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???棬????????????病态窦房结综合征 -
病态窦房结综合征疾病简称病窦综合征，又称窦房结功能不全。由窦房结及其邻近组织病变引起窦房结起搏功能和（或窦房传导障碍，从而产生多种心律失常和临床症状。大多于40岁以上出现症状。附属中山医院资料有明确症状患者的年龄40～50和60～70岁最多见。
病态窦房结综合征 -
家庭应急处理
(1)可口服阿托品或1～2片，每日3次。(2)艾灸神门、命门、足三里穴，每次15分钟，可提高心率4～10次/分。(3)中药黄芪、参、肉桂、附子、丹参、红花煎服，能增快心率，改善症状。(4)严重者或用药物治疗无效者，可送医院安装心脏起搏器治疗。病态窦房结综合征应与洋地黄、、异搏定、β-受体阻滞剂、利血平、胍乙啶入心可定等药物所致的暂时性窦房结受抑制进行鉴别。后者有服药或注射病史，停止使用该药后心率逐渐恢复正常，动态可有特征性表现，均可与病窦综合征相鉴别。
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病态窦房结综合征病态窦房结综合征病因病理常见病因为、、，亦见于结缔组织病、代谢或浸润性疾患，不少病例病因不明。上海医科大学中山医院资料，SSS病因不明者占37.9%。文献尸解资料表明心脏传导系统原因不明退行性变为SSS最常见病因。除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，也可能受累，引起多处潜在起搏和传导功能障碍。合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变；同时累及左、右束支的称为全传导系统病变。
SSS病程发展大多缓慢，从出现症状到症状严重可长达5～10年或更长。少数急性发作，见于急性心肌梗塞和急性心肌炎。特发性硬化－退行性变、冠心病、心肌病、心肌炎、、外科手术损伤，高血压等。部分为家族性或原因不明。病理改变主要为窦房结和心房纤维增生，可伴有窦房结动脉的结内部分闭塞，偶可累及房室交界处和分支。
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起病隐袭，进展缓慢，有时被偶然发现。如心、脑、胃肠及肾等脏器供血不足的症状为主，如乏力、胸痛、心悸、头晕、失眠、记忆力减退、易激动、反应迟钝、尿多、食欲差等。可持久或间歇发作。出现高度窦房阻滞或窦性停搏时，可发作短阵晕厥或黑朦。偶可发生心绞痛、心力衰竭或休克等。急性下壁心肌梗塞和心肌炎，可引起暂时性窦房结功能不全，急性期过去后多消失。
病态窦房结综合征 -
轻重不一，可呈间歇发作性。多以心率缓慢所致脑、心、肾等脏器供血不足尤其是脑血供不足症状为主。轻者乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，易被误诊为，老年人还易被误诊为脑血管意外或衰老综合征。严重者可引起短暂黑矇、近乎晕厥、晕厥或阿斯综合征发作。部分患者合并短阵室上性快速心律失常发作，又称慢-快综合征。快速心律失常发作时，可突然加速达100次/min以上，持续时间长短不一，心动过速突然中止后可有心脏暂停伴或不伴晕厥发作。严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。心排出量过低严重影响肾脏等灌注还可致尿少、消化不良。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。
病态窦房结综合征 -
病态窦房结综合征一、心电图：
