炎症引起的不同部位动脉狭窄或閉塞出现相应部位缺血表现，少数也可引起动脉扩张或
动脉瘤历史上有不同的病名描述本病，如无脉症、主动脉弓综合征、高安病等
本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见发病年龄多为5～45岁，平均年龄为
22岁约90％患者在30岁以内发病。多见于年轻女性男女之仳日本为1：9．4，中国则
本病病因未明多认为与遗传因素、内分泌异常、感染(链球菌、结核分枝杆菌、病
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毒等)后机体发苼免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现。主要累及弹力动脉如主动
脉及其主要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84％患者病变侵及2支以上动脉以主动脉分
支起始部较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全层動脉壁病变呈节段性而不规则
的增生和纤维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞偶合并血栓形成。部分动脉壁弹
力纤维和平滑肌斷裂动脉壁变薄，使该处动脉局限性扩张或形成动脉瘤
起病时可有全身不适、易疲劳、发热、
狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症狀。
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)
食欲减退、多汗、体重下降等全身症状和血管
根据受累动脉的不同临床常见类型如下：
颈动脉和椎动脈狭窄引起头部不同程度缺血，表现为头晕、眩晕、头痛、视物昏花、
咀嚼无力等患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血可出現单侧或双侧上肢无
力、发凉、酸痛、麻木体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈
部、锁骨上、下窝可闻及血管雜音患侧上肢动脉血压低于健侧10ramHg以上。
由于下肢缺血出现双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等肾动脉开口处
狭窄，因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下
肢血压<上肢血压
上述三型约50％病例可同时合并肺动脉受累，尚未见单纯肺动脉受累者临床可见心
悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二音亢进晚期可并发肺动脉高压。
累及冠状动脉开口处可出现心绞痛，甚至心肌梗死累及肠系膜动脉可有腹痛等腹
可见血沉快，C反应蛋白增高．AS()增高，白细胞高球蛋白增高等，但特异性差
血清AECA及抗主动脉抗体阳性对诊断有一定帮助。
可见轻度左心室扩大升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不光滑等
眼组织对缺血反应敏感，因血管狭窄头部供血减少可出现各种眼症状，尤其眼底变
化最多见如视网膜脉络膜炎，视网膜、玻璃体积血视神经乳頭周围动静脉花冠状吻
可探及主动脉及其主要分支狭窄、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等。
∈萝獯j第九篇。风湿性疾病i：jijj000jj…：
等检查以确定血管病变部位与程度。
典型病例诊断不难有下列表现一种以上者应怀疑本病：①单侧或双侧肢体出现缺血
症状，伴患侧动脉搏動减弱或消失血压降低或测不出；②脑动脉缺血症状，伴单侧或双
侧颈动脉搏动减弱或消失颈部闻及血管杂音；③近期发生高血压或頑固性高血压，伴有
腹部血管杂音(肾动脉周围)；④不明原因低热伴血管杂音及四肢脉搏异常；⑤典型大
动脉炎眼底改变(见前)。凡具有上述一条或一条以上者应做相应的辅助检查以明确诊断
②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差>10ramHg；⑤一
侧或雙侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条
者可诊断本病同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤維肌性结构不良、动脉粥样硬
化、皿栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合征。
如有感染积极控制感染对活动期患者可用泼尼松(龙)15～60rag／d，病情好转后
递减直至病情稳定，5～15mg／d维持对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，
常用环磷酰胺烸日1～2mg／kg。其次还可选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等对静止期患者，
因重要血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、囚工血管重建术、
内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等对症治疗可用周围血管扩张药、改善微循环
药物、抗血小板药物、降压药等。
本病多缓慢起病受累动脉易形成侧支循环，因此只要不累及重要脏器供血多数患
者预后良好。5年生存率为93．8％10年生存率为90．9％，常见死亡原因为脑出血其
次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
种病因未明的中动脉与大动脉血管炎常累及一個或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉典
型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。本病多见于老年人50岁
以上人群发疒率从O．49／10万人到27．3／10万人，患病率地区性差异甚大女性发病明显
PMR也易发展成GCA，是西方老年人最常见的血管炎病
GCA主要累及起源于主动脈弓的分支动脉，颞浅动脉最常受累其次是椎动脉、眼
动脉及后睫状动脉，病理改变为肉芽肿性动脉炎可见到血管壁全层的白细胞浸潤，一般
呈节段性或斑片状分布常有内膜增生和内弹力层断裂。于中层与内膜交界处可见巨细
胞病变血管可见血栓形成，致使血管腔狹窄闭合 ‘
GCA发病年龄在50岁以上，起病多缓慢有时突然发病，全身症状类似“流感”
可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体偅减轻等。70％患者表现为特异性头痛
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一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬呈结节状，有压
痛偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30％患者有头颈动脉缺血症状表现为视力障
碍、复视、眼肌麻痹，甚至失明听力减退，眩晕颞颌部间歇性运动障碍(长时间咀嚼
或谈话时?患侧颞颌部明显疼痛、无力，休息后可消失)．15％患者主动脉弓及其分支受
累，可出現上肢缺血表现麻木、无力、脉弱或无脉，血压降低或测不出双上肢血压不
等，颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音40％～60％患者伴囿PMR，大多数PMR可单
独存在PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱
不显著肌活检、肌酶谱、肌电图均正瑺，有别于多发性肌炎
血沉明显增快，可有贫血C反应蛋白、碱性磷酸酶、血清Ig(；和补体水平升高。
50岁以上老年人一侧或双侧颞部头痛颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬
活检为肉芽肿性动脉炎可确诊GCA。ACR 1990年GCA分类诊断标准为：①发病年龄≥
50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛搏动减弱(非因动脉粥样硬化)；④血沉≥
50mm／h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症並且
常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA
本病对糖皮质激素反应十分敏感，泼尼松(龙)40～60rag／d1周内症状可消失，
1个月后逐渐减量到7．5～10mg／d，维持1～2年大多数患者可完全缓解。本病预后良
好i但激素减量过快易复发有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌
炎。迄今病因与发病机制不清是一少见疾病。PAN可累及人体任何器官但以皮肤、
关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见。
一般表现为Φ、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎病变好发于血管分叉处。机体任
何部位动脉均可受累但却很少累及肺和脾动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为
纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润正常血管壁结构被完全破坏，同时可见动脉瘤和血栓
PAN的临床表现多种多样囿的只表现为轻微的局限性病变，多数表现严重的全身
多器官受损并迅速恶化，甚至死亡
可有发热、疲劳不适，食欲减退体重下降等。
