与长疗程方案相等。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白为一种对淋巴细胞特异的混合抗体，其抗体可针对抗原CD2、CD3 、CD5、CD8 、CD25(IL-2受体)和HLA-DR阳性的T淋巴细胞，有直接毒害作用。体外ALG可抑制T细胞增生，阻滞IL-2和IFN-&产生及降低IL-2受体表达。ATG可诱导Fas介导的T细胞凋亡。再障患者静注ATG和淋巴细胞球蛋白后，血循环中淋巴细胞降至用前10%以下，淋巴细胞减少可持续至停药后几天。虽然至停药3个月时淋巴细胞可恢复至用药前水平，但出现疗效患者激活的淋巴细胞可持续维持在低水平，提示抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白持续抑制T细胞是再障患者产生疗效的原因。抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白还可促进外周血单个核细胞生成IL-2和造血因子，如GM-CSF和IL-3。同时抗胸腺细胞球蛋白可与骨髓中造血前体细胞结合，有一定刺激造血作用。目前，尚无可信方法来预测再障患者对抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白的疗效。(2) 环孢素(环孢素A)：环孢素治疗再障与抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白疗效相当，其最适剂量尚无定论。美国常用大剂量环孢素，成人12mg/(kg d)，儿童15mg/(kg d)，同时其剂量按血浆CsA和血肌酐浓度调整。欧洲采用小剂量，成人3～7mg/(kg d)，报道疗效与大剂量相等，血液学改善常在用药数周和数月后出现，疗程为6个月，一些患者需用维持治疗。缓解常为持续性，但部分患者停药后可复发，但再度应用环孢素大多数仍有效。环孢素的主要毒性反应为高血压和氮质血症，其次为多毛和牙龈增生。环孢素可引起慢性肾病，常在年龄大患者出现，其特点为肾间质纤维化和肾小管萎缩，因而血清肌酐水平上升是减少剂量的指征。环孢素引起肾脏病变大多为可逆性，停药后可恢复。环孢素特别是与肾上腺皮质激素并用时可使患者处于一过性免疫缺陷状态，易发生条件致病菌感染，临床应予以注意。(3)联合或加强免疫抑制治疗：①联合应用溶解淋巴细胞药物(如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白)：与阻断淋巴细胞功能的药物(如环孢素)是合理的方案。德国最早进行环孢素合并ALG与抗淋巴细胞球蛋白单独应用的临床随机试验，结果3～6个月后，血液学改善率和完全缓解率分别为65%对39%，70%对46%。欧洲多中心联合应用环孢素与抗淋巴细胞球蛋白，结果1年血液学改善率为80%，有效患者5年生存率为80%～90%。加强的免疫抑制治疗证明对于白细胞&0.2&109/L者及儿童是有益的。其他加强的免疫抑制方案有重复应用抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白。美国多中心临床试验，延长抗胸腺细胞球蛋白疗程至28天，完全缓解率较10天疗程组增加。此外，一些临床试验证明抗淋巴细胞球蛋白并用大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)有效率明显增加。最近亦有人报告用大剂量环磷酰胺45mg/(kg d)，4天一疗程，不用造血干细胞支持，其疗效与环孢素相当，有效者血象正常，无复发，亦不伴有抗淋巴细胞球蛋白的晚期并发症。但用环磷酰胺其全血细胞减少时间及中性粒减少时间明显延长。大剂量环磷酰胺治疗再障值得进一步研究。②肾上腺皮质激素：小剂量可的松治疗再障无效。中等剂量泼尼松(强的松)1 mg/(kg d)常用于预防抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗中的血清病反应。大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)方案[20mg/(kg d)第1～3天，10mg/(kg d)第4～7天，5mg/(kg d)第8～21天，1mg(/kg d)第21～30天，然后用维持治疗]可能对部分再障患者，尤其是刚确诊的患者有效，但疗效不如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。③免疫抑制治疗的远期疗效和晚期并发症免疫抑制治疗后再障复发相当常见：欧洲一组719例患者，358例治疗有效，14年实际复发率为35%，且往往是免疫抑制剂疗效出现早者复发率高，但仅一半复发者再用免疫抑制剂治疗仍有效，可能反映再障作为一种慢性免疫性疾病不可能仅用一个疗程即治愈。免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/(kg&d)，兔ATG2.5～4.0mg/(kg&D)，共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完;同时静滴氢化考的松，1/2剂量在ALG/ATG滴注前，另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/(kg&d)，第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%～70%，有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG/ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生IL-2和&干扰素。剂量为10～12mg/(kg&d)，多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/(kg&d)。对严重再障有效率也可达50%～60%，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、、，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。最严重的晚期并发症为血液系统克隆性疾病，包括PNH、MDS和AML。常在免疫抑制治疗后几年内发生，很可能这些克隆性疾病不是单纯由免疫抑制引起，部分可能归因于再障本身自然病程的结果。在一组用免疫抑制剂治疗，223例获长生存期患者，19例转为PNH，11例转为MDS，其中5例以后转为AML。5.