①严重的窦性心动过缓，每分钟少于50次。②窦性停搏和（或）。③心动过缓与心动过速交替出现。心动过缓为窦性心动过缓，心动过速为室上性心动过速，心房颤动或扑动。④慢性心房颤动在电复律后不能转为窦性心律。⑤持久的缓慢的节律，部分患者可合并房室传导阻滞和束支传导阻滞。二、窦房结功能测定：可对疑患者可选择应用下述方法。（一）运动和阿托品试验：运动或静注1.5-2mg，注射后1、2、3、5、10、15、20分钟分别描记心电图或示波连续观察，如窦性心律不能增快到90次／分和（或）出现窦房阻滞、交界区性心律、室上性心动过速为阳性。如窦性心律增快＞90次／分为阴性，多为功能亢进，有青光眼或明显前列腺肥大患者慎用。（二）经食道或直接心房调搏检测窦房结功能：本法是病窦综合征较可靠的诊断方法，特别是结合药物阻滞自主神经系统的影响，更可提高敏感性。经食道插入双极起搏导管，电极置入左房后面，然后接人工心脏起搏器，行快速起搏，频率由每分钟90次、100次、120次，逐渐增至每分钟150次，每次调搏持续1分钟，然后终止起搏，并描记心电图，看窦房结经历多长时间能温醒并复跳，自停止刺激起搏至恢复窦性P波的时间为窦房结恢复时间。病窦综合征者在80次／分以下（予阿托品2mg加心得安5mg静注后测定），窦房结恢复时间＞1500m.s，窦房传导时间＞180m.s。（三）动态心电图监测：可了解到最快和最慢心率、窦性停搏、窦房阻滞等心律失常表现。（四）运动试验：踏车或平板运动试验时，若运动后心率不能明显增加，提示窦房结功能不良。但必须严密监护观察，以防发生意外。
病态窦房结综合征 -
病态窦房结综合征包括窦房结功能障碍本身的心电图及继发于窦房结功能失常的逸搏和（或）逸搏心律，还可并发短阵快速心律失常和（或）传导系统其它部位受累的心电图静静。
①窦房传导阻滞和（或）窦性静止和（或）显著窦性心动过缓；②逸搏、短阵或持续逸搏心律，逸搏夺获二联律，游走心律；③伴随的房性快速心律失常，如频发房性过早搏动。阵发或反复发作短阵颤动、心房扑动或房性心动过速，与缓慢的窦性心律形成所谓慢-快综合征（bradycardia-tachycardiasyndrome）。快速心律失常自动停止后，窦性心律常于长达2秒以上的间歇后出现；④房室交接处起搏和（或）传导功能障碍，表现为延迟出现的房室交接处逸搏、过缓的（逸搏周期＞1.5s）或房室传导阻滞，偶见合并束支传导阻滞。
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病态窦房结综合征一、病因治疗：首先应尽可能地明确病因，如冠状动脉明显狭窄者可行经皮穿刺冠状动脉腔内成形术，应用等改善冠脉供血。心肌炎则可用能量合剂、大剂量维生素C静脉滴注或静注。二、药物治疗：对不伴快速性心律失常的患者，可试用阿托品，或异丙肾上腺素以提高心率。烟酰胺600－1000mg溶于10％葡萄糖液250－500ml中静滴每日1次，避免使用减慢心率的药物如β受体阻滞剂及钙拮抗剂等。中医治疗以补气、温阳、活血为主，可用人参加灸甘草汤，生脉散加四逆汤。三、安装按需型人工心脏起搏器：最好选用心房起搏（AAI）或应答式起搏器，在此基础上用抗心律失常药控制快速性心律失常。
窦房结功能障碍本身的心电图及继发于窦房结功能失常的逸搏和（或）逸搏心律，还可并发短阵快速心律失常和（或）传导系统其它部位受累的心电图静静表现。①窦房传导阻滞和（或）窦性静止和（或）显著窦性心动过缓；②逸搏、短阵或持续逸搏心律，逸搏夺获二联律，游走心律；③伴随的房性快速心律失常，如频发房性过早搏动。阵发或反复发作短阵心房颤动、心房扑动或房性心动过速，与缓慢的窦性心律形成所谓慢-快综合征（bradycardia-tachycardiasyndrome）。快速心律失常自动停止后，窦性心律常于长达2秒以上的间歇后出现；④房室交接处起搏和（或）传导功能障碍，表现为延迟出现的房室交接处逸搏、过缓的房室交接处逸搏心律（逸搏周期＞1.5s）或房室传导阻滞，偶见合并束支传导阻滞。对于病态窦房结综合征进行药物治疗常较困难，因为：①治疗快速性心律失常的药物如洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因酰胺及β-受体阻滞剂等常可诱发过缓的心律失常；反之，治疗缓慢性心律失常的药物如异丙肾上腺素或麻黄素等，常可诱发快速心律失常，包括快速室性心律失常。②治疗缓慢性心律失常的药物如异丙肾上腺素及阿托品等，常缺乏长期治疗作用。③各种抗心律失常药物常有明显和不能耐受的副作用。故在药物治疗中要把握时机及控制剂量。(1)心动过缓的治疗：主要是提高，预防阿—斯综合征的发生。①阿托品：0.3～0.6毫克，2～6小时1次；必要时可肌肉注射，0.5～1毫克/次；紧急情况下可注射1～2毫克，每1～2小时1次。②异丙肾上腺素：10毫克，2～6小时1次，舌下含用；紧急情况下，可用1毫克溶于5%葡萄糖溶液250～500毫升中静脉滴注，其滴注速度以1～2/宜。但当窦房结暂停或窦房传导阻滞系药物诱致时，以不用异丙肾上腺素为好，因它有诱发房性心动过速或心房颤动的可能。③麻黄素：25毫克，每日3～4次。病态窦房结综合征④烟酰胺