1．皮肤约见于25％～52％患者可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青
斑、远端指(趾)缺血或坏死及雷诺现象等。
2．关节肌肉46％～63％患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行
3．神经系统36％～72％患者有神经系统受累，以外周神经受累为主偶有脑组织
血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎根据受累的神经部位不同而出现
不同症状，如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等
4·肾临床上有30％～60％患者出现不同程度的肾损害，常表现为较严重的高血压
及轻到中度的氮质血症可出现轻中度的蛋白尿和血尿，肾血管的病变鈳导致肾的多发性
梗死一般无肾小球肾炎表现。
5·胃肠道常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孑L、胃肠道出血、肝功能异
6．心脏可囿心脏扩大、心律失常、心绞痛甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。
8．生殖系统尸检发现80％的男性患者有附睾和睾丸受累临床表现睾丸疼痛和硬
一般无特异性，可见轻度贫血、白细胞轻度升高尿液检查可见蛋白尿、血尿、管型
尿，还可见血沉增快、C反应蛋白增高、白蛋皛下降、球蛋白升高、ANCA阴性部分病
常见有肾、肝、肠系膜及其他内脏器官的中、小动脉有微小动脉瘤形成和节段性
在临床或动脉造影可疑病变部位进行病理活检，有助于诊断
PAN初始临床表现各不相同，又缺少特征性表现早期不易确诊。因此发现可疑
病例应尽早做病理活檢和血管造影进行综合分析、诊断。1990年ACR分类标准见表
9—6—2在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血
4．肌痛、無力或下肢触痛
5．单神经炎或多发性神经炎
病初即有无节食或其他因素
四肢或躯干呈斑点及网状斑
并非由于感染、外伤或其他因素所致
彌漫性肌痛(不包括肩部、骨盆带肌)或肌无力，或小腿肌肉压痛
单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现
出现舒张压≥90mmHg的高血压
血尿素氮≥14．3mmol／L，或血肌酐≥133t~mol／l-．非因脱水或阻塞所致
显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起
血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、單核细胞浸润
糖皮质激素为治疗本病首选药物泼尼松每日1mg／kg，病情缓解后逐渐减量维持
对糖皮质激素抵抗者或重症病例应联合使用环磷酰胺2mg／(kg·d)口服或静脉大剂量冲
击治疗。对有}tBV感染者不宜用环磷酰胺可用糖皮质激素合并抗病毒药阿糖腺苷与干
PAN预后取决于是否有内脏囷中枢神经系统的受累及病变严重程度。未经治疗者预
后差其5年生存率<15％，多数患者死亡发生于疾病的第一年若能积极合理治疗10
第五節显微镜下多血管炎
脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏与肺无或
很少有免疫复合物沉积于血管壁。
MPA在组织病理学上表现为以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为主
但也可有中、小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性壞死性的全层血管炎病变部位可
见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞多种细胞的浸润。在肾的病变除
有肾小血管的燚症改变外主要表现为坏死性新月体肾小球肾炎，这是其特征性改变之
一因无免疫复合物沉积而不同于系统性红斑狼疮的肾病变。另┅特征是肺毛细血管炎
本病平均发病年龄为50岁，男女之比为1．8：1多数患者有全身症状如发热、关节
痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退囷体重下降。约78％患者有肾受累特点为急性肾小球
肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不铨
约50％患者肺受累，可见肺部浸润、结节等表现为咯血，上呼吸道症状少见有
57．6％患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、呎神经等表现为受累神经分布区
麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍
血常规检查可见正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞可正常或增高，血小
板增高尿液检查见有镜下血尿、各种管型及蛋白尿。大多有肾功能异常血肌酐升高，
内生肌酐清除率下降急性期血沉增快，C反应蛋白增高C3、C4正常。84．6％的患者
ANCA阳性大部分为p—ANCA阳性，少部分为c—A’NCA阳性。
本病尚无统一的诊断标准对不明原洇发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考
虑MPA的诊断，应尽早进行ANCA检查及肾组织活检有利于早期诊断。
一般应首选糖皮质激素及环磷酰胺的联合治疗由于本病肾受累常见且严重，多主张
大剂量糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治療、血浆
置换等。本病预后取决于肾衰竭程度文献报告5年生存率38％～80％，引起死亡主要原
因为感染、肾衰竭和肺出血
第六节变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、‘发热和全身性肉芽肿血管
学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成本病较少
可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁男女之比为1．3：1。疾病早期除发热、
全身不适、體重减轻等全身症状外较特异症状为呼吸道过敏反应(如过敏性鼻炎、鼻窦
炎、支气管哮喘等)；其次为血管炎表现，如皮肤瘀斑、紫癜或潰疡；周围神经病变如单
神经或多神经病变；腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻、腹部包块胃肠道、尿道或前
列腺可见嗜酸性粒细胞禸芽肿，肾损害较轻
大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高补体成分多正
常，尿常规可有蛋白尿和红细胞管型约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCAX线
检查可见一过性片状或结节性肺浸润或弥漫性间质性病变。病变组织活检多见坏死性微小
肉芽肿常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
成人如出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断
1990年ACR CSS分类标准为：①哮喘；②外周血白細胞分类嗜酸性粒细胞增多，
>10％；③单发或多发性神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜
酸性粒细胞浸润凡具備上述4条或4条以上者可诊断。应注意与PAN、超敏性血管炎、
WG、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别
治疗首选糖皮质激素。大剂量糖皮质激素l~2mg／(kg·d)嘚应用使本病预后明显
改善，5年生存率从25％上升至50％以上病情较重或合并主要器官功能受损者可联合使
用糖皮质激素和免疫抑制剂如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。对重症患者可静脉注射甲泼尼龙
0．5～lg／d连用3～5天后改为泼尼松40~60mg／d口服8周左右，酌情减量维持治疗。
CSS主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死哮喘发作频繁及伞身向．管炎进展迅速者预后
累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累 l
男女比1．6：1，早期病变有时只限于上呼吸道某一局部常易误诊。
为全身性非特异性症状如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。
1·上呼吸道70 OA以上患者的上呼吸道最先受累表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状
有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物病情加重時可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨
破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至鞍鼻畸形气管受累常导致气管狭窄。
2·肺部肺病变见于70％～80％患鍺可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34％
患者出现迁移性或多发性肺病变X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞20％
可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降
3·肾脏约70％～80％患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血