免疫抑制治疗与骨髓移植比较 免疫抑制治疗与骨髓移植均能有效治疗再障，二者比较各有利弊。骨髓移植优点是有治愈的可能，但其不利之处为费用昂贵，移植中有严重并发症和死亡危险，特别在年龄较大者并发严重GVHD可致命，远期有并发肿瘤的危险。此外，患者如无同胞兄弟，寻找HLA配型相合供者需耗费时间，且常难以成功。免疫抑制治疗优点为简便易行，初治费用较低，但其缺点是许多病人血象达不到正常值，且有较高的复发率及晚期并发克隆性疾病危险。欧洲大宗病例回顾性分析：5年生存率免疫抑制治疗为75%，而骨髓移植为77%，年轻且中粒&0.4&109/L，及小于10岁儿童的再障患者，移植疗效较好，而&40岁的患者，免疫抑制疗效较好，中间年龄段患者，如其中粒&0.3&109/L者，移植疗效优于免疫抑制治疗。6.雄激素 雄激素治疗中度获得性再障和体质性再障有效，雄激素在体内还原为5&和5&双氧睾酮，可分别起到促进肾脏红细胞生成素分泌增加和增加红系祖细胞对EPO反应作用，从而促进造血。但重度再障的对照试验表明雄激素无效。雄激素与免疫抑制剂合用并不能增加有效率。欧洲试验表明伴有重度中粒减少的女性再障患者应用雄激素生存期有一定延长;亚洲和墨西哥及国内，雄激素治疗再障十分普遍，不同剂量方案报告有效率为35%～60%，疗程为6个月，血红蛋白增加较白细胞和血小板明显。胆汁淤积和转氨酶增高是其常见并发症，大多为可逆。见表3。7.中医中药 中医研究重型再障多辨证为阴虚，普通型再障分阳虚、阴阳两虚、阴虚三型。治疗多以补肾为主，补气为辅。常用补肾阴药为生地元参、知田、黄柏、黄芪、山桅、枸杞子、女贞子、首乌、阿胶等。补肾阳药为熟地、附子、肉桂、苁蓉、当归、仙矛、仙灵脾等。中医对普通型、慢性再障有较好疗效。近年提出清热解毒凉血法对重症再障有一定疗效。8.造血生长因子 造血生长因子通过直接刺激残余造血干/祖细胞促进骨髓恢复或者通过提高造血细胞功能，使患者延长生存期以等待其他治疗药物出现疗效。G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)可刺激髓系造血前体细胞增生而使中性粒细胞增加，减少再障患者严重致命感染的发生率，但常需维持注射。最常见的即刻副作用为细胞因子流感样综合征和骨痛。日本一回顾性用G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)治疗再障报告，长期应用可导致晚期并发单体7染色体综合征，但这一结果未得到欧洲和美国研究证实。IL-1、IL-3、IL-6和干细胞因子治疗难治性再障的试验性报告，显示IL-1对于再障无效，且临床应用毒性大;IL-3可以增加中性粒细胞，部分患者血小板亦增高，但有明显副作用;IL-6因其引起严重出血和加重贫血而中途试验终止。大剂量EPO可提高部分再障患者的血红蛋白。免疫抑制剂与G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)合用，在疾病早期可提高中性粒细胞，减少严重感染发生率。在欧洲加强免疫抑制及G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)并用，报告可提高疗效，延长生存期。但细胞因子的明确作用尚需较大病例数的随机对照试验证实。9.支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。10.雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17&-烷基雄激素类：如司坦唑(康力龙，Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称&巧理宝&;③非17&-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5&-降解酶的作用，形成活力更强的5&-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5&-降解酶，使睾酮降解为5&-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%～81%，缓解率19%～54%。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17&烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现和肝癌，但停药后可消散。11.造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG/ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG/ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82%。12.疗效标准 我国现行再障疗效标准如下：(1)基本治愈：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女100g/L以上，白细胞达到4&109/L以上，血小板达到80&109/L以上，随访1年以上无复发。(2)缓解：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男120g/L、女l00g/L，白细胞3.5&109/L左右，血小板也有一定程度恢复，随访3个月病情稳定或继续进步者。(3)明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月不降。(4)无效：经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步者。二、中医　　中医治疗：其病理多为，血燥，进而引起造血功能失常，而人体的气血来源于肾中精气和水谷精微。生化无权，则骨髓不充;精气亏损，则血源不充。脾肾两亏，复感病邪，继而影响心、肝、气血，精髓进一步亏虚，血行，导致血瘀。治当健脾补肾，清热解毒，化瘀。此外，中医也很重视再生障碍性患者的饮食调理，应补充高蛋白，改善血液循环，也可食用一些有造血功能的食物，如赤小豆、黑芝麻、猪肝、黄鳝等，能够预防出血，避免食用刺激性的食物。在临床治疗中，可根据不同证型，加减化裁。型可酌加清热解毒药物，如银花、连翘、白花蛇草、羚羊角等;犯脾型酌加健脾清热药物，如苍术、白术、茯苓等;邪侵卫型可酌加祛寒通络药物，如桂枝、陈皮、八月扎、丝瓜络等。阻络型酌加理气活血化瘀药物，如桃仁、红花、凌霄花、毛冬青等。
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