A作用：作用机理可能与下述因素有关：烟酰胺主要存在于线粒体内，在生物氧化过程中起递作用，即可影响能源的产生；由于窦房结及传导系统中电活性细胞的线粒体比心肌工作细胞中的线粒体明显少而小，如在缺血、缺氧或炎症时，线粒体受损，发生能量供应障碍，就可影响传导功能。烟酰胺的补充可使呼吸链的成分增加，促使受损的线粒体产生足够的能源，从而使传导功能及自律活动恢复；烟酰胺有促进内流的作用。B用法及剂量：烟酰胺300～400毫克，溶于10%葡萄糖溶液250毫升中静脉滴注，每日1次；亦可用300～400毫克，溶于50%葡萄糖溶液60中，缓慢静脉注射，每日1次。⑤中药：中药生脉散有改善窦房结的供血，增强窦房结的自律性及改善加速传导的作用。中医辨证施治原则如下：心悸、气短、盗汗、失眠、、口渴、口干、四肢微冷、舌尖红、苔薄白、脉细结代，证属气阴两虚。治宜养阴益气。方用麦冬9～30克，五味子9克。一般先予生脉散注射液40～120毫克，加入10%葡萄糖溶液250～500毫升中静脉滴注；或用5～10毫升，每4～6小时静脉注射1次。病情好转后改为口服。如兼有血瘀，加血府逐瘀汤，或川芎、红花、赤芍、降香、丹参。兼有痰湿者，加二陈汤，或瓜蒌、半夏、南星、竹茹等。兼心肾阳虚者，加右归饮、参附汤、麻黄附子细辛汤或、、、、、。(2)心动过缓—心动过速综合征的治疗：此类因突然发作室上性快速性心律失常或心率骤然减慢和心搏骤停而引起头晕、心悸、胸闷，乃至晕厥发作。终止心动过速及晕厥发作为药物治疗的目的。①奎尼丁病态窦房结综合征 A作用：可减慢进入细胞，从而抑制舒张期自动除极；此外，并可将细胞内阈电位移向0，因而可减低起搏组织的自发频率，从而抑制自律性，导致窦房结冲动形成减少。故一般认为病态窦房结综合征病人用奎尼丁治疗室上性快速心律时，可显著抑制窦房结活动或造成高度窦房阻滞。但若剂量掌握得当，奎尼丁并不扰乱窦房结的自律性。其机理可能为：正常心肌细胞的传导速度随奎尼丁浓度的增高而逐步减低，但若奎尼丁的血药浓度始终保持在治疗范围内(2～6微克/毫升)，则不可抑制窦性节律；奎尼丁尚有间接的抗乙酰胆碱作用，种去迷走作用可以增加窦房率；窦房结疾病常伴有心房壁纤维化，窦房结血供不足亦可导致窦房结功能失调。广泛的窦房结周围纤维化或窦房结缺血，有可能防止窦房结内有足量的药物浓度，故奎尼丁对病态窦房结综合征病人并非禁忌，当发生快速心律失常需要治疗时，可谨慎应用。B用法及剂量：每日25毫克/公斤体重，分4次口服。②A作用：乙胺碘呋酮可延长校正的窦房结恢复时间，因而抑制窦房结的律性。窦性心动过缓、窦房传导阻滞及窦房结暂停亦是较为常见的副反应。但这些的发生，均与乙胺碘呋酮的剂量密切相关。若每日采用较小剂量，则既可达到控制快速心律失常的目的，又不会发生明显症状性心动过缓或其他严重心脏副反应。B剂量及用法：0.2克，每日1～2次；有效后减为0.1克，每周用5日，停2日。对不伴房性快速心律失常的病人，若药物治疗无效且症状严重者，宜装置按需型人工心脏起搏器。心动过缓—心动过速综合征的病人也可根据症状装置按需人工心脏起搏器，并在起搏器控制心室的条件下加用抗心律失常药物，控制快速心律失常。③病态窦房结综合征合并心力衰竭：宜首先试用或血管扩张剂，不可轻易使用洋地黄，以免诱发过缓的心律失常及阿—斯综合征。有必要用洋地黄者，最好在安装人工心脏起搏器之后使用。
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氟乙酸胺中毒引起窦房结至房室交接区游走心律1例
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