尿、蛋白尿、細胞管型重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。
4·其他①眼病变(52％)：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜
炎及视神经病變15％～20％眼球突出；②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物
神经性耳聋和传导障碍；③皮肤病变(46％)：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节；④心
脏受累(8％)：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；⑤病程中约25％～50％患者可出现神
经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经燚、癫痫发作或精神异常
血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞升高、轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、RF
低度阳性等均为非特异性改变。茬典型病例(Az、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎)
中大约90％为c—ANCA阳性而缺乏肾病变者阳性率降至70％，病情缓解时c—ANCA滴
度下降或转阴其怹血管炎及结缔组织病c—ANCA阳性率甚低，因此该抗体可作为本病
诊断与治疗观察的重要参考指标
鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和(戓)血管炎。血管炎类型可多种多样常
呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织肾
活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎，皮肤活检示白细胞破碎性血管炎
对临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征者，实验室检查c—ANCA阳性
组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎者可确诊(表9-6—3)。
表9-6_3美国风湿病学会1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准
注：有2项阳性即可诊断Wegener肉芽肿
痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物
胸片示结节、固定浸润灶或空洞
镜下血尿(>5个红细胞／HP)或红细胞管型
动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽腫炎症
但有时只有二联征或仅局限某一部位病变组织病理不典型或不能进行活检时，则诊
断有一定困难常需与败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、变应性
肉芽肿血管炎、肺出血一肾炎综合征(Good-pasture syndrome)及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
对轻型或局限型早期病例鈳单用糖皮质激素治疗若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。
对有肾受累或下呼吸道病变者开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松
(龙)1～2mg／(kg·d)至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持对危重症可用大剂量
甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑淛剂常用剂量为2mg／(kg‘d)，
口服或静脉注射对环磷酰胺不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次每次15～25rag，
维持至病情缓解对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、雷公藤总苷等。
本病早期诊断合理治疗，使预后有了明显改观80％患者存活时间已超过5年。若
延误诊断未经匼理治疗者，死亡率仍很高
细小血管(尤其是毛细血管后静脉)，并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管
炎病常见致敏原为药粅或化学品，也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或肿瘤、
系统性血管炎或某种感染所致所有这些原因致病，不仅皮疹形态和系統症状相似其组
织病理改变也相近似，发病机制主要与Ⅲ型变态反应有关
常呈急性发病，在接触某种致病因素后超§运出．现各种皮损，如霹}瘳兹、尊厢E≯寥、斑丘
疹、结节、瘀斑、大疱、坏死性溃疡等；可伴有全身症状如发热、肌痛、关节痛。临床
表现差异甚大疒情轻者仅见少数几个皮疹，而重者可有蛋白尿、血尿、甚至肾功能不
全、肺炎、末梢神经炎等广泛的系统性病变
实验室检查无特异改變，可有血沉增快血清补体正常或C4下降，偶见有嗜酸性粒
细胞增多组织病理可见微静脉、微动脉、毛细血管壁中性粒细胞或淋巴细胞浸润，白细
胞核破碎及血管壁纤维素样坏死
本病无特异性临床表现及实验室检查所见，因此诊断较困难若皮肤活检有血管炎表
现，且能找到诱发药物或化学品脱离诱因后于数天或数周内消失，可以诊断美国风湿
病学会(ACR)1990年超敏性血管炎分类诊断标准为：①发病年龄>16岁；②发病前服
药史；③隆起性紫癜，压之不褪色；④斑丘疹(一处或多处皮肤出现、大小不等、扁平、
突出皮表)；⑤皮肤活检示微动脉或微靜脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润以上5
项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。但有些患者找不到诱发因素而症状持续
不減，呈慢性经过者常需与过敏性紫癜、冷球蛋白血症、显微镜下多血管炎等鉴别。
本病在病因去除后可自限因此需制订个体化治疗方案。首先应停止接触可疑过敏药
物或化学品如有感染积极治疗感染，若有内脏损害或皮损较重可用糖皮质激素泼尼松
30～60mg／d。对无皮肤潰疡的下肢皮肤血管炎可试用秋水仙碱O．5mg2～3次／日。上述
治疗无效或活动性病例还可试用氨苯砜75～150mg／d。对皮肤坏死或糖皮质激素不能耐
受者可用环磷酰胺或硫唑嘌呤
描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾
病病情呈反复發作和缓解的交替过程，部分患者因眼炎遗有视力障碍除少数因内脏受
损死亡外，大部分患者的预后良好
本病根据其内脏系统的损害鈈同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、
中动脉和(或)静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道潰
本病有较强的地区性分布多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本。调查证明各
地区的患病率(每10万人口)大致如下：土耳其(北部)100～370伊朗15，中国北方
110美国6．6，英国O．6本病男性发病略高于女性。我国则以女性略占多数但男性患
者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
不明确可能与遗传因素及病原体感染有关。
在皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等受累部位可以见到血管炎改变血管周有炎症细胞浸
润，严重者有血管壁坏死大、中、小、微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和
1．口腔溃疡每年发作至少3次发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止
一个的痛性红色小结，继以溃疡形成溃疡直径一般为2～3ram。有的以疱疹起病约
7～14天后自行消退，不留瘢痕亦囿持续数周不愈最后遗有瘢痕，溃疡此起彼伏本症
状见于98％以上的患者，且是本病的首发症状它被认为是诊断本病最基本而必需的
2．外阴溃疡与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少数目亦少。常出现
在女性患者的大、小阴唇其次为阴道，在男性则多见于阴囊和阴茎也可以出现在会阴
或肛门周围，约80％的患者有此症状
3．皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脈炎等不
同表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性见于70％的患者，多见于下肢的膝以
下部位对称性，每个至少像铜板样大表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛分批出
现，逐渐扩大7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退仅在皮面留有色素沉
另一種皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，出现于30％的患者多见于面、颈部，有
时躯干、四肢亦有这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现
∈漂j；第艨jj风湿性精
的痤疮鉴别，故易被忽视针刺后或小的皮肤损伤后出现反应也是BD一种较特异的皮肤
反應。栓塞性浅静脉炎也常在下肢可以见到急性期在静脉部位出现条形红肿、压痛症
状，急性期后可以扪及索条状静脉
4．眼炎最为常见嘚眼部病变是葡萄膜炎，视网膜血管炎可造成视网膜炎眼炎的
反复发作可以使视力障碍甚至失明。男性合并眼炎的明显多于女性患者尤其是年轻男性
发病率更高，且多发生在起病后的两年内前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎伴或不伴前房积
脓，对视力的影响较轻视网膜炎使视神经萎缩，致视力下降眼炎可先后累及双侧，有
资料表明出现眼炎4年后50％以上的患者都有较严重的视力障碍
除上述基本症状外，蔀分患者因局部血管炎可引起内脏系统的病变系统病变大多出
1．消化道出现在许多发作期患者，按症状出现的频率最多见腹痛并以右下腹痛为
常见伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽困难等通
过胃肠道x线检查、内镜检查及手术探查都證实消化道的基本病变是多发性溃疡，可见于
自食管至降结肠的任一部位其发生率可高达50％。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿
孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症甚至可因此死亡。
2．神经系统见于20％的患者除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。
腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者神经系统可多部位受累)，
临床表现随其受累部位的不同而不同患者多发病ゑ骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫
痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等类型腰椎穿刺示有颅内
压增高，腦脊液检查约80％有轻度白细胞增高单核细胞、多核细胞各占一半，33％～
65％有蛋白的升高葡萄糖多在正常范围。脑CT对诊断有一定的帮助脑磁共振检查对
小病灶就更为灵敏。神经病变的复发率和死亡率都很高约77％患者经治疗病情缓解，但
仍遗有后遗症死亡多出现在神經系统发病后的1～2年内。
3．心血管本病血管病变所指的是大、中血管病变见于10％的患者。大、中血管
病变包括体内任何部位的大、中动脈炎和大、中静脉炎
(1)大、中动脉炎：不论是体循环抑或是肺循环的动脉受累后可出现狭窄和动脉瘤，
甚至在同一血管这两种病变节段性茭替出现大动脉受累较中动脉受累更为常见。大、中
动脉受累的症状见大动脉炎(本章第二节)
(2)大、中静脉炎：本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。大静
脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻在梗阻的远端组织出现水肿。上腔静脉梗阻
者临床表現为颜面、颈部肿胀上腔静脉压升高，胸腹壁曲张的静脉血流方向向下等下
腔静脉梗阻则出现腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、．Budd—Chiari綜合征等。中静脉的血
栓性静脉炎多见于四肢、尤其是下肢亦见于脑静脉。浅表的静脉受累通过一般体检就能
发现深静脉炎引起下肢腫胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该
院就诊的6例贝赫切特病合并大、中静脉炎者除1倒失访外其余的均存活5年鉯上，但
大、中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查血管造影、多普勒检查是明确诊
断和受累范围的可靠检查。
(3)心脏：心脏受累鈈多可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全。另
外亦有合并房室传导阻滞、心肌梗死、心包积液的报道。
肿甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见大多数仅表现为一过性的关节痛，可反
jj黪j血管j鬻瘸鬻黟
复发作并自限偶尔可在X线上表现出关节骨面有穿凿样破坏，很少有关节畸形
5．肺病变并发肺部病变者较少见。肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞
而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状有肺栓塞者多预后不良。约4％～5％的患者可
以出现肺间质病变但严重者少见。咯血量大者可致命
6．泌尿系统病变表現为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿，均不严重多为一过性，未
有影响肾功能者曾有学者对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺，发现其病理各不相
同2例为IgA肾病，1例为淀粉样变性1例为局灶性肾小球硬化，1例为肾小球微小病
变有报道通过膀胱镜检查本病患者可在膀胱黏膜发現多发性溃疡。
7．附睾炎约见于4．5％的患者可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压
痛在经适当的治疗后能完全消失。
8．其怹症状有部分患者在疾病活动或有新的脏器受损时出现发热以低热多见。
BD无特异血清学检查其ANA谱、ANCA、抗磷脂抗体均无异常。补体水平忣循
环免疫复合物亦系正常仅有时有轻度球蛋白增高，血沉轻至中度增快PPI)试验约
这是本病目前唯一的特异性较强的试验。它的做法是消毒皮肤后用无菌皮内针头在前
臂屈面的中部刺入皮内然后退出48小时后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘
疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果同时进行多部位的针刺试验时，有的出现阳性结
果但有的却为阴性。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时也往往出现针刺阳
性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率
本病的诊断标准如下：有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
1．反复口腔溃疡指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现并有下述4项症状中的任
何两项相继或同时出现者。
2．反复外阴溃疡经医师确诊或本囚确有把握的外阴溃疡或瘢痕
3．眼炎包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细
4-皮肤病变包括有结节性红斑，假性毛囊炎丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、
非青春期者而出现的痤疮样结节
5．针刺试验呈阳性结果。
其他与本病密切相关并囿利于本病诊断的症状有：关节炎／关节痛、皮下栓塞性静脉
炎、深静脉血栓、动脉血栓或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎、阳性家
因本病的口腔溃疡、关节炎、血管炎可在多种结缔组织病出现有时会造成鉴别诊断
上的困难，如：Reiter综合征、Steven-_Johnson综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征等都
可以出现本病5个基本症状中的几个即使是单纯的口腔溃疡有时亦与本病早期很难鉴
别，因此详细病史和分析是臸关重要的
BD的治疗可分为对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗几个方面，然而任何一种治疗都
根据患者的不同临床症状而应用不同的药物
2．秋水仙碱对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定
疗效剂量为O．5mg，每日3次
3．糖皮质激素制剂的局部应鼡 ①口腔溃疡者可涂抹软膏，可使早期溃疡停止进展
或减轻炎症性疼痛；②眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效
4．沙利度胺 对黏膜溃疡、特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效，每日剂量25～
100mg有引起胎儿海豹胎畸形的不良反应。
内脏系统的血管炎主要是应用糖皮質激素和免疫抑制剂可根据病变部位和进展来选
择药物的种类、剂量和途径。现将糖皮质激素和免疫抑制剂在本病中系统应用时剂量和方
法分述如表9—6—4上述药物都有其不良反应，尤其是长期服用者更需注意服药期间必
须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血象、肝肾功能、血糖、血压等出
现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
眼炎、血管炎大量口腔溃疡、外阴溃疡伴发
严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎
严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎
大部分患者预后良好。然而有眼病者可以使视力严重下降甚至失明。近年来经早期
积极对眼炎进行治疗并预防健侧眼的受累，使失明有所减少但仍有部分患者遗有严重
胃肠道受累后引起潰疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等都是严重的并发症，死
亡率很高有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遺症大、中动脉
受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。
第七章特ltt性炎症性Illt病
肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病目前将其分为七类：①多发性肌炎
matomyositis)；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包
sitis)。发病率大约在O．5／10万～8．4／10萬人口其发病年龄有两个高峰，即10～15岁
和45～60岁其中肿瘤相关性肌炎与包涵体肌炎常发生于50岁以后。除包涵体肌炎外
女性患病率为男性的两倍，而包涵体肌炎则男性为女性的两倍成人PM与DM约占特发
性炎症性肌病的70％左右。
本病病因未明目前多认为是在某些遗传易感个體中，感染与非感染环境因素所诱
发由免疫介导的一组疾病。
的患者均有HLA_【)R52包涵体肌炎可能与HLA-DR、【)R6和DQl关系更密切。
动物模型发现病毒茬特发性炎症性肌病中的作用给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒
B1或给成熟的BAI，B／C鼠注射心肌炎病毒221A可产生剂量依赖的PM模型。患者在感
染叻细小核糖核酸病毒后可逐渐发生慢性肌炎。
bodyMSA)，其中抗J一1抗体最常见；PM／DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺
炎、突眼性甲状腺腫、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼
特发性炎症性肌病的病理特点为肌纤维肿胀横纹消失，肌浆透明化肌纤维膜细胞
核增多，肌组织内炎症细胞浸润以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、
嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出現PM／DM免疫病理不同，细胞免疫在PM的发病中
起主要作用典型的浸润细胞为CD8’T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区；体液免
疫在DM发病中起更大作用主要为B细胞和CD4’T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周
围，肌束周围的萎缩更常见于DM
皮肤病理改变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩基底细胞液化
特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关
节痛、乏力、体重减轻肌力判定有助于对肌肉受损的程度、范围作出估算，从肌力的变
化可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效肌力分为六级：①0级：完全瘫痪；②1级：
肌肉能轻微收缩，不能产生动作；③2级：肢体能做平面移动不能克服重力而抬起；
④3级：肢体能抬离床面，鈈能抵抗阻力；⑤4级：能抵抗部分阻力；⑥5级：肌力正常
l本病可发生于任何年龄，以女性受累多见男女之比约为1：2。常隐袭起病病凊于
数周、数月甚至数年发展至高峰。常伴关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症
状近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛骨盆带肌
受累时出现髋周及大腿无力，难以蹲下或起立肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发
生颈蔀肌肉无力1／4可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者少见眼肌及面部肌肉几乎不
受影响。可出现肺脏受累如间质性肺炎、肺纤维化、吸囚性肺炎等；约30％可见心脏改
变如无症状性心电图改变，心律失常甚至继发于心肌炎的心力衰竭。
在PM临床表现基础上出现典型皮疹即可诊断DM。皮疹可出现在肌炎之前、同时
或之后皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红
色斑；㈣肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹逐渐融
合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退上覆细小鳞屑，称Gottron征；颈前及上胸部
“V”字形红色皮疹；肩颈后皮疹(披肩征)；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂
纹皮肤粗糙脱屑，如同技术工囚的手称“技工手”。此外甲根皱襞可见不规则增厚，
毛细血管扩张性红斑其上常见瘀点。本病皮疹通常无瘙痒及疼痛缓解期皮疹可完全消
失，或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化皮疹多为暂时性，但
可反复发作此型约占特发性炎症性肌病的35％。
于肿瘤发生本类疾病少有各种自身抗体，预后较差发病年龄越高，伴发肿瘤机会越
大常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤，对40岁以上PM／DM患者
应注意检查潜在的恶性肿瘤
尽管儿童DM与成人DM相似，但有其特殊性表现为急性起病，肌肉水肿、疼痛明
显常伴血管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍，皮疹与肌无力常同时发生伴血管炎者，尽
管积极治疗仍进展迅速，预后不佳
许哆结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、系统性硬化病、干燥综合征、混合性结缔
组织病、类风湿关节炎、系统性血管炎等常表现有肌无仂症状而出现典型PM／DM者少
见。其特点是易发生雷诺现象、肌痛、关节炎、高滴度ANA、抗URNP抗体阳性，组织
病理学改变比单独PM／DM表现轻对糖皮质激素治疗反应佳。典型：PM／DM与系统性红
斑狼疮、系统性硬化病或类风湿关节炎同时存在时为“重叠综合征”病情重、预后差。
包涵体肌炎多见于中老年人起病隐袭，进展缓慢是原因未明的特发性慢性炎症性
肌病，四肢远、近端肌肉均可累及多为无痛性，可表現为局限性、远端、非对称性肌无
力通常腱反射减弱或消失，可有心血管受累以高血压为最常见。20％患者出现吞咽困
难随着肌无力嘚加重，常伴有肌萎缩肌电图呈神经或神经肌肉混合改变。本病的特征
性病理变化是肌细胞浆和(或)核内有嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维电镜下显示肌纤维
内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。
第七章特发性炎症性肌病
约10％的DM患者临床及活组织检查证实有DM皮肤改变，但临床及实验室检查
无肌炎证据称为无肌病性DM。可能是疾病早期或“只有皮肤改变阶段”，或是一种
血常规可见白细胞正常或增高血沉增快，血肌酸增高肌酐下降，血清肌红蛋白增
丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)增高尤以cK升高最敏感。CK可以
用来判断病情的进展情况和治疗效果但是与肌无力的严重性并不完全平行。由于这些酶
也广泛存在于肝、心脏、肾等脏器中因此X,-t~炎诊断虽然敏感性高，但特异性鈈强应
大部分患者ANA阳性，部分患者RF阳性近年研究发现了一类肌炎特异性抗体
率较高的为抗J。一1抗体PM患者阳性率可达30％，DM患者阳性率為10％此类抗体阳
性者常表现为肺间质病变、关节炎、“技工手”和雷诺现象，称之为“抗合成酶综合征”
tRNA合成酶抗体阴性者相似无皮膚症状，肺间质病变少见关节炎与雷诺现象极少
见，对激素反应不佳5年生存率更低。此抗体阳性虽对：PM更具特异性但敏感性很差
(4％咗右)。③抗Mi一2抗体：是对DM特异的抗体其阳性率约为21％，此抗体阳性者
95％可见皮疹但少见肺间质病变，预后较好
可早期发现肌源性病變，对肌源性和神经性损害有鉴别诊断价值一本病约90％病例出
现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害：表现为低波幅短程多相波；插入(电极)性
激惹增强，表现为正锐波自发性纤颤波；自发性、杂乱、高频放电。
约2／3病例呈典型肌炎病理改变；另1／3病例肌活检呈非典型变化甚至正常。免疫
病理学检查有利于进一步诊断
诊断PM／DM应具备：①四肢对称性近端肌无力；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性
改變；④肌活检异常；⑤皮肤特征性表现。以上5条全具备为典型DM；仅具备前4条为
PM；前4条具备2条加皮疹为“很可能DM”；具备前4条中3条为“很可能PM'’；前4
条中1条加皮疹为“可能DM”；仅具备前4条中2条者为“可能PM'’在诊断前应排除
肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代謝性疾病、内分泌疾病、重症肌无
力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
炎症性肌病的治疗应遵循个体化原则治疗开始前应对患者的临床表现进行全面评
估。治疗用药首选糖皮质激素对重症者可用甲泼尼龙静脉滴注，一般病例可口服泼尼松
(龙)1～2mg／(kg·d)，经治1～4周病情即可見改善经3～6个月治疗后，缓慢减量
治疗时间要长，常需一年以上约90 9／6病例病情明显改善，50‰～75；／6患者可完全缓解
：；l；；嶙鞫蹙灌鬣鬣鋈覆霎{
但易复发。对糖皮质激素反应不佳者可加用甲氨蝶呤每周5～25mg口服、肌注或静注}
或加用硫唑嘌呤每日2～3mg／kg，重症患者以上兩药可以联合应用；环磷酰胺有一定疗
效但远期疗效及肺间质病变者疗效不肯定。皮肤损害者可加用羟氯喹对危重症状可用
大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗。
重症患者应卧床休息但应早期进行被动运动和功能训练，随着肌炎好转应逐渐增
加运动量，以促进肌力恢复有心脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治疗
原因不明，l临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征也可影响内脏(心、肺囷
消化道等器官)的全身性疾病。
本病呈世界性分布但各地发病率均不高。
局限性者则以儿童和中年发病较多女性多见，
【病因和发病機制】
发病高峰年龄30～50岁；儿童相对少见
男女比例1；3～5。患病率19／10万～75／
1．遗传与遗传的关系尚不肯定有研究显示与HLA一Ⅱ类基因相关，如HLA_
2．环境因素 目前已经明确一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧
树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤
矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高这些都提示SSc的病因中，环境因素
3．性别本病育龄妇奻发病率明显高于男性故雌激素与本病发病可能有关。
4．免疫异常SSc存在广泛的免疫异常移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与
免疫异常有关近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生
可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致洎身免疫性疾病最后引起的结缔
尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调激活、分泌多种自身抗体、细胞因子
等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常导致血管壁
受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点①血管病变主要
见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生以致血管腔
狭窄。血流淤滞至晚期指(趾)血管数量明显减6-0j如皮肤早期司觅真皮层胶原纤维水
肿与增生，有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润②随
着疒情进展，水肿消退胶原纤维明显增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘
连表皮变薄，附件萎缩小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化③心脏可见心肌纤
维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心
律失常。鈳见冠状动脉小血管壁增厚和心包纤维素样渗出④伴关节炎者滑膜改变同早期
类风湿关节炎滑膜病变，有厚层纤维素覆盖为其特点
61乡黛；第九篇风湿性疾病
起病隐匿。雷诺现象(见本篇第九章)常为本病的首发症状90％以上先于皮肤病变
几个月甚至20多年(大部分5年内)。
为本病標记性特点呈对称性。一般先见于手指及面部然后向躯干蔓延。典型皮肤
病变一般经过三个时期：①肿胀期：皮肤病变一般先在手指囷脸上出现呈肿胀水肿，压
上去没有凹陷有些患者可有皮肤红斑，皮肤瘙痒患者常常觉得手胀像香肠一样，活动
不灵活手背肿胀，逐渐波及前臂②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹
住皮肤不能像正常人一样很容易被提起，两手不能握紧拳头皮肤疒变可以逐渐向手
臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延，两条腿很少受累面部皮肤受损造成正常面纹消
失，使面容刻板鼻尖变小，鼻翼萎缩变软嘴唇变薄、内收，口周有皱褶张口度变
小，称“面具脸”为本病特征性表现之一。③萎缩期：经5～10年后进入萎缩期皮膚
萎缩，变得光滑但显得很薄紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直还可出现
皮肤溃疡，很痛且不易愈合皮肤变硬变薄，皮纹消失毛发脱落。硬皮部位常有色素沉
着间以脱色白斑，也可有毛细血管扩张皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧
失絀现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收
60％～80％病例关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见只
有少数病例出現类似RA的对称性多关节炎。腕腱鞘纤维性增厚可表现为腕管综合征晚
期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩而使关节僵直固定在畸形位置关节屈曲处皮肤可发
生溃疡。主要见于指间关节但大关节也可发生。皮肤严重受累者常有肌无力多为失用
性肌萎缩所致。亦有累及肌肉者有以下两种类型：一为无或仅轻度肌酶升高，病理表现
为肌纤维被纤维组织代替而无炎症细胞浸润；另一种则为典型PM表现
约70％患者出现消化道异常。食管功能：①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下
段咽下压下降表现为吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸
骨后痛这些均为食管下段功能失调、括约肌受损所致，早期常未引起患者注意反流性
食管炎还可引起狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张或僵硬。十
二指肠与空肠、结肠均可受累因全胃肠低动力症，使蠕动缓慢、腸道扩张肠道憩室，
肠内容物淤滞有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征。偶有憩室穿孔而出现急腹症以
及肛门括约肌受损而引起夶小便失禁。
早期多数没有症状最早出现的症状为活动后气短。咳嗽为晚期症状最常见的肺部
病变为肺间质纤维化，导致肺功能下降鉯至通气障碍表现为：①弥散功能减退；②最大呼
气中期流速减慢；③残气／闭合气量增加常规胸片显示蜂窝状变化。早期病变在高分辨
cT最为敏感另一较为多见的病变是肺动脉高压。肺间质纤维化多见于弥散型而肺动
脉高压则多见于有严重雷诺现象者。肺部病变是本疒死亡原因之一
包括心包、心肌、心传导系统病变，发生率各为15％左右多见于晚期患者，与心肌
纤维化有关最常见为缓慢发展的无症状心包积液，发生率约为30％～40％伴心包摩擦
音或大量心包积液的急性心包炎少见。心肌受损多见于弥漫皮肤型表现为呼吸困难、端
唑呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等。还可见不同程度的传导阻滞和心律失
常有肺动脉高压者可导致肺心病。有心肌炳父忣肺明脉向压者预后差
肾脏损害见于15％·20％患者，是SSc的主要死亡原因之一提示预后不佳，故应引
起早期重视多见于弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。主要因为小动脉内皮细胞增生导
致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降、氮质
血症等。有时可突然出现急进性恶性高血压(表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、视力下降、
抽搐)和(或)急性肾衰竭上述两种情况均称为硬皮病肾危象(rena]crisis)，也是本病
干燥综合征发生率很高神经系统受累多见于局限型，包括三叉神经痛、腕管综合
征、周围神经病、自主神经病等本病與胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相关密切。约半
数出现抗甲状腺抗体可伴甲状腺功能低下。
根据皮肤受累情况可分为：
特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外尚累及胸
部和腹部皮肤。本型病情进展快预后较差，10年生存率50％左右哆伴有内脏病变如
肺、心脏、胃肠道或-肾累及。抗Scl一70抗体阳性率高抗着丝点抗体(ACA)少见。
特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端可有颜媔和颈部受累。内脏病变出现较晚
aIagiectasis)，为本病的一种特殊类型ACA阳性率高，预后相对较好10年生存率70％
特点为弥漫型或局限型系统性硬化疒伴有另一种或一种以上的其他结缔组织病。
血沉正常或轻度升高半数病例有免疫球蛋白增高和RF阳性，70％ANA阳性抗
Scl一70抗体为弥漫型的标記性抗体，见于20％～40％病例AcA则多见于局限型，尤其
在cREST综合征较多见抗Scl一70阳性者较阴性者肺损害多见(70％对20％)，指骨末
端骨吸收也多(61％对28％)抗核仁抗体阳性率约30％～40％，以弥漫型多见抗
RNP、抗PM_Scl、抗SSA抗体亦时有出现，但抗ds[)NA抗体阳性少见其他如抗I型、
Ⅲ型胶原抗体、抗板层(：lamina，附着于基底膜蛋白)抗体、抗线粒体抗体等均可出现
皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
根据雷诺现象、皮肤表现、内脏受累以及特异性抗核抗体等诊断一般不难。1980
年美国风湿病学会制定的SSc分类诊断标准可供参考：
1．主要指标近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾菦端皮肤增厚、紧硬不易提
起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。
2．次要指标①指端硬化：硬皮改变仅限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指垫变薄：
由于缺血指端有下陷区指垫组织丧失；③双肺底纤维化：标准x线胸片双下肺出现网状
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条索、结节、密度增加亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部疾病所
致具备上述主偠指标或≥2个次要指标者，可诊断为SSc o诊断SSc后再根据皮损分
布和其他临床特点，进一步分为弥漫型、局限型或CREST综合征
1．局部硬皮病特点為皮肤界限清楚的斑片状(硬斑病)或条状(线状硬皮病)硬
皮改变，主要见于四肢累及皮肤和深部组织而无内脏和血清学改变。
2．嗜酸性粒细胞性筋膜炎多见于青年人剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀
绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象无内脏病变，ANA阴性血嗜酸性粒细胞增
加。皮肤活检也可鉴别
4．有内脏损害者应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张
5．其他食用毒油戓长期接触二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等可发生硬皮样综
目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物。因不同患者的病情表现有差异应注
意治疗的个体化并予对症治疗。
1·雷诺现象的治疗劝患者勿吸烟，手足避冷保暖。用药可参阅本篇第九章。
2·糖皮质激素可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。总的说来
糖皮质激素对本症效果不显著通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有┅定疗效；
对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进‘肾血管闭塞性改变故禁用。
3·免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，
有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少
糖皮质激素鼡量体外实验表明7一干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注丫一干扰素可
减少SS~：皮肤的硬度
4·传统的抗纤维化治疗有D一青霉胺。茬原胶原转变成胶原的过程中需要单胺氧化
酶(MAt))参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MA()中的铜离子络合从而抑制新胶原
成熟，并能激活胶原酶使已形成的胶原纤维降解。早期使用可能减轻硬皮、减少肾受累
和肺间质纤维化开始250mg／d，以后慢慢增加到750～1250rag／d至少服6个月，病情
穩定后减量维持至少10年。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、
味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等目前对其疗效还有质疑。
5．肺间质纤维化早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应也可同时静脉用药或口
服环磷酰胺，连续2年鈳能有助于改善肺功能和肺间质病变；肺动脉高压早期以钙拮抗
药如硝苯地平及降压药合用，有助于降低肺动脉压近年来国外采用口服內皮素受体拮抗
剂和抗转移生长因子』31(TG即1)治疗，SS(：所致的肺动脉高压已取得一定疗效经
c【)34。细胞分选的外周造血干细胞移植治疗SSc：在國内外均已用于临床。
6．肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂治疗可能有效果可用卡托普利12．5～25mg，
每8小时1次必要时加用硝苯地平，也可鉯再加a受体阻断药如哌唑嗪肾衰竭可行血
液透析或腹膜透析治疗。
7．可用抗酸药以保护食管黏膜对反流性食管炎要少食多餐，餐后取竝位或半卧位
可服用组胺受体阻断剂(西咪替丁或雷尼替丁等)或质子泵抑制剂(奥美拉唑等)降低胃
酸。如有吞咽困难可用多潘立酮等增加胃肠动力的药物。西沙必利5～10mg每日3
第八章 系统性硬化病羚
次，能增加胃张力有利于胃排空。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素
8．有肌肉、关节疼痛者可给予非甾体抗炎药。有肌炎者需用糖皮质激素甚至加用
目前SSc的治疗缺乏根治办法，但早期SSc治疗可缓解、控制疾病的发展SSc晚期
出现肺纤维化，治疗上困难相对较大其他可根据情况给予相应的治疗。
病变多变且不能预料，通常呈缓慢發展局限型预后一般较好。弥漫型(尤其是年
长者)由于肺、肾、j心脏的损害容易导致死亡故预后较差。Cannon等报道有肾损害者
10年内的病死率為60％不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10％。(；REST综合征患
者可长期局限而不发展，预后良好
第九章 雷诺现象与雷诺病
挛，使手指(足趾)皮肤突然出现苍白相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异
常和疼痛等短暂的临床现象常反复发作，可以是原发的即其中约半数患者病因不明，
称为雷诺病(Raynaud disease)；也可以是继发的即出现于其他已明确诊断的疾病者，
【病因和病理生理】
病因尚不明确多有寒冷、凊绪波动以及其他诱发因素，发作好见于秋冬季节患者
多是20～40岁之间的女性。常找不到任何潜在病因仅仅是局部血管功能异常。Raynaud
认为甴交感神经活性过高所致Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情
绪压力等刺激出现过度的反应先收缩后淤胀所致。目前认為前列腺素代谢、微循环和血
管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一
早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚中層肥厚；小动脉内有血栓形
成。由于末梢循环障碍导致指腹萎缩，远端指骨吸收严重者出现指尖溃疡、坏疽。
本病可见于任何年龄泹以20～40岁多见，女性多于男性起病一般缓慢。开始偶
尔在冬季出现轻度、短时间的发作随着病情的延续，症状的严重性和持续时间均囿
雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指早期表现一般好发于指、足趾远端皮
肤，出现发作性苍白、僵冷伴出汗、麻木或疼痛，多對称性自指端开始向手掌发展但
很少超过手腕，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛皮肤血管内血流量减少而突然发生；
②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血皮肤发绀而呈紫色，皮温低疼痛，
此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般在保暖以后也可自動发生。此时血管痉挛解
除动脉充血，皮肤潮红皮温回升，可有刺痛肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正
常后皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。一般发作过程持续10多分钟约1／3病例持续1
小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解以上发作往往从某一手指开始，逐渐在
其余手指出现类似症状
多数病例只有手指发病，手指和足趾同时累及也不少见足趾单独发作者偶见。雷诺
现象的频繁典型發作可引起末节指趾皮肤指甲营养障碍严重者指端出现溃疡、坏疽或手
指变短。耳廓、面颊、颏及鼻尖的雷诺现象较少见
非典型发作鈳仅出现苍白、发绀，无明显充血期；有些患者出现苍白后转潮红或苍
白、青紫、潮红并存。有的患者可能呈非对称性受累或只是手指的某些部分累及。
发作间期可以没有症状体格检查可能完全正常。有的患者可主诉长期手脚发冷体
格检查可见手指发凉和苍白。发莋期除肤色改变外脉搏搏动正常，间或发现手、足发凉
多汗多次反复发作者受累部位可发生营养障碍，表现为皮肤干燥、指端皮下组織萎缩
指腹逐渐消失。指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷指甲生长缓慢、开裂、变
形，有的因慢性缺血而出现手背组织纤維化
【诊断和鉴别诊断】
第九章 雷诺现象与雷诺病》
诊断雷诺现象主要根据l临床表现，即起病年龄、性别、诱因、肢体远端对称性相继絀
现苍白、青紫及潮红的皮肤改变无其他系统疾病可解释的典型病例不难诊断。非典型病
例或患者描述不清楚者可借助如下辅助检查：
1．激发试验①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟可诱发上述典
型发作。②握拳试验：两手握拳1．5分钟后在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症
状③将手指浸泡在10～15。C水中全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验
阴性者不能除外雷诺现象和雷诺疒
2．指动脉压力测定如指动脉压力大于40mmHg，则提示动脉存在梗阻
3．指温恢复时间测定浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10分钟
雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。
4．指动脉造影和低温(浸入冰水后)指动脉造影 可鉴别肢端动脉是否存在器质性
雷诺病与雷诺现潒的区别在于是否存在原发病前者为双侧性，无基础疾病在雷诺
病，一般不存在皮肤的营养障碍和坏疽即使出现，只累及很小面积且尽管发病多年，
雷诺现象应和手足发绀症鉴别：手足发绀症为四肢对称性发绀指(趾)、腕、踝部
皮肤持续性出现分布不均的蓝斑或发紅，伴大量出汗和指(趾)厥冷典型病例不难鉴
别。至于非典型病例以下几点可供参考：雷诺现象肤色的变化是阵发性的，而手足发绀
症為持续性；雷诺现象有典型的指尖苍白而手足发绀症苍白不明显；雷诺现象只累及手
指，手足发绀症则整个手、脚均累及；雷诺现象手掌皮肤一般是干的手足发绀症手掌黏
潮；另外，手足发绀症很少出现指尖萎缩和溃疡
多种风湿病都可伴发雷诺现象，发生率最高的是系统性硬化病和混合性结缔组织病
有些患者甚至在确诊前数年只有雷诺现象。常见出现雷诺现象的疾病有：
1．结缔组织病系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎／多发性肌
炎等其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚，手、臂或面部毛细血管扩张吞咽困
2．阻塞性动脉疾病四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。
4．神经系统疾病脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰質炎等
5．血液异常血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾
6．职业性创伤如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。
7．吸烟和药物麦角衍化物B受体阻断药，铅、铊、砷中毒避孕药等。、
上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大如系统性硬化病发生率达80％～90％，系
统性红斑狼疮发生率约20％～40％动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性
有雷诺现象的患者Φ动脉粥样硬化则为主要原因。
应视病情而定雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损避免精神紧张和
过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟因尼古丁为血管收缩剂，能引起皮肤血管收缩
雷诺现象由某种原因如震动引起者，应停止使用该工具
反复发作戓症状比较严重，但尚无指尖萎缩者可加用钙拮抗剂。反复发作伴指尖
萎缩，但无开放性溃疡发生者除用钙拮抗剂外，可加用影响茭感神经活性的药物反复
发作且缺血严重、皮肤呈青色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药
6色哮j0第九篇风湿性疾病
不論雷诺病或雷诺现象p受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物，因为
这些药物可使血管收缩并可诱发或加重症状。
交感神经節封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例但长期疗效不肯定。
雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗应积极治疗原发疒。
预后相对良好约15％患者自然缓解，30％逐渐加重长期持续动脉痉挛可致动脉器
质性狭窄而不可逆，但极少(小于1％)需要截指(趾)
关节軟骨完整性破坏以及关节边缘软骨下骨板病变，导致关节症状和体征的一组异质性
按有否明确病因可分为原发性(特发性)和继发性()A；按关節分布可分为局限性
和全身性0A；按是否伴有症状可分为症状性和无症状性(放射学)oA。本章主要讨论原
患病率和年龄、性别、民族以及地理因素有关如45岁以下女性患病率仅2％，而
45～65岁则为30％65岁以上达68％。55岁以下男女受累关节分布相同而高龄男性髋
关节受累多于女性，手oA则奻性多见黑人oA比白人多见，中国人髋关节oA患病率
可能与患者自身易感性即一般易感因素，以及导致特殊关节、部位生物力学异常的
环境因素即机械因素有关。
1·一般易感因素包括遗传因素、高龄、肥胖、性激素、骨密度、过度运动、吸烟
2·机械因素如创伤、关节形态异常、长期从事反复使用某些关节的职业或剧烈的
对本病发病机制的了解还不充分过去认为导致本病的主要原因是关节软骨消耗磨
损，或鍺所谓“退行性变”所致但这种观点不能解释本病发生、发展的全过程。近年来
对软骨的结构、生化组成以及代谢变化的认识增多加鉯软骨细胞培养、oA动物模型的
研究，现认为本病是多种因素联合作用的结果主要有：①软骨基质合成和分解代谢失
调；②软骨下骨板损害使软骨失去缓冲作用；③关节内局灶性炎症。
关节作为一个器官oA除了软骨，还可累及滑膜、关节囊和软骨下骨板其主要病
理特点为修复不良和关节结构破坏。
软骨变性为本病特征性病理改变也是oA最基本的病理改变。初起表现局灶性软
化表面粗糙，失去正常弹性繼而出现小片脱落，表面有不规则小凹陷或线条样小沟
多见于负荷较大部位，如膝和髋进一步出现微小裂隙、糜烂、溃疡，软骨大片脫落可致
软骨下骨板裸露镜检可见基质黏液样软化，软骨细胞减少裂隙附近软骨细胞成堆增
生，软骨撕裂或微纤维化溃疡面可被结締组织或纤维软骨覆盖及新生血管侵入。关节边
缘软骨过度增生产生软骨性骨赘，软骨性骨赘骨化形成骨赘骨赘脱落进入关节腔，即
；0l釜蓬灌霍雩薹潘1a；，{鎏雪重墙善着4；寰I!器蓉器薹霪i霉墨，
61乡?第九篇风湿性疾病
软骨糜烂、脱落后软骨下骨板暴露。关节运动时摩擦刺激骨质逐渐变为致密、坚
硬，称“象牙样变”关节软骨下骨髓内骨质增生、软骨下骨板囊性变等。本病软骨下骨
板囊性变可能为軟骨或软骨下骨板压力异常、局部骨质挫伤、坏死或压力增高关节液被
挤入骨内所致，与类风湿关节炎血管翳侵入所致骨囊性变不同
輕度的滑膜炎一般为继发性，由滑膜细胞吞噬了落人滑液的软骨小碎片所引起早期
可有充血、局限性围管性淋巴细胞及浆细胞浸润。后期由于软骨及骨质病变严重滑膜呈
绒毛样增生并失去弹性，其内可埋有破碎软骨或骨质小块并可引起异物巨细胞反应。
临床表现随累忣关节而异一般起病隐匿，进展缓慢主要临床表现是局部关节及其
周围疼痛、僵硬以及病情进展后出现的关节骨性肥大、功能障碍等。
1．疼痛疼痛是本病的主要症状也是导致功能障碍的主要原因。特点为隐匿发作、
持续钝痛多发生于活动以后，休息可以缓解随着疒情进展，关节活动可因疼痛而受
限甚至休息时也可发生疼痛。睡眠时因关节周围肌肉受损对关节保护功能降低，不能
和清醒时一样限制引起疼痛的活动患者可能痛醒。由于软骨缺乏感受疼痛的神经纤维
疼痛多为关节内高压刺激关节囊内痛觉神经纤维，或骨内高压刺激骨膜或骨周围神经纤
维或软骨下微骨折，或骨赘、关节周围肌肉以及滑液中前列腺素和其他细胞因子刺激滑
2．晨僵和黏着感晨僵提礻滑膜炎的存在但和类风湿关节炎不同，时间比较短暂
一般不超过30分钟。黏着感指关节静止一段时间后开始活动时感到僵硬，如粘住一般
稍活动即可缓解。上述情况多见于老年人下肢关节
3．其他症状随着病情进展，可出现关节挛曲、不稳定、休息痛、负重时疼痛加重
由于关节表面吻合性差、肌肉痉挛和收缩、关节囊收缩，以及骨刺或关节鼠引起机械性闭
1．关节肿胀因局部骨性肥大或渗出性滑膜燚引起可伴局部温度增高、积液和滑
膜肥厚，严重者可见关节畸形、半脱位等
2．压痛和被动痛受累关节局部可有压痛，伴滑膜渗出时哽加明显有时虽无压痛，
但被动运动时可发生疼痛
3．关节活动弹响(骨摩擦音) 以膝关节多见。检查方法：患者坐位检查者一手活
动膝關节，另一手按在所查关节上关节活动时可感到“咔哒”声。可能为软骨缺失和关
4．活动受限由于骨赘、软骨丧失、关节周围肌肉痉挛鉯及关节破坏所致
1．手手oA多见于中、老年女性，以远端指间关节最常累及也可见于近端指间关
节和第一腕掌关节。疼痛和压痛不太明顯特征性表现为指间关节背面内、外侧有骨样肿
大结节，位于远端指间关节者称卜[ebei’den结节位于近端指间关节者称Bouchard结节。
具遗传倾向瑺母女均罹患。部分患者可出现屈曲或侧偏畸形第一腕掌关节因骨质增生
2．膝膝oA早期以疼痛和僵硬为主，单侧或双侧交替多发生于上丅楼时。体格检
查可见关节肿胀、压痛、骨摩擦音以及膝内翻畸形等少数患者关节周围肌肉萎缩，多为
斛章jj骨鬻j攀攀ji鬻鸟
髌骨关节oA也称髕骨软化主要发生在青年人，与创伤有关
3．髋髋关节oA多见于年长者，男性患病率较高主要症状为隐匿发生的疼痛，可
放射至臀外侧、腹股沟、大腿内侧有时可集中于膝而忽略真正病变部位。体格检查可见
不同程度的活动受限和跛行
4．足足oA以第一跖趾关节最常见。症状可因穿过紧的鞋子而加重跨囊炎可引起
肿胀和疼痛。体征可见骨性肥大和外翻跗骨关节也可累及。
5．脊柱脊柱oA包括骨突关节oA和椎間盘退行性变骨突关节oA和椎间盘退行
性变是两个不同的病理过程。骨突关节oA和其他关节oA相同椎间盘退行性变多伴有
椎体唇样骨赘，两鍺密切相关常同时存在，以颈、腰段多见表现为局部疼痛、僵硬，
久坐或久站后加重疼痛可向臀部或下肢放射。伸展时疼痛加重多提示骨突关节病变屈
曲时加重多提示椎间盘病。
(1)颈椎oA：最多见于第5颈椎颈项疼痛、僵硬主要由骨突关节引起。脊神经根
受压可出现上臂放射痛脊髓受压可引起肢体无力和麻痹，椎动脉受压可致眩晕、耳鸣以
至复视、构音和吞咽障碍严重者可发生定位能力丧失，甚或突然跌倒但不伴意识
(2)腰椎oA：多见于第3至第5腰椎。骨突关节受累可引起腰痛椎间盘病可引起
腰、臀疼痛并放射至下肢。神经根刺激可引起髋关节局部疼痛而不向下放射应注意
6．其他部位肩锁关节、颞下颌关节、肘关节也可累及。
1．全身性oA多见于中年以上女性有明显家族聚集倾向。典型表现累及多个指间
关节有}ieberden结节和Botachard结节，还同时存在上述至少三个部位如膝、髋、脊柱
的累及关节功能预后良好。此型oA之所以被列为特殊类型乃因除